您的膜性肾小球肾炎病理报告

通过 Cathryn Lapedis 医学博士、公共卫生硕士
2023 年 3 月 30 日

什么是膜性肾小球肾炎？

膜性肾小球肾炎（也称为膜性肾病或膜性肾小球病）是一种自身免疫性疾病，会损害称为肾小球的肾脏小滤过单位。 这种损伤导致尿液中蛋白质含量高。

肾脏有什么作用？

肾脏是成对的豆形器官，位于腹部后部肋骨下方，靠近脊柱。 肾脏最重要的功能是过滤血液。 从血液中清除废物有助于控制身体的电解质（钠、钾和钙）和水。 这些废物和多余的水被制成尿液，从肾脏流入膀胱。

过滤血液的工作发生在称为肾单位的肾脏部分，为了确保完成这项工作，每个肾脏都有数百万个肾单位。 每个肾单位的中心都有一个称为肾小球的圆形结构（多个肾单位称为肾小球）。 血液通过称为小动脉的小血管进入肾小球，然后小动脉分裂成许多更小的血管，称为毛细血管。 肾小球内部是专门的系膜细胞，支持毛细血管。 围绕肾小球中毛细血管和系膜细胞的是新月形结构，称为鲍曼氏囊。 覆盖鲍曼囊表面的细胞称为足细胞，它们非常重要，因为它们有助于决定哪些需要留在血液中，哪些需要去除。

允许穿过足细胞的废物和额外的水进入鲍曼囊内的空间。 一旦进入 Bowman 的胶囊，废物和水就称为滤液。 滤液从 Bowman 的胶囊流入称为肾小管的细长管，该管将一些电解质和水返回到血液中。 其余的滤液变成尿液。 肾脏中的数百万个肾单位由一种称为间质的特殊类型的结缔组织结合在一起。

膜性肾小球肾炎的病因是什么？

膜性肾小球肾炎是由粘附在肾小球足细胞抗原（蛋白质）上的自身抗体引起的。 抗体（免疫球蛋白）是由称为 浆细胞. 抗体旨在粘附在外来抗原上，例如在病毒和细菌上发现的抗原。 自身抗体是异常的，因为它们会粘附在我们身体中通常存在的组织上（“自身”是指自身）。

一旦自身抗体粘附在足细胞上的抗原上，它就会形成抗体-抗原免疫复合物。 随着时间的推移，大量这些免疫复合物聚集在一起形成沉积物。 在膜性肾小球肾炎中，沉积物积聚在肾小球毛细血管环外侧（称为上皮下间隙的位置）。 这些沉积物会损害足细胞和肾小球基底膜。 由于足细胞负责在制造尿液时将蛋白质等大分子保持在血液中，因此免疫复合物沉积造成的损伤会使大量蛋白质从血液中渗漏到尿液中。

膜性肾小球肾炎的症状有哪些？

患有膜性肾小球肾炎的人可能会注意到他们的尿液看起来有气泡或泡沫。 这是由尿液中高水平的蛋白质引起的。 相反，血液中蛋白质含量低会导致眼睛、脚踝和脚部周围水肿（肿胀）。

膜性肾小球肾炎患者的血液和尿液检查会显示什么？

进行血液检查时，患有膜性肾小球肾炎的人通常会出现低水平的白蛋白（一种通常在血液中发现的蛋白质）和高水平的脂质（脂肪）。 尿检将显示高水平的蛋白质。

肾病综合征是什么意思，它与膜性肾小球肾炎有什么关系？

肾病综合征用于描述尿液中高水平蛋白质、血液中低水平白蛋白和水肿（肿胀）的组合。 肾病综合征在膜性肾小球肾炎患者中很常见。

什么是免疫沉积物，为什么它们很重要？

免疫沉积物是抗体-抗原复合物（抗体和抗原粘在一起的集合），可以通过免疫荧光显微镜或电子显微镜在显微镜下看到。 免疫沉积物有助于病理学家做出膜性肾小球肾炎的诊断。

什么是肾小球基底膜，它有什么作用？

肾小球基底膜是肾小球中毛细血管的壁。 它将血液与尿液分开。 在肾脏中，基底膜具有特殊的特性，允许某些分子通过它同时阻挡其他分子。 它还为两种类型的细胞提供结构支持，即肾小球基底膜血液侧的内皮细胞和肾小球基底膜尿侧的足细胞。

肾小球基底膜增厚意味着什么？

身体反复尝试修复受损的基底膜会导致肾小球基底膜增厚。 在膜性肾小球肾炎中，增厚的肾小球基底膜呈尖刺状和凹陷状，在显微镜下使用特殊的银染剂检查时呈现出模糊的外观。

如果基底膜上有尖刺，这意味着什么？

在膜性肾小球肾炎中，当基底膜长大并围绕免疫复合物沉积时会形成尖峰。 通过光学显微镜和电子显微镜可以在银染上看到尖峰。

什么是 Ehrenreich 和 Churg 分期系统？为什么该分期对膜性肾小球肾炎患者很重要？

病理学家使用 Ehrenreich 和 Churg 分期系统来描述膜性肾小球肾炎中常见的变化。 该系统有四个阶段，第一阶段代表最早的变化，第四阶段代表疾病晚期的变化。

• 第一阶段：小的免疫复合物沉积物正好位于足细胞和基底膜之间基底膜的上皮下空间。 没有基底膜反应或增厚。
• 第二阶段：免疫复合物沉积在上皮下空间，基底膜开始在其周围生长，形成“尖刺状”突起。
• III 期：免疫复合物沉积存在于上皮下空间。 基底膜已经膨胀以包围沉积物。
• 第四阶段：免疫复合物沉积物完全被基底膜包围。 稍后，沉积物可能会被吸收并消失。

什么是光学显微镜，为什么要进行它？

光学显微镜是一种在显微镜下用可见光检查组织的技术。 光学显微镜允许病理学家看到肾脏中非常小的结构，例如肾小管、肾小球和血管。

什么是免疫荧光显微镜检查以及为什么要进行它？

免疫荧光显微镜是一种使用荧光（而不是常规显微镜上使用的可见光）的显微镜检查。 荧光灯使病理学家更容易看到组织内免疫系统产生的抗体和其他分子，并识别疾病模式。 例如，在称为 PLA2R 相关性膜性肾小球肾炎的病症中，我们预计会看到免疫分子 IgG、C3 和 PLA2R 的反应性。

什么是电子显微镜，为什么要进行它？

电子显微镜是一种使用电子束观察组织内部的显微镜检查。 通过使用电子而不是光，电子显微镜可以看到对于常规显微镜来说太小的细胞和组织部分。 在肾脏中，这让病理学家可以看到足细胞的各个部分、沉积在组织中的免疫复合物，甚至 病毒 在一个细胞内。

肾小球硬化是什么意思，为什么它很重要？

肾小球硬化是指肾小球（肾脏的功能单位）瘢痕形成。 随着年龄的增长，出现少量肾小球硬化是正常的（将其视为肾脏衰老的皱纹）。 然而，正常的年龄相关性肾小球硬化不应超过所有肾小球的 5% 至 10%。 更高水平的肾小球硬化是长期存在的膜性肾小球肾炎的征兆。

一般来说，当超过 50% 的肾小球有疤痕时，肾脏就不太可能完全从疾病中恢复过来。 发生这种情况时，您的肾脏科医生可能会开始与您讨论通过透析或肾移植来过滤血液。

动脉硬化是什么意思，为什么它很重要？

动脉硬化是一种影响称为动脉的大血管的损伤。 动脉很重要，因为它们将血液输送到肾脏。 当动脉硬化发生时，肾脏无法获得足够的血液，从而损害肾小球和肾小管。 随着时间的推移，这会导致肾功能下降。

肾小管萎缩是什么意思，为什么它很重要？

肾小管萎缩是病理学家用来描述伤痕累累或受损的肾小管的术语。 因为肾小管对于将滤液移出肾小球或肾小球并产生尿液很重要，所以肾小管萎缩会阻止肾小球或肾小球正常运作。 病理学家以百分比形式描述肾小管萎缩的量，例如，5-10%（非常小的肾小管疤痕）、10-25%（轻度肾小管疤痕）、26-50%（中度肾小管疤痕）和 50% 或更多（严重的管状疤痕）。 肾小管萎缩比例高的肾脏随着时间的推移不太可能愈合。

间质纤维化是什么意思，为什么它很重要？

间质纤维化是一种在称为间质的肾脏部分中形成的疤痕。 因为间质有助于将肾脏中的数百万个肾单位保持在一起，间质纤维化使肾脏难以正常运作。 病理学家将间质纤维化的数量描述为百分比，例如，5-10%（非常小的间质瘢痕）、10-25%（轻度间质瘢痕）、26-50%（中度间质瘢痕）和 50% 或更多（严重的间质疤痕）。 显示高比例间质纤维化的肾脏随着时间的推移不太可能愈合。

如果将更改描述为“全局”，这意味着什么？

检查肾脏时 活检，病理学家使用术语全局来表示涉及整个肾小球。 例如，全球性肾小球硬化意味着整个肾小球都有疤痕并且无法正常工作。

如果将更改描述为“分段”，这意味着什么？

检查肾脏时 活检，病理学家使用术语节段性来表示仅涉及肾小球的一部分。 例如，节段性肾小球硬化意味着部分肾小球有疤痕并且无法正常工作，但肾小球的其他部分可能仍然正常工作。

如果将更改描述为“焦点”，这意味着什么？

检查肾脏时 活检，病理学家使用术语 focal 来表示在一些但不是所有活检组织中都看到了变化。 例如，局灶性结节性硬化意味着一些但不是所有检查的肾小球显示出结节性硬化的特征。 通常术语 focal 会带有百分比或量化，它告诉您涉及多少组织。

如果将变化描述为“扩散”，这意味着什么？

检查肾脏时 活检，病理学家使用术语弥漫性来表示在整个活检组织中都可以看到变化。 例如，弥漫性结节性硬化是指活检中的所有肾小球都显示结节性硬化。