Ангиоинвазивная онкоцитарная адренокортикальная карцинома: понимание вашего патологического заключения.

Джейсон Вассерман, доктор медицинских наук, FRCPC
19 января 2026

Ангиоинвазивная онкоцитарная адренокортикальная карцинома Это редкий тип рака надпочечников. Он начинается в коре надпочечников, внешнем слое надпочечников, который в норме вырабатывает такие гормоны, как кортизол и альдостерон.

Эта опухоль описывается как онкоцитарный Потому что раковые клетки содержат необычно большое количество митохондрий. Митохондрии — это части клетки, которые вырабатывают энергию, и когда их очень много, клетки под микроскопом выглядят большими, зернистыми и розовыми.

Опухоль называется ангиоинвазивной, если раковые клетки обнаруживаются внутри кровеносных сосудов. Эта особенность важна, поскольку она увеличивает риск распространения раковых клеток на другие части тела.

В этой статье объясняется, как ставится этот диагноз и каковы его признаки. патологи Что искать в тканях и как эти данные помогают врачам оценить поведение опухоли и направлять лечение.

Какие симптомы наблюдаются при ангиоинвазивной онкоцитарной адренокортикальной карциноме?

Симптомы, связанные с онкоцитарной адренокортикальной карциномой, различаются у разных пациентов. Некоторые опухоли вызывают симптомы из-за своего размера и расположения, в то время как другие — из-за выработки избытка гормонов. У некоторых пациентов опухоль обнаруживается случайно при проведении визуализационных исследований по другой причине.

Когда симптомы связаны с ростом опухоли, они могут включать боль в животе или боку, чувство переполнения после приема небольшого количества пищи, необъяснимую потерю веса или боль в спине, вызванную давлением на расположенные рядом органы.

Когда опухоль вырабатывает гормоны, симптомы зависят от конкретного гормона. Избыток кортизола может вызвать синдром Кушинга, проявляющийся увеличением веса (особенно в области лица и туловища), мышечной слабостью, склонностью к образованию синяков, высоким кровяным давлением, диабетом и остеопорозом. Избыток альдостерона может вызвать синдром Конна, приводящий к повышению кровяного давления и снижению уровня калия, что может вызвать мышечную слабость, судороги или усталость. В редких случаях опухоль вырабатывает половые гормоны, которые могут вызывать вирилизацию (например, избыточный рост волос на лице или изменение голоса у женщин) или феминизацию (например, развитие груди у мужчин).

Что вызывает ангиоинвазивную онкоцитарную адренокортикальную карциному?

Точная причина не всегда известна, но эта опухоль развивается из-за генетических изменений в клетках коры надпочечников. Эти генетические изменения влияют на рост, деление клеток и их реакцию на сигналы нормального управления.

У некоторых людей повышен риск развития рака из-за наследственных онкологических синдромов, таких как синдром Ли-Фраумени или синдром Беквита-Видемана. Однако у большинства взрослых опухоль развивается спорадически, без известной семейной истории. Факторы окружающей среды, такие как курение, связывают с опухолями коры надпочечников в целом, но ни один отдельный фактор не был доказан как непосредственная причина именно этого типа опухоли.

Как ставится этот диагноз?

Диагноз ангиоинвазивной онкоцитарной адренокортикальной карциномы устанавливается на основании сочетания методов визуализации, данных хирургического вмешательства и микроскопического исследования опухоли патологоанатомом. Дополнительные исследования, такие как иммуногистохимия и маркеры пролиферации, помогают подтвердить диагноз и оценить агрессивность опухоли.

Изображениями

Как правило, сначала проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Опухоли, подозрительные на карциному, часто бывают большими, плотными и неоднородными, а также могут иметь участки кровотечения или разрушения тканей. Визуализация также помогает определить, проросла ли опухоль в близлежащие структуры или кровеносные сосуды.

Микроскопические особенности

Под микроскопом онкоцитарная адренокортикальная карцинома состоит из крупных опухолевых клеток с обильной зернистой розовой цитоплазмой, что отражает высокое содержание митохондрий. Клетки расположены в виде сплошных пластов, гнезд или широких трабекул, а не упорядоченных структур, наблюдаемых в доброкачественных опухолях надпочечников.

Патологоанатомы также тщательно изучают края опухоли. Инвазия капсулы означает, что опухоль проросла через тонкий фиброзный слой, который обычно окружает надпочечник. Лимфатическая инвазия означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри лимфатических каналов. Оба признака указывают на более агрессивное поведение опухоли и повышают риск распространения.

Сосудистая инвазия

Инвазия сосудов (ангиоинвазия) означает, что опухолевые клетки обнаруживаются внутри кровеносных сосудов, часто прикрепленными к стенке сосуда или смешанными с тромбом. Это одна из важнейших особенностей рака коры надпочечников, поскольку она обеспечивает прямой путь для распространения опухолевых клеток в отдаленные органы, такие как легкие или печень. Инвазия сосудов связана с худшим прогнозом.

Степень опухоли

Онкоцитарные адренокортикальные карциномы обычно делятся на низко- и высокозлокачественные в зависимости от скорости деления опухолевых клеток. Опухоли, которые растут быстрее, как правило, ведут себя более агрессивно.

Один из способов измерения скорости роста — подсчет митозов, то есть количества делящихся опухолевых клеток (митотических фигур), наблюдаемых при исследовании ткани под микроскопом. Патологи проводят подсчет. митотические фигуры в определенной области (часто указывается число на 10 мм²).

Во многих медицинских учреждениях опухоли классифицируются следующим образом:

• Низкая степень злокачественности, если на 10 мм² приходится 20 или менее митозов.

• Высокая степень злокачественности достигается при наличии более 20 митозов на 10 мм².

Еще один способ измерения роста — это Ки-67 Индекс пролиферации, определяемый иммуногистохимическим методом. Ki-67 выявляет опухолевые клетки, находящиеся в активном клеточно-клеточном делении. Результат выражается в процентах, обычно измеряемых в наиболее активной области опухоли («горячей точке»). Например, в отчете может быть указано: «Индекс пролиферации Ki-67: 8%» или «Ki-67: приблизительно 25% в горячих точках». Более высокие значения Ki-67 связаны с худшим прогнозом и могут влиять на решения о дополнительной терапии после операции.

Каков Хельсинкский балл?

Хельсинкская шкала — это система оценки, используемая некоторыми патологоанатомическими группами для оценки опухолей коры надпочечников. Она объединяет три показателя в один балл: митотическую активность опухоли, некроз опухоли и индекс пролиферации Ki-67.

Хельсинкский индекс рассчитывается следующим образом: (3 × количество митозов) + (5 × некроз) + (процент Ki-67).

Некроз Это означает гибель опухолевых клеток. Она оценивается как присутствующая или отсутствующая (если присутствует, то начисляются баллы), а Ki-67 добавляется в виде измеренного процента от очага гибели опухолевых клеток.

Результат представляется в виде одного числа (например, «Хельсинкский балл: 12»). Балл выше 8.5 подтверждает диагноз адренокортикальной карциномы в соответствующих случаях. Более высокие значения связаны с более агрессивным течением заболевания, и некоторые центры используют более высокие пороговые значения (например, >17) для выявления опухолей с особенно высоким риском.

Оценка Вайса

Шкала Вейсса — еще одна система, используемая патологоанатомами для различения доброкачественных опухолей надпочечников от карцином. Она основана на девяти микроскопических признаках, включая митотическую активность, некроз, характер роста и инвазию в окружающие ткани или сосуды.

Каждый признак оценивается в один балл. Сумма баллов 3 или более подтверждает диагноз адренокортикальной карциномы, тогда как более низкий балл указывает на аденому. Шкала Вейсса особенно полезна для обычных (неонкоцитарных) опухолей, в то время как модифицированные системы часто используются для онкоцитарных опухолей.

Хирургические края

Край ткани — это край, срезанный хирургом при удалении опухоли. Патологи исследуют эти края, чтобы определить наличие опухолевых клеток.

Отрицательный край означает отсутствие опухолевых клеток на срезе и свидетельствует о полном удалении опухоли. Положительный край означает, что опухолевые клетки достигают края образца, что увеличивает риск сохранения раковых клеток в организме и рецидива опухоли. Состояние краев резекции является важным фактором при принятии решения о необходимости дополнительного лечения.

Что происходит после постановки диагноза?

После постановки диагноза врачи оценивают размер опухоли, степень инвазии, степень злокачественности, используют такие шкалы, как Хельсинкская или Вайсская, а также учитывают, была ли опухоль удалена полностью. Рекомендуются дополнительные методы визуализации, гормональные анализы и, в некоторых случаях, генетическое консультирование. Пациенты с агрессивными формами заболевания обычно нуждаются в тщательном длительном наблюдении, и некоторым может быть полезна дополнительная терапия.

Вопросы к врачу

• Моя опухоль низкозлокачественная или высокозлокачественная?

• Была ли выявлена ​​сосудистая инвазия?

• Каковы были мои результаты по Хельсинкской и Вайсской шкалам, и что они означают?

• Были ли хирургические края чистыми?

• Мне необходимы генетические тесты или дополнительные исследования с помощью методов визуализации?

• Какой план дальнейших действий вы рекомендуете?