血管炎：定义

血管炎是指血管壁的炎症。它可以影响动脉、静脉和毛细血管。炎症会导致血管壁变薄、变窄或阻塞。血管炎并非单一疾病，而是一组具有类似损伤模式的疾病。

在病理报告中，“血管炎”一词描述的是病理学家在显微镜下观察到的病变。您的医疗团队会结合您的症状和检查结果来确定具体的血管炎类型。本文将解释什么是血管炎、医生如何对其进行分类、病理学家如何识别血管炎，以及您报告上的相关描述的含义。

什么是血管炎？

血管炎是指血管壁的炎症。血管负责将血液输送到身体的各个器官。心脏和血管的文章对此有更详细的描述。在血管炎中，炎症细胞会侵入血管壁。血管壁会肿胀增厚，这些细胞还会对其造成损伤。

受损血管可能变窄或闭塞，导致其供血组织供血减少。严重时，血管可能出血、形成血栓或破裂。病情轻重不一，从轻微到危及生命不等，具体取决于受累血管和器官。

血管炎的症状是什么？

血管炎的症状差异很大，因为这种疾病会影响多个器官。常见症状包括发热、疲倦、肌肉和关节疼痛以及体重减轻。皮肤受累会导致皮疹或溃疡。神经受累会导致麻木或刺痛感。肺部受累会导致呼吸困难或胸痛。肾脏受累会导致肾脏问题。头部血管炎可引起头痛、意识混乱或视力问题。

什么原因导致血管炎？

血管炎的病因通常不明。在许多情况下，免疫系统会错误地攻击血管壁。医生称之为自身免疫过程。某些类型的血管炎有已知的诱因或关联因素：

• 自身免疫性疾病。 患有狼疮、类风湿性关节炎或结节病的人可能会发生血管炎。
• 感染。 医生将乙型肝炎、丙型肝炎和梅毒与某些类型的肝炎联系起来。
• 药物。 某些药物会诱发血管炎。是否需要更换药物由医生决定。
• 癌症。 血管炎很少与癌症有关。

医生如何对血管炎进行分类？

医生主要根据受累血管的大小对血管炎进行分类。2012 年修订的国际教堂山共识会议命名法是目前应用最广泛的系统。该系统将原发性血管炎分为以下几类：

• 大血管炎。 该组疾病主要影响最大的动脉，包括大动脉炎和巨细胞动脉炎。
• 中等血管炎。 该组疾病包括结节性多动脉炎和川崎病。
• 小血管炎。 该组疾病分为两部分。ANCA相关性血管炎包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎（以前称为韦格纳肉芽肿）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（以前称为丘-施综合征）。免疫复合物性血管炎包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白血症性血管炎、IgA血管炎（以前称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜）和低补体血症性荨麻疹性血管炎。
• 变异血管炎。 这类疾病可影响任何大小的血管，包括白塞氏病和科根综合征。
• 单器官血管炎。 该组疾病仅累及一个器官。例如皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎和孤立性主动脉炎。

该系统还列出了两个次要分组。一组与其他疾病同时发生，例如狼疮或类风湿性关节炎。另一组则有明确的病因，例如丙型肝炎病毒感染、药物或癌症。

血管炎在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下，血管炎表现为血管壁内或周围的炎症细胞。细胞类型和损伤模式有助于病理学家缩小诊断范围。常见的损伤模式有三种：

• 中性粒细胞丰富的模式。 中性粒细胞 细胞核充满并包绕血管壁。部分细胞核破裂，留下称为核尘的碎片。红细胞可能渗入组织。医生称这种模式为白细胞破碎性血管炎。它常累及皮肤中的小血管。 嗜酸性粒细胞 可能指向某种药物是病因。
• 肉芽肿样改变。 在巨细胞动脉炎中，炎症形成 肉芽肿 通常包含 巨细胞它会扩散到血管壁的所有层次，并且常常损伤内层的弹性层。一些小血管炎也会导致这种情况。 坏死性肉芽肿性炎症.
• 嗜酸性粒细胞丰富型。 嗜酸性肉芽肿性血管炎的特征是富含嗜酸性粒细胞的炎症。它也可见肉芽肿，并且常常累及气道。

病理学家也可能观察到纤维素样坏死。这是血管壁内坏死的组织，其中混杂着一种叫做纤维蛋白的蛋白质。它并非总是肉眼可见。病理结果也会随着活检时间而变化，因此早期病变与较老的病变可能看起来不同。

如何诊断血管炎？

医生会综合多种信息来诊断血管炎。他们会询问您的症状并进行体格检查。他们会安排血液检查，以测量炎症水平并检测自身抗体。他们通常还会安排影像学检查。医生通常会对受累器官进行活检，例如皮肤、颞动脉或肾脏。

实验室可能会在活检样本中加入一些特殊检测项目：

• 直接免疫荧光法。 直接免疫荧光 利用荧光抗体检测血管壁中的免疫蛋白。在皮肤中，可以检测到纤维蛋白原、C3、IgG 和 IgM。IgA 提示 IgA 血管炎，但 IgA 也可能出现在其他疾病中。对受累皮肤区域进行活检可以获得更多信息。
• 肾活检。 某些血管炎会损害肾脏滤过功能。病理学家可能会发现少免疫复合物型，这意味着免疫复合物沉积很少或没有。病理学家也可能发现新月体，即滤过功能周围呈新月形的细胞聚集，以及纤维素样坏死。
• ANCA血液检测。 ANCA 代表抗中性粒细胞胞浆抗体。MPO 和 PR3 是 ANCA 相关性血管炎中常见的两种类型。仅凭 ANCA 类型无法做出明确诊断。大约五分之一具有这种肾脏病变模式的患者血液中没有 ANCA。

我的报告中可能会提到血管炎的哪些方面？

报告中对血管炎的描述通常遵循一些标准模式。但每个实验室的表述略有不同：

• 已确诊血管炎。 病理学家观察到血管壁有炎症。报告可能会描述血管大小，例如小血管或中等血管。
• 白细胞破碎性血管炎。 炎症部位富含中性粒细胞和核粉。
• 坏死性血管炎。 血管壁内含有坏死组织。
• 肉芽肿性血管炎或动脉炎。 炎症形成肉芽肿。
• 未发现血管炎。 病理学家在样本中未发现血管炎。活检只能取下一小块组织，因此该结果降低了担忧，但并不能排除血管炎的可能性。
• 关于临床相关性的评论: 病理学家会请你的医生将活检结果与你的症状和检查结果进行比较。

血管炎是癌症吗？

血管炎不是癌症。它是血管炎症，而非细胞异常增生。癌症是某些人血管炎的罕见病因，您的医生可以告诉您是否属于这种情况。

确诊血管炎后会发生什么？

接下来的步骤取决于血管炎的类型和受累器官。您的医疗团队可能包括风湿病专家等专科医生。医生可能会安排更多血液检查、影像学检查或再次活检，以确定疾病的扩散范围。您的医生会向您解释针对您所患血管炎类型的治疗方案。

问你的医生的问题

• 我的活检结果显示我患有哪种类型的血管炎？
• 血管炎累及的是小血管、中血管还是大血管？
• 我的报告中是否提到坏死、肉芽肿或嗜酸性粒细胞？
• 是否进行了免疫荧光检查？结果如何？
• 血管炎会影响哪些器官？
• 我需要做ANCA之类的血液检查吗？
• 药物、感染或自身免疫性疾病会不会是病因？
• 我还需要再做一次活检或影像检查吗？
• 我的治疗将由哪位专科医生负责？

MyPathologyReport.com 上的相关文章

• 发炎
• 纤维素样坏死
• 肉芽肿
• 中性粒细胞
• 嗜酸性粒细胞
• 直接免疫荧光
• 自身免疫性疾病