Klarzelliges Chondrosarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
6. März 2023

Was ist ein klarzelliges Chondrosarkom?

Das klarzellige Chondrosarkom ist eine langsam wachsende Krebsart, die aus Knorpel besteht. Diese Art von Krebs findet sich typischerweise im Femur (langer Beinknochen) oder im Humerus (langer Armknochen), wo er die Epiphyse (Ende des Knochens) betrifft.

Was ist Knorpel?

Knorpel ist ein besonders „elastischer“ Gewebetyp, der sich biegen oder zusammendrücken (unter Druck setzen) lässt, ohne zu brechen. Knorpel kommt im ganzen Körper vor, der größte Teil des Knorpels befindet sich jedoch zwischen den Knochen, wo er ein Polster bildet, das die Knochenenden vor Schäden schützt. Einige Körperteile wie Nase und Ohren bestehen fast vollständig aus Knorpel. Die Zellen, aus denen der Knorpel besteht, werden Chondrozyten genannt.

Was sind die Symptome eines klarzelligen Chondrosarkoms?

Das häufigste Symptom des klarzelligen Chondrosarkoms sind Schmerzen.

Was verursacht ein klarzelliges Chondrosarkom?

Gegenwärtig wissen wir nicht, was das klarzellige Chondrosarkom verursacht.

Welcher Grad ist ein klarzelliges Chondrosarkom?

Das klarzellige Chondrosarkom ist ein niedriggradiger (Grad 1) Tumor.

Was ist der Unterschied zwischen einem konventionellen Chondrosarkom und einem klarzelligen Chondrosarkom?

Konventionelles Chondrosarkom und Klarzell-Chondrosarkom sind unterschiedliche Krebsarten, obwohl beide aus Knorpelgewebe bestehen. Konventionelles Chondrosarkom tritt häufig in den Knochen des Brustkorbs, des Beckens und der langen Knochen der Arme und Beine auf, während Klarzell-Chondrosarkom typischerweise in den Epiphysen (Enden) der langen Knochen der Arme und Beine vorkommt. Konventionelle Chondrosarkome weisen zudem ein breites Wachstumsverhalten auf, von langsam wachsenden bis hin zu schnell wachsenden, aggressiven Tumoren, die sich auf andere Körperteile ausbreiten. Im Gegensatz dazu ist das Klarzell-Chondrosarkom fast immer ein langsam wachsender Tumor, der sich seltener auf andere Körperteile ausbreitet.

Wie wird die Diagnose eines klarzelligen Chondrosarkoms gestellt?

Diese Diagnose wird in der Regel nach der Entnahme einer kleinen Gewebeprobe im Rahmen einer Biopsie gestellt . Die Biopsie wird an einen Pathologen geschickt, der das Gewebe mikroskopisch untersucht. Anschließend wird eine weitere Operation durchgeführt, um den gesamten Tumor zu entfernen. Auch das entnommene Gewebe wird zur Untersuchung an einen Pathologen geschickt. Manchen Patienten wird vor der Operation eine Strahlentherapie und/oder Chemotherapie angeboten.

Wie sieht ein klarzelliges Chondrosarkom unter dem Mikroskop aus?

Bei mikroskopischer Untersuchung besteht das Klarzellchondrosarkom aus großen Tumorzellen mit klarem bis eosinophilem (rosa) Material im Zytoplasma (Zellkörper). Der Zellkern (der das genetische Material enthält) ist in der Regel rund und befindet sich im Zentrum der Zelle. Mitosen (Zellteilungen) sind selten. Im Tumor kann neben großen, mehrkernigen Riesenzellen auch ein als „Geflechtknochen“ bezeichnetes Knochengewebe vorkommen.

Warum ist die Größe des Tumors wichtig?

Diese Tumore werden in drei Dimensionen gemessen, aber normalerweise wird nur die größte Dimension in den Bericht aufgenommen. Wenn der Tumor beispielsweise 5.0 cm mal 3.2 cm mal 1.1 cm misst, kann der Bericht die Tumorgröße als 5.0 cm in der größten Abmessung beschreiben. Die Tumorgröße ist wichtig, da sie zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) verwendet wird. Größere Tumore breiten sich eher auf andere Teile des Körpers aus.

Hat sich der Tumor in umliegende Organe oder Gewebe ausgebreitet?

Tumore, die in einem Knochen beginnen, können die äußere Oberfläche des Knochens durchbrechen und in die umgebenden Organe oder Gewebe wie Muskeln, Sehnen oder den Gelenkspalt hineinwachsen. Wenn dies aufgetreten ist, kann es in Ihren Bericht aufgenommen werden und wird normalerweise als extraossäre Erweiterung beschrieben. Wenn der Tumor in einen anderen Teil des Knochens eingewachsen ist, wird dies ebenfalls in Ihrem Bericht beschrieben. Die Tumorextension ist wichtig, da sie zur Bestimmung des pathologischen Tumorstadiums (pT) verwendet wird.

Was ist eine Marge?

In der Pathologie ist ein Rand der Rand eines Gewebes, der geschnitten wird, wenn ein Tumor aus dem Körper entfernt wird. Die in einem Pathologiebericht beschriebenen Ränder sind sehr wichtig, da sie Aufschluss darüber geben, ob der gesamte Tumor entfernt wurde oder ob ein Teil des Tumors zurückgelassen wurde. Der Margenstatus bestimmt, welche zusätzliche Behandlung (falls vorhanden) Sie möglicherweise benötigen.

Die meisten Pathologieberichte beschreiben die Resektionsränder nur nach einer chirurgischen Exzision oder Resektion , bei der der gesamte Tumor entfernt wurde. Daher werden die Ränder in der Regel nicht beschrieben, wenn im Rahmen einer Biopsie nur ein Teil des Tumors entnommen wird. Die Anzahl der im Pathologiebericht beschriebenen Resektionsränder hängt von der Art des entfernten Gewebes und der Lage des Tumors ab. Auch die Größe des Resektionsrandes (das Verhältnis von gesundem Gewebe zwischen Tumor und Schnittkante) ist von der Art und der Lage des entfernten Tumors abhängig.

Pathologen untersuchen die Ränder sorgfältig, um an der Schnittkante des Gewebes nach Tumorzellen zu suchen. Sind Tumorzellen an der Schnittkante des Gewebes zu sehen, wird der Rand als positiv bezeichnet. Wenn an der Schnittkante des Gewebes keine Tumorzellen zu sehen sind, wird ein Rand als negativ bezeichnet. Selbst wenn alle Ränder negativ sind, liefern einige Pathologieberichte auch eine Messung der Tumorzellen, die der Schnittkante des Gewebes am nächsten sind.

Ein positiver (oder sehr enger) Rand ist wichtig, da dies bedeutet, dass möglicherweise Tumorzellen in Ihrem Körper zurückgelassen wurden, als der Tumor operativ entfernt wurde. Aus diesem Grund kann Patienten mit einem positiven Rand eine weitere Operation angeboten werden, um den Rest des Tumors zu entfernen, oder eine Strahlentherapie im Bereich des Körpers mit dem positiven Rand. Die Entscheidung, eine zusätzliche Behandlung anzubieten, und die Art der angebotenen Behandlungsoptionen hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab, einschließlich der Art des entfernten Tumors und der betroffenen Körperregion. Beispielsweise ist eine zusätzliche Behandlung bei einer gutartigen (nicht krebsartigen) Art von Tumor möglicherweise nicht erforderlich, bei einer bösartigen (krebsartigen) Art von Tumor kann jedoch dringend empfohlen werden.

Was ist das pathologische Stadium für ein klarzelliges Chondrosarkom?

Das pathologische Stadium des klarzelligen Chondrosarkoms basiert auf dem TNM-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich vom American Joint Committee on Cancer entwickelt wurde . Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), die Lymphknoten (N) und Fernmetastasen ( M), um das vollständige pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe untersucht das eingesandte Gewebe und nummeriert jedes Teil. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Nummer ein fortgeschritteneres Stadium und eine schlechtere Prognose . Das pathologische Stadium wird erst nach vollständiger Tumorentfernung in Ihren Befund aufgenommen. Nach einer Biopsie ist eine Angabe des Stadiums nicht möglich.

Tumorstadium (pT) für klarzelliges Chondrosarkom

Bei Knochenkrebs wie dem klarzelligen Chondrosarkom hängt das Stadium des Primärtumors (pT) davon ab, wo sich der Tumor in Ihrem Körper befand.

Tumoren im Blinddarmskelett

Dies sind Knochen Ihrer Gliedmaßen und umfassen Arme, Beine, Schulter, Rumpf, Schädel und Gesichtsknochen. Einem Tumor aus diesen Regionen wird ein Tumorstadium von 1–3 zugeordnet, basierend auf der Tumorgröße und ob ein oder mehrere separate Tumorknoten vorhanden sind.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT2: Tumor > 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT3: Diskontinuierliche Tumoren in der primären Knochenstelle.

Tumore in der Wirbelsäule

Tumoren, die sich in der Wirbelsäule befinden, wird basierend auf dem Ausmaß des Tumorwachstums ein Tumorstadium von 1–4 zugeordnet.

• pT1: Tumor beschränkt auf ein Wirbelsegment oder zwei benachbarte Wirbelsegmente.
• pT2: Tumor auf drei benachbarte Wirbelsegmente beschränkt.
• pT3: Tumor beschränkt auf vier oder mehr benachbarte Wirbelsegmente oder nicht benachbarte Wirbelsegmente.
• pT4: Ausdehnung in den Spinalkanal oder große Gefäße.

Tumoren im Becken

Tumoren, die sich in Ihrem Becken befinden, wird ein Tumorstadium von 1-4 zugeordnet, basierend auf der Größe des Tumors und dem Ausmaß des Tumorwachstums.

• pT1: Tumor, der auf ein Beckensegment beschränkt ist, ohne extraossäre (außerhalb des Knochens wachsende) Erweiterung.
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT1b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT2: Tumor beschränkt auf ein Beckensegment mit extraossärer Ausdehnung oder zwei Segmente ohne extraossäre Ausdehnung.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT2b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT3: Tumor überspannt zwei Beckensegmente mit extraossärer Ausdehnung.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT3b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT4: Tumor, der sich über drei Beckensegmente erstreckt oder das Iliosakralgelenk überquert.
  • pT4a: Der Tumor befällt das Iliosakralgelenk und erstreckt sich medial bis zum sakralen Neuroforamen (Raum, in dem die Nerven verlaufen).
  • pT4b: Tumorummantelung der äußeren Darmbeingefäße oder Vorhandensein eines groben Tumorthrombus in großen Beckengefäßen.

Kann Ihr Pathologe die Tumorgröße oder das Ausmaß des Wachstums nicht zuverlässig beurteilen, erhält er das Tumorstadium pTX (Primärtumor nicht beurteilbar). Dies kann passieren, wenn der Tumor in Form mehrerer kleiner Fragmente empfangen wird.

Knotenstadium (pN) für klarzelliges Chondrosarkom

Primäre Knochentumoren, einschließlich des konventionellen Chondrosarkoms, werden anhand des Nachweises von Krebszellen in einem oder mehreren Lymphknoten in das Nodalstadium 0 oder 1 eingeteilt.

• Nx – Es wurden keine Lymphknoten zur Untersuchung in die Pathologie geschickt.
• N0 – In keinem der untersuchten Lymphknoten werden Krebszellen gefunden.
• N1 – Krebszellen wurden in mindestens einem Lymphknoten gefunden.

Metastasenstadium (pM) für klarzelliges Chondrosarkom

Primäre Knochentumoren, einschließlich des konventionellen Chondrosarkoms, werden nur dann als metastasiert eingestuft, wenn das Vorliegen von Metastasen pathologisch bestätigt wurde. Es gibt zwei metastasierte Stadien bei primären Knochensarkomen: M1a und M1b. Bei bestätigter Lungenmetastasierung entspricht das metastasierte Stadium des Tumors M1a.