Ihr Pathologiebericht zum Osteosarkom

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
26. Juni 2025

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Osteosarkom ist eine Art von Knochenkrebs Osteosarkom ist die häufigste Sarkomart, die im Knochen beginnt. Es betrifft in der Regel Jugendliche und junge Erwachsene, kann aber auch bei älteren Erwachsenen auftreten. Am häufigsten tritt ein Osteosarkom im langen Oberschenkelknochen (Femur) auf, es kann sich jedoch in jedem Knochen des Körpers entwickeln.

Pathologen klassifizieren Osteosarkome in verschiedene Typen, basierend auf der mikroskopischen Darstellung des Tumors und seiner Lage im Knochen. Der häufigste Typ ist das konventionelle osteoblastische Osteosarkom.

Was verursacht Osteosarkom?

In den meisten Fällen ist die Ursache des Osteosarkoms unbekannt. Manche Menschen werden jedoch mit genetischen Erkrankungen geboren, die das Risiko für diese Krebsart erhöhen. Dazu gehören:

• Li-Fraumeni-Syndrom

• Erbliches Retinoblastom

• Bloom-Syndrom

Was sind die Symptome eines Osteosarkoms?

Zu den häufigsten Symptomen eines Osteosarkoms gehören:

• Ein schmerzhafter Knoten oder eine Schwellung über einem Knochen, die schnell wachsen kann.

• Knochenschmerzen, insbesondere nachts oder bei Aktivität.

• Knochenbrüche aufgrund einer durch den Tumor verursachten Schwäche.

Wie wird Osteosarkom diagnostiziert?

Osteosarkom wird in der Regel diagnostiziert nach einer Biopsie, bei dem ein kleines Stück Gewebe zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen wird. Ein Pathologe sucht nach Osteoid (unreifer Knochen), der von Krebszellen produziert wird, was das Hauptmerkmal des Osteosarkoms ist.

Nach der Diagnose werden die meisten Patienten mit Chemotherapie behandelt, gefolgt von einer Operation zur Entfernung des Tumors. Das während der Operation entfernte Gewebe wird an einen Pathologen geschickt, der es untersucht, um festzustellen, wie viel vom Tumor noch lebt und ob er vollständig entfernt wurde.

Gibt es verschiedene Arten von Osteosarkomen?

Ja. Osteosarkome werden histologisch in Subtypen eingeteilt, basierend auf dem mikroskopischen Erscheinungsbild der Tumorzellen. Diese Subtypen helfen auch bei der Bestimmung der Klasse des Tumors und geben Hinweise darauf, wie aggressiv der Krebs sein kann. Einige Subtypen sind häufiger als andere, und die meisten gelten als hochgradig.

Häufige histologische Subtypen des Osteosarkoms

• Osteoblastisches Osteosarkom – Der häufigste Subtyp. Der Tumor besteht aus Zellen, die große Mengen Osteoid produzieren, das Material, aus dem Knochen gebildet wird.

• Chondroblastisches Osteosarkom – Der Tumor produziert sowohl Osteoid als auch Knorpel und kann unter dem Mikroskop einem knorpelbildenden Tumor ähneln.

• Fibroblastisches Osteosarkom – Die Tumorzellen ähneln Fibroblasten, die normalerweise Bindegewebe bilden. Osteoid ist weiterhin vorhanden, kann aber weniger auffällig sein.

• Teleangiektatisches Osteosarkom – Ein seltener Subtyp mit großen, blutgefüllten Räumen. Auf Bildern kann es wie eine gutartige Knochenzyste aussehen, ist aber eine aggressive Form des Osteosarkoms.

• Riesenzellreiches Osteosarkom – Dieser Subtyp enthält viele Riesenzellen, gemischt mit Tumorzellen, die Osteoid produzieren. Er kann einem gutartigen Riesenzelltumor ähneln.

• Kleinzelliges Osteosarkom – Der Tumor besteht aus kleinen, runden blauen Zellen und kann anderen kleinzelligen Krebsarten ähneln. Er ist aggressiv und hochgradig.

• Niedriggradiges zentrales Osteosarkom – Ein seltener Subtyp, der langsamer wächst. Es beginnt in der Mitte des Knochens und kann unter dem Mikroskop normalem Knochen ähneln.

• Parosteales Osteosarkom – Ein niedriggradiger Tumor, der langsam auf der Knochenoberfläche wächst. Er betrifft häufig die Rückseite des Femurs (Oberschenkelknochen).

• Periostales Osteosarkom – Ein Tumor, der aus der äußeren Knochenschicht (Periost) wächst. Er ist in der Regel mittelgradig und weniger aggressiv als hochgradige Typen.

• Hochgradiges oberflächliches Osteosarkom – Ein seltener, aggressiver Tumor, der sich auf der Knochenoberfläche bildet und schnell wächst.

• Morbus Paget-assoziiertes Osteosarkom – Dieser Typ entwickelt sich in den von Morbus Paget betroffenen Knochen, meist bei älteren Erwachsenen. Er ist oft hochgradig und hat eine schlechtere Prognose.

• Postradiologisches Osteosarkom – Ein hochgradiger Tumor, der sich oft viele Jahre später in einem Bereich entwickelt, der zuvor mit Strahlentherapie behandelt wurde.

• Epitheloides und anaplastisches Osteosarkom – Seltene Subtypen mit stark veränderten Zellen, die anderen Krebsarten ähneln können. Diese Tumoren sind in der Regel hochgradig und aggressiv.

Was bedeutet der Grad bei Osteosarkom?

Der Grad eines Osteosarkoms beschreibt, wie auffällig die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen und wie schnell sie voraussichtlich wachsen und sich ausbreiten. Tumoren mit Zellen, die eher normalen Knochenzellen ähneln, gelten als niedriggradig, während Tumoren mit stark auffälligen, sich schnell teilenden Zellen als hochgradig gelten.

In den meisten Pathologieberichten wird der Grad mit einem der folgenden Begriffe beschrieben:

• Grad 1 (niedriger Grad) – Die Zellen sehen normalen Knochenzellen relativ ähnlich und neigen dazu, langsam zu wachsen.

• Grad 2 (mittlerer Grad) – Die Zellen sind stärker abnormal und wachsen mit mäßiger Geschwindigkeit.

• Grad 3 (hoher Grad) – Die Zellen sehen sehr abnormal aus und wachsen und verbreiten sich normalerweise schnell.

In manchen Berichten wird die Note möglicherweise als niedrig, mittel oder hoch beschrieben, ohne dass eine Zahl zugewiesen wird.

Wie wird die Note ermittelt?

Bei den meisten Osteosarkomen bestimmt der histologische Subtyp (die spezifische Art des Tumors, basierend auf seinem mikroskopischen Erscheinungsbild) den Tumorgrad. Das bedeutet, dass, sobald die Pathologe identifiziert den Subtyp, der Grad ist normalerweise anhand des Verhaltens dieses Subtyps bekannt.

Zu den hochgradigen Osteosarkomen (Grad 3) zählen:

• Konventionelles osteoblastisches, chondroblastisches und fibroblastisches Osteosarkom
• Teleangiektatisches, kleinzelliges und anaplastisches Osteosarkom
• Hochgradiges oberflächliches Osteosarkom
• Paget-assoziiertes und postradiologisches Osteosarkom
• Extraskelettales Osteosarkom (entsteht im Weichgewebe statt im Knochen)

Zu den Osteosarkomen mittleren Grades (Grad 2) gehören:

• Periostales Osteosarkom

Zu den niedriggradigen Osteosarkomen (Grad 1) gehören:

• Parosteales Osteosarkom
• Niedriggradiges zentrales Osteosarkom (auch gut differenziertes intramedulläres Osteosarkom genannt)

In vielen Fällen muss der Tumorgrad nicht gesondert beurteilt werden, da er bereits durch den Subtyp impliziert ist.

Warum ist der Tumorgrad wichtig?

Der Tumorgrad ist wichtig, da er hilft, das wahrscheinliche Verhalten des Tumors vorherzusagen:

• Niedriggradige Tumoren breiten sich seltener aus und haben in der Regel eine gute Prognose. Sie können jedoch an derselben Stelle nachwachsen, wenn sie nicht vollständig entfernt werden.

• Hochgradige Tumoren neigen eher zu schnellem Wachstum und breiten sich in andere Körperteile, insbesondere in die Lunge, aus. Diese Tumoren erfordern typischerweise eine Kombination aus Chemotherapie und Operation.

Was bedeutet extraossäre Ausdehnung?

Eine extraossäre Ausdehnung bedeutet, dass der Tumor außerhalb des Knochens in umliegende Weichteile wie Muskeln oder Gelenke gewachsen ist. Dieser Befund ist wichtig, da er mit einem höheren Risiko für ein Wiederauftreten und eine Ausbreitung verbunden ist.

Was ist, wenn der Tumor in einen anderen Teil des Knochens hineingewachsen ist?

Manche Knochen, beispielsweise in der Wirbelsäule oder im Becken, bestehen aus mehreren Teilen. Wenn der Tumor von einem Teil in einen anderen hineingewachsen ist, spricht man von einer Invasion benachbarter Knochen. Dies ist ebenfalls mit einer schlechteren Prognose verbunden und kann das pathologische Tumorstadium (pT) erhöhen.

Wie wird der Behandlungserfolg beurteilt?

Wenn Sie vor der Operation eine Chemotherapie oder Strahlentherapie erhalten haben, untersucht Ihr Pathologe unter dem Mikroskop, wie viel vom Tumor abgestorben (nicht lebensfähig) ist. Dies wird als Behandlungseffekt bezeichnet. Ein Ansprechen von 90 % oder mehr (d. h. der größte Teil des Tumors ist abgestorben) ist mit einer besseren Prognose verbunden.

Was bedeutet perineurale Invasion?

Perineurale Invasion bedeutet, dass Krebszellen um oder in einem Nerv wachsen. Dies kann dazu führen, dass sich der Tumor in umliegendes Gewebe ausbreitet. Während eine perineurale Invasion bei vielen Krebsarten eine Rolle spielt, kommt sie beim Osteosarkom selten vor.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion?

Lymphovaskuläre Invasion bedeutet, dass sich Krebszellen in Blut- oder Lymphgefäßen befinden. Dies ist ein weiterer Weg, auf dem sich der Tumor in andere Körperteile ausbreiten kann. Wie eine perineurale Invasion ist auch eine lymphovaskuläre Invasion bei Osteosarkomen selten.

Was ist eine Marge und warum ist sie wichtig?

A Marge ist der Rand des Gewebes, das während einer Operation entfernt wird. Pathologen untersuchen die Ränder, um festzustellen, ob sich an der Schnittkante Krebszellen befinden:

• Negativer Rand – keine Krebszellen am Rand (bevorzugt).

• Positiver Rand – Krebszellen sind am Rand zu sehen, was bedeutet, dass möglicherweise ein Teil des Tumors zurückgeblieben ist.

Ränder helfen festzustellen, ob eine zusätzliche Behandlung erforderlich ist. Zu den am häufigsten beschriebenen Rändern bei Osteosarkomen gehören:

• Proximaler Knochenrand – der Schnitt, der dem Körper am nächsten ist.

• Distaler Knochenrand – der Schnitt, der am weitesten vom Körper entfernt ist.

• Weichteilränder – alle nahegelegenen Muskeln oder Fette werden entfernt.

• Blutgefäß- oder Nervenränder – wenn große Gefäße oder Nerven mit dem Tumor entfernt wurden.

Was sind Lymphknoten und warum sind sie wichtig?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper vorkommen. Krebszellen können sich manchmal über Lymphgefäße auf sie ausbreiten. Da bei Osteosarkomen Lymphknoten selten befallen sind, werden sie nicht immer entfernt.

Wenn Lymphknoten entfernt werden, wird der Pathologe Folgendes berichten:

• Wie viele wurden untersucht?

• Ob welche Krebszellen enthalten.

• Die Größe des größten Tumorherdes (falls vorhanden).

Anhand der Lymphknotenbeteiligung lässt sich das Lymphknotenstadium (pN) bestimmen und die Behandlungsentscheidungen können davon beeinflusst werden.

Was ist das pathologische Stadium eines Osteosarkoms?

Das pathologische Stadium beschreibt, wie weit der Tumor gewachsen ist und ob er sich ausgebreitet hat. Die Stadieneinteilung erfolgt nach dem TNM-System. Es steht für:

• T (Tumor) – Größe des Tumors und Ausmaß des Wachstums.

• N (Knoten) – Ob in nahegelegenen Lymphknoten Krebszellen gefunden werden.

• M (Metastasen) – Ob sich der Krebs auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Das T-Stadium hängt von der Lage des Tumors im Körper ab und hilft den Ärzten zu erkennen, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.

T-Stadium für Tumoren im Extremitätenskelett, Rumpf, Schädel oder Gesicht:

Dies sind die Knochen der Arme, Beine, Schultern, des Beckens (ohne Wirbelsäule) und des Kopfes.

• pT1 – Der Tumor hat eine größte Ausdehnung von 8 cm oder weniger.

• pT2 – Der Tumor ist in seiner größten Ausdehnung größer als 8 cm.

• pT3 – Der Tumor ist in mehreren getrennten Bereichen desselben Knochens zu sehen (diskontinuierliche Tumorknoten), was auf einen aggressiveren Tumor hindeutet.

T-Stadium bei Tumoren der Wirbelsäule:

Die Wirbelsäule besteht aus einer Reihe von Wirbelknochen. Die Stadieneinteilung hängt davon ab, wie viele Wirbel betroffen sind und ob kritische Strukturen betroffen sind.

• pT1 – Der Tumor ist auf einen oder zwei benachbarte Wirbelknochen beschränkt.

• pT2 – Der Tumor betrifft drei benachbarte Wirbelknochen.

• pT3 – Der Tumor betrifft vier oder mehr benachbarte Wirbelknochen oder alle nicht benachbarten Wirbelknochen.

• pT4 – Der Tumor ist in den Wirbelkanal eingewachsen oder in große Blutgefäße eingedrungen. Dies ist ein fortgeschritteneres und potenziell gefährlicheres Stadium.

T-Stadium bei Tumoren im Beckenbereich:

Das Becken ist eine komplexe Struktur, die aus mehreren Knochen besteht. Das T-Stadium richtet sich nach der Größe des Tumors und der Anzahl der betroffenen Knochen.

• pT1 – Der Tumor ist auf einen Beckenknochen beschränkt und dehnt sich nicht über den Knochen hinaus aus (keine extraossäre Ausdehnung).

  • pT1a – Der Tumor ist 8 cm oder kleiner.

  • pT1b – Der Tumor ist größer als 8 cm.

• pT2 – Der Tumor betrifft einen Beckenknochen mit extraossärer Ausdehnung oder zwei Beckenknochen ohne extraossäre Ausdehnung.

  • pT2a – Der Tumor ist 8 cm oder kleiner.

  • pT2b – Der Tumor ist größer als 8 cm.

• pT3 – Der Tumor betrifft zwei Beckenknochen mit extraossärer Ausdehnung.

  • pT3a – Der Tumor ist 8 cm oder kleiner.

  • pT3b – Der Tumor ist größer als 8 cm.

• pT4 – Der Tumor betrifft drei Beckenknochen oder wächst über das Iliosakralgelenk in die Wirbelsäule.

  • pT4a – Der Tumor dringt in die Öffnungen der Sakralnerven (Neuroforamina) ein.

  • pT4b – Der Tumor wächst um große Blutgefäße herum oder in diese hinein, beispielsweise die Arteria iliaca externa oder die Vene.

Andere Tumorstadien:

• pT0 – Im untersuchten Gewebe wurde kein Tumor gefunden.

• pTX – Das Tumorstadium kann nicht bestimmt werden, da nicht genügend Informationen vorliegen, beispielsweise wenn der Tumor in kleinen Fragmenten oder unvollständig aufgenommen wird.

Wie ist die Prognose für eine Person, bei der ein Osteosarkom diagnostiziert wurde?

Die Prognose eines Osteosarkoms hängt von mehreren wichtigen Faktoren ab, darunter:

• Ob sich der Krebs zum Zeitpunkt der Diagnose ausgebreitet (metastasiert) hat.

• Wie gut der Tumor auf eine präoperative (neoadjuvante) Chemotherapie anspricht.

• Die Lage des Tumors im Körper.

• Die chirurgischen Ränder oder wie vollständig der Tumor während der Operation entfernt wird.

• Der histologische Subtyp und der Tumorgrad.

Faktoren, die mit einer besseren Prognose verbunden sind

Menschen mit einem hochgradigen Osteosarkom, das lokal begrenzt (nicht gestreut) in den Extremitäten (Armen oder Beinen) auftritt, haben in der Regel eine gute Langzeitprognose. Mit modernen Behandlungsmethoden, die eine Kombination aus Chemotherapie und Operation umfassen, überleben mehr als 70 % der Patienten mit lokalisierter Erkrankung langfristig. Ein besonders gutes Zeichen ist, wenn der Tumor stark auf die Chemotherapie anspricht, d. h., wenn mindestens 90 % des Tumors bei der Entfernung abgestorben (nekrotisch) sind. In diesen Fällen kann die 5-Jahres-Überlebensrate über 80 % liegen.

Faktoren, die mit einer schlechteren Prognose verbunden sind

Die Aussichten sind im Allgemeinen schlechter für Menschen mit:

• Metastasierte Erkrankung (zum Zeitpunkt der Diagnose hat sich der Tumor bereits auf die Lunge oder andere Knochen ausgebreitet).

• Schlechtes Ansprechen auf die Chemotherapie (weniger als 90 % Tumornekrose).

• Tumoren in der Wirbelsäule, im Becken oder an anderen zentralen Stellen (Achsenskelett).

• Große oder voluminöse Tumore, die schwerer vollständig entfernt werden können.

• Positive chirurgische Ränder, was bedeutet, dass nach der Operation möglicherweise einige Tumorzellen zurückgeblieben sind.

Bei Menschen mit metastasiertem oder rezidivierendem Osteosarkom ist die Überlebensrate niedriger: Trotz Behandlung überleben weniger als 30 % der Betroffenen langfristig.

Behandlung und Auswirkungen auf das Überleben

Die Einführung der Kombinationschemotherapie hat die Überlebenschancen von Osteosarkompatienten deutlich verbessert. Vor der Chemotherapie starben über 80 % der Patienten, die nur operiert wurden, an der Krankheit. Heute ist die Kombination aus Operation und Chemotherapie die Standardmethode, und oft werden gliedmaßenerhaltende Eingriffe anstelle von Amputationen durchgeführt. In manchen Fällen, in denen eine Operation nicht möglich ist, kann eine Strahlentherapie zur Tumorbekämpfung eingesetzt werden.

Verschiedene Untertypen des Osteosarkoms, wie das teleangiektatische Osteosarkom (TAEOS) und das kleinzellige Osteosarkom (SCOS), weisen im Allgemeinen eine ähnliche Prognose auf wie das herkömmliche Osteosarkom, obwohl SCOS eine etwas schlechtere Prognose haben kann.

Fragen an Ihren Arzt

• Welche Art und welchen Grad von Osteosarkom habe ich?

• Hat sich der Tumor über den Knochen hinaus oder in andere Körperteile ausgebreitet?

• Waren die chirurgischen Ränder negativ?

• Hat der Tumor auf die Chemotherapie angesprochen?

• Benötige ich zusätzliche Behandlungen wie weitere Chemotherapie, Bestrahlung oder eine Operation?

• In welchem ​​Stadium befinde ich mich und was bedeutet das für meine Prognose?