بواسطة Bibianna Purgina ، MD FRCPC
23 يوليو، 2024
خلفيّة:
الورم الليفي العميق، أو الورم الليفي الخبيث، هو ورم حميد (غير سرطاني) ينشأ في النسيج الضام. يُعتبر هذا الورم عدوانيًا موضعيًا لقدرته على النمو في الأنسجة والأعضاء المحيطة. كما يمكن أن يعود الورم للنمو إذا لم يُستأصل بالكامل. مع ذلك، فهو لا ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم.
أعراض الورم الرباطي
يمكن أن تختلف أعراض الورم الرباطي بشكل كبير اعتمادًا على موقع الورم وحجمه. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- الم: هذا هو العرض الأكثر شيوعًا ويمكن أن يتراوح من الانزعاج الخفيف إلى الألم الشديد، وغالبًا ما يتفاقم مع نمو الورم.
- تورم أو كتلة واضحة: قد يلاحظ المرضى وجود كتلة أو كتلة يمكن الشعور بها تحت الجلد.
- حركة مقيدة: الأورام في الأطراف يمكن أن تحد من نطاق الحركة أو تسبب تصلب المفاصل.
- انسداد الأمعاء: عندما يقع الورم في تجويف البطن، يمكن أن يضغط على الأمعاء، مما يؤدي إلى أعراض مثل آلام البطن والانتفاخ وتغييرات في عادات الأمعاء.
- ضغط العصب: الأورام التي تضغط على الأعصاب يمكن أن تسبب تنميلاً أو وخزاً أو ضعفاً في المنطقة المصابة.
ما الذي يسبب ورم خبيث؟
السبب الدقيق للورم الرباطي ليس مفهومًا جيدًا، ولكن هناك عدة عوامل ارتبطت بتطوره:
- عوامل وراثية: تم العثور على طفرات في جين CTNNB1، الذي يشفر بيتا كاتينين، في العديد من الأورام الرباطية المتفرقة. تؤدي هذه الطفرات إلى تنشيط غير طبيعي لمسار إشارات Wnt، مما يعزز نمو الخلايا وتكاثرها.
- داء البوليبات الغدي العائلي (FAP): الأفراد الذين يعانون من FAP، وهي حالة وراثية ناجمة عن طفرات في جين APC، يكونون أكثر عرضة للإصابة بالورم الرباطي. في هؤلاء المرضى، غالبا ما تكون الأورام داخل البطن.
- التأثير الهرموني: يبدو أن هرمون الاستروجين يلعب دورًا في نمو الأورام الرباطية، فهو أكثر شيوعًا عند النساء، خاصة أثناء الحمل أو بعده.
- الصدمة أو الجراحة: تنشأ بعض حالات الورم الرباطي في مناطق الشقوق الجراحية السابقة أو الصدمات، مما يشير إلى أن إصابة الأنسجة قد تؤدي إلى تطور الورم لدى الأفراد المعرضين للإصابة.
هل الورم الخبيث نوع من السرطان؟
لا، الورم الرباطي ليس نوعًا من السرطان. ومع ذلك، يمكن أن تنمو في الأنسجة والأعضاء الطبيعية المحيطة وتنمو مرة أخرى إذا لم تتم إزالتها بالكامل.
أين يوجد الورم الرباطي عادة؟
يمكن أن تحدث الأورام الخبيثة في أي مكان في الجسم تقريبًا. ومع ذلك ، فإن المواقع الأكثر شيوعًا تشمل الأطراف (الذراعين والساقين) ، خلف الصفاق (الحيز الموجود في الجزء الخلفي من البطن) ، وتجويف البطن وجدار الصدر.
كيف يتم هذا التشخيص؟
يتم تشخيص ورم ديسمويد عادةً بعد استئصال جزء صغير منه في إجراء يُسمى الخزعة . ثم تُرسل العينة النسيجية إلى أخصائي علم الأمراض، الذي يفحصها تحت المجهر. وفي بعض الأحيان، قد تُجرى فحوصات إضافية، مثل الفحص المناعي النسيجي أو الفحص الجزيئي، لتأكيد التشخيص.
المظاهر المجهرية للورم
عند فحص الورم تحت المجهر، يتضح أنه يتكون من خلايا مغزلية طويلة ورفيعة تشبه الخلايا الموجودة في النسيج الضام الطبيعي. معظم هذه الخلايا المغزلية هي خلايا ليفية متخصصة وخلايا ليفية عضلية، تشكل كتلة تنمو داخل الأنسجة الطبيعية المحيطة بها.
نظراً لأن أورام الأنسجة الضامة قد تبدو مشابهة لأورام أخرى تنشأ من النسيج الضام، فقد يصعب على أخصائي علم الأمراض تشخيصها بشكل قاطع باستخدام عينة صغيرة من النسيج المأخوذة بالخزعة . مع ذلك، قد يقترح أخصائي علم الأمراض هذا التشخيص كأحد الاحتمالات على الطبيب المعالج في تقرير علم الأمراض.
المناعية
يُعدّ الفحص المناعي النسيجي اختبارًا يُتيح لأخصائيي علم الأمراض رؤية أنواع مختلفة من البروتينات التي تُنتجها خلايا الورم. عند إجراء هذا الاختبار، غالبًا ما تُوصف خلايا الورم في ورم ديسمويد بأنها إيجابية أو متفاعلة مع بروتيني الأكتين العضلي الأملس والديسمين. بالإضافة إلى ذلك، تُظهر الخلايا غالبًا تعبيرًا غير طبيعي لبروتين بيتا-كاتينين. يوجد هذا البروتين عادةً في جزء من الخلية يُسمى الغشاء. في هذا الورم، لا ينتقل بروتين بيتا-كاتينين بشكل طبيعي إلى غشاء الخلية، بل يتراكم في جزء من الخلية يُسمى النواة . يُطلق أخصائيو علم الأمراض على هذه الظاهرة اسم التعبير النووي. إذا وُجد بروتين بيتا-كاتينين في الغالب في نواة الخلية، يُعتبر ذلك غير طبيعي وقد يرتبط بطفرة في جينات APC أو CTNNB1.
الاختبارات الجزيئية
يرث بعض الأشخاص جينات معينة تزيد من خطر إصابتهم بورم ليفي. ويُقال إن هؤلاء الأشخاص مصابون بمتلازمة ، وأكثر المتلازمات شيوعًا المرتبطة بالأورام الليفية هي متلازمة الورم الغدي السلائلي العائلي/متلازمة غاردنر ومتلازمة الورم الليفي العائلي.
تحدث الأورام الرباطية لدى المرضى الذين يعانون من متلازمة داء السلائل الغدي العائلي/متلازمة غاردنر بسبب طفرات وراثية في جين APC. تحتوي معظم الأورام التي تتطور لدى المرضى الذين لا يعانون من متلازمة وراثية على طفرات في جين CTNNB1 (المعروف أيضًا باسم جين بيتا كاتينين).
يستطيع أخصائيو علم الأمراض الكشف عن هذه التغيرات الجينية من خلال إجراء تسلسل الجيل التالي (NGS) على عينة من نسيج الورم. ويمكن إجراء هذا النوع من الاختبارات على عينة الخزعة أو بعد استئصال الورم جراحياً.
تمديد الورم
عادةً ما يكون الورم الرباطي ورمًا غير محدد المعالم وينمو داخل أو حول العضلات والعظام والأوعية الدموية المجاورة. سيقوم أخصائي علم الأمراض الخاص بك بفحص عينات من الأنسجة المحيطة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية. سيتم وصف أي أعضاء أو أنسجة محيطة تحتوي على خلايا سرطانية في تقريرك.
هوامش
في علم الأمراض، الهامش هو حافة الأنسجة التي تمت إزالتها أثناء جراحة الورم. تعتبر حالة الهامش في تقرير علم الأمراض مهمة لأنها تشير إلى ما إذا كان الورم بأكمله قد تمت إزالته أو ما إذا كان قد تم ترك بعض منه. تساعد هذه المعلومات في تحديد الحاجة لمزيد من العلاج.
يقوم أخصائيو علم الأمراض عادةً بتقييم هوامش الاستئصال بعد إجراء جراحي، مثل الاستئصال الجراحي أو الاستئصال الجزئي ، الذي يُزيل الورم بالكامل. ولا يتم عادةً تقييم الهوامش بعد الخزعة ، التي تُزيل جزءًا فقط من الورم. ويختلف عدد الهوامش المُبلغ عنها وحجمها - أي كمية الأنسجة الطبيعية الموجودة بين الورم وحافة القطع - بناءً على نوع النسيج وموقع الورم.
يقوم علماء الأمراض بفحص الهوامش للتحقق من وجود خلايا سرطانية عند الحافة المقطوعة للأنسجة. يشير الهامش الإيجابي، حيث توجد الخلايا السرطانية، إلى احتمال بقاء بعض أنواع السرطان في الجسم. في المقابل، يشير الهامش السلبي، مع عدم وجود خلايا ورم عند الحافة، إلى أن الورم قد تمت إزالته بالكامل. تقوم بعض التقارير أيضًا بقياس المسافة بين أقرب الخلايا السرطانية والهامش، حتى لو كانت جميع الهوامش سلبية.
حول هذا المقال
كتب الأطباء هذه المقالة لمساعدتك على قراءة وفهم تقرير علم الأمراض الخاص بك. إذا كانت لديك أسئلة إضافية، فاتصل بنا.
موارد مفيدة أخرى
أطلس علم الأمراض
نحن فخورون بالشراكة مع:
