Низкодифференцированная муцинозная неоплазма аппендикса (LAMN): понимание вашего патологического заключения.

Стефани Рид, MD FRCPC
28 августа 2026

Распечатать эту статью

Низкодифференцированная муцинозная неоплазма аппендикса , обычно сокращенно LAMN , — это опухоль, которая начинается во внутренней оболочке аппендикса. Она состоит из клеток, продуцирующих муцин , густое желеобразное вещество. Под микроскопом клетки выглядят лишь незначительно измененными, что и описывает термин «низкодифференцированная».

Аппендикс — это узкий, пальцеобразный мешочек, прикрепленный к началу толстой кишки. Из-за своей узкости внутри него накапливается слизь, которая не может оттекать. Аппендикс растягивается, его стенка истончается, и в некоторых случаях слизь выходит в брюшную полость. Практически все, что говорится в вашем отчете о LAMN, связано с одним вопросом: попало ли что-нибудь за пределы аппендикса?

В более ранних отчетах и ​​результатах визуализационных исследований это заболевание иногда называют мукоцеле аппендикса или муцинозной кистаденомой . Оба термина были выведены из употребления, поскольку не позволяли различать новообразования с разным характером поведения. Если вы встречали какой-либо из этих терминов, скорее всего, он относится к тому, что сейчас называется LAMN (лапароскопическая мукоцеле аппендикса).

Является ли низкодифференцированная муцинозная неоплазма аппендикса раком?

Не совсем, и это наиболее распространенная причина путаницы с этим диагнозом. ЛАМН — это новообразование , то есть аномальный рост, но оно не проникает в ткани и не разрушает их так, как это делает рак. Оно распространяется, выталкивая ткани наружу и выделяя муцин, а не проникая сквозь стенки.

По этой причине ЛАМН относится к отдельной категории, отличной как от доброкачественных новообразований, так и от истинных раковых заболеваний. Большинство людей с ЛАМН излечиваются путем удаления аппендикса. У небольшого числа пациентов развивается состояние, называемое псевдомиксомой брюшины, описанное ниже, которое ведет себя скорее как хроническое заболевание, чем как типичный рак.

Два связанных диагноза аппендикса находятся дальше по той же шкале. Высокозлокачественная муцинозная неоплазма аппендикса (ВМН) имеет тот же характер роста, но клетки выглядят более аномальными. Муцинозная аденокарцинома действительно проникает в ткани и разрушает их, и это истинный рак.

Что вызывает низкодифференцированную муцинозную неоплазму аппендикса?

Причина неизвестна, и почти все случаи возникают случайно, а не по наследству. LAMN чаще всего встречаются у взрослых в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет и поражают мужчин и женщин примерно в равной степени.

Большинство ЛАМН имеют мутации в генах KRAS , GNAS и RNF43. Ген KRAS стимулирует деление клеток, а ген GNAS увеличивает выработку муцина, что объясняет большой объем муцина, производимого этими опухолями.

Генетические изменения, наблюдаемые при раке толстой кишки, здесь практически отсутствуют. В LAMN редко встречаются мутации в генах APC, TP53 или SMAD4, и они почти никогда не демонстрируют дефицита репарации ошибок спаривания . Это одна из причин, почему LAMN ведет себя так иначе, чем колоректальный рак, и лечится по-разному.

Какие симптомы наблюдаются при муцинозной неоплазме аппендикса низкой степени злокачественности?

У многих людей симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается неожиданно во время операции или при обследовании, проводимом по другой причине. Когда симптомы все же появляются, они часто напоминают аппендицит: боль в нижней правой части живота, тошнота, рвота или лихорадка.

Если в брюшной полости скопилась слизь, симптомы могут отличаться. Люди могут заметить увеличение живота в течение нескольких месяцев, появление новой грыжи в области пупка или паха, а также чувство давления и тяжести. Некоторые могут ощущать новообразование. Эти симптомы, проявляющиеся медленнее, легко связать с увеличением веса, поэтому иногда они сохраняются в течение длительного времени, прежде чем будет установлена ​​причина.

Как ставится диагноз?

Диагноз ЛАМН ( лапароскопическая амниотическая неоплазия) почти всегда ставится после удаления аппендикса. Большинство пациентов обращаются за операцией по подозрению на аппендицит или потому, что сканирование показало увеличенный, заполненный жидкостью аппендикс, иногда с вкраплениями кальция в его стенке. Патологоанатом ставит диагноз, исследуя аппендикс под микроскопом.

Поскольку значимые изменения могут быть ограничены небольшим участком, обычно исследуется весь аппендикс, а не его образец. Под микроскопом нормальная выстилка заменяется клетками, продуцирующими муцин, которые выглядят лишь незначительно измененными. Выстилка может быть сложена в пальцеобразные или волнистые складки или сплющена в тонкий слой. Сама стенка часто изменяется, образуя фиброз , рубцы или кальцификацию там, где раньше находились нормальные слои.

Характерной чертой LAMN является способ его роста. Он распространяется широким, округлым, напористым фронтом, а не вторгается в окружающие ткани и разрушает их. Если патологоанатом видит деструктивное вторжение, диагноз устанавливается как муцинозная аденокарцинома. Если же архитектура соответствует LAMN, но клетки выглядят явно аномальными, диагноз устанавливается как высокозлокачественная муцинозная неоплазма аппендикса.

Некоторые другие состояния также могут вызывать выделение муцина и быть ошибочно приняты за LAMN, включая дивертикулез аппендикса и зубчатые полипы. Патолог отличает их по изменениям в стенке и характеру выстилки.

Распространение опухоли в стенку аппендикса.

В вашем отчете будет описано, насколько далеко опухоль или вырабатываемый ею муцин распространились через стенку аппендикса. Это определяет категорию стадии заболевания (Т).

В этом разделе большинство людей удивляют две вещи. Во-первых, категории T1 и T2 не применяются к ЛАМН, поэтому в вашем отчете произойдет скачок от Tis к T3 или T4. Во-вторых, глубина проникновения опухоли в стенку имеет гораздо меньшее значение, чем то, вышло ли что-либо за пределы аппендикса. ЛАМН, которая заполняет и истончает всю стенку, но остается внутри нее, все равно имеет отличный прогноз.

  • Тис(ЛАМН). Опухоль, включая слизистые оболочки, находится внутри мышечного слоя стенки аппендикса. Ничто не достигло наружной поверхности.
  • T3. Опухоль или муцин проникли через мышечный слой в жировую ткань, расположенную непосредственно под наружной поверхностью.
  • Т4а. Опухоль или слизистая оболочка достигли наружной поверхности аппендикса или места его прикрепления к кишечнику. Именно в этом месте содержимое может проникнуть в брюшную полость.
  • Т4б. Опухоль проросла непосредственно в соседний орган или структуру.

Обозначение Tis заимствовано из термина «карцинома in situ», используемого в патологии для обозначения самой ранней формы рака. Здесь оно имеет другое значение. Системы стадирования присваивают LAMN собственное обозначение, обозначаемое как Tis(LAMN), именно потому, что это новообразование не является карциномой. Если в вашем заключении указано Tis(LAMN), это не означает, что у вас рак аппендикса in situ.

Муцин за пределами аппендикса

Когда муцин выходит за пределы аппендикса, важнейший вопрос заключается в том, попали ли вместе с ним опухолевые клетки. В вашем отчете этот вопрос будет рассмотрен напрямую, поскольку ответ на него меняет как стадию заболевания, так и прогноз.

  • Бесклеточный муцин. Слизь присутствует за пределами аппендикса, но патологоанатом не обнаруживает внутри него опухолевых клеток. Без клеток отложение, как правило, не может расти. Это стадия M1a.
  • Опухолевые клетки, содержащие муцин. В муцине за пределами аппендикса присутствуют живые опухолевые клетки. Эти клетки могут оседать на поверхностях в брюшной полости и продолжать вырабатывать муцин. Это стадия М1b.

Для того чтобы не обнаружить клеток в вытекшей слизи, требуется тщательное исследование большого объема ткани, поскольку клетки могут быть редкими и рассеянными. Патологи проводят обширный отбор образцов, прежде чем сообщить о бесклеточности слизи, и это одна из причин, почему обработка таких образцов занимает больше времени, чем обработка обычного аппендикса.

Отдельная категория, M1c, используется в случаях, когда опухоль распространилась за пределы брюшной полости, например, в легкие. Это редко встречается при низкозлокачественных опухолях.

Поля

Край — это срез ткани, удаленной во время операции. При аппендэктомии важным краем является основание аппендикса, где он был отделен от толстой кишки.

  • Отрицательная граница. Клетки опухоли и муцин не достигают края разреза. По всей видимости, опухоль удалена полностью.
  • Положительный показатель. Опухолевые клетки или муцин распространяются до края разреза, поэтому ткань может оставаться на границе с кишечником.

Положительный край резекции у основания аппендикса — один из немногих признаков, которые могут привести к необходимости дополнительной операции. Оставшаяся ткань располагается на стенке толстой кишки, а не внутри структуры, которая уже была удалена. Ваш хирург учтет это в совокупности со всеми остальными данными в отчете.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют жидкость из тканей. Многие виды рака распространяются через них, поэтому патологоанатомы исследуют все удаленные узлы.

Лимфатический лейкоз, ассоциированный с лимфомой (LAMN), ведёт себя иначе. Он распространяется, выделяя муцин на поверхности брюшной полости, а не перемещаясь по лимфатическим каналам, поэтому поражение лимфатических узлов встречается крайне редко. Лимфатические узлы исследуются только при проведении более крупной операции, и в большинстве отчётов о простой аппендэктомии они вообще не упоминаются.

При обнаружении опухоли в лимфатическом узле патологоанатом проводит повторное тщательное исследование аппендикса. Поражение лимфатических узлов указывает на возможное наличие инвазивной аденокарциномы в образце, которая не была выявлена ​​при первоначальном исследовании срезов.

Патологическая стадия (pTNM)

Этап объединяет приведенные выше результаты в единое резюме. Буква «p» означает, что этап основан на исследовании тканей под микроскопом, а не на визуализации.

  • Этап 0. Tis(LAMN), без каких-либо посторонних придатков.
  • Стадия IIA. Т3, без каких-либо изменений за пределами аппендикса.
  • Стадия IIB. Т4а, без каких-либо изменений за пределами аппендикса.
  • Стадия IIC. Т4б, без каких-либо изменений за пределами аппендикса.
  • Этап IVA. Бесклеточный муцин в брюшной полости (M1a) или содержащие муцин клетки опухоли низкой степени злокачественности (M1b с 1 степенью злокачественности).
  • Стадия IVB. Муцин в брюшной полости, содержащий клетки опухоли высокой степени злокачественности.
  • Стадия IVC. Распространение за пределы слизистой оболочки брюшной полости (M1c).

Обычно IV стадия указывает на запущенный рак с неблагоприятным прогнозом. Однако это ожидание не относится к данному диагнозу. IVA стадия LAMN часто означает наличие желеобразного вещества в брюшной полости с небольшим количеством живых клеток или без них, и многие люди в этой группе живут десятилетиями. Система стадирования относит это заболевание к IV стадии, потому что вещество находится вне органа, а не потому, что прогноз похож на другие заболевания IV стадии.

Псевдомиксома брюшины

Псевдомиксома брюшины, часто сокращаемая до ПМП, — это название образования скопления муцина в брюшной полости. В большинстве случаев она возникает из лимфатической муцинозной новообразования (ЛАМН). Этот термин описывает место локализации муцина, а не отдельную опухоль.

Муцин скапливается в местах естественного скопления жидкости: под диафрагмой, в тазу и вокруг сальника. Сальник — это слой жировой ткани, свисающий перед кишечником. Муцин накапливается там медленно, в течение многих лет, а не недель. Поскольку он давит на органы, а не разрушает их, ПМП вызывает отек, дискомфорт и в конечном итоге обструкцию, но редко распространяется через кровоток.

Классификация миомы брюшины (PMP) определяется внешним видом клеток внутри неё, причём степень злокачественности важнее количества присутствующего муцина. Наилучший прогноз имеют миомы, не содержащие клеток, за ними следуют миомы с клетками низкой степени злокачественности. Миомы с клетками высокой степени злокачественности ведут себя скорее как обычный рак.

Лечение псевдомиксомы брюшной полости сосредоточено в специализированных центрах. Обычно оно включает циторедуктивную хирургию — операцию по удалению всех видимых очагов заболевания из брюшной полости, часто в сочетании с гипертермической химиотерапией, проводимой непосредственно в брюшную полость (HIPEC). Целесообразность такого лечения зависит от степени распространения заболевания, его локализации, стадии развития клеток и общего состояния здоровья пациента.

прогноз

Для большинства людей с диагнозом ЛАМН прогноз очень хороший. Он зависит от того, удалось ли чему-либо выйти за пределы аппендикса и, если да, содержало ли это вещество живые опухолевые клетки.

  • Поражено только аппендиксом. Риск рецидива очень низок. В крупных исследованиях рецидив наблюдается примерно у 3% пациентов в течение пяти лет и около 6% — в течение десяти лет. Как правило, единственным необходимым методом лечения является удаление аппендикса.
  • Бесклеточный муцин, расположенный вне аппендикса. Прогноз остается отличным. Пятилетняя выживаемость в этой группе составляет около 90% или выше.
  • Низкодифференцированные опухолевые клетки за пределами аппендикса. Согласно отчетам, пятилетняя выживаемость после лечения в специализированном центре составляет примерно 70-80%. Рецидивы распространены, но часто поддаются повторному лечению.
  • Высокозлокачественные опухолевые клетки за пределами аппендикса. По сообщениям, пятилетняя выживаемость снижается примерно до 55%, и заболевание ведет себя скорее как обычный рак.

Эти данные получены на основе групп пациентов, проходивших лечение в течение многих лет, и они не могут предсказать, что произойдет с конкретным человеком. Результаты в крупных специализированных центрах, как правило, лучше, чем показывают более ранние опубликованные данные. В случаях рецидива он обычно проявляется в течение первых трех лет, поэтому наблюдение сосредоточено именно на этом периоде.

Что происходит после этого диагноза?

Дальнейшие действия почти полностью зависят от того, что показал ваш отчет о распространении инфекции за пределы аппендикса.

Когда опухоль ограничена аппендиксом и края резекции чистые, удаление аппендикса, как правило, является полным лечением. Более обширная операция по удалению части толстой кишки обычно не рекомендуется при ЛАМН. Это часто удивляет людей, которые читали об опухолях аппендикса в целом, поскольку более обширная операция является стандартной при аденокарциноме аппендикса, другом диагнозе.

В большинстве случаев затем проводится периодическое обследование с помощью методов визуализации, а иногда и анализы крови на опухолевые маркеры, поскольку псевдомиксома брюшной полости может появиться спустя годы после первоначальной операции. Интервалы и продолжительность лечения различаются в разных центрах, и единого согласованного графика нет.

При обнаружении муцина или опухолевых клеток за пределами аппендикса обычно назначают консультацию у хирурга-онколога, специализирующегося на заболеваниях брюшины. Поскольку такие опухоли встречаются редко, решения о лечении, как правило, принимаются в центрах, где их часто обнаруживают. Результаты патологического исследования — один из нескольких факторов, которые учитывает команда врачей, а то, что происходит после получения результатов исследования, описывает весь процесс в целом.

Вопросы к врачу

  • Была ли моя опухоль ограничена аппендиксом, или что-то вышло за его пределы?
  • Была ли обнаружена какая-либо слизь за пределами аппендикса?
  • Если муцин был обнаружен вне организма, содержал ли он опухолевые клетки?
  • К какой категории Т я относился и какова была моя общая стадия заболевания?
  • Была ли четко видна граница у основания аппендикса?
  • Означает ли мой отчет, что мне потребуется еще какая-либо операция?
  • Был ли мой аппендикс исследован под микроскопом целиком?
  • Означает ли тот факт, что у меня IV стадия заболевания, то же самое, что и для других видов рака?
  • Необходимо ли мне повторное обследование с помощью методов визуализации, и как часто и в течение какого времени?
  • Следует ли мне обратиться в центр, специализирующийся на лечении псевдомиксомы брюшины?
  • В моем случае можно было бы рассмотреть циторедуктивную хирургию или гипертермическую внутрибрюшинную химиотерапию (HIPEC)?
  • При каких симптомах мне следует позвонить вам в перерыве между визитами?
  • Есть ли что-нибудь, что должны знать члены моей семьи об этом диагнозе?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

A+ A A-
Была ли эта статья полезна?