脑膜瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 年 4 月 27 日

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A 脑膜瘤 脑膜瘤是一种起源于脑膜细胞的肿瘤，脑膜是覆盖并保护大脑和脊髓的薄层组织。更具体地说，脑膜瘤起源于蛛网膜（脑膜的保护层之一）中的脑膜内皮细胞。大多数脑膜瘤边界清晰，这意味着肿瘤与脑组织之间有明确的边界，并且附着于硬脑膜——脑膜坚韧的外层，覆盖在颅骨内壁上。由于这种与硬脑膜的附着，脑膜瘤通常被称为“硬脑膜基底”或“轴外”肿瘤，这意味着它们位于脑表面而非脑内。这种区别具有重要的临床意义：脑膜瘤通常可以在手术中与脑组织分离，并且通常可以完全切除，这也是大多数脑膜瘤预后良好的主要原因之一。

脑膜瘤是成人最常见的原发性脑肿瘤，占所有中枢神经系统肿瘤的三分之一以上。大多数脑膜瘤生长缓慢且并非恶性，但少数脑膜瘤生长迅速，治疗后复发率较高，或表现出类似癌症的行为。世界卫生组织（WHO）根据肿瘤在显微镜下的形态以及某些分子检测结果，将脑膜瘤分为1级、2级和3级。下文将详细介绍各级别，另有专门的文章可供参考。 非典型脑膜瘤（WHO 2级）.

本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。

脑膜瘤有哪些症状？

脑膜瘤的症状取决于肿瘤的生长位置、大小和生长速度。由于大多数脑膜瘤生长缓慢，症状通常会在数月或数年内逐渐出现。许多脑膜瘤是在因其他原因进行影像学检查时偶然发现的，例如头部受伤后或长期头痛时。

常见症状包括：

• 头痛—— 有时早晨或进行增加颅内压的活动时症状会加重。
• 癫痫发作—— 这可能是肿瘤的第一个征兆，特别是对于脑表面的肿瘤而言。
• 手臂或腿部无力或麻木—— 通常位于肿瘤的对侧。
• 视力变化—— 部分视力丧失、复视或视力模糊，尤其是在视神经或眼睛附近的肿瘤中。
• 听力丧失或平衡问题—— 肿瘤位于内耳或小脑附近。
• 性格、行为或记忆力的变化—— 尤其是额叶肿瘤患者。有时，家属会比患者本人更早注意到这些变化。
• 丧失嗅觉—— 肿瘤沿额叶底部的嗅沟生长。
• 背痛、腿部无力或膀胱问题—— 脊髓脑膜瘤，最常发生于胸椎（中背部）脊柱。

脑膜瘤发生于哪些部位？

脑膜瘤可发生于脑膜的任何部位。其位置通常决定了症状和手术的复杂程度。常见位置包括：

• 大脑凸面—— 大脑的外表面，就在颅骨下方。
• 大脑镰和静脉窦 — 大脑两半球之间的中线结构。
• 嗅沟—— 位于额叶底部，靠近传递嗅觉的神经。
• 颅底—— 包括蝶骨翼（眼后）、鞍旁区和鞍上区（垂体附近）以及视神经周围。
• 小脑幕和后颅窝 — 大脑后部和下侧的结构，靠近小脑和脑干。
• 椎管 - 尤其是在胸椎。

极少数情况下，脑膜瘤可以发生在中枢神经系统以外，例如肺部。这些颅外脑膜瘤虽然罕见，但已被人们所认识。

什么原因会导致脑膜瘤？

对于大多数被诊断患有脑膜瘤的人来说，确切病因尚不清楚。这种肿瘤的形成是由于脑膜内皮细胞中一系列基因改变的累积。已知​​以下几个因素会增加患病风险：

• 电离辐射—— 脑膜瘤唯一确定的环境风险因素是既往头部放射治疗，尤其是在儿童时期（例如，治疗儿童癌症），这显然会增加日后患脑膜瘤的风险。
• 女性荷尔蒙—— 脑膜瘤在女性中的发病率约为男性的两倍，尤其是1级肿瘤。许多脑膜瘤表达孕激素和雌激素受体，有证据表明，长期使用某些激素疗法（例如用于治疗某些激素相关疾病的醋酸环丙孕酮）会增加患病风险。
• 老年—— 脑膜瘤随着年龄增长而变得更加常见，大多数病例发生在 60 岁以上的成年人中。

少数脑膜瘤是由遗传性疾病引起的。遗传性疾病是由一种基因突变造成的，这种突变从出生起就存在于人体的每个细胞中，并且可以从父母遗传给子女。与脑膜瘤相关的遗传性疾病包括：

• 2 型神经纤维瘤病 (NF2) — 由以下变化引起 NF2 NF2基因携带者通常会发生多发性脑膜瘤、前庭神经鞘瘤（听神经肿瘤）以及其他神经系统肿瘤。NF2相关性脑膜瘤的发病年龄通常比散发性脑膜瘤更年轻。
• BAP1肿瘤易感综合征—— 由以下变化引起 BAP1 基因。这种综合征会增加患间皮瘤、眼部和皮肤黑色素瘤、肾癌以及高级别横纹肌样脑膜瘤的风险。
• SMARCE1相关性脑膜瘤—— 由以下变化引起 SMARCE1 基因。这种疾病特别容易导致透明细胞脑膜瘤，并且最常在年轻患者中诊断出来。
• 戈林综合征—— 由以下变化引起 PTCH1 or 苏福 基因。戈林综合征最广为人知的致病因素是导致多种基底细胞皮肤癌、颌骨囊肿和髓母细胞瘤，此外，它还可能使人易患脑膜瘤。
• 考登综合征—— 由以下变化引起 PTEN 基因。这种情况最常与乳腺癌和甲状腺癌相关，但也可能包括脑膜瘤。

大多数脑膜瘤是散发性的，这意味着它们没有明确的遗传病因。当患者患有多发性脑膜瘤、在异常年轻的年龄被诊断出脑膜瘤、脑膜瘤与其他典型的遗传综合征肿瘤同时出现，或有强烈的家族史时，可能会建议进行遗传咨询和生殖系（遗传性）基因检测。

脑膜瘤有多常见？

脑膜瘤是成人最常见的原发性脑肿瘤，占所有中枢神经系统原发性肿瘤的三分之一以上。其年发病率约为每100,000万人9例。脑膜瘤的发病率随年龄增长而增加，诊断时的中位年龄约为66岁。女性患脑膜瘤的概率约为男性的两倍，尤其是1级肿瘤。脑膜瘤在儿童和青少年中较为罕见；如果发生在年轻患者中，则更可能与NF2或SMARCE1相关综合征等遗传性疾病有关。

如何作出诊断？

脑膜瘤的诊断通常始于脑部或脊柱影像检查（最常用的是磁共振成像 (MRI)）发现肿块。脑膜瘤具有一些特征性的影像学表现，医生通常能够在术前高度确信地识别出该肿瘤。它们通常表现为边界清晰、附着于硬脑膜的实性肿块，静脉注射造影剂后呈均匀强化。一种称为“硬脑膜尾征”的特征性表现——即造影剂强化沿硬脑膜延伸至肿瘤主体之外——高度提示脑膜瘤。肿瘤内钙化（钙沉积）很常见，且在 CT 扫描中通常比在 MRI 扫描中更容易观察到。某些脑膜瘤，特别是某些亚型，会导致周围脑组织出现明显的肿胀（水肿）。尽管这些影像学特征可以强烈提示诊断，但仍需要组织样本来确诊、确定亚型并进行 WHO 分级。

诊断是通过显微镜检查组织样本后确认的。 病理学家大多数情况下，组织样本是在切除肿瘤的手术过程中获取的。神经外科医生会通过开颅手术打开颅骨，尽可能多地切除肿瘤，并在可能的情况下同时切除受累的硬脑膜。如果肿瘤位于手术风险过高的位置——例如，位于颅底深处或靠近重要神经和血管——则需要进行较小的组织切除。 活检 也可以采用其他方法。有些脑膜瘤无需活检或切除，只需进行影像学检查即可，特别是当它们体积小、无症状且偶然发现时。

在显微镜下，脑膜瘤是由脑膜上皮细胞构成的肿瘤，这些细胞具有圆形或卵圆形细胞核和中等量的胞质。细胞通常呈特征性的旋涡状排列，并可能含有砂粒体，即细小的层状钙化灶。不同亚型的脑膜瘤在显微镜下的表现差异很大，但大多数脑膜瘤可以通过其结构和细胞特征被病理学家识别。

为了确诊，病理学家使用 免疫组化这是一种利用抗体检测肿瘤细胞中特定蛋白质的实验室检测方法。有几种标志物可用于确诊脑膜瘤，并将其与其他可能发生在类似部位的肿瘤区分开来：

• EMA（上皮膜抗原）和波形蛋白—— 脑膜瘤中通常呈阳性的两种常见标志物。
• SSTR2A — SSTR2A是一种生长抑素受体，在脑膜上皮细胞中高表达且表达稳定。SSTR2A是确诊脑膜瘤并将其与其他在影像学或显微镜下表现相似的肿瘤区分开来的最有用的单一标志物。
• Ki-67 — Ki-67 指数是肿瘤细胞分裂速度的标志物。Ki-67 指数越高，提示肿瘤分级越高，复发风险越大；它主要用于辅助判断肿瘤分级，而非确诊。

肿瘤分级和组织学亚型是通过结合显微镜和分子检测结果来确定的，如下文所述。

脑膜瘤的组织学亚型

在显微镜下，脑膜瘤的细胞排列和形态各异，称为组织学亚型。大多数亚型被评为WHO 1级，但脊索样脑膜瘤和透明细胞脑膜瘤这两种亚型由于治疗后复发的可能性较高，因此自动被评为至少WHO 2级。其余亚型的分级则基于下文WHO分级部分所述的其他特征。

脑膜上皮性脑膜瘤（1级）

脑膜上皮型脑膜瘤是最常见的亚型。肿瘤细胞呈小叶状排列，细胞间边界通常难以辨认，使肿瘤呈现流动状或合胞体状外观。细胞核内可能存在小的透明区域（称为核内假包涵体），这是由于胞质褶皱延伸至细胞核内所致。与其他一些亚型相比，该亚型中旋涡状结构和砂粒体较少见。脑膜上皮型脑膜瘤通常为1级，如果完全切除，预后极佳。

纤维性脑膜瘤（1级）

纤维性脑膜瘤由梭形细胞组成，这些细胞呈束状排列于富含胶原蛋白的基质中，使肿瘤呈现坚实的纤维状质地。肿瘤内可能存在漩涡状结构和砂粒体。这种亚型通常为1级，完全切除后复发风险较低。

移行性脑膜瘤（1级）

移行型脑膜瘤兼具脑膜上皮型和纤维型脑膜瘤的特征——因此得名。漩涡状结构和砂粒体很常见。大多数移行型脑膜瘤为1级，其生物学行为与其他良性脑膜瘤类似。

砂粒型脑膜瘤（1级）

砂粒型脑膜瘤由大量砂粒体（圆形钙化灶）组成，其间肿瘤细胞相对较少。这种亚型最常发生于脊柱，尤其常见于中老年女性，且几乎均为1级。

血管瘤性脑膜瘤（1级）

血管瘤型脑膜瘤含有大量血管，脑膜瘤细胞被挤压在血管之间。这些血管壁可能较厚。这种亚型为1级，但通常伴有肿瘤周围明显的脑水肿，其症状可能比肿瘤级别本身所显示的更为严重。

微囊性脑膜瘤（1级）

微囊性脑膜瘤的肿瘤细胞之间存在许多充满液体的微小空隙，使其外观疏松、呈海绵状。与血管瘤性脑膜瘤一样，它属于1级，但可能伴有明显的脑肿胀。

分泌性脑膜瘤（1级）

分泌性脑膜瘤含有充满亮粉色蛋白质沉积物（称为假砂粒体）的小腺样腔隙。这类肿瘤通常会导致与其级别不成比例的显著脑肿胀。尽管影像学表现令人担忧，但它们通常属于1级，并且在完全切除后预后良好。

淋巴浆细胞丰富的脑膜瘤（1级）

富含淋巴浆细胞的脑膜瘤含有大量炎性细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸润，这些细胞几乎可以掩盖肿瘤细胞本身。这种罕见的亚型属于1级，有时会被误诊为炎症性疾病。

化生性脑膜瘤（1级）

化生性脑膜瘤中存在一些区域，肿瘤细胞已发生改变，类似于其他组织类型，例如骨、软骨、脂肪或泡沫状（黄色瘤样）细胞。这些改变并非侵袭性特征，因此该肿瘤为1级。

脊索样脑膜瘤（2级）

脊索样脑膜瘤的肿瘤细胞呈索状排列于富含黏液（胶冻状）的基质中。其形态与另一种名为脊索瘤的肿瘤相似，这也是脊索样脑膜瘤名称的由来。由于脊索样脑膜瘤治疗后复发的可能性较高，因此通常被自动归类为至少WHO 2级。

透明细胞脑膜瘤（2级）

透明细胞脑膜瘤由胞质透明的细胞组成，这是由于细胞内糖原（一种储存形式的糖）的积累所致。这类肿瘤最常发生于桥小脑角（颅骨后部的一个间隙）或脊髓腔内，且多见于年轻患者。许多透明细胞脑膜瘤是由遗传性改变引起的。 SMARCE1 基因。它们自动被归类为至少世界卫生组织2级。

非典型和间变性脑膜瘤

“非典型”脑膜瘤是指符合WHO 2级标准的任何脑膜瘤（脊索样脑膜瘤或透明细胞脑膜瘤除外，这两种脑膜瘤仅按亚型分类即为2级）。“间变性”脑膜瘤曾是符合WHO 3级标准的脑膜瘤的术语，但由于分子标准也可将脑膜瘤分级为3级，因此该术语现在使用较少。下文WHO分级部分将对这两种脑膜瘤进行详细描述。另外两种罕见类型——横纹肌样脑膜瘤和乳头状脑膜瘤——以前被自动归类为3级，但现在根据标准进行分级。根据其其他特征，它们可以是1级、2级或3级。

世卫组织等级

世界卫生组织（WHO）将中枢神经系统肿瘤分为1至4级，以反映肿瘤的预期行为。脑膜瘤分为1级、2级或3级，没有4级脑膜瘤。肿瘤分级是病理报告中最重要的信息之一，因为它能预测肿瘤治疗后复发的可能性，并影响是否建议在手术之外进行放射治疗。需要注意的是，即使是1级脑膜瘤也并非完全无害，因为这些肿瘤的位置特殊，即使生长缓慢的脑膜瘤也可能压迫重要的脑结构，从而需要治疗。

WHO 1级（良性脑膜瘤）

1级脑膜瘤最为常见（约占脑膜瘤的80%），也是侵袭性最低的。在显微镜下，1级脑膜瘤的核分裂活性较低（每平方毫米少于2.5个核分裂象，这是世界卫生组织于2021年更新的标准测量方法），且不具备更高级别脑膜瘤所需的侵袭性特征。大多数组织学亚型——脑膜上皮型、纤维型、移行型、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富含淋巴浆细胞型和化生型——通常为1级。1级脑膜瘤的复发风险最低，尤其是在完全切除的情况下。十年生存率约为95%。复发率取决于辛普森分级：辛普森1级切除术后复发率约为10%，而辛普森4级（部分切除）切除术后复发率则高达40%或更高。

WHO 2级（非典型脑膜瘤）

2级脑膜瘤（约占脑膜瘤的15%～30%）生长更具侵袭性，复发风险也更高。脑膜瘤若符合以下任何一项标准，则被归类为2级：有丝分裂活性增高（每平方毫米2.5～12.5个有丝分裂象）、侵犯脑组织，或至少符合以下五项特定显微镜特征中的三项（细胞密度高、细胞小且核质比高、核仁明显、片状生长且无结构、或自发性坏死）。两种组织学亚型——脊索样脑膜瘤和透明细胞脑膜瘤——即使不符合上述任何标准，也被自动归类为至少2级。2级脑膜瘤患者术后通常需要更密切的随访，并可能建议进行放射治疗，尤其是在肿瘤无法完全切除的情况下。十年生存率约为90%。一篇关于此主题的详细文章将对此进行阐述。 非典型脑膜瘤 是可用的。

WHO 3级（间变性或恶性脑膜瘤）

3级脑膜瘤最为罕见（占脑膜瘤的1-3%），也是最具侵袭性的。如果脑膜瘤在显微镜下显示出明显的恶性特征（每平方毫米12.5个或更多有丝分裂象的高有丝分裂活性、明显的核异型性，以及常伴有脑组织侵犯和坏死），则被归类为3级。值得注意的是，2021年WHO分类还允许某些分子改变将脑膜瘤归类为3级，即使显微镜下的特征提示为较低级别。3级脑膜瘤的两个分子标准是： 叔叔 启动子突变和纯合缺失 CDKN2A 和 CDKN2B这些分子检测结果将在下文的生物标志物部分进行描述。3级脑膜瘤复发风险高，可能在脑内扩散，但很少转移到中枢神经系统以外。治疗通常采用手术联合放射治疗。十年生存率约为30%，但预后会因分子特征和切除范围的不同而有显著差异。

切除范围

对于脑膜瘤而言，手术切除范围是影响治愈率和肿瘤复发风险的最重要因素之一。病理报告和手术报告通常会参考辛普森分级，这是一种于1957年开发的五分制评分系统，至今仍被广泛使用：

• 辛普森五年级—— 彻底切除肿瘤，包括切除附着的硬脑膜和任何异常骨骼。
• 辛普森五年级—— 彻底切除肿瘤，并对附着的硬脑膜进行电凝（烧灼）。
• 辛普森五年级—— 肿瘤完全切除，但附着的硬脑膜保留在原位。
• 辛普森五年级—— 部分切除肿瘤。
• 辛普森五年级—— 仅进行活检或减压，大部分肿瘤保留在原位。

辛普森分级1级和2级被认为是最彻底的，复发风险最低。辛普森分级越高，复发风险也越高。病理报告通常会描述切缘是否无肿瘤残留、硬脑膜是否受累以及是否存在骨侵犯。这些结果与WHO分级相结合，可指导术后是否需要放射治疗的决定。

生物标志物和分子检测

分子检测对于脑膜瘤的重要性日益凸显，尤其对于 2 级和 3 级肿瘤，以及任何复发或侵袭性超出预期的脑膜瘤。分子检测结果有助于更精确地确定肿瘤级别、预测复发风险、识别与遗传综合征相关的肿瘤，并确定临床试验的潜在靶点。

NF2

此 NF2 该基因是一种位于22号染色体上的抑癌基因，有助于控制细胞生长。该基因的缺失或突变会导致肿瘤发生。 NF2 是脑膜瘤中最常见的基因改变，尤其是在大脑凸面和脊髓管内发生的肿瘤中。 NF2 基因改变是肿瘤发展早期事件。当发现多发性脑膜瘤，或脑膜瘤发生于年轻患者时，应进行生殖系基因检测。 NF2 建议进行神经纤维瘤病 2 型的评估。

AKT1、SMO、PIK3CA、KLF4 和 TRAF7

这些基因参与细胞生长和信号通路。这些基因的突变在颅底脑膜瘤中很常见，尤其是在脑膜上皮型和分泌型亚型中，并且往往发生在无特定细胞类型的肿瘤中。 NF2 突变。 AKT1 p.E17K 突变在颅底脑膜上皮瘤中尤为常见。 SMO 基因突变与嗅沟脑膜瘤有关。 4年 分泌性脑膜瘤的特征是存在基因突变。这些突变可通过新一代测序技术检测。识别这些突变有助于确诊，并可能筛选出符合靶向治疗临床试验条件的患者。

TERT启动子突变

此 叔叔 该基因编码一种能延长端粒（染色体末端的保护帽）的蛋白质。该基因的突变会导致端粒延长。 叔叔 启动子（控制基因是否开启的调控区域）增加端粒酶活性，使肿瘤细胞无限分裂。 叔叔 启动子突变总体上并不常见（约占脑膜瘤的6%），但在高级别肿瘤中富集，且与复发时间显著缩短和总体生存率降低相关。 叔叔 启动子突变会自动将脑膜瘤分类为 WHO 3 级，即使显微镜下的特征提示级别较低。检测采用靶向 DNA 测序法。

CDKN2A 和 CDKN2B

CDKN2A 以及 CDKN2B 是肿瘤抑制基因，能减缓细胞分裂。当两个拷贝都…… CDKN2A 和 CDKN2B 如果发生基因缺失——这种变化称为纯合缺失——肿瘤细胞更容易生长，且更具侵袭性。纯合缺失 CDKN2A 和 CDKN2B 即使显微镜下的特征提示级别较低，该检测方法也会自动将脑膜瘤分类为 WHO 3 级。检测通常采用二代测序结合拷贝数分析或荧光原位杂交 (FISH) 技术。免疫组化检测中 p16 蛋白的缺失可作为脑膜瘤的替代标志物。 CDKN2A 高级别肿瘤中的缺失。

SMARCE1

此 SMARCE1 该基因参与染色质重塑——即DNA包装以及基因开启或关闭的过程。缺失 SMARCE1 是透明细胞脑膜瘤的决定性遗传特征。免疫组化显示核内SMARCE1蛋白缺失支持该诊断。许多透明细胞脑膜瘤与遗传性改变有关。 SMARCE1 基因，尤其是在年轻患者中，因此，当做出这种诊断时，通常建议进行生殖细胞检测和遗传咨询。

BAP1

此 BAP1 该基因是另一个参与染色质调控的抑癌基因。缺失 BAP1 与横纹肌样脑膜瘤和少数高级别脑膜瘤相关。免疫组化显示核内BAP1蛋白缺失支持该诊断。 BAP1 基因改变可能提示存在潜在的BAP1肿瘤易感综合征，该综合征也会增加间皮瘤、眼部和皮肤黑色素瘤以及肾癌的风险。一旦发现BAP1缺失，建议进行种系检测。

DNA甲基化分析

DNA甲基化是指附着在DNA上的小型化学标签，这些标签有助于控制哪些基因被激活或关闭。不同类型的肿瘤具有独特的甲基化模式，就像指纹一样。DNA甲基化谱分析是将肿瘤的甲基化模式与大型参考数据库进行比对。对于脑膜瘤，甲基化谱分析不仅可以确诊，还可以识别三种与复发风险相关的分子类别（通常称为甲基化类别或“分子分级”），有时比单独的WHO分级更为准确。这种检测方法越来越多地应用于WHO分级处于临界值或分子风险分层会改变治疗方案的病例中。

如需了解有关所有癌症类型的生物标志物和分子检测的更多信息，请访问 生物标志物和基因检测 部分。

预后是什么？

脑膜瘤的预后取决于多种因素，包括WHO分级、组织学亚型、肿瘤位置、手术切除范围以及肿瘤的分子特征。大多数脑膜瘤预后极佳，尤其是1级且能完全切除的脑膜瘤。

各级别典型10年相对生存率如下：

• 世界卫生组织1级—— 约95%。大多数完全切除1级脑膜瘤的患者都能治愈。复发率取决于辛普森分级：辛普森1级切除术后复发率约为10%，而辛普森4级（部分）切除术后复发率则高达40%或更高。
• 世界卫生组织2级—— 约90%的患者预后良好，但其复发风险远高于1级肿瘤。即使完全切除，五年内复发率也高达30%至40%，因此通常需要加做放射治疗。
• 世界卫生组织3级—— 约30%的患者会出现并发症，且复发和进展风险较高。预后高度依赖于分子特征和切除范围。

影响前景的因素有很多：

• 世界卫生组织等级—— 最重要的单一因素。
• 切除范围—— Simpson 1 级或 2 级切除术的复发率远低于 Simpson 3 级或 4 级切除术。
• 肿瘤位置—— 位于大脑凸面的肿瘤通常比颅底肿瘤更容易完全切除，因为颅底肿瘤往往会累及神经和血管。
• 分子特征—— 叔叔 启动子突变和 CDKN2A/B 纯合缺失会导致更差的预后，即使在 WHO 分级相同的情况下也是如此。
• 脑部入侵—— 侵入脑组织的肿瘤复发风险较高。
• 患者年龄和整体健康状况—— 年轻、健康的患者往往预后更好，部分原因是他们更容易耐受手术和放射治疗。

诊断后会发生什么？

脑膜瘤的治疗通常由多学科团队负责，该团队通常包括神经外科医生、神经肿瘤科医生（或对于 1 级肿瘤，通常仅由神经外科医生负责）、放射肿瘤科医生、神经病理学家和神经放射科医生。团队的其他成员可能包括：负责癫痫管理的神经科医生、负责视神经附近肿瘤的神经眼科医生、负责垂体附近肿瘤的内分泌科医生，以及当怀疑存在遗传性疾病时，可能包括遗传学家或遗传咨询师。

治疗方案取决于肿瘤的级别、大小和位置、患者的症状以及手术切除的程度。

观察

许多小型、无症状的脑膜瘤——尤其是在老年人中——无需立即治疗。这些脑膜瘤通常需要定期进行MRI扫描随访，最初通常每6-12个月一次，如果肿瘤保持稳定，则可减少扫描频率。当肿瘤较小、患者无症状且肿瘤位置不会迅速生长并引起问题时，观察是合适的。许多脑膜瘤生长非常缓慢甚至根本不生长，有些患者可以安全地随访数年甚至数十年而无需治疗。

手术

手术是治疗有症状脑膜瘤、生长性脑膜瘤以及生长可能引起神经系统症状的脑膜瘤的主要方法。手术目标是在确保安全的前提下最大程度切除肿瘤，理想情况下应达到辛普森分级1级或2级，但这并非总是可行，特别是对于累及重要神经和血管的颅底肿瘤。病理报告通常会描述肿瘤类型、WHO分级、切除范围以及任何高危因素。

放射治疗

放射疗法适用于以下几种情况：

• 2级和3级肿瘤手术后—— 放射治疗可以降低复发风险，通常建议在手术后进行，尤其是在肿瘤没有完全切除的情况下。
• 对于无法安全手术切除的肿瘤—— 立体定向放射外科手术（单次高剂量聚焦放射治疗）或分次放射治疗（数周内多次较小剂量放射治疗）可作为主要治疗方法。
• 对于复发性脑膜瘤—— 当手术不可行或之前已进行过手术时。

放射治疗可以通过多种方式进行。立体定向放射外科手术（例如使用伽玛刀或射波刀等系统）可将单次高剂量辐射精确输送到目标区域，常用于治疗小型至中型肿瘤。分次放射治疗则在多次治疗中输送较小剂量，常用于治疗较大肿瘤或靠近重要器官的肿瘤。

全身疗法

与其他许多癌症不同，脑膜瘤目前尚无广泛批准的全身性治疗方法。激素疗法和标准化疗均未显示出疗效。对于无法通过进一步手术或放射治疗的复发性脑膜瘤，治疗方案有时包括贝伐珠单抗（一种阻断新生血管形成的药物）以及基于肿瘤中特定突变的靶向治疗（例如， SMO 抑制剂 SMO-突变肿瘤）。临床试验是复发性或侵袭性脑膜瘤患者的重要选择，肿瘤电场治疗（TTFields）正在针对 2 级和 3 级疾病进行临床试验研究。

后续护理和长期护理

即使是完全切除，所有脑膜瘤患者都需要长期随访。随访通常包括定期进行MRI扫描，扫描间隔取决于WHO分级、切除范围以及治疗后的时间。肿瘤及其治疗的长期影响——包括癫痫发作、激素紊乱（垂体附近的肿瘤）、视力改变（视神经附近的肿瘤）、认知功能改变以及放射治疗的影响——均由多学科团队进行管理。神经心理学测试、康复治疗、心理健康支持和癫痫管理是许多患者康复护理的重要组成部分。

问你的医生的问题

• 我的脑膜瘤的 WHO 分级是 1 级、2 级还是 3 级？该分级对我的预后意味着什么？
• 我的脑膜瘤属于哪种组织学亚型？亚型会影响治疗吗？
• 我的手术的辛普森分级是多少？肿瘤是否完全切除？
• 是否发现任何高风险特征，例如脑侵犯、高有丝分裂计数或坏死？
• 是否检测到任何分子变化，例如 叔叔 启动子突变， CDKN2A/B 纯合缺失，或 NF2 突变？
• 我应该接受遗传咨询还是生殖细胞基因检测？
• 手术后您是否建议进行放射治疗？如果建议，是立体定向放射外科手术还是分次放射治疗？
• 如果现在不需要放射治疗，那么将来什么时候会考虑使用呢？
• 我需要多久做一次核磁共振扫描？每次扫描需要持续多久？
• 我应该注意哪些症状来判断肿瘤是否复发？
• 如果癫痫发作该如何处理？我还能开车吗？
• 是否有针对我这种脑膜瘤的临床试验？特别是如果我的脑膜瘤具有高危特征或已经复发的话？
• 肿瘤及其治疗对认知功能、视力、激素和生活质量的预期长期影响是什么？
• 有哪些辅助护理服务可供选择——神经心理学、康复、内分泌学和心理健康支持？

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