Tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST)

por Bibianna Purgina MD FRCPC
7 de Junho de 2023

O que é um tumor maligno da bainha do nervo periférico?

Um tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST) é um câncer que se desenvolve a partir de um nervo e um tipo de sarcoma. A maioria dos tumores malignos da bainha dos nervos periféricos ocorre em adultos. Locais comuns incluem o pescoço, braço, perna e nádega.

O que é um nervo?

Os nervos são como fios longos feitos de grupos de células chamadas neurônios. Os nervos transmitem informações (como temperatura, pressão e dor) entre o cérebro e o corpo. Os nervos são encontrados em todo o seu corpo. Alguns nervos são muito pequenos (como aqueles logo abaixo da superfície da pele), enquanto outros são muito grandes (como aqueles que vão para os músculos).

Síndromes associadas ao tumor maligno da bainha do nervo periférico

Pessoas com genética síndrome neurofibromatose tipo 1 (NF1) estão em maior risco de desenvolver um MPNST e cerca de metade de todos os tumores se desenvolvem em pessoas com essa síndrome. Em alguns casos, o tumor maligno da bainha do nervo periférico se desenvolve a partir de um tumor não canceroso existente chamado Neurofibroma.

Como os patologistas fazem esse diagnóstico?

O diagnóstico pode ser feito após a remoção de uma pequena amostra de tecido em um procedimento chamado biopsia ou após a remoção completa do tumor. A maioria dos patologistas realizará testes adicionais, como imuno-histoquímica para confirmar o diagnóstico. Quando a imuno-histoquímica é realizada, algumas das células tumorais serão positivas ou reativo para uma proteína chamada S100.

Como esse tumor pode ser muito semelhante a outros tipos de tumores que se desenvolvem a partir de nervos, nem sempre é possível que seu patologista faça um diagnóstico final após a realização de uma biópsia. Nesta situação, todo o tumor precisará ser removido antes que um diagnóstico final seja feito.

Testes moleculares

Seus patologistas podem realizar testes moleculares, como hibridização in situ de fluorescência (FISH) ou sequenciamento de próxima geração (NGS) em uma amostra do tumor, a fim de descartar outros tipos de tumores que podem parecer muito semelhantes a um MPNST sob o microscópio. Como os MPNSTs não têm alterações genéticas conhecidas, um resultado negativo suporta o diagnóstico de MPNST.

Grau histológico

Os patologistas usam o termo grau para descrever o quão diferente as células cancerosas parecem e se comportam em comparação com as células nervosas normais. Normalmente, os tumores que parecem de alto grau ao microscópio têm uma pior prognóstico do que tumores que parecem de baixo grau ao microscópio. No entanto, alguns tipos de sarcoma não são classificados porque a pesquisa mostrou que o grau não prevê com precisão como o tumor se comportará.

Atualmente, há um debate se os MPNSTs devem ser classificados e muitos patologistas não fornecem um grau de tumor no relatório de patologia. Se o seu relatório incluir um grau será baseado no sistema de classificação do Grupo de Sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC). De acordo com esse sistema, seu patologista procurará três características microscópicas ao examinar a amostra do tumor (veja abaixo). São atribuídos pontos para cada característica (de 0 a 3) e o número total de pontos determina a nota final do tumor.

• Diferenciação do tumor – A diferenciação do tumor descreve o quão próximo as células cancerosas se parecem com as células nervosas normais. Os tumores que parecem muito semelhantes às células nervosas normais recebem 1 ponto, enquanto aqueles que parecem muito diferentes das células nervosas normais recebem 2 ou 3 pontos. Todos os MPNSTs recebem uma pontuação de 2 ou 3 pontos para esta categoria.
• Contagem mitótica – Uma célula que está em processo de divisão para criar duas novas células é chamada de figura mitótica. Os tumores que crescem rapidamente tendem a ter mais figuras mitóticas do que os tumores que crescem lentamente. Seu patologista determinará a contagem mitótica contando o número de figuras mitóticas em dez áreas do tumor enquanto olha através do microscópio. Tumores sem figura mitótica ou com muito poucas figuras mitóticas recebem 1 ponto, aqueles com 10 a 20 figuras mitóticas recebem 2 pontos e aqueles com mais de 20 figuras mitóticas recebem 3 pontos.
• Necrose - Necrose é um tipo de morte celular. Os tumores de crescimento rápido tendem a ter mais necrose do que os tumores de crescimento lento. Se o seu patologista não vir necrose, o tumor receberá 0 pontos. O tumor receberá 1 ponto se a necrose for observada, mas representa menos de 50% do tumor ou 2 pontos se a necrose representa mais de 50% do tumor.

A final grau é baseado no número total de pontos dados ao tumor. Os sarcomas de baixo grau são de grau 1. Os sarcomas de alto grau têm um grau de 2 ou 3.

• Grade 1 – 2 ou 3 pontos.
• Grade 2 – 4 ou 5 pontos.
• Grade 3 – 6 a 8 pontos.

Tamanho do tumor

O tumor é medido em três dimensões, mas apenas a maior dimensão é normalmente incluída em seu relatório. Por exemplo, se o tumor mede 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, o relatório pode descrever o tamanho do tumor como 5.0 cm na maior dimensão. O tamanho do tumor é importante porque tumores com menos de 5 cm são menos propensos a se espalhar para outras partes do corpo e estão associados a uma melhor prognóstico.

Tumor de Tritão

Alguns tumores malignos da bainha do nervo periférico podem ter áreas que começam a se parecer com as células normalmente encontradas no tecido muscular esquelético. Os tumores malignos da bainha do nervo periférico com músculo esquelético são às vezes chamados de tumores malignos de Triton e são mais comuns em pacientes com neurofibromatose tipo 1 (NF1).

Extensão do tumor

Os tumores malignos da bainha do nervo periférico podem crescer dentro ou ao redor de órgãos e ossos. Seu patologista examinará amostras dos órgãos e tecidos circundantes sob o microscópio para procurar células cancerígenas. Quaisquer órgãos ou tecidos circundantes que contenham células cancerígenas serão descritos em seu relatório.

Efeito do tratamento

Se você recebeu quimioterapia e/ou radioterapia antes da operação para remover seu tumor, seu patologista examinará todo o tecido enviado para a patologia para ver quanto do tumor ainda está vivo (viável). Mais comumente, seu patologista descreverá a porcentagem de tumor que está morto.

Invasão perineural

Os nervos são como fios longos feitos de grupos de células chamadas neurônios. Os nervos transmitem informações (como temperatura, pressão e dor) entre o cérebro e o corpo. Invasão perineural é um termo que os patologistas usam para descrever células cancerosas ligadas a um nervo.

A invasão perineural é importante porque as células cancerígenas que se ligaram a um nervo podem usar o nervo para viajar para o tecido fora do tumor original. Por esse motivo, a invasão perineural está associada a um risco maior de o tumor voltar na mesma área do corpo (recidiva local) após o tratamento.

Invasão linfovascular

O sangue se move ao redor do corpo através de tubos longos e finos chamados vasos sanguíneos. Outro tipo de fluido chamado linfa, que contém resíduos e células imunes, se move pelo corpo através dos canais linfáticos. As células cancerosas podem usar os vasos sanguíneos e linfáticos para se deslocar do tumor para outras partes do corpo. O movimento das células cancerosas do tumor para outra parte do corpo é chamado metástase.

Antes que as células cancerosas possam metástase, elas precisam entrar em um vaso sanguíneo ou linfático. Isso é chamado invasão linfovascular. A invasão linfovascular é importante porque aumenta o risco de que as células cancerosas sejam encontradas em um linfonodo ou uma parte distante do corpo, como os pulmões.

margens

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o tumor do seu corpo. Os tipos de margens descritos em seu laudo dependerão do órgão envolvido e do tipo de cirurgia realizada. As margens só serão descritas em seu relatório após a remoção de todo o tumor.

Uma margem é chamada de positiva quando há células tumorais na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de recorrência do tumor no mesmo local após o tratamento. Uma margem negativa significa que não foram observadas células tumorais em nenhuma das bordas cortadas do tecido.

Linfonodos

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos localizados em todo o corpo. As células cancerosas podem viajar do tumor para um linfonodo através de canais linfáticos localizados dentro e ao redor do tumor (veja Invasão linfovascular acima). O movimento das células cancerosas do tumor para um linfonodo é chamado de metástase.

Muitos cânceres podem se espalhar para o gânglios linfáticos, mas o tumor maligno da bainha do nervo periférico faz isso muito raramente. Se os gânglios linfáticos fizeram parte da cirurgia para remover o seu tumor, o seu patologista irá avaliá-los ao microscópio e relatar se estão envolvidos pelo tumor.

Estágio patológico

​O estágio patológico do tumor maligno da bainha do nervo periférico é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema internacionalmente reconhecido originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema usa informações sobre o principal tumor (T) gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT) para tumor maligno da bainha do nervo periférico

O estágio do tumor para o tumor maligno da bainha do nervo periférico varia de acordo com a parte do corpo envolvida. Por exemplo, um tumor de 5 centímetros que começa na cabeça receberá um estágio tumoral diferente de um tumor que começa na parte de trás do abdômen (o retroperitônio). No entanto, na maioria dos locais do corpo, o estágio do tumor inclui o tamanho do tumor e se o tumor cresceu em partes do corpo circundantes.

Estágio do tumor para tumores que começam na cabeça e pescoço

• T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
• T2 – O tumor tem entre 2 e 4 centímetros de tamanho.
• T3 – O tumor tem mais de 4 centímetros de tamanho.
• T4 – O tumor cresceu nos tecidos circundantes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os vasos sanguíneos maiores do pescoço ou o cérebro.

Estágio do tumor para tumores que começam na parte externa do tórax, costas ou estômago e nos braços ou pernas (tronco e extremidades)

• T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
• T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
• T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
• T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Estágio do tumor para tumores que começam no abdômen e órgãos dentro do tórax (órgãos viscerais torácicos)

• T1 – O tumor é visto apenas em um órgão.
• T2 – O tumor cresceu no tecido conjuntivo que envolve o órgão a partir do qual foi iniciado.
• T3 – O tumor cresceu em pelo menos um outro órgão.
• T4 – Múltiplos tumores são encontrados.

Estágio tumoral para tumores que começam no espaço na parte posterior da cavidade abdominal (retroperitônio)

• T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
• T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
• T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
• T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Estágio do tumor para tumores que começam no espaço ao redor do olho (órbita)

• T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
• T2 – O tumor tem mais de 2 centímetros de tamanho, mas não cresceu nos ossos ao redor do olho.
• T3 – O tumor cresceu nos ossos ao redor do olho ou em outros ossos do crânio.
• T4 – O tumor cresceu no olho (o globo) ou nos tecidos circundantes, como as pálpebras, os seios da face ou o cérebro.

Se após o exame microscópico, nenhum tumor for visto na amostra de ressecção enviada à patologia para exame, é dado o estágio do tumor pT0 o que significa que não há evidência de tumor primário.

Se o seu patologista não puder avaliar com segurança o tamanho do tumor ou a extensão do crescimento, ele receberá o estágio do tumor pTX (tumor primário não pode ser avaliado). Isso pode acontecer se o tumor for recebido como vários pequenos fragmentos.

Estágio nodal (pN) para tumor maligno da bainha do nervo periférico

O tumor maligno da bainha do nervo periférico recebe um estágio nodal entre 0 e 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um ou mais gânglios linfáticos. Se nenhuma célula cancerosa for observada em nenhum linfonodo, o estágio nodal é N0. Se nenhum linfonodo for enviado para exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX. Se as células cancerosas são encontradas em qualquer linfonodo, o estágio nodal é listado como N1.

Estágio de metástase (pM) para tumor maligno da bainha do nervo periférico

O tumor maligno da bainha do nervo periférico recebe um estágio metastático de 0 ou 1 com base na presença de células cancerígenas em um local distante do corpo (por exemplo, os pulmões). O estágio metastático só pode ser atribuído se o tecido de um local distante for submetido a exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e é listado como MX.

O estágio metastático só pode ser dado se o tecido de um local distante for enviado para exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e normalmente não é incluído em seu relatório.