Cordoma

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 de Setembro de 2022

Cordoma é um tipo de câncer ósseo. Ela se desenvolve a partir de restos de uma estrutura embrionária chamada notocorda. Os cordomas quase sempre se desenvolvem dentro de um osso e a maioria se desenvolve ao longo da linha média do corpo, na base do crânio ou no sacro. Os cordomas são tumores de crescimento muito lento e podem atingir um tamanho muito grande, especialmente aqueles que se desenvolvem ao redor da pelve.

Que tipo de câncer é um cordoma?

Cordoma é um tipo de sarcoma. Os sarcomas são cânceres que começam nos tecidos mesenquimais, como osso, cartilagem, músculo e nervos.

Como os cordomas começam?

Os cordomas se desenvolvem a partir de células que sobraram de uma estrutura embrionária chamada notocorda. A notocorda ajuda a formar os ossos da coluna durante o desenvolvimento fetal. Uma vez formada a espinha, as células da notocorda geralmente desaparecem. Às vezes, pequenas áreas de células da notocorda permanecem e é a partir dessas células remanescentes (chamadas remanescentes) que o cordoma se desenvolve.

As duas localizações mais comuns são o sacro (parte inferior da coluna na pelve) e a base do crânio. Muito raramente, o cordoma pode se desenvolver em um local não ósseo, longe da linha média do corpo. A maioria dos cordomas ocorre em pacientes mais velhos, geralmente entre 40 e 70 anos, embora possam ocorrer em pacientes mais jovens, incluindo crianças.

Quais são os sintomas do cordoma?

Os sintomas relacionados ao cordoma dependem da localização do tumor. Cordomas que se desenvolvem na base do crânio podem causar dores de cabeça ou problemas de visão. Aqueles que se desenvolvem na pélvis podem causar problemas na bexiga ou no intestino ou formigamento nas pernas.

Como o cordoma é diagnosticado?

O primeiro diagnóstico de cordoma geralmente é feito após a remoção de um pequeno pedaço do tumor em um procedimento chamado biopsia. O tecido é então enviado a um patologista para exame ao microscópio. Depois que um patologista faz o diagnóstico de cordoma, a maioria dos pacientes é submetida a cirurgia para remover o tumor, embora alguns pacientes possam receber radioterapia antes da cirurgia. Cordoma é um tipo de câncer que geralmente não responde à quimioterapia.

Como é o cordoma ao microscópio?

Sob o microscópio, cordomas são feitos de células tumorais redondas a ovais. Algumas das células tumorais terão pequenos orifícios dentro das células que os patologistas descrevem como vacúolos. As células tumorais com vacúolos são chamadas de células fisalíferas.

Sobre este artigo

Este artigo foi escrito por médicos para ajudá-lo a ler e compreender seu relatório patológico de cordoma. As seções abaixo descrevem os resultados encontrados na maioria dos relatórios de patologia; no entanto, todos os relatórios são diferentes e os resultados podem variar. É importante ressaltar que algumas dessas informações só serão descritas em seu laudo após todo o tumor ter sido removido cirurgicamente e examinado por um patologista. Para entrar em contato conosco: se você tiver alguma dúvida sobre este artigo ou seu relatório de patologia. Ler Este artigo para uma introdução mais geral às partes de um relatório patológico típico.

Quais são os tipos histológicos de cordoma?

Existem diferentes tipos de cordoma e cada um é chamado de tipo histológico. O tipo histológico é baseado na aparência do tumor quando examinado ao microscópio. O tipo histológico de cordoma é importante porque é usado para determinar o grau (ver Grau abaixo).

Os tipos histológicos de cordoma incluem:

• Cordoma convencional – As células tumorais parecem flutuar em um material chamado azul ou cinza que os patologistas descrevem como mixóide ou mucinoso.
• Cordoma condroide – As células tumorais são cercadas por um material que se parece com cartilagem.
• Cordoma celular – A maior parte do tumor é composta por grandes grupos de células tumorais com muito pouco material de fundo.
• Cordoma pouco diferenciado – As células tumorais parecem muito anormais em comparação com os outros tipos de cordoma e não há células fisalíferas.
• Cordoma desdiferenciado – Alguns cordomas mudarão com o tempo, de modo que algumas das células não se assemelham mais às células normais do cordoma. Esse processo é chamado de desdiferenciação e esses cordomas são chamados de cordomas desdiferenciados.

Como os patologistas classificam o cordoma e por que a nota é importante?

Grau é uma palavra que os patologistas usam para descrever como o tumor parece diferente em comparação com as células normais no osso. Os tumores ósseos são classificados em uma escala de 1 a 3, sendo os tumores de grau 1 considerados de 'baixo grau', enquanto os tumores de grau 3 são considerados de 'alto grau'. Para a maioria dos tumores ósseos, o grau é determinado pelo tipo histológico do tumor. Cordomas convencionais, celulares e condroides são grau 2 (grau intermediário), mas cordomas pouco diferenciados e indiferenciados são grau 3 (grau alto).

O grau é importante porque é usado para prever o comportamento do tumor. Por exemplo, tumores de grau 1 podem voltar no mesmo local (recorrência local), mas é raro que eles se espalhem para partes mais distantes do corpo. Tumores de grau mais alto (graus 2 e 3) são mais propensos a se espalhar para partes distantes do corpo e geralmente estão associados a um pior prognóstico.

O tumor se espalhou para os tecidos adjacentes?

Grandes cordomas geralmente rompem o osso e crescem no tecido circundante, incluindo órgãos adjacentes, músculos, tendões ou espaço articular. Se isso ocorreu, pode ser incluído em seu relatório e geralmente é descrito como extensão extraóssea. Alguns ossos são compostos de várias partes. Se o cordoma cresceu de uma parte para outra, seu relatório descreverá o tumor como invasor de ossos adjacentes. Isso é particularmente importante para tumores na coluna ou na pelve, pois ambos os ossos são compostos de várias partes.

O que significa efeito do tratamento?

Se você foi diagnosticado com cordoma em uma biópsia, geralmente terá que fazer uma cirurgia primeiro para remover o tumor. Em alguns casos de cordoma, a radioterapia pré-operatória pode ser administrada. Se você recebeu radioterapia antes da cirurgia, seu patologista examinará todo o tecido enviado à patologia para ver quanto do tumor ainda é viável (vivo).

O que significa invasão perineural e por que é importante?

A presença de células cancerosas enroladas em um nervo é chamada de invasão perineural. A invasão perineural é importante porque as células cancerosas podem viajar ao longo de um nervo para tecidos distantes do tumor original. A invasão perineural não é comumente vista no cordoma.

O que significa invasão linfovascular e por que é importante?

Os vasos linfáticos e sanguíneos são canais que as células normais usam para viajar pelo corpo. A presença de células cancerosas dentro de um vaso linfático ou sanguíneo é chamada de invasão linfovascular e está associado a um risco maior de as células cancerígenas viajarem para um local distante, como os pulmões. Cordomas raramente metastatizam para linfonodos.

O que é uma margem e por que as margens são importantes?

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o osso (ou parte do osso) e o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, os tipos de margens, que podem incluir osso proximal (a parte do osso mais próxima do meio do corpo) e distal (a parte do osso mais distante do meio do corpo) margens, margens de tecidos moles, margens de vasos sanguíneos e margens nervosas.

Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens. Uma margem é considerada negativa quando não há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem é considerada positiva quando há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de recorrência do tumor no mesmo local após o tratamento (recorrência local).

Cordomas que ocorrem na base do crânio são frequentemente retirados como múltiplos pedaços pequenos que tornam impossível para o patologista examinar as margens do tecido. Nesta situação, a integridade da cirurgia será determinada pelo radiologista usando imagens pós-operatórias, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

O que são gânglios linfáticos e por que são importantes?

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos encontrados em todo o corpo. As células cancerosas podem se espalhar de um tumor para os linfonodos através de pequenos vasos chamados linfáticos. As células cancerosas no osteossarcoma condroblástico geralmente não se espalham para os linfonodos e, por esse motivo, os linfonodos nem sempre são removidos ao mesmo tempo que o tumor. No entanto, quando os linfonodos são removidos, eles serão examinados ao microscópio e os resultados serão descritos em seu relatório.

As células cancerosas geralmente se espalham primeiro para os linfonodos próximos ao tumor, embora os linfonodos distantes do tumor também possam estar envolvidos. Por esse motivo, os primeiros linfonodos removidos geralmente estão próximos ao tumor. Os linfonodos mais distantes do tumor geralmente são removidos apenas se estiverem aumentados e houver uma alta suspeita clínica de que pode haver células cancerígenas no linfonodo. A maioria dos relatórios incluirá o número total de linfonodos examinados, onde no corpo os linfonodos foram encontrados e o número (se houver) que contém células cancerígenas. Se as células cancerosas foram vistas em um linfonodo, o tamanho do maior grupo de células cancerosas (muitas vezes descrito como “foco” ou “depósito”) também será incluído.

O exame dos gânglios linfáticos é importante por duas razões. Primeiro, essa informação é usada para determinar o estágio nodal patológico (pN). Em segundo lugar, encontrar células cancerosas em um linfonodo aumenta o risco de que as células cancerosas sejam encontradas em outras partes do corpo no futuro. Como resultado, seu médico usará essas informações ao decidir se é necessário tratamento adicional, como quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia.

O que significa se um linfonodo é descrito como positivo?

Os patologistas costumam usar o termo “positivo” para descrever um linfonodo que contém células cancerígenas. Por exemplo, um linfonodo que contém células cancerosas pode ser chamado de “positivo para malignidade”.

O que significa se um linfonodo é descrito como negativo?

Os patologistas costumam usar o termo “negativo” para descrever um linfonodo que não contém células cancerígenas. Por exemplo, um linfonodo que não contém células cancerígenas pode ser chamado de “negativo para malignidade”.

Qual é o estágio patológico do cordoma?

O estágio patológico do cordoma é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema internacionalmente reconhecido originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT)

Para cânceres ósseos, como cordoma, o estágio do tumor primário (pT) depende de onde o tumor tumor estava localizado em seu corpo. Se o cordoma estava localizado em seu esqueleto apendicular (especificamente os ossos do crânio), é dado um estágio do tumor de 1-3 com base no tamanho do tumor e se há um ou mais nódulos tumorais separados.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
• pT2: Tumor > 8 cm em sua maior dimensão.
• pT3: Tumores descontínuos no sítio ósseo primário.

Se o cordoma estava localizado em seu coluna, é dado um estágio do tumor de 1-4 com base na extensão do crescimento do tumor.

• pT1: Tumor confinado a um segmento vertebral ou dois segmentos vertebrais adjacentes.
• pT2: Tumor confinado a três segmentos vertebrais adjacentes.
• pT3: Tumor confinado a quatro ou mais segmentos vertebrais adjacentes, ou quaisquer segmentos vertebrais não adjacentes.
• pT4: Extensão no canal espinhal ou grandes vasos.

Se o cordoma estava localizado em seu pélvis, é dado um estágio do tumor de 1-4 com base no tamanho do tumor e na extensão do crescimento do tumor.

• pT1: Tumor confinado a um segmento pélvico sem extensão extraóssea (crescendo fora do osso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT1b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT2: Tumor confinado a um segmento pélvico com extensão extra-óssea ou dois segmentos sem extensão extra-óssea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT2b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT3: Tumor abrangendo dois segmentos pélvicos com extensão extra-óssea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT3b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT4: Tumor abrangendo três segmentos pélvicos ou cruzando a articulação sacroilíaca.
  • pT4a: O tumor envolve a articulação sacroilíaca e se estende medialmente ao neuroforame sacral (espaço por onde passam os nervos).
  • pT4b: Envolvimento tumoral de vasos ilíacos externos ou presença de trombo tumoral grosseiro em vaso pélvico principal.

Se o seu patologista não puder avaliar com segurança o tamanho do tumor ou a extensão do crescimento, ele receberá o estágio do tumor pTX (tumor primário não pode ser avaliado). Isso pode acontecer se o tumor for recebido como vários pequenos fragmentos.

Estágio nodal (pN)

Os cânceres ósseos primários recebem um estágio nodal de 0 ou 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um ou mais gânglios linfáticos. Se nenhuma célula cancerosa for observada em nenhum linfonodo, o estágio nodal é N0. Se nenhum linfonodo for enviado para exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX. Se as células cancerosas são encontradas em qualquer linfonodo, o estágio nodal é listado como N1.

Estágio de metástase (pM)

Os sarcomas ósseos recebem um estágio de metástase apenas se a presença de metástase foi confirmado por um patologista. Existem dois estágios de metástase nos sarcomas ósseos primários, M1a e M1b. Se houver confirmação metástase pulmonar, então o estágio de metástase do tumor é 1a. O estágio de metástase só pode ser dado se o tecido de um local distante for enviado para exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio da metástase não pode ser determinado e normalmente não é incluído em seu relatório.

Outros recursos úteis

Atlas de Patologia