Klassiskt follikulärt lymfom

av Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 20, 2023

Vad är klassiskt follikulärt lymfom?

Klassiskt follikulärt lymfom (cFL) är en typ av cancer i immunsystemet som utgår från specialiserade B-celler. Det är den näst vanligaste typen av lymfom som drabbar vuxna. cFL är en ny term som omfattar FL som tidigare klassificerats som årskurs 1, årskurs 2 eller årskurs 3A.

Vilka är symptomen på klassisk follikulärt lymfom?

Patienter med cFL kan märka en smärtfri knöl eller svullnad som långsamt ökar i storlek med tiden. Andra symtom på follikulärt lymfom inkluderar trötthet, oavsiktlig viktminskning, aptitlöshet, nattliga svettningar och feber.

Vad orsakar klassiskt follikulärt lymfom?

Vad som orsakar cFL är för närvarande okänt. Ett antal riskfaktorer som kan öka chansen att utveckla cFL har dock identifierats. Dessa riskfaktorer inkluderar cigarettrökning, hepatit C-infektion, Sjögrens syndrom, fetma och att ha en första gradens släkting som tidigare diagnostiserats med follikulärt lymfom.

Var i kroppen finns klassiskt follikulärt lymfom?

cFL kan börja var som helst i kroppen var B-celler samlas i stort antal. De vanligaste platserna inkluderar lymfkörtlar, mag-tarmkanalen (särskilt magen och tunntarmen), huden och bröstet.

Hur ställs diagnosen klassiskt follikulärt lymfom?

Diagnosen FL ställs vanligtvis efter att en liten bit vävnad har avlägsnats i ett förfarande som kallas a biopsi. Vävnaden skickas sedan till en patolog för undersökning under mikroskopet.

Hur ser klassiskt follikulärt lymfom ut under mikroskopet?

De flesta cFL består av små, mörka celler som ser ut som normala B-celler. Vissa tumörer innehåller dock större, mer onormalt utseende celler. Patologer använder termen tillväxtmönster för att beskriva hur cancercellerna är ordnade. När tumörcellerna är ordnade i små runda grupper kallas mönstret follikulärt. När tumörcellerna växer i mycket stora oformliga grupper och det inte finns något utrymme mellan grupperna kallas mönstret diffust.

Är klassiskt follikulärt lymfom graderat?

Tidigare delades follikulärt lymfom in i fyra grader: 1, 2, 3A och 3B. Nya studier har dock visat att det är mycket liten skillnad i långsiktiga resultat för patienter med grad 1, 2 och 3A sjukdom. Av denna anledning grupperas nu årskurserna 1, 2 och 3A under begreppet cFL som i sig inte är betygsatt. Det som tidigare beskrevs som follikulärt lymfom grad 3B kallas nu för follikulärt stort B-cellslymfom.

Vilka andra tester kan utföras för att bekräfta diagnosen klassisk follikulärt lymfom?

Patologer utför ofta immunhistokemi (IHC) för att bekräfta diagnosen och utesluta andra tillstånd som kan se ut som cFL under mikroskopet. Ett annat test kallas flödescytometri kan också utföras.

IHC är ett speciellt test som gör att patologer kan lära sig mer om vilka typer av proteiner som görs av olika typer av celler. Celler som producerar ett protein kallas positiva eller reaktiva. Celler som inte producerar ett protein kallas negativa eller icke-reaktiva.

Klassiskt follikulärt lymfom visar vanligtvis följande immunhistokemiresultat:

• CD20 - Positivt.
• CD10 - Positivt.
• BCL2 - Positivt.
• BCL6 - Positivt.
• CD23 - Negativt.
• CD3 - Negativt.
• CD5 - Negativt.
• Cyclin D1 - Negativt.

Vad är Ki-67-märkningsindexet och varför är det viktigt?

Smakämnen Ki-67 märkningsindex är ett sätt att uppskatta hur snabbt celler delar sig. Generellt gäller att ju snabbare tumörcellerna delar sig (ju högre Ki-67-märkningsindex), desto mer oroad kommer din läkare att vara att ditt lymfom kommer att bete sig aggressivt.

Vad betyder transformation och varför är det viktigt för klassisk follikulärt lymfom?

Med tiden kommer vissa cFLs att förändras till att bli en mer aggressiv typ av lymfom kallas diffust stort B-cellslymfom (DLBCL). Denna förändring kallas transformation. Alla tumörer undersöks noggrant för eventuella tecken på transformation och om de ses kommer det att beskrivas i din rapport.