IgA-нефропатия (болезнь Бергера): понимание результатов патологического исследования.

Джейсон Вассерман, доктор медицины, доктор философии, член Королевского колледжа поликлинической хирургии, и доктор медицины Шахриер Амин, бакалавр медицины и хирургии, доктор философии.
Июль 19, 2026

IgA-нефропатия , также известная как болезнь Бергера , — это заболевание почек, при котором антитело, называемое иммуноглобулином А (IgA), накапливается в фильтрующих единицах почек и вызывает воспаление . Антитела — это белки, которые иммунная система обычно вырабатывает для борьбы с инфекцией. При IgA-нефропатии аномальная форма IgA накапливается в почках, вызывает воспаление и со временем может повредить фильтры. Это наиболее распространенное заболевание почечных фильтров в мире, и его тяжесть сильно варьируется: от легкого состояния, выявляемого только при анализе мочи, до причины почечной недостаточности.

Диагноз IgA-нефропатии ставится на основании биопсии почки, и в сопроводительном заключении содержится набор терминов и баллов, которые могут быть сложны для интерпретации. Эта статья поможет вам понять результаты патологического исследования на IgA-нефропатию, что означает каждый термин и почему это важно для вашего лечения. Раздел, посвященный Оксфордской классификации (MEST-C), объясняет последовательность букв и цифр, которые вы, скорее всего, увидите в заключении.

Что делают почки?

Почки — это два бобовидных органа, которые фильтруют кровь, удаляя отходы и избыток воды с мочой, одновременно поддерживая баланс солей и жидкостей в организме. Фильтрация происходит в миллионах крошечных единиц, называемых нефронами. В начале каждого нефрона находится скопление мелких кровеносных сосудов, называемое клубочком (множественное число — клубочки), которое работает как сито. Внутри каждого клубочка поддерживающие клетки, называемые мезангиальными клетками, удерживают крошечные сосуды на месте. Понимание этих двух слов — клубочек и мезангиальная клетка — облегчает понимание остальной части отчета, поскольку IgA-нефропатия — это, по сути, заболевание клубочка, и оно начинается в мезангиальных клетках.

Что вызывает IgA-нефропатию?

IgA-нефропатия, наиболее распространенное заболевание почечных фильтров, в настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание, то есть иммунная система ошибочно действует против собственных тканей организма. Врачи описывают этот процесс как последовательность этапов, иногда называемую многоэтапным процессом. Во-первых, организм вырабатывает аномальную форму IgA, в которой отсутствует сахар, называемый галактозой, в части антитела; это называется галактозодефицитным IgA1. Во-вторых, иммунная система воспринимает этот аномальный IgA как чужеродный и вырабатывает против него другие антитела. В-третьих, эти два компонента слипаются, образуя скопления, называемые иммунными комплексами. В-четвертых, эти скопления оседают на мезангиальных клетках клубочка, вызывают воспаление и повреждают фильтр. Эта последовательность объясняет, почему некоторые из новых методов лечения работают именно так, уменьшая количество аномального IgA или успокаивая последующее воспаление.

Склонность к выработке аномального IgA передается по наследству и частично обусловлена ​​генетическими факторами, поэтому IgA-нефропатия иногда наблюдается у нескольких родственников. Обострения часто следуют за инфекцией горла или кишечника, и нередко первый признак, видимая кровь в моче, появляется через день-два после появления боли в горле. У IgA-нефропатии также есть близкий родственник, называемый IgA-васкулитом (ранее пурпура Хеноха-Шёнлейна), при котором те же самые скопления IgA поражают кожу, суставы и кишечник, а также почки. Иногда IgA накапливается в почках из-за другого заболевания, например, длительного заболевания печени; это называется вторичной IgA-нефропатией, и ваш врач или вы можете упомянуть об этом, если это применимо.

Каковы симптомы IgA-нефропатии?

У многих людей с IgA-нефропатией на начальном этапе наблюдаются легкие симптомы или их полное отсутствие, и подозрение на это заболевание часто возникает, когда обычный анализ мочи показывает наличие крови или белка. При появлении симптомов они могут включать:

• Кровь в моче, которая может быть видна (окрашивая мочу в розовый, красный или коричневый цвет) или обнаруживается только при анализе мочи.
• Пенистая или пузырчатая моча, вызванная проникновением белка в мочу.
• Отек рук, ног или лица.
• Высокое кровяное давление.
• Усталость и, при более запущенных стадиях заболевания, снижение функции почек.

Характерной особенностью является видимое появление крови в моче во время или сразу после инфекции горла или кишечника. В отчетах о заболеваниях почек часто встречаются два термина для обозначения таких изменений, которые стоит знать: гематурия означает кровь в моче, а протеинурия — белок в моче. Количество протеинурии является одним из важнейших показателей активности заболевания и вероятности его прогрессирования, и именно на него направлено основное лечение.

Как ставится диагноз?

Диагноз IgA-нефропатии может быть подтвержден только с помощью биопсии почки , при которой с помощью тонкой иглы извлекается один или несколько небольших образцов почечной ткани, которые патологоанатом исследует под микроскопом. Анализы крови и мочи указывают на диагноз, показывая наличие крови и белка в моче и измеряя функцию почек, но сами по себе они не могут его подтвердить. Биопсия исследуется тремя взаимодополняющими способами, и понимание того, что каждый из них вносит, объясняет, почему все три метода включены в заключение.

Первый метод — световая микроскопия, при которой тонкие срезы ткани окрашиваются красителями, такими как гематоксилин и эозин , и рассматриваются под обычным микроскопом. Это позволяет увидеть общую структуру клубочков и окружающей почки, включая любое увеличение количества клеток, воспаление или рубцевание, и составляет основу Оксфордской шкалы, описанной ниже. Второй метод, который фактически подтверждает диагноз, — иммунофлуоресценция . В этом тесте ткань обрабатывается антителами, меченными светящимся красителем, которые прикрепляются к определенным белкам. При IgA-нефропатии IgA является доминирующим или содоминантным белком, откладывающимся в мезангиальных областях клубочков, обычно наряду с белком комплемента C3. Именно это обнаружение, доминирующий мезангиальный IgA, определяет заболевание, и ни один другой тест его не заменяет. Третий метод — электронная микроскопия, которая увеличивает ткань настолько, чтобы показать скопления IgA непосредственно в виде плотных отложений в мезангии, подтверждая данные иммунофлуоресценции. Диагноз IgA-нефропатии основывается на совокупности всех трех факторов, при этом мезангиальный IgA, определяемый методом иммунофлуоресценции, является определяющим компонентом.

Оксфордская классификация (MEST-C)

После подтверждения IgA-нефропатии патологоанатомы оценивают биопсию, используя Оксфордскую классификацию , также называемую шкалой MEST-C . Эта часть отчета вызывает у большинства пациентов недоумение, поскольку она представлена ​​в виде короткого ряда букв и цифр, например, «M1 E0 S1 T1 C0». Каждая буква обозначает один из признаков биопсии, а число после нее указывает, насколько выражен этот признак. Оценка важна, поскольку она суммирует степень активности и прогрессирования заболевания и помогает предсказать, вероятно ли ухудшение функции почек. Пять букв следующие:

• М — Мезангиальная гиперклеточность — Возможно, в мезангиальных областях, поддерживающих гломерулярный фильтр, слишком много клеток. M0 означает, что не увеличилось; M1 означает увеличение.
• E — Эндокапиллярная гиперклеточность — Избыточное количество клеток внутри мелких кровеносных сосудов клубочка является признаком активного воспаления. E0 означает отсутствует; E1 означает настоящий.
• S — Сегментарный гломерулосклероз — Есть ли рубцы на какой-либо части клубочка. S0 означает отсутствует; S1 означает настоящий.
• Т — Атрофия канальцев и интерстициальный фиброз — Степень рубцевания и уменьшения размеров почечной ткани вокруг фильтров является показателем длительного повреждения и одним из наиболее важных факторов, определяющих прогноз. T0 означает незначительное или полное отсутствие (25% или менее ткани); T1 означает умеренный уровень (от 26 до 50%); T2 означает тяжелый (более 50%).
• C — Полумесяцы — Возможно, внутри клубочков образовались серповидные скопления клеток, что является признаком тяжелого активного повреждения. C0 это ничего не значит; C1 означает наличие полулунных образований менее чем в четверти клубочков; C2 означает полумесяцы в одной или нескольких четвертях.

Полезно интерпретировать результаты биопсии следующим образом: признаки M, E и C отражают активное заболевание, которое можно улучшить с помощью противовоспалительной терапии, в то время как признаки S и T отражают хроническое рубцевание, которое уже произошло и необратимо. Биопсия с высокими показателями активности, но незначительным рубцеванием указывает на излечимое заболевание; биопсия, в которой преобладают рубцы, отражает уже накопившиеся повреждения. Ваш врач использует общий балл, а также показатели функции почек и количество белка в моче, чтобы оценить прогрессирование заболевания.

Другие выводы, которые могут быть описаны в вашем отчете.

Помимо показателя MEST-C, в отчете обычно описываются несколько дополнительных характеристик, которые помогают оценить масштабы повреждений и продолжительность их развития.

• Количество исследованных клубочков — В отчете указывается количество клубочков, обнаруженных в биопсийном образце. Большее число делает оценку более надежной, поскольку указанные выше признаки определяются количеством пораженных клубочков.
• Глобальный гломерулосклероз - Клубочки, полностью рубцовые и утратившие свою функцию. Более высокая доля таких клубочков указывает на более стойкое, длительное повреждение.
• Сегментарный склероз — Рубцевание только части клубочка отражает продолжающееся повреждение и со временем может прогрессировать до полного рубцевания. Это тот же признак, который отражает буква «S» в шкале MEST-C.
• Интерстициальный фиброз и атрофия канальцев — Рубцевание и атрофия ткани вокруг канальцев — небольших трубочек, по которым происходит переработка жидкости и отходов. Это тот же признак, который отражает «Т-балл», и он является ключевым показателем длительных повреждений.
• Атеросклероз — Утолщение и затвердение мелких артерий почек, что снижает кровоток и обычно свидетельствует о длительном повреждении, часто связанном с высоким кровяным давлением.
• Артериолярный гиалиноз — Накопление богатого белком материала в стенках мельчайших артерий, связанное с длительным повышением артериального давления или диабетом.

Каковы перспективы?

IgA-нефропатия варьируется гораздо шире, чем почти любое другое заболевание почек. У некоторых людей она остается в легкой форме на протяжении всей жизни и не причиняет никакого долговременного вреда; у других она медленно повреждает почки в течение многих лет или десятилетий, а у части пациентов в конечном итоге развивается почечная недостаточность, требующая диализа или трансплантации. Поскольку диапазон вариаций настолько широк, ни одна цифра не описывает прогноз для всех, и цель биопсии, а также анализов крови и мочи состоит в том, чтобы определить место каждого человека в этом диапазоне.

Наиболее тесно связанные с повышенным риском ухудшения функции почек с течением времени признаки включают большое количество белка в моче, снижение функции почек на момент постановки диагноза, высокое кровяное давление и, по данным биопсии, высокий балл «Т» по рубцеванию и наличие полулунных образований. Снижение количества белка в моче стало центральной целью лечения, поскольку это связано с долгосрочной защитой функции почек. Многие люди с IgA-нефропатией живут полноценной жизнью, и их состояние контролируется лечением и наблюдением, поэтому так важно продолжать регулярное наблюдение.

Что происходит после постановки диагноза?

Лечение IgA-нефропатии проводится нефрологом, и за последние годы его тактика существенно изменилась: от нескольких общих мер к применению ряда специфических препаратов. Патологические данные, в частности степень активного воспаления по сравнению с хроническим рубцеванием, а также количество белка в моче и функция почек определяют, какие из этих методов лечения следует рассмотреть лечебной команде. Это общий обзор; конкретный план лечения является индивидуальным, и данная статья не рекомендует какой-либо конкретный метод лечения.

• Поддерживающая терапия — основа для всех. Хороший контроль артериального давления, диета с низким содержанием соли и препарат, блокирующий ренин-ангиотензиновую систему (ингибитор АПФ или блокатор рецепторов ангиотензина II), являются отправной точкой для лечения почти всех пациентов, поскольку они снижают содержание белка в моче и защищают функцию почек. Второй класс препаратов, ингибиторы SGLT2, в настоящее время широко используется благодаря своему нефропротекторному эффекту.
• Препараты, разработанные специально для лечения заболеваний повышенного риска — Для людей, у которых, несмотря на поддерживающую терапию, сохраняется значительное содержание белка в моче, теперь доступны несколько новых методов лечения. Будесонид с направленным высвобождением (Нефекон или Тарпейо) — это стероид, предназначенный для воздействия на ткани кишечника, где вырабатывается аномальный IgA. Спарсентан (Филспари) блокирует два сигнала, вызывающих потерю белка, и принимается вместо ингибитора АПФ или блокатора рецепторов ангиотензина II. Ингибиторы комплемента, такие как иптакопан (Фабхалта), блокируют воспалительный путь, который активируется скоплениями IgA. Недавно были одобрены дополнительные препараты из той же группы, а другие находятся на стадии клинических испытаний, поэтому доступные варианты лечения расширяются.
• Лечение тяжелой, активной формы заболевания — Если биопсия выявляет полулунные образования и быстрое ухудшение функции почек, может быть рассмотрена возможность назначения более сильных препаратов, подавляющих иммунную систему, при этом решение должно быть тщательно взвешено с учетом их побочных эффектов.
• Мониторинг и последующие действия — Поскольку IgA-нефропатия обычно является хроническим заболеванием, последующее наблюдение включает регулярные проверки артериального давления, функции почек и количества белка в моче. Именно эти показатели, а не повторные биопсии, используются командой для оценки эффективности лечения. Если функция почек значительно снижается в течение многих лет, в разговор вступает вопрос о планировании диализа или трансплантации почки; IgA-нефропатия может вернуться в пересаженной почке, и ваша команда обсудит с вами, что это означает.

Вопросы к врачу

• Что показала биопсия, и насколько тяжела моя IgA-нефропатия?
• Какой у меня балл по тесту MEST-C, и что означает каждая буква для меня?
• Результаты биопсии показывают преимущественно активное воспаление, преимущественно рубцы или и то, и другое?
• Сколько белка содержится в моей моче, и к какому целевому показателю мы стремимся?
• Нормальна ли сейчас функция моих почек, и как будет проводиться мониторинг?
• Нужно ли мне специфическое лечение, или на данный момент достаточно поддерживающей терапии?
• Подойдет ли мне более современное лечение, такое как будесонид с направленным высвобождением, спарсентан или ингибитор комплемента?
• Как мы узнаем, что лечение эффективно?
• Какие изменения в образе жизни, например, снижение потребления соли, могли бы помочь защитить мои почки?
• Следует ли изменить тактику лечения моего артериального давления или других заболеваний в связи с этим диагнозом?
• Может ли это заболевание передаваться по наследству, и следует ли обследовать родственников?
• Какие признаки должны побудить меня связаться с вами в перерывах между визитами?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• иммунофлюоресценция
• Воспаление