بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
23 يوليو، 2024
خلفيّة:
ورم رباطى أو ورم ليفي عميق هو حميدة ورم (غير سرطاني) يبدأ في النسيج الضام. ويعتبر عدوانيًا محليًا لأنه يمكن أن ينمو إلى الأنسجة والأعضاء المحيطة. يمكن أن ينمو الورم أيضًا مرة أخرى إذا لم تتم إزالته بالكامل. ومع ذلك، فإنه لن ينتشر كالسرطان (ينتشر) إلى أجزاء أخرى من الجسم.
أعراض الورم الرباطي
يمكن أن تختلف أعراض الورم الرباطي بشكل كبير اعتمادًا على موقع الورم وحجمه. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- الم: هذا هو العرض الأكثر شيوعًا ويمكن أن يتراوح من الانزعاج الخفيف إلى الألم الشديد، وغالبًا ما يتفاقم مع نمو الورم.
- تورم أو كتلة واضحة: قد يلاحظ المرضى وجود كتلة أو كتلة يمكن الشعور بها تحت الجلد.
- حركة مقيدة: الأورام في الأطراف يمكن أن تحد من نطاق الحركة أو تسبب تصلب المفاصل.
- انسداد الأمعاء: عندما يقع الورم في تجويف البطن، يمكن أن يضغط على الأمعاء، مما يؤدي إلى أعراض مثل آلام البطن والانتفاخ وتغييرات في عادات الأمعاء.
- ضغط العصب: الأورام التي تضغط على الأعصاب يمكن أن تسبب تنميلاً أو وخزاً أو ضعفاً في المنطقة المصابة.
ما الذي يسبب ورم خبيث؟
السبب الدقيق للورم الرباطي ليس مفهومًا جيدًا، ولكن هناك عدة عوامل ارتبطت بتطوره:
- عوامل وراثية: تم العثور على طفرات في جين CTNNB1، الذي يشفر بيتا كاتينين، في العديد من الأورام الرباطية المتفرقة. تؤدي هذه الطفرات إلى تنشيط غير طبيعي لمسار إشارات Wnt، مما يعزز نمو الخلايا وتكاثرها.
- داء البوليبات الغدي العائلي (FAP): الأفراد الذين يعانون من FAP، وهي حالة وراثية ناجمة عن طفرات في جين APC، يكونون أكثر عرضة للإصابة بالورم الرباطي. في هؤلاء المرضى، غالبا ما تكون الأورام داخل البطن.
- التأثير الهرموني: يبدو أن هرمون الاستروجين يلعب دورًا في نمو الأورام الرباطية، فهو أكثر شيوعًا عند النساء، خاصة أثناء الحمل أو بعده.
- الصدمة أو الجراحة: تنشأ بعض حالات الورم الرباطي في مناطق الشقوق الجراحية السابقة أو الصدمات، مما يشير إلى أن إصابة الأنسجة قد تؤدي إلى تطور الورم لدى الأفراد المعرضين للإصابة.
هل الورم الخبيث نوع من السرطان؟
لا، الورم الرباطي ليس نوعًا من السرطان. ومع ذلك، يمكن أن تنمو في الأنسجة والأعضاء الطبيعية المحيطة وتنمو مرة أخرى إذا لم تتم إزالتها بالكامل.
أين يوجد الورم الرباطي عادة؟
يمكن أن تحدث الأورام الخبيثة في أي مكان في الجسم تقريبًا. ومع ذلك ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا تشمل الأطراف (الذراعين والساقين) ، خلف الصفاق (الحيز الموجود في الجزء الخلفي من البطن) ، وتجويف البطن وجدار الصدر.
كيف يتم هذا التشخيص؟
عادة ما يتم تشخيص الورم الخبيث بعد إزالة قطعة صغيرة من الورم في إجراء يسمى أ خزعة. يتم بعد ذلك إرسال الأنسجة إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يقوم بفحصها تحت المجهر. في بعض الأحيان اختبارات إضافية مثل الكيمياء المناعية أو يمكن إجراء اختبار جزيئي لتأكيد التشخيص.
المظاهر المجهرية للورم
عندما يتم فحص الورم تحت المجهر ، يتكون الورم من طبقة رقيقة طويلة خلايا المغزل التي تبدو مثل الخلايا الموجودة في النسيج الضام الطبيعي. معظم هذه الخلايا المغزلية متخصصة الليفية والخلايا الليفية العضلية، وتشكل أ كتلة التي تنمو في الأنسجة الطبيعية المحيطة.
نظرًا لأن الأورام الرباطية يمكن أن تبدو مثل الأورام الأخرى التي تتطور من النسيج الضام، فقد يكون من الصعب على أخصائي علم الأمراض الخاص بك إجراء تشخيص محدد للأورام الرباطية باستخدام كمية صغيرة فقط من الأنسجة المتوفرة مع خزعة. ومع ذلك ، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص على طبيبك في تقرير علم الأمراض.
المناعية
المناعية هو اختبار يسمح لعلماء الأمراض برؤية أنواع مختلفة من البروتينات التي تصنعها الخلايا السرطانية. عند إجراء هذا الاختبار، غالبًا ما يتم وصف الخلايا السرطانية الموجودة في الورم الرباطي بأنها إيجابية أو متفاعلة مع بروتينات العضلات الملساء الأكتين والديسمين. بالإضافة إلى ذلك، تظهر الخلايا غالبًا تعبيرًا غير طبيعي عن بروتين بيتا كاتينين. يوجد هذا البروتين عادة في جزء من الخلية يسمى الغشاء. في هذا الورم، لا يتحرك بروتين بيتا كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية. وبدلا من ذلك، يتراكم بروتين بيتا كاتينين في جزء من الخلية يسمى نواة. غالبًا ما يصف علماء الأمراض هذا بأنه تعبير نووي. إذا تم العثور على بروتين بيتا كاتينين في الغالب في نواة الخلية ، فإن هذا يعتبر غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في الجينات إما لـ APC أو CTNNB1.
الاختبارات الجزيئية
يرث بعض الأشخاص جينات معينة تعرضهم لخطر الإصابة بورم دويدي. يقال أن هؤلاء الأشخاص لديهم ملف أعراض والمتلازمات الأكثر شيوعًا المرتبطة بالأورام الدسمية هي متلازمة الورم الغدي العائلي / متلازمة غاردنر ومتلازمة ديسمويد العائلية.
تحدث الأورام الرباطية لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة داء السلائل الغدي العائلي/متلازمة غاردنر بسبب طفرات وراثية في جين APC. تحتوي معظم الأورام التي تتطور لدى المرضى الذين لا يعانون من متلازمة وراثية على طفرات في جين CTNNB1 (المعروف أيضًا باسم جين بيتا كاتينين).
يمكن لعلماء الأمراض اختبار هذه التغيرات الجينية عن طريق إجراء تسلسل الجيل التالي (NGS) على قطعة من الجين أنسجة الورم. يمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على خزعة عينة أو عندما تمت إزالة الورم جراحيا.
تمديد الورم
عادةً ما يكون الورم الرباطي ورمًا غير محدد المعالم وينمو داخل أو حول العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.
هوامش
في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.
عادةً ما يقوم علماء الأمراض بتقييم الهوامش بعد إجراء عملية جراحية، مثل استئصال or استئصال، الذي يزيل الورم بأكمله. لا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد أ خزعة، والذي يزيل جزءًا فقط من الورم. يختلف عدد الهوامش المبلغ عنها وحجمها - مقدار الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم والحافة المقطوعة - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.
يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.
حول هذا المقال
كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير الحالة المرضية الخاص بك. إذا كان لديك أسئلة إضافية، تواصل معنا.
موارد مفيدة أخرى
أطلس علم الأمراض
نحن فخورون بالشراكة مع:
