Tenosynovialer Riesenzelltumor (Riesenzelltumor der Sehnenscheide): Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina, MD FRCPC
3. Oktober 2026

Ein tenosynovialer Riesenzelltumor ist ein gutartiger Tumor, der sich aus der Synovialis entwickelt. Die Synovialis ist die dünne Auskleidung der Gelenke, der Sehnenscheiden und der kleinen, mit Flüssigkeit gefüllten Schleimbeutel (Bursae).

Die Form, die sich entlang einer Sehne, meist an einem Finger, entwickelt, wird immer noch allgemein als Riesenzelltumor der Sehnenscheide bezeichnet . Beide Bezeichnungen beschreiben denselben Tumor, und Sie können in Ihrem Befundbericht eine der beiden finden.

Dieser Tumor breitet sich nicht auf andere Körperteile aus. Er kann jedoch in benachbartes Gewebe einwachsen und nach einer Operation wieder auftreten, und wie häufig dies geschieht, hängt davon ab, um welche der beiden Arten es sich handelt.

Dieser Artikel erklärt, wie ein Riesenzelltumor der Sehnenscheide diagnostiziert wird und was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten.

Welche Arten von Riesenzelltumoren der Sehnenscheide gibt es?

In Ihrem Bericht wird in der Regel angegeben, um welchen Tumortyp es sich handelt. Die Unterscheidung ist wichtiger als alle anderen Angaben im Bericht, da sie die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Tumors und die Behandlungsoptionen bestimmt:

Lokalisierter Typ. Ein einzelner, gut abgegrenzter Knoten. Dies ist mit Abstand die häufigste Form und wird üblicherweise als Riesenzelltumor der Sehnenscheide bezeichnet. Er entwickelt sich meist entlang einer Sehne an einem Finger oder an der Hand und seltener in der Nähe des Handgelenks, des Knöchels, des Fußes oder des Knies. Eine Operation führt in der Regel zur Heilung.
Diffuser Typ. Die Erkrankung breitet sich in der Gelenkinnenhaut eines großen Gelenks aus, meist im Knie, seltener in Hüfte, Sprunggelenk oder Ellbogen. Sie ist seltener und macht etwa einen von zehn dieser Tumoren aus. Früher wurde diese Form als pigmentierte villonoduläre Synovitis bezeichnet, und ältere Berichte verwenden möglicherweise noch diese Bezeichnung. Nach einer Operation tritt sie deutlich häufiger erneut auf.

Wer bekommt einen Riesenzelltumor der Sehnenscheide?

Diese Tumoren entwickeln sich üblicherweise bei Erwachsenen zwischen 30 und 40 Jahren, können aber in jedem Alter auftreten. Die lokalisierte Form ist bei Frauen etwa doppelt so häufig. Die diffuse Form betrifft Männer und Frauen etwa gleich häufig.

Was sind die Symptome eines Riesenzelltumors der Sehnenscheide?

Die Symptome hängen vom Typ ab:

Lokalisierter Typ. Eine feste, langsam wachsende, meist schmerzlose Schwellung an einem Finger oder an der Hand. Sie kann die Beugung des Fingers erschweren.
Diffuser Typ. Schwellung, Steifheit und Schmerzen in einem großen Gelenk, häufig im Knie. Das Gelenk kann blockieren oder einklemmen, und wiederholte Blutungen in das Gelenk können zu einer Flüssigkeitsansammlung führen.

Was verursacht einen Riesenzelltumor der Sehnenscheide?

Die meisten dieser Tumore entstehen durch eine Veränderung eines Gens namens CSF1. Das Gen wandert an eine neue Position auf dem Chromosom und produziert dadurch viel zu viel von einem Protein, das Immunzellen anlockt.

Nur ein kleiner Teil der Tumorzellen weist diese Veränderung auf. Der größte Teil des Tumors besteht aus Immunzellen, die durch das zusätzliche Protein angelockt werden, weshalb der Tumor eine solche Mischung verschiedener Zelltypen enthält.

Diese Veränderung entwickelt sich im Tumor während des Lebens eines Menschen. Sie ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden. Ärzte wissen nicht, was sie auslöst.

Wie erfolgt die Diagnose?

Ein Pathologe stellt die Diagnose nach mikroskopischer Untersuchung des Tumorgewebes. Das Gewebe kann aus einer Biopsie oder einer Operation stammen, bei der der Tumor entfernt wird ( Exzision oder Resektion) . Häufig wird zunächst eine MRT durchgeführt, insbesondere bei diffusen Tumoren, da sie zeigt, wie weit sich der Tumor im Gelenk ausbreitet.

Unter dem Mikroskop besteht der Tumor aus einer Mischung verschiedener Zellarten:

Mononukleäre Zellen. Kleine runde Zellen, jede mit einem einzigen KernEinige davon sind Tumorzellen, die die CSF1-Veränderung tragen.
Osteoklastenähnliche Riesenzellen. Sehr große Zellen mit vielen Zellkernen. Sie ähneln Osteoklasten, den Zellen, die Knochen abbauen, und geben dem Tumor seinen Namen. In Ihrem Bericht werden sie möglicherweise so genannt. mehrkernige Riesenzellen.
Schaumzellen. Mit Fett gefüllte Immunzellen, die Pathologen so nennen schaumige Histiozyten.
Eisenhaltige Zellen. Immunzellen, die ein braunes Eisenpigment enthalten, das von früheren Blutungen stammt. Dieses Pigment erklärt die braune Farbe des Tumors und den Begriff „pigmentiert“ im älteren Namen.

Weitere Untersuchungen sind in der Regel nicht erforderlich. Die Kombination dieser Zellen zusammen mit der Lage des Tumors reicht für die Diagnose aus.

Ist ein Riesenzelltumor der Sehnenscheide dasselbe wie ein Riesenzelltumor des Knochens?

Nein. Trotz des ähnlichen Namens handelt es sich bei einem Riesenzelltumor des Knochens um einen anderen Tumor. Er entsteht im Inneren des Knochens, hat eine andere genetische Ursache und wird anders behandelt. Beide Tumorarten enthalten große Zellen mit vielen Zellkernen, daher die Namensähnlichkeit.

Die Margen

Der Resektionsrand ist die vom Chirurgen eingeschnittene Gewebekante. In Ihrem Bericht kann vermerkt sein, ob der Tumor bis zur Schnittkante reicht.

Bei einem lokalisierten Tumor erhöht ein positiver Resektionsrand die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs an derselben Stelle. Bei einem diffusen Tumor ist eine vollständige Entfernung oft nicht möglich, da sich der Tumor durch die Gelenkinnenhaut ausbreitet. Ein positiver Resektionsrand ist in diesem Fall häufig und ein Grund für die höhere Rezidivrate des diffusen Tumors.

Was ist die Prognose?

Die Prognose ist sehr gut. Ein Riesenzelltumor der Sehnenscheide ist gutartig, streut nicht und entwickelt sich nicht zu Krebs.

Das Hauptproblem besteht darin, dass die Erkrankung wiederkehren kann. Nach einer Operation tritt die lokalisierte Form bei weniger als 15 % der Betroffenen erneut auf. Die diffuse Form hingegen kehrt deutlich häufiger zurück, in manchen Studien bei bis zu der Hälfte der Patienten. Wiederholte Rezidive können das Gelenk mit der Zeit schädigen. Daher stellen neuere Medikamente eine wichtige Behandlungsoption für die diffuse Form dar.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Chirurgischer Eingriff bei lokalisiertem Typ. Die Entfernung des Tumors ist die übliche Behandlungsmethode und führt bei den meisten Patienten zur Heilung.
Chirurgischer Eingriff bei diffuser Form. Ziel ist es, so viel wie möglich von der abnormalen Gelenkinnenhaut zu entfernen, entweder durch kleine Einschnitte mithilfe einer Kamera oder durch eine offene Operation.
Medikamente gegen den diffusen Typ. Wenn eine Operation schwierig wäre oder einen erheblichen Funktionsverlust zur Folge hätte, können Medikamente, die das CSF1-Signal blockieren, den Tumor verkleinern und die Symptome lindern. Pexidartinib und Vimseltinib sind für diese Anwendung von der FDA zugelassen. In den Hauptstudien schrumpfte der Tumor bei etwa 40 % der behandelten Patienten. Die Verfügbarkeit variiert je nach Land.
Nachverfolgen. Bei Patienten mit dem diffusen Typ werden in der Regel regelmäßige MRT-Untersuchungen durchgeführt, da der Tumor auch Jahre später wieder auftreten kann.

Fragen an Ihren Arzt

Habe ich den lokalisierten oder den diffusen Typ?
Wurde der gesamte Tumor entfernt und wurde ein Sicherheitsabstand eingehalten?
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass dieser Tumor wiederkehrt?
Wenn es zurückkommt, was wäre der nächste Schritt?
Wäre eine medikamentöse Behandlung eine Alternative zu weiteren Operationen?
Sind Nachuntersuchungen mittels Bildgebung erforderlich und wie häufig?
Hat der Tumor Schäden am Gelenk verursacht?