Condrosarcom de gradul 1

de Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 Februarie 2024

Condrosarcomul de gradul 1, cunoscut și sub denumirea de condrosarcom de grad scăzut, este un tip de cancer format din cartilaj care se dezvoltă în medularul (spațiul central) al unui os. Este unul dintre cele mai frecvente tipuri de cancer osos primar la adulți.

De ce este importantă nota?

Condrosarcoamele sunt clasificate în funcție de aspectul lor la microscop și de probabilitatea lor de creștere și răspândire. Sistemul de clasificare este important pentru determinarea agresivității tumorii și pentru ghidarea tratamentului. Un condrosarcom de gradul 1 este considerat cea mai puțin agresivă formă de condrosarcom. Se numește gradul 1 deoarece, la examenul microscopic, celulele apar aproape de celulele cartilajului normale și prezintă semne minime de malignitate. Aceste tumori cresc lent și sunt mai puțin probabil metastazeaza (de răspândire) decât condrosarcoamele de grad superior.

Ce cauzează un condrosarcom de gradul 1?

Cauza exactă a condrosarcomului de gradul 1 nu este pe deplin înțeleasă. Ca și alte tipuri de cancer, se crede că rezultă din mutații (modificări) în ADN-ul celulelor osoase. Cu toate acestea, factorii de risc specifici sau cauzele care conduc la aceste mutații în condrosarcomul de gradul 1 nu sunt bine definite. Anumite afecțiuni genetice, radioterapia anterioară și inflamația cronică pot crește riscul de a dezvolta condrosarcom. De exemplu, pacienții cu un sindrom genetic numit endocondromatoză care poartă o mutație a genei IDH1 sau IDH2 prezintă un risc crescut de a dezvolta condrosarcom.

Care sunt simptomele condrosarcomului de gradul 1?

Simptomele condrosarcomului de gradul 1 pot include:

• Un nodul sau o masă palpabilă.
• Durere în zona afectată care se poate agrava noaptea sau cu activitate.
• Umflare sau sensibilitate la locul tumorii.
• Gama redusă de mișcare dacă tumora este în apropierea unei articulații.

Aceste simptome nu sunt specifice condrosarcomului și pot fi asociate cu alte afecțiuni mai puțin grave.

Modificări genetice asociate cu condrosarcomul de gradul 1

Modificările genetice în condrosarcoamele de gradul 1 pot varia și întregul spectru de mutații este încă în curs de cercetare. Mutațiile genelor IDH1 și IDH2 au fost identificate în unele tumori cartilaginoase, inclusiv condrosarcoame. Aceste mutații sunt implicate în metabolismul celular și pot contribui la transformarea malignă a celulelor osoase.

Care este diferența dintre un condrosarcom de gradul 1 și o tumoră cartilaginoasă atipică centrală?

Un condrosarcom de gradul 1 și a tumoare cartilaginoasă atipică centrală împărtășesc multe trăsături și se disting în primul rând prin localizarea în organism în care se dezvoltă tumora. Termenul de condrosarcom de gradul 1 este folosit atunci când tumora implică un os plat în scheletul axial (de exemplu, scapula, pelvisul, coloana vertebrală sau baza craniului). Termenul de tumoare cartilaginoasă atipică este folosit atunci când tumora implică un os scurt sau lung din scheletul apendicular (degetele de la mâini, de la picioare, brațe sau picioare).

Raportul dumneavoastră de patologie pentru condrosarcomul de gradul 1

Informațiile găsite în raportul dumneavoastră de patologie pentru condrosarcomul de gradul 1 vor depinde de tipul de procedură efectuată. De exemplu, după a biopsie, raportul dvs. poate include doar diagnosticul și nota. Cu toate acestea, după o procedură chirurgicală mai mare, cum ar fi a rezecţie a fost efectuat pentru a elimina întreaga tumoră, raportul dvs. poate include informații suplimentare, cum ar fi dimensiunea și evaluarea tumorii marjele.

Caracteristicile microscopice ale acestei tumori

Diagnosticul de condrosarcom de gradul 1 poate fi pus numai după ce o parte sau întreaga tumoră este examinată la microscop de către un patolog.

Patologii caută următoarele caracteristici microscopice atunci când pun acest diagnostic:

• Celularitatea tumorii: Celulele din tumoră seamănă cu celulele cartilajului normale, dar sunt ușor crescute ca număr.
• Atipie nucleară: Celulele tumorale din condrosarcomul de gradul 1 sunt de obicei uşoare atipie nucleară (anomalii în nucleu a celulei).
• mitoze: mitoze sunt celule care se divid pentru a crea celule noi. Un condrosarcom de gradul 1 are de obicei o rată mitotică scăzută, indicând diviziunea celulară lentă.
• Matrice: În patologie, termenul de matrice este folosit pentru a descrie materialul care înconjoară celulele. Condrosarcomul de gradul 1 are de obicei o matrice extracelulară abundentă care seamănă cu cartilajul normal.
• Necroza tumorală: Necroză este un tip de moarte celulară care este frecvent întâlnită în tipurile de cancer mai agresive. Ca urmare, majoritatea condrosarcoamelor de gradul 1 nu prezintă necroză tumorală.

Aceste caracteristici disting condrosarcoamele de gradul 1 de condrosarcoamele de grad superior, care prezintă atipii celulare mai pronunțate, celularitate crescută, rate mitotice mai mari și necroză.

Extensie tumorală

Condrosarcomul de gradul 1 începe în interiorul unui os. Cu toate acestea, pe măsură ce tumora crește, ea poate străpunge suprafața exterioară a osului și se poate răspândi în organele sau țesuturile din jur, cum ar fi mușchii, grăsimea și spațiul din jurul unei articulații. De asemenea, se poate răspândi direct în alte oase. Dacă acest lucru s-a întâmplat, poate fi inclus în raportul dumneavoastră și este de obicei descris ca extensie tumorală sau extensie extraosoasă (extraos însemnând „în afara osului”). Dacă tumora s-a răspândit într-un alt os, acest lucru va fi de asemenea descris în raportul dumneavoastră. Extensia tumorii este importantă deoarece este utilizată pentru a determina stadiul tumoral patologic (pT).

Margini

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta osul (sau o parte a osului) și tumora din corpul dumneavoastră. În funcție de tipul de intervenție chirurgicală pe care ați avut-o, tipurile de margini, care ar putea include osul proximal (partea osului cea mai apropiată de mijlocul corpului) și osul distal (partea osului cea mai îndepărtată de mijlocul corpului) marginile, marginile țesuturilor moi, marginile vaselor de sânge și marginile nervoase.

Toate marginile vor fi examinate foarte atent la microscop de către patolog pentru a determina starea marginii. O marjă este considerată negativă atunci când nu există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă este considerată pozitivă atunci când există celule canceroase la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să recrească în același loc după tratament (recurență locală).

Stadiul patologic (pTNM)

Stadiul patologic pentru condrosarcomul de gradul 1 se bazează pe sistemul de stadializare TNM, un sistem recunoscut internațional creat de Comitetul mixt american pentru cancer. Acest sistem folosește informații despre tumora primară (T), noduli limfatici (N) și îndepărtat metastatic boala (M) pentru a determina stadiul patologic complet (pTNM). Patologul dumneavoastră va examina țesutul prezentat și va da fiecărei părți un număr. În general, un număr mai mare înseamnă o boală mai avansată și o boală mai gravă prognoză. Stadiul patologic va fi inclus în raportul dumneavoastră numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată. Nu va fi inclus după o biopsie.

Stadiul tumorii (pT)

Stadiul tumoral patologic (pT) pentru condrosarcomul de gradul 1 depinde de locul în care a fost localizată tumora.

Tumori în scheletul apendicular

Acestea sunt oase ale anexelor tale și includ brațele, picioarele, umărul, trunchiul, craniul și oasele faciale. Stadiul se bazează pe dimensiunea tumorii și dacă tumora s-a răspândit de la un os în altul.

• pT1: Tumoră ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT2: Tumora > 8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT3: Tumori discontinue la nivelul locului osos primar.

Tumori la nivelul coloanei vertebrale

Pentru tumorile de la nivelul coloanei vertebrale, stadiul se bazează pe răspândirea celulelor tumorale în organele și țesuturile din jur.

• pT1: Tumoră limitată la un segment vertebral sau două segmente vertebrale adiacente.
• pT2: Tumoră limitată la trei segmente vertebrale adiacente.
• pT3: Tumoră limitată la patru sau mai multe segmente vertebrale adiacente sau orice segment vertebral neadiacent.
• pT4: Extensie în canalul rahidian sau în vasele mari.

Tumori în pelvis

Pentru tumorile din pelvis, stadiul se bazează pe dimensiunea tumorii și se răspândește în organele și țesuturile din apropiere.

• pT1: Tumoră limitată la un segment pelvin fără extensie extraosoasă (care crește în afara osului).
  • pT1a: Tumoră ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT1b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT2: Tumoră limitată la un segment pelvin cu extensie extraosă sau două segmente fără extensie extraosoasă.
  • pT2a: Tumoră ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT2b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT3: Tumoră care se întinde pe două segmente pelvine cu extensie extraosoasă.
  • pT3a: Tumoră ≤ 8 cm în cea mai mare dimensiune.
  • pT3b: Tumora >8 cm în cea mai mare dimensiune.
• pT4: Tumoră care se întinde pe trei segmente pelvine sau traversează articulația sacroiliac.
  • pT4a: Tumora implica articulatia sacroiliaca si se extinde medial pana la neuroforamenul sacral (spatiul prin care trec nervii).
  • pT4b: Învelișul tumoral al vaselor iliace externe sau prezența unui tromb tumoral macroscopic în vasele pelvine majore.

Stadiul nodal (pN)

Stadiul nodal patologic (pN) se bazează pe numărul de noduli limfatici care conțin celule canceroase.

• Nx – Niciun ganglion limfatic nu a fost trimis la patologie pentru examinare.
• N0 – Nu se găsesc celule canceroase în niciunul dintre ganglionii limfatici examinați.
• N1 – Celulele canceroase au fost găsite în cel puțin un ganglion limfatic.

Prognoză

prognoză pentru persoanele diagnosticate cu condrosarcom de gradul 1 este în general bun în comparație cu cei cu condrosarcom de grad superior. Natura cu creștere lentă a condrosarcoamelor de gradul 1 înseamnă că acestea sunt mai puțin probabile metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului, iar rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru pacienții cu acest diagnostic este adesea mai mare de 90%. Această rată ridicată de supraviețuire este atribuită caracteristicilor tumorii de grad scăzut și succesului intervențiilor chirurgicale, unde se obțin rezultate clare. marjele- indicarea lipsei de celule canceroase la marginea țesutului îndepărtat - este un factor cheie în prevenirea recidivei.

Monitorizarea și urmărirea regulată sunt importante pentru depistarea precoce a oricărei recidive, care rămâne o preocupare în ciuda prognosticului favorabil. Riscul de recidivă locală și metastază, deși semnificativ mai scăzut decât în ​​condrosarcoamele de grad superior, necesită vigilență continuă. Schema de urmărire specifică este adaptată fiecărui pacient, ținând cont de caracteristicile inițiale ale tumorii și de tratamentul primit. Cu un tratament cuprinzător și o îngrijire atentă de urmărire, persoanele cu condrosarcom de gradul 1 pot avea un prognostic general favorabil, subliniind importanța diagnosticului precoce și a managementului chirurgical eficient.

Despre acest articol

Acest articol a fost scris de medici pentru a vă ajuta să citiți și să înțelegeți raportul dumneavoastră de patologie pentru condrosarcomul de gradul 1. Secțiunile de mai sus descriu rezultatele găsite în majoritatea rapoartelor de patologie, cu toate acestea, toate rapoartele sunt diferite și rezultatele pot varia. Important este că unele dintre aceste informații vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată chirurgical și examinată de un patolog. Contact dacă aveți întrebări despre acest articol sau raportul dumneavoastră de patologie. Citit acest articol pentru o introducere mai generală a părților unui raport tipic de patologie.

Alte resurse utile

Atlas de patologie