Sarcoma: Definição

O sarcoma é um tipo de câncer que se inicia nos tecidos conjuntivos do corpo. Esses tecidos sustentam e mantêm o corpo unido e incluem ossos, músculos, gordura, vasos sanguíneos, nervos e tecido fibroso (o tecido que dá estrutura e resistência aos órgãos). Como o tecido conjuntivo está presente em todo o corpo, os sarcomas podem surgir em praticamente qualquer lugar. Eles ocorrem mais comumente nos braços, pernas e abdômen, mas também podem começar no tórax, cabeça e pescoço ou em locais profundos do corpo.

Os sarcomas são tumores malignos , o que significa que podem crescer em tecidos próximos e se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo. Isso difere dos tumores benignos , que não se espalham e geralmente crescem mais lentamente. Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, muitos sarcomas podem ser tratados com sucesso.

Quais são os diferentes tipos de sarcoma?

Os sarcomas são agrupados com base no tipo de tecido ou célula onde o câncer se inicia. Existem dois grupos principais — sarcomas de tecidos moles e sarcomas ósseos — e um grupo menor chamado tumores de células redondas indiferenciadas, que podem afetar tanto tecidos moles quanto ossos.

Sarcomas de tecidos moles

Os sarcomas de tecidos moles começam nos tecidos que circundam e sustentam os órgãos. Existem muitos tipos, incluindo:

• Tumores adipocíticos (de gordura): Exemplos incluem lipossarcoma bem diferenciado e pleomórfico.

• Tumores fibroblásticos : como o mixofibrossarcoma e o dermatofibrossarcoma protuberans, que se originam do tecido conjuntivo fibroso.

• Tumores vasculares: como o angiossarcoma, que começa nas células que revestem os vasos sanguíneos.

• Tumores pericíticos: incluindo o tumor glômico maligno, que surge das células que circundam pequenos vasos sanguíneos.

• Tumores musculares: como o leiomiossarcoma (músculo liso) e o rabdomiossarcoma (músculo esquelético).

• Tumores estromais gastrointestinais (GIST): um tipo de sarcoma que se inicia em células especializadas na parede do trato digestivo.

• Os tumores da bainha do nervo periférico, como o tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST), desenvolvem-se a partir das células que revestem os nervos.

• Tumores de origem incerta: incluindo sarcoma sinovial, sarcoma epitelióide e sarcoma alveolar de partes moles, que apresentam características genéticas distintas.

Sarcomas ósseos

Os sarcomas ósseos surgem em tecidos formadores de osso ou cartilagem. Os tipos comuns incluem:

• Osteossarcoma: um câncer que produz novo tecido ósseo.

• Condrossarcoma: um câncer que forma cartilagem.

• Angiossarcoma ósseo: um câncer raro das células formadoras de vasos sanguíneos dentro do osso.

• Outros tipos raros: como cordoma e sarcoma pleomórfico indiferenciado do osso.

Tumores de células redondas indiferenciadas

Esses tipos raros de câncer podem afetar crianças e adultos e podem começar nos ossos ou nos tecidos moles. Eles incluem tumores com alterações genéticas específicas, como o sarcoma de Ewing.

O que causa um sarcoma?

Na maioria das pessoas, a causa do sarcoma é desconhecida. No entanto, diversos fatores podem aumentar o risco, incluindo:

• Doenças genéticas hereditárias: como a síndrome de Li-Fraumeni, a neurofibromatose tipo 1 (NF1) ou o retinoblastoma familiar.

• Exposição à radiação: Os sarcomas podem se desenvolver anos após a radioterapia para outro tipo de câncer.

• Certos produtos químicos: A exposição prolongada a alguns herbicidas ou produtos químicos industriais pode aumentar o risco.

• Inflamação crônica ou lesão: A inflamação prolongada nos tecidos moles ou nos ossos pode aumentar ligeiramente a probabilidade de desenvolvimento de um sarcoma.

Mesmo quando existem fatores de risco, a maioria das pessoas que desenvolvem sarcoma não apresenta uma causa identificável.

Como o sarcoma é diagnosticado?

O diagnóstico geralmente envolve uma combinação de exames de imagem e uma biópsia, que é a etapa mais importante.

Imagiologia

Exames como radiografias, tomografias computadorizadas, ressonâncias magnéticas ou PET scans ajudam os médicos a visualizar o tamanho e a localização do tumor, além de verificar se ele envolve estruturas próximas.

Biopsia

Uma biópsia consiste na remoção de uma pequena amostra de tecido para que um patologista possa examiná-la ao microscópio. A biópsia confirma se o tumor é um sarcoma e ajuda a determinar o tipo específico.

Testes genéticos e moleculares

Alguns sarcomas apresentam alterações genéticas únicas, como fusões ou mutações de genes , que ajudam a confirmar o diagnóstico. Esses testes também podem identificar tratamentos direcionados a alterações genéticas específicas.

Os médicos também podem solicitar exames para verificar se o tumor se espalhou para outras partes do corpo, como os pulmões ou os gânglios linfáticos.

Que informações estão incluídas no laudo anatomopatológico?

Após examinar o tecido ao microscópio, o patologista elabora um laudo. No caso de sarcoma, o laudo pode incluir:

• Tipo de sarcoma: O tipo específico de sarcoma identificado.

• Grau: Indica o quão anormais as células tumorais parecem e a velocidade com que se dividem. Sarcomas de alto grau tendem a crescer mais rapidamente.

• Taxa mitótica: Uma medida de quantas células estão se dividindo.

• Necrose: Presença de áreas com tecido tumoral morto, o que pode indicar comportamento agressivo.

• Margens (caso um tumor tenha sido removido): Verificação da presença de células cancerígenas na borda do tecido removido.

• Invasão linfovascular: Indica se as células tumorais entraram nos vasos sanguíneos ou nos vasos linfáticos.

• Resultados genéticos ou moleculares: Resultados de exames que ajudam a confirmar o diagnóstico.

Essa informação ajuda a orientar o tratamento e fornece detalhes importantes sobre o prognóstico.

Como os sarcomas são tratados?

O tratamento depende do tipo de sarcoma, sua localização, grau e se houve disseminação. Os tratamentos comuns incluem:

• Cirurgia: O principal tratamento para muitos sarcomas, com o objetivo de remover completamente o tumor.

• Radioterapia: frequentemente utilizada antes ou depois da cirurgia para reduzir o risco de recidiva.

• Quimioterapia: Utilizada para alguns tipos de sarcoma, especialmente aqueles que tendem a se espalhar pela corrente sanguínea.

• Terapia direcionada: Tratamentos que bloqueiam alterações genéticas específicas encontradas em certos sarcomas, como o GIST.

• Imunoterapia: Utilizada para tipos selecionados de sarcoma, dependendo de suas características moleculares.

Sua equipe de saúde criará um plano de tratamento com base nos detalhes do seu laudo patológico e em outros achados clínicos.

Qual é o prognóstico para uma pessoa com sarcoma?

O prognóstico depende de:

• O tipo de sarcoma.

• O tamanho do tumor.

• A classificação (quão agressivo parece).

• A localização do tumor.

• Se o sarcoma se espalhou para outras partes do corpo.

Em geral, os sarcomas detectados precocemente e completamente removidos apresentam um prognóstico melhor. Sarcomas de alto grau ou avançados podem exigir tratamento mais intensivo e apresentam maior risco de recorrência.

Seu médico analisará seu laudo anatomopatológico e os resultados dos exames de imagem para ajudá-lo a entender sua situação específica.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Que tipo de sarcoma eu tenho?

• Meu tumor se espalhou ou permaneceu em uma única área?

• Qual é o grau do tumor e o que isso significa para o meu tratamento?

• Quais tratamentos você recomenda e por quê?

• Vou precisar de cirurgia, radioterapia, quimioterapia ou terapia direcionada?

• Existem alterações genéticas no meu tumor que afetam as opções de tratamento?

• Qual é o prognóstico a longo prazo para esse tipo de sarcoma?

• Com que frequência precisarei de consultas de acompanhamento ou exames de imagem?