Dermatofibrosarcom protuberans (DFSP)

de Glenda Wright MBBCh și Allison Osmond MD FRCPC
Martie 9, 2023

Ce este dermatofibrosarcomul protuberans?

Dermatofibrosarcomul protuberans (DFSP) este un tip de cancer de piele care debutează chiar sub suprafața piele. DFSP poate re-crește în aceeași locație după operație, mai ales dacă tumora nu a fost complet îndepărtată în timpul primei intervenții chirurgicale. Cu toate acestea, spre deosebire de alte tipuri de cancer, DFSP foarte rar metastazează (se răspândește) în alte părți ale corpului.

Ce tip de cancer este dermatofibrosarcomul protuberans?

DFSP este un tip de sarcom.

Unde se găsește în mod obișnuit dermatofibrosarcomul protuberans?

Majoritatea tumorilor încep pe piept sau pe spate, dar orice parte a corpului poate fi afectată.

Care sunt simptomele dermatofibrosarcomului protuberans?

Pentru majoritatea pacienților, tumora este cu creștere lentă și nedureroasă.

Ce cauzează dermatofibrosarcomul?

DFSP este cauzată de o modificare genetică care duce la fuziunea (combinarea) a două gene COL1A1 și PDGFB. Această modificare genetică are ca rezultat creșterea producției de proteină PDGFB și dezvoltarea tumorii. De ce unii oameni dezvoltă această schimbare genetică rămâne necunoscut.

Dermatofibrosarcomul protuberans se răspândește în alte părți ale corpului?

DFSP-urile tipice aproape niciodată metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, DFSP fibrosarcomat este un tip mai agresiv de cancer care poate metastaza.

Cum este diagnosticat dermatofibrosarcomul protuberans?

Diagnosticul se pune de obicei după ce o mică probă de țesut este îndepărtată printr-o procedură numită a biopsie. Diagnosticul poate fi pus și după ce întreaga tumoră este îndepărtată printr-o procedură numită an extirpare. Dacă diagnosticul este pus după o biopsie, medicul dumneavoastră vă va recomanda probabil o a doua procedură chirurgicală pentru a îndepărta restul tumorii.

Cum arată dermatofibrosarcomul protuberans la microscop?

La microscop, DFSP este alcătuit din celule lungi și subțiri numite celule fusiforme care arată foarte asemănător cu fibroblastele care se găsesc în mod normal în dermul piele. Celulele fusului cresc într-un model circular pe care patologii îl numesc „spre și roată” sau „roată de căruță”. Tumora începe în derm, dar celulele canceroase se găsesc adesea crescând în grăsimea subcutanată de dedesubt. Patologul dumneavoastră poate efectua un test numit imunohistochimie pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului. Celulele tumorale din DFSP sunt de obicei pozitive pentru CD34 și negativ pentru factorul 13A.

Ce înseamnă dacă dermatofibrosarcomul protuberans este descris ca fiind fibrosarcomat?

Patologii folosesc termenul fibrosarcomat pentru a descrie un DFSP care s-a transformat într-o tumoră mai agresivă. Spre deosebire de DFSP tipic, DFSP fibrosarcomatoasă are potențialul de a metastazeaza (răspândit) în alte părți ale corpului. Atunci când este examinat la microscop, DFSP fibrosarcomatoasă poate prezenta un model de creștere fascicular sau în schelet. Celulele tumorale pot apărea, de asemenea, mai mult atipic (aspect anormal ca formă sau dimensiune) și figuri mitotice (celulele tumorale se divid pentru a crea noi celule tumorale) sunt frecvent observate

Ce este o marjă?

A margine este orice țesut care a fost tăiat de chirurg pentru a îndepărta tumora din corpul dumneavoastră. Ori de câte ori este posibil, chirurgii vor încerca să taie țesutul din afara tumorii pentru a reduce riscul ca orice celule tumorale să rămână în urmă după îndepărtarea tumorii. Patologul dumneavoastră va examina cu atenție toate marginile din proba de țesut pentru a vedea cât de aproape sunt celulele tumorale de marginea țesutului tăiat. Marjele vor fi descrise în raportul dvs. numai după ce întreaga tumoră a fost îndepărtată.

DFSP are potențialul de a re-crește (recure), mai ales dacă nu este complet eliminat. Granița dintre tumoră și țesutul normal din jur poate fi dificil de văzut, deoarece celulele tumorale dintr-un DFSP se extind adesea ca grupuri mici de celule la marginea tumorii în țesutul normal din jur. Acest lucru poate face ca îndepărtarea tumorii să fie dificilă, deoarece chirurgul dumneavoastră poate să nu știe exact unde se termină tumora.

O marjă negativă înseamnă că nu existau celule tumorale chiar la marginea țesutului tăiat. Dacă toate marginile sunt negative, majoritatea rapoartelor de patologie vor spune cât de departe se aflau cele mai apropiate celule tumorale de o marjă. Distanța este de obicei descrisă în milimetri. O marjă este considerată pozitivă atunci când există celule tumorale chiar la marginea țesutului tăiat. O marjă pozitivă este asociată cu un risc mai mare ca tumora să reapare în același loc după tratament.