Rabdóide

Na patologia, o termo “rabdóide” é usado para descrever células tumorais que se assemelham a rabdomioblastos, que são células musculares esqueléticas imaturas. No entanto, estas células não são rabdomioblastos verdadeiros e os tumores em que surgem não estão relacionados com o tecido muscular. As células rabdóides podem ser observadas numa ampla variedade de tipos de tumores e a presença destas células num tumor está geralmente associada a um fraco prognóstico.

Tumores contendo células rabdóides

As células rabdóides podem ser encontradas em uma variedade de tumores, incluindo:

• Tumor teratóide/rabdóide atípico (AT/RT): Tumor muito agressivo que geralmente ocorre no sistema nervoso central (SNC) de crianças pequenas.
• Tumor rabdóide do rim: Tumor renal pediátrico raro e agressivo.
• Tumor rabdóide maligno (MRT): Originalmente descrito no rim, mas pode ocorrer em quase qualquer parte do corpo, incluindo fígado, pele e tecidos moles.
• Tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST): MPNST é um tipo de sarcoma que surge das células de um nervo. MPNSTs que contêm células rabdóides são descritos como tumores Triton.
• Características rabdóides em outros tumores: incluindo alguns carcinomas e sarcomas, onde a presença de células rabdóides significa um curso particularmente agressivo.

Aparência microscópica de células rabdóides

Sob o microscópio, as células rabdóides são caracterizadas por:

• Discohesive (células únicas, não grudadas).
• Grande, excêntrico núcleos.
• Proeminente nucléolo.
• Amplo citoplasma que é eosinofílico (rosado com padrão ELE coloração).
• Corpos citoplasmáticos semelhantes a inclusão, que são densos acúmulos de filamentos intermediários.

Marcadores para identificar células rabdóides

Imuno-histoquímico marcadores são usados ​​para ajudar a identificar células rabdóides e podem incluir:

• Marcadores específicos de músculos (como desmina e MyoD1): Embora os tumores rabdóides não sejam de origem muscular, a verificação de marcadores específicos de músculos, como desmina e MyoD1 podem ser importantes no diagnóstico diferencial. A positividade da desmina geralmente não é esperada em tumores rabdóides, mas pode ser avaliada para diferenciar as características rabdóides daquelas de verdadeiros tumores derivados de músculos ou para descartar rabdomiossarcoma, especialmente em casos pediátricos.
• Perda da expressão INI1/SMARCB1: Esta é uma característica marcante de muitos tumores rabdóides. O gene INI1, também conhecido como SMARCB1, é um gene supressor de tumor e sua perda é crítica na patogênese dos tumores rabdóides.
• Vimentina: Frequentemente positiva em tumores rabdóides, reflectindo a origem mesenquimal destas células.
• Marcadores epiteliais (como citoqueratinas): Pode ser positivo em características rabdóides dentro carcinomas.
• Antígeno de membrana epitelial (EMA): Também pode mostrar positividade em tumores rabdóides.

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