您的溶血性贫血病理报告

通过 Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
2024 年 5 月 1 日

溶血性贫血是身体免疫系统攻击和损害的一种病症 红细胞 (RBC) 在血液中。受损的红细胞要么在脾脏或肝脏中被去除，要么在血液中被破坏。这个过程称为免疫溶血，随着时间的推移，它会导致血液中红细胞水平降低。

溶血性贫血的原因是什么？

可导致溶血性贫血的疾病包括自身免疫性疾病，如狼疮、血癌，如 非霍奇金淋巴瘤，以及慢性感染，例如艾滋病毒和 肺结核.

溶血性贫血的类型

医生根据引发疾病的触发因素将溶血性贫血分为两类：自身免疫性溶血和同种免疫性溶血。

自身免疫性溶血

当免疫系统无法将红细胞识别为身体的正常部分并攻击它们时，就会发生自身免疫性溶血。 这称为自身免疫反应。 同样，粘附在红细胞上的抗体称为自身抗体。 许多病症可导致自身免疫性溶血，包括淋巴瘤、感染（特别是 HIV、 肺炎支原体）和某些药物。 其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，也可产生针对红细胞的抗体，导致免疫性溶血。

一些自身抗体在身体的正常内部温度下会粘附在红细胞上。 这些自身抗体会导致一种称为温热自身免疫性溶血性贫血的贫血。 相比之下，一些自身抗体只能在通常发生在手脚的较低温度下粘附在红细胞上。 这些自身抗体会导致一种称为冷凝集素介导的自身免疫性溶血性贫血的贫血。

一种称为阵发性冷血红蛋白尿症的疾病主要发生在儿童感染后，也是由于一种特殊类型的抗体在四肢较冷的温度下粘附在红细胞上，当它回到身体较温暖的部位时会激活免疫系统。

同种免疫溶血

当体内通常不存在的蛋白质进入血液时，也可能导致免疫溶血。 一旦被身体检测到，外来蛋白质就会引发同种免疫反应（“allo”表示其他）。

当婴儿从父亲那里继承了与母亲不同的血液蛋白（RhD 或 ABO）时，就会发生同种免疫反应。当一个人接受与其血型不相容的输血时，也可能发生同种免疫反应。幸运的是，由于预防性药物和严格的检测，这两种情况现在都很少见。

医生如何检测免疫溶血？

医生可以通过寻找血液中的自身抗体来测试免疫溶血。

可以进行两种测试来寻找自身抗体：

• 直接抗球蛋白试验
• 间接抗球蛋白试验

其他血液测试可以寻找受损红细胞释放的物质，例如间接胆红素和乳酸脱氢酶 (LDH)。还可以测量一种称为触珠蛋白的特殊蛋白质。触珠蛋白粘附在血液中的游离血红蛋白上以将其去除。由于当血管内红细胞受损或破坏时，血液中游离血红蛋白的量会增加，血管内溶血会导致触珠蛋白水平下降。

当在显微镜下检查血液样本时，病理学家可能会看到年轻（未成熟）红细胞数量增加。未成熟的红细胞更大，颜色更紫，而非常不成熟的红细胞仍然有细胞核。还可以看到一种称为球形红细胞的红细胞，它比正常红细胞更圆且颜色更深。

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