作者:Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 12 月 5 日
纹状导管腺瘤是一种罕见的良性肿瘤,发生于唾液腺,最常见于位于耳前下方的腮腺。该肿瘤由细小的导管(微小的管状结构)组成,类似于正常唾液腺中的导管。这类肿瘤通常生长缓慢,不会扩散到身体其他部位。

横纹管腺瘤通常会导致受影响的唾液腺出现无痛肿块或肿胀。有些人可能会在该区域感到轻微不适或压痛,但这些症状并不常见。许多病例是在常规检查或其他疾病的影像学检查中发现的。
横纹管腺瘤的确切病因尚不清楚。人们认为它是由唾液腺内的导管异常生长引起的。目前尚无已知的风险因素或与特定生活方式或环境因素的关联。
纹状导管腺瘤的诊断需通过活检或手术切除肿瘤后进行。病理学家会在显微镜下检查组织,以确诊并排除其他类型的唾液腺肿瘤。此外,还可以进行免疫组织化学等辅助检查以支持诊断。
在显微镜下,纹状导管腺瘤边界清晰,被包膜包裹。它们由细小、紧密排列的导管组成,导管间几乎没有间质(结缔组织)。有时也可见小囊肿或充满液体的空间。一些肿瘤含有大量血管,包括呈分支状“鹿角状”的血管。
纹状导管腺瘤的导管内衬单层柱状细胞,这些细胞呈高而矩形,胞质呈粉红色(嗜酸性)。这一特征使其区别于闰管病变,闰管是另一种类型的唾液腺导管。有时,导管内的腔隙中可能含有粉红色物质,看起来像胶质和红细胞。
在某些情况下,透明变性(瘢痕)区域可能使肿瘤看起来类似于嗜酸细胞瘤(另一种唾液腺肿瘤)。罕见情况下,周围唾液腺组织可能出现纹状管尺寸和数量增加(称为纹状管增生)。肿瘤内也可能存在少量或大量脂肪细胞。
免疫组织化学是一种利用抗体检测肿瘤细胞中特定蛋白质的特殊检测方法。该检测有助于病理学家确诊纹状导管腺瘤。纹状导管腺瘤的肿瘤细胞对角蛋白呈强阳性反应,尤其是CK7和CK5/6,这些蛋白常见于唾液腺导管细胞中。
肿瘤细胞对一种名为S100的蛋白质也表现出强烈的染色,这种蛋白质存在于细胞核和细胞质中。这是区分纹状导管腺瘤和另一种唾液腺肿瘤——嗜酸细胞瘤的重要特征。
导管外层(管腔外侧)通常存在的蛋白质,例如钙调蛋白、SMA、SMMHC 和 p63,仅存在于肿瘤内的孤立细胞中,并未形成连续的层状结构。这表明该肿瘤缺乏真正的基底层或肌上皮层,这也是其另一个显著特征。
甲状腺组织标志物,例如甲状腺转录因子1(TTF1)和甲状腺球蛋白,在纹状导管腺瘤中呈阴性。这有助于排除起源于甲状腺组织的肿瘤。
在大多数情况下,横纹管腺瘤是通过手术切除的。虽然这种肿瘤是非癌性的,不会扩散到身体的其他部位,但建议切除以确认诊断并排除可能看起来相似的其他类型的唾液腺肿瘤。手术还可以消除肿瘤变大并引起不适或影响附近结构的可能性。
切除后,横纹管腺瘤通常不会复发,通常不需要进一步治疗。如果您对手术或切除的需要有顾虑,您的医生可以根据您的具体情况解释此建议的原因。
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