Ваш патологоанатомический отчет о низкозлокачественной муцинозной опухоли аппендикса (LAMN)

Стефани Рид, MD FRCPC
24 ноября 2025

A низкозлокачественная муцинозная опухоль червеобразного отростка (LAMN) Это опухоль, состоящая из клеток, продуцирующих муцин, которые растут вдоль внутренней оболочки аппендикса. Эти клетки выглядят лишь слегка аномальными под микроскопом, но могут производить большое количество муцин, желеобразное вещество. По мере накопления муцина аппендикс может отекать, а в некоторых случаях муцин может просачиваться в брюшную полость, если стенка аппендикса ослабевает или разрывается.

ЛАМН считается «низкозлокачественной», поскольку клетки не выглядят крайне агрессивными. Тем не менее, это важный диагноз, поскольку муцин и опухолевые клетки иногда могут распространяться за пределы аппендикса и вызывать долгосрочные проблемы в брюшной полости. ЛАМН отличается от высокозлокачественной муцинозной опухоли (ВМН) и муцинозной аденокарциномы, которые более агрессивны.

Анатомия аппендикса

Аппендикс представляет собой тонкий, пальцевидный мешочек, расположенный в начале толстой кишки. Его внутренняя оболочка содержит железистые клетки, вырабатывающие муцин. Поскольку аппендикс узкий и замкнутый, муцинозные опухоли могут привести к растяжению, утолщению или разрыву органа. Эта уникальная структура объясняет, почему муцин из LAMN иногда может просачиваться в брюшную полость.

Каковы симптомы низкозлокачественной муцинозной опухоли?

У многих людей с ЛАМН симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается неожиданно во время сканирования или операции по другой причине. Когда же симптомы появляются, они часто напоминают аппендицит и могут включать боль в животе (особенно в правой нижней части), тошноту, рвоту или лихорадку.

При разрыве аппендикса или скоплении слизи в брюшной полости пациенты могут заметить вздутие живота, появление пупочной грыжи или ощущение давления или распирания. У некоторых пациентов обнаруживается пальпируемое образование. Визуальные исследования, такие как КТ или УЗИ, часто выявляют заполненный жидкостью или увеличенный аппендикс, иногда с небольшими отложениями кальция вдоль стенки.

У кого развиваются низкозлокачественные муцинозные новообразования?

ЛАМН чаще всего поражает взрослых в возрасте 50–60 лет, но может возникнуть в любом возрасте. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Точная причина неизвестна, и большинство случаев не наследуются.

Что является причиной возникновения низкозлокачественной муцинозной опухоли?

Большинство LAMN имеют изменения в таких генах, как KRAS и GNAS, которые помогают регулировать рост клеток и продукцию муцина. Эти изменения, вероятно, способствуют высокому уровню муцина, наблюдаемому в этих опухолях. В отличие от колоректального рака, LAMN редко содержат мутации в генах APC, TP53 или SMAD4 и не проявляют микросателлитной нестабильности или дефект устранения несоответствияЭти молекулярные различия помогают объяснить, почему LAMN ведет себя иначе, чем типичный рак толстой кишки.

Как ставится этот диагноз?

ЛАМН почти всегда диагностируется после удаления аппендикса. Большинство пациентов подвергаются хирургическому вмешательству из-за боли, подозрения на аппендицит или неожиданного результата визуализации. Диагноз ставится врачом-специалистом. патолог осмотр всего аппендикса под микроскопом.

При латеральной амниотической нефропатии нормальная слизистая оболочка аппендикса замещается муцин-продуцирующим эпителием. Опухолевые клетки часто содержат крупные вакуоли, заполненные муцином, которые оттесняют ядро, придавая оболочке «гипермуцинозный» вид. Клетки могут расти тонкими, пальцеобразными выступами (нитевидными или ворсинчатыми), фестончатыми или волнистыми узорами или тонким, уплощенным слоем. Несмотря на то, что клетки выглядят аномальными, изменения незначительны, то есть ядра лишь слегка увеличены и имеют неровную форму.

По мере того, как опухоль вырабатывает больше муцина, аппендикс может растягиваться, а его стенка может подвергаться фиброзу, гиалинизации или кальцификации. Муцин может проникать сквозь стенку и выходить на наружную поверхность. При разрыве стенки муцин может изливаться в брюшную полость. Если опухолевые клетки сопровождают муцин, это может привести к псевдомиксоме брюшины — заболеванию, при котором муцин медленно накапливается в брюшной полости.

ЛАМН обычно растёт по типу «толкания», то есть оболочка разрастается наружу, образуя гладкие, округлые контуры, а не глубоко проникает в ткани или разрушает их. Если опухоль демонстрирует деструктивную инвазию, диагноз меняется на муцинозную аденокарциному – более агрессивный тип рака. Если же в опухоли наблюдаются архитектурные особенности ЛАМН, но присутствуют высокозлокачественные ядерные особенности, такие как крайне аномальные ядра, частые митозы или некроз, диагноз может быть повышен до высокозлокачественной муцинозной опухоли (ВМН).

ЛАМН также следует отличать от таких состояний, как дивертикулярная болезнь или зубчатые полипы, которые могут вызывать утечку слизи, но не вызывают изменений структуры и стенок, типичных для ЛАМН.

Распространение опухоли (глубина распространения)

ЛАМН начинается во внутренней оболочке аппендикса. По мере накопления муцина и разрастания оболочки опухоль может распространяться в более глубокие слои стенки аппендикса или даже за его пределы. Степень распространения используется для определения патологической стадии, что играет важную роль в прогнозе и планировании лечения.

Опухоли, ограниченные подслизистой основой и мышечной оболочкой (внутренними слоями аппендикса), обозначаются как pTis, что означает «карцинома in situ». Такие опухоли протекают вяло и имеют благоприятный прогноз.

Если опухоль или муцин достигает субсерозного слоя, слоя, расположенного непосредственно под наружной поверхностью, рак определяется как pT3. Это означает более глубокое поражение, но остающееся ограниченным стенкой аппендикса.

Когда муцин или опухолевые клетки достигают серозной оболочки (наружного слоя аппендикса) или прорывают её, опухоль определяется как pT4a. На этой стадии муцин может проникать в брюшную полость.

Если муцин или опухолевые клетки обнаружены за пределами аппендикса, опухоль классифицируется как метастатическая:

• pM1a: муцин снаружи аппендикса без опухолевых клеток

• pM1b: муцинсодержащие опухолевые клетки за пределами аппендикса

Важно распознать, содержит ли муцин опухолевые клетки, поскольку это влияет на прогноз и последующее наблюдение.

Поля

Край – это край ткани, удалённой во время операции. После осмотра аппендикса патолог определяет, достигли ли края разреза клетки LAMN или муцин. Отрицательный край означает, что опухоль была удалена полностью, а положительный – что на краю присутствовали опухолевые клетки или муцин. Положительный край может увеличить риск рецидива, особенно если опухоль распространилась за пределы аппендикса.

Лимфатический узел

Лимфатические узлы — это небольшие иммунные органы, которые фильтруют лимфатическую жидкость и помогают организму бороться с инфекциями. При многих видах рака опухолевые клетки могут перемещаться в лимфатические узлы. Однако лимфатический некролиз обычно распространяется через слизистую оболочку, а не по лимфатическим путям, поэтому поражение лимфатических узлов встречается редко.

Лимфатические узлы могут быть удалены в ходе более масштабной хирургической операции. Если лимфатические узлы присутствуют, патологоанатом исследует их на наличие опухолевых клеток.

Патологическая стадия (pTNM)

В заключении по патологоанатомическому исследованию стадия определяется на основе того, насколько далеко выросла опухоль и распространились ли муцин или опухолевые клетки за пределы аппендикса.

• pTis: опухоль, ограниченная внутренними слоями аппендикса

• pT3: Опухоль достигает подсерозного слоя

• pT4a: Опухоль перфорирует серозную оболочку

• pM1a: бесклеточный муцин снаружи аппендикса

• pM1b: муцинсодержащие опухолевые клетки за пределами аппендикса

прогноз

Прогноз при латеральном аппендиксе практически полностью зависит от степени распространения опухоли. Если опухоль полностью ограничена аппендиксом, прогноз благоприятный, и хирургическое вмешательство обычно приводит к излечению. При распространении муцина в брюшную полость прогноз становится более вариабельным и зависит от:

• Содержит ли муцин опухолевые клетки.

• Степень злокачественности опухолевых клеток в брюшине.

• Количество и распределение муцина.

• Могут ли хирурги удалить все видимые опухоли.

Многим пациентам с заболеваниями брюшины помогает комбинация циторедуктивной хирургии и гипертермической интраперитонеальной химиотерапии (HIPEC), которая в отдельных случаях улучшает долгосрочную выживаемость.

После постановки диагноза

Ваш врач рассмотрит ваше патологоанатомическое заключение, чтобы определить необходимость дальнейшего лечения или наблюдения. Если опухоль ограничивалась аппендиксом и была полностью удалена, дополнительная терапия может не потребоваться.

Если муцин или опухолевые клетки обнаружены за пределами аппендикса, вас могут направить к хирургу-онкологу, специализирующемуся на лечении псевдомиксомы брюшины. Могут быть рекомендованы дополнительные методы визуализации, анализы крови или последующее хирургическое вмешательство. Решение о лечении зависит от стадии заболевания, общего состояния вашего здоровья и наилучшего способа контроля или устранения оставшейся опухоли.

Вопросы к врачу

• Была ли моя опухоль ограничена аппендиксом или она распространилась за его пределы?

• Содержал ли муцин опухолевые клетки?

• Были ли хирургические края чистыми?

• На какой стадии находится моя опухоль?

• Нужны ли мне дополнительные исследования или последующее наблюдение?

• Следует ли мне обратиться к специалисту по псевдомиксоме брюшины?

• Будет ли целесообразна циторедуктивная операция или HIPEC в моем случае?

• Как часто следует проходить обследование после лечения?