Tumor cartilaginoso atípico central

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC e Bibianna Purgina MD FRCPC
29 de fevereiro de 2024

Um tumor cartilaginoso atípico central (ACT) é um tipo de câncer ósseo. O tumor é chamado de “cartilaginoso” porque é composto de células produtoras de cartilagem. A cartilagem é um tipo de tecido conjuntivo normalmente encontrado em todo o corpo. Esses tumores começam no interior de um osso em um espaço chamado “medula”. Outro nome para este tumor é condrossarcoma central de baixo grau.

Quais são os sintomas de um tumor cartilaginoso atípico central?

Os sintomas de um tumor cartilaginoso central atípico incluem dor e inchaço no osso envolvido. No entanto, muitos pacientes com este tumor não apresentarão sintomas e o tumor será encontrado incidentalmente quando os exames de imagem forem realizados por outro motivo.

O que causa um tumor cartilaginoso atípico central?

Pessoas com a síndrome genética encondromatose que apresentam uma mutação no gene IDH1 ou IDH2 apresentam risco aumentado de desenvolver tumores cartilaginosos atípicos centrais. Para pessoas sem encondromatose que desenvolvem este tipo de tumor, a causa permanece desconhecida.

Qual é a diferença entre um tumor cartilaginoso central atípico e um condrossarcoma grau 1?

Tumor cartilaginoso central atípico e condrossarcoma grau 1 são tumores muito semelhantes. A principal diferença entre esses tumores é que os tumores cartilaginosos atípicos centrais são encontrados no esqueleto apendicular, que inclui os ossos dos braços, pernas, mãos e pés. Em contraste, os condrossarcomas centrais de grau 1 são encontrados no esqueleto axial, que inclui os ossos da pelve, escápula e crânio.

Características microscópicas deste tumor

Quando examinado ao microscópio, um tumor cartilaginoso central atípico é composto de células que produzem um tipo de tecido conjuntivo chamado cartilagem. As células tumorais geralmente crescem em grupos redondos chamados lóbulos. Os tumores cartilaginosos atípicos centrais podem ser muito semelhantes a um tipo de tumor não canceroso denominado encondroma (outro tumor composto de células produtoras de cartilagem), no entanto, ao contrário do encondroma, as células tumorais no ACT central podem ser vistas crescendo no osso circundante.

Extensão do tumor

Tumores cartilaginosos atípicos centrais maiores podem romper o osso e crescer em órgãos ou tecidos circundantes, como músculos, tendões ou espaço articular. Se isso ocorreu, pode ser incluído no seu relatório e geralmente é descrito como extensão extraóssea. Se o tumor tiver crescido em outra parte do osso, isso também será descrito no seu relatório. A extensão do tumor é importante porque é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

margens

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o osso (ou parte do osso) e o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, os tipos de margens, que podem incluir osso proximal (a parte do osso mais próxima do meio do corpo) e distal (a parte do osso mais distante do meio do corpo) margens, margens de tecidos moles, margens de vasos sanguíneos e margens nervosas.

Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens. Uma margem é considerada negativa quando não há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem é considerada positiva quando há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de o tumor voltar a crescer no mesmo local após o tratamento (recorrência local).

Estágio patológico (pTNM)

​O estágio patológico do ACT central é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número mais alto significa uma doença mais avançada e um pior prognóstico. O estágio patológico só será incluído em seu relatório após a remoção de todo o tumor. Não será incluído após uma biópsia.

Estágio do tumor (pT)

O ACT central recebe um estágio tumoral patológico (pT) de T1 a T3 com base no tamanho do tumor e no número de tumores encontrados no osso.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
• pT2: Tumor > 8 cm em sua maior dimensão.
• pT3: Tumores descontínuos no sítio ósseo primário.

Estágio nodal (pN)

O ACT central recebe um estágio nodal patológico (pN) de N0 ou N1 com base no exame de gânglios linfáticos.

• Nx – Nenhum linfonodo foi enviado à patologia para exame.
• N0 – Nenhuma célula cancerosa é encontrada em nenhum dos linfonodos examinados.
• N1 – Células cancerosas foram encontradas em pelo menos um linfonodo.

Sobre este artigo

Este artigo foi escrito por médicos para ajudá-lo a ler e compreender seu relatório de patologia do ACT. As seções acima descrevem os resultados encontrados na maioria dos relatórios de patologia; no entanto, todos os relatórios são diferentes e os resultados podem variar. É importante ressaltar que algumas dessas informações só serão descritas em seu laudo após todo o tumor ter sido removido cirurgicamente e examinado por um patologista. Para entrar em contato conosco: se você tiver alguma dúvida sobre este artigo ou seu relatório de patologia. Ler Este artigo para uma introdução mais geral às partes de um relatório patológico típico.

Outros recursos úteis

Atlas de Patologia