IgA肾病（伯格氏病）：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC 和 Md Shahrier Amin, MBBS, Ph.D.
2026 年 7 月 19 日

IgA肾病，又称伯格氏病，是一种肾脏疾病，其特征是免疫球蛋白A（IgA）抗体在肾脏滤过单元中积聚并引起炎症。抗体是免疫系统正常产生的用于抵抗感染的蛋白质。在IgA肾病中，异常形式的IgA在肾脏中积聚，引发炎症，并随着时间的推移损害滤过单元。它是全球最常见的肾脏滤过功能障碍疾病，其严重程度差异很大，从仅在尿液检查中发现的轻微症状到导致肾衰竭的严重程度不等。

IgA肾病的诊断依赖于肾活检，随后的报告中会包含一系列难以解读的术​​语和评分。本文将帮助您理解IgA肾病病理报告中的各项发现，解释每个术语的含义及其对您的治疗的重要性。文中关于牛津（MEST-C）分类的部分将解释您在报告中最有可能看到的字母和数字组合。

肾脏有什么作用？

肾脏是两个豆状器官，负责过滤血液，将废物和多余的水分以尿液的形式排出体外，同时维持体内盐分和体液的平衡。过滤过程由数百万个称为肾单位的微小单元完成。每个肾单位的起始端都有一簇称为肾小球（复数形式为肾小球）的小血管，其作用如同筛子。在每个肾小球内，称为系膜细胞的支持细胞将这些小血管固定在适当的位置。理解“肾小球”和“系膜细胞”这两个词，有助于理解报告的其余部分，因为IgA肾病本质上是一种肾小球疾病，它始于系膜细胞。

什么原因导致 IgA 肾病？

IgA肾病是肾脏滤过功能最常见的疾病，目前已知是一种自身免疫性疾病，意味着免疫系统错误地攻击自身组织。医生将这一过程描述为一系列步骤，有时被称为“多重打击”过程。首先，人体会产生一种异常的IgA，其中部分抗体缺少一种名为半乳糖的糖；这种抗体被称为半乳糖缺乏型IgA1。其次，免疫系统将这种异常IgA视为外来物质，并产生其他抗体来对抗它。第三，这两种抗体聚集在一起形成称为免疫复合物的团块。第四，这些团块沉积在肾小球系膜细胞上，引发炎症，并损伤滤过功能。这一过程解释了为什么一些新型疗法能够发挥作用，即通过减少异常IgA或缓解随后发生的炎症。

产生异常IgA的倾向具有家族遗传性，部分由基因决定，因此IgA肾病有时会在多个亲属中出现。病情发作通常继发于咽喉或肠道感染，尿血（肉眼可见）通常在咽喉痛后一两天内出现。IgA肾病还有一种密切相关的疾病，称为IgA血管炎（以前称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜），在这种疾病中，同样的IgA聚集物会影响皮肤、关节、肠道以及肾脏。有时，IgA在肾脏中积聚是由于其他疾病，例如长期肝病；这种情况称为继发性IgA肾病，如果您的病历或医生认为您患有此病，可能会提及。

IgA肾病的症状有哪些？

许多IgA肾病患者初期症状轻微或无症状，通常是在常规尿检发现血尿或蛋白尿时才怀疑患有此病。如果出现症状，可能包括：

• 尿液中带血，可能是肉眼可见的（使尿液呈粉红色、红色或棕色），也可能只能通过尿液检测发现。
• 尿液中出现泡沫或气泡，是由于蛋白质渗入尿液所致。
• 手、脚或脸部肿胀。
• 高血压。
• 疲劳，以及在病情更严重时出现肾功能下降。

一种典型的表现是咽喉或肠道感染期间或之后出现肉眼可见的血尿。肾脏病报告中经常出现描述这种现象的两个词，值得了解：血尿是指尿液中含有血液，蛋白尿是指尿液中含有蛋白质。蛋白尿的量是衡量疾病活动度和进展可能性的最重要指标之一，也是治疗的主要目标。

如何作出诊断？

IgA肾病的诊断只能通过肾活检来确诊。肾活检是用一根细针抽取一小块或多小块肾组织，由病理学家在显微镜下进行检查。血液和尿液检查可以通过检测尿液中的血液和蛋白质以及肾功能来提示诊断，但这些检查本身并不能确诊。肾活检的检查包括三种互补的方法，了解每种方法的作用可以解释为什么报告中会包含这三种结果。

第一种方法是光学显微镜检查，即将薄组织切片用苏木精-伊红等染料染色，然后在普通显微镜下观察。这可以显示肾小球及其周围肾脏的整体结构，包括细胞数量增加、炎症或瘢痕形成等情况，并构成下文所述牛津评分的基础。第二种方法，也是真正确诊的方法，是免疫荧光检查。在该检查中，将组织用标记有荧光染料的抗体进行处理，这些抗体可以与特定的蛋白质结合。在IgA肾病中，IgA是沉积在肾小球系膜区的主要或共主要蛋白质，通常与补体蛋白C3一起沉积。这种以系膜区IgA为主的发现是该疾病的定义特征，没有任何其他单一检查可以替代它。第三种方法是电子显微镜检查，它可以将组织放大到足以直接显示系膜区内致密沉积的IgA团块，从而证实免疫荧光检查的结果。 IgA 肾病的诊断取决于这三者的综合，其中免疫荧光检测系膜 IgA 是必不可少的成分。

牛津（MEST-C）分类

一旦确诊IgA肾病，病理学家会使用牛津分类（也称为MEST-C评分）对活检样本进行评分。报告中的这一部分往往令大多数患者感到困惑，因为它以一小串字母和数字的形式呈现，例如“M1 E0 S1 T1 C0”。每个字母代表活检样本的一个特征，后面的数字则表示该特征的程度。该评分至关重要，因为它概括了疾病的活动性和进展程度，并有助于预测肾功能是否会进一步恶化。这五个字母分别是：

• M — 系膜细胞增生 — 肾小球滤过膜系膜区是否存在过多细胞。 M0 表示未增加； M1 意味着增加。
• E — 毛细血管内细胞增生 — 肾小球小血管内细胞过多，是炎症活跃的标志。 E0 表示缺席； E1 表示存在。
• S——节段性肾小球硬化症—— 肾小球是否有部分形成瘢痕。 S0 表示缺席； S1 表示存在。
• T — 肾小管萎缩和间质纤维化 — 肾滤器周围肾组织有多少已经瘢痕化和萎缩？这反映了长期损伤，也是预后最有力的预测指标之一。 T0 指组织中很少或没有（占组织总量的 25% 或更少）； T1 表示中等（26%至50%）； T2 表示严重（超过 50%）。
• C — 新月 — 肾小球内是否形成新月形细胞团，这是严重活动性损伤的标志。 C0 表示无； C1 指肾小球中新月形区域不足四分之一； C2 指在一个或多个象限内出现新月形图案。

解读评分的一个有效方法是：M、E 和 C 特征反映的是活动性疾病，这类疾病可以通过消炎治疗得到改善；而 S 和 T 特征则反映的是已经形成且不可逆转的慢性瘢痕。活动性评分高但瘢痕少的活检结果提示疾病可治疗；而以瘢痕为主的活检结果则反映的是已经累积的损伤。医生会结合总评分、肾功能和尿蛋白水平来评估疾病的进展情况。

报告中可能还会描述其他发现。

除了 MEST-C 评分之外，该报告通常还会描述几个其他特征，以帮助衡量损害程度及其发展时间。

• 检查的肾小球数量—— 报告指出活检样本中包含多少个肾小球。肾小球数量越多，评估结果越可靠，因为上述特征是根据受累肾小球的数量来判断的。
• 全球 肾小球硬化 - 肾小球完全瘢痕化，丧失功能。比例越高，表明损伤越严重，持续时间越长。
• 节段性硬化症—— 肾小球部分瘢痕形成，反映出持续的损伤，并可能随时间发展为完全瘢痕。这与MEST-C评分中的“S”所反映的特征相同。
• 间质纤维化和肾小管萎缩—— 肾小管（负责处理液体和废物的细小管道）周围组织出现瘢痕和萎缩。这与“T”值所反映的特征相同，也是衡量长期损伤的关键指标。
• 动脉硬化症—— 肾脏小动脉增厚硬化，导致血流量减少，通常反映出长期损伤，往往与高血压有关。
• 小动脉玻璃样变性—— 蛋白质含量丰富的物质在最小动脉壁上的积聚，与长期高血压或糖尿病有关。

前景如何？

IgA肾病的病情差异几乎超过了其他任何肾脏疾病。有些人终生病情轻微，不会造成永久性损害；而另一些人的肾脏则会在数年或数十年内缓慢受损，其中一部分最终会发展为肾衰竭，需要透析或肾移植。由于病情差异如此之大，没有一个单一的数字可以概括所有人的预后，而肾活检、血液和尿液检查的目的就在于将每个人置于这个范围之中。

与肾功能随时间推移而恶化风险显著相关的因素包括：尿蛋白含量高、确诊时肾功能下降、高血压，以及肾活检中瘢痕组织“T”评分高和新月体形成。降低尿蛋白含量已成为治疗的核心目标，因为它与肾功能的长期保护密切相关。许多IgA肾病患者通过治疗和监测控制病情，过着充实的生活，因此，积极参与随访至关重要。

诊断后会发生什么？

IgA肾病由肾脏专科医生（肾内科医生）诊治，近年来其治疗方案发生了显著变化，从少数几种通用措施转变为多种针对该疾病的药物。病理学检查结果，特别是活动性炎症与慢性瘢痕的程度，以及尿蛋白水平和肾功能，都会影响治疗团队的选择。本文仅作一般性概述；具体治疗方案需个体化制定，本文不推荐任何特定治疗方案。

• 支持性护理，是每个人的基础—— 良好的血压控制、低盐饮食以及服用阻断肾素-血管紧张素系统的药物（ACE抑制剂或ARB）是几乎所有患者的治疗起点，因为这些措施可以减少尿蛋白并保护肾功能。另一类药物——SGLT2抑制剂——因其肾脏保护作用，目前也被广泛应用。
• 针对高风险疾病的疾病特异性药物—— 对于尽管接受支持治疗但尿蛋白仍显著升高的患者，目前有多种新型治疗方法可供选择。靶向释放布地奈德（Nefecon 或 Tarpeyo）是一种类固醇，旨在作用于产生异常 IgA 的肠道组织。Sparsentan（Filspari）可阻断两种导致蛋白丢失的信号通路，可替代 ACE 抑制剂或 ARB 类药物。补体抑制剂，例如伊普他可泮（Fabhalta），可阻断 IgA 聚集激活的炎症通路。近期，同类药物中的其他一些也已获批上市，还有一些正在进行临床试验，因此可供选择的治疗方案正在不断增加。
• 严重活动性疾病的治疗—— 当活检显示肾小球新月体形成且肾功能迅速恶化时，可以考虑使用抑制免疫系统的更强效的药物，但这一决定需要仔细权衡其副作用。
• 监测和后续行动—— 由于IgA肾病通常是一种长期疾病，随访包括定期检查血压、肾功能和尿蛋白。医疗团队会根据这些指标，而不是重复肾活检，来判断治疗是否有效。如果肾功能在多年内显著下降，则需要考虑透析或肾移植；IgA肾病在移植肾中可能复发，您的医疗团队会与您讨论这意味着什么。

问你的医生的问题

• 我的活检结果如何？我的 IgA 肾病有多严重？
• 我的 MEST-C 分数是多少？每个字母对我意味着什么？
• 我的活检结果显示主要是活动性炎症、主要是瘢痕，还是两者兼有？
• 我的尿液中蛋白质含量是多少？我们的目标值是多少？
• 我现在的肾功能正常吗？将如何监测？
• 我需要接受针对该疾病的治疗，还是目前支持性治疗就足够了？
• 对于我来说，像靶向释放布地奈德、斯帕森坦或补体抑制剂这样的新型治疗方法是否合适？
• 我们如何判断治疗是否有效？
• 是否有诸如减少盐的摄入等生活方式改变可以帮助保护我的肾脏？
• 鉴于这一诊断，我的血压或其他疾病是否需要采取不同的治疗方案？
• 这种疾病是否有家族遗传倾向？我的亲戚们是否应该接受检查？
• 哪些迹象表明我应该在两次就诊之间与您联系？

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