Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

por Glenda Wright MBBCh y Allison Osmond MD FRCPC
Marzo 9, 2023

¿Qué es el dermatofibrosarcoma protuberans?

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tipo de cáncer de piel que comienza justo debajo de la superficie del piel. El DFSP puede volver a crecer en el mismo lugar después de la cirugía, especialmente si el tumor no se extirpó por completo durante la primera cirugía. Sin embargo, a diferencia de otros tipos de cáncer, el DFSP rara vez hace metástasis (se propaga) a otras partes del cuerpo.

¿Qué tipo de cáncer es el dermatofibrosarcoma protuberans?

DFSP es un tipo de sarcoma.

¿Dónde se encuentra normalmente el dermatofibrosarcoma protuberans?

La mayoría de los tumores comienzan en el pecho o la espalda, pero cualquier parte del cuerpo puede verse afectada.

¿Cuáles son los síntomas del dermatofibrosarcoma protuberans?

Para la mayoría de los pacientes, el tumor crece lentamente y es indoloro.

¿Qué causa el dermatofibrosarcoma?

El DFSP es causado por un cambio genético que conduce a la fusión (combinación) de dos genes COL1A1 y PDGFB. Este cambio genético da como resultado una mayor producción de la proteína PDGFB y el desarrollo de tumores. Se desconoce por qué algunas personas desarrollan este cambio genético.

¿El dermatofibrosarcoma protuberans se disemina a otras partes del cuerpo?

Los DFSP típicos casi nunca hacer metástasis (extenderse) a otras partes del cuerpo. Sin embargo, el DFSP fibrosarcomatoso es un tipo de cáncer más agresivo que puede hacer metástasis.

¿Cómo se diagnostica el dermatofibrosarcoma protuberans?

El diagnóstico generalmente se hace después de que se extrae una pequeña muestra de tejido en un procedimiento llamado biopsia. El diagnóstico también se puede hacer después de que se extirpa todo el tumor en un procedimiento llamado excisión. Si el diagnóstico se realiza después de una biopsia, es probable que su médico recomiende un segundo procedimiento quirúrgico para extirpar el resto del tumor.

¿Cómo se ve el dermatofibrosarcoma protuberans bajo el microscopio?

Bajo el microscopio, el DFSP está formado por células largas y delgadas llamadas células fusiformes que se ven muy similares a los fibroblastos que normalmente se encuentran en la dermis del piel. Las células fusiformes crecen en un patrón circular que los patólogos llaman patrón de “radio y rueda” o “rueda de carro”. El tumor comienza en la dermis, pero a menudo se encuentran células cancerosas que crecen en la grasa subcutánea que se encuentra debajo. Su patólogo puede realizar una prueba llamada inmunohistoquímica para ayudar a confirmar el diagnóstico. Las células tumorales en DFSP suelen ser positivas para CD34 y negativo para Factor 13A.

¿Qué significa si el dermatofibrosarcoma protuberans se describe como fibrosarcomatoso?

Los patólogos usan el término fibrosarcomatoso para describir un DFSP que se ha convertido en un tumor más agresivo. A diferencia del DFSP típico, el DFSP fibrosarcomatoso tiene el potencial de hacer metástasis (extenderse) a otras partes del cuerpo. Cuando se examina bajo el microscopio, el DFSP fibrosarcomatoso puede mostrar un patrón de crecimiento fascicular o en espiga. Las células tumorales también pueden aparecer más atípico (aspecto anormal en forma o tamaño) y figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) se observan con frecuencia

¿Qué es un margen?

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Siempre que sea posible, los cirujanos intentarán cortar el tejido fuera del tumor para reducir el riesgo de que queden células tumorales después de extirpar el tumor. Su patólogo examinará cuidadosamente todos los márgenes de su muestra de tejido para ver qué tan cerca están las células tumorales del borde del tejido cortado. Los márgenes solo se describirán en su informe después de que se haya extirpado todo el tumor.

El DFSP tiene el potencial de volver a crecer (recurrir), especialmente si no se elimina por completo. El borde entre el tumor y el tejido normal circundante puede ser difícil de ver porque las células tumorales en un DFSP a menudo se extienden como pequeños grupos de células en el borde del tumor hacia el tejido normal circundante. Esto puede dificultar la extirpación del tumor, ya que es posible que su cirujano no sepa exactamente dónde termina el tumor.

Un margen negativo significa que no había células tumorales en el borde mismo del tejido cortado. Si todos los márgenes son negativos, la mayoría de los informes patológicos dirán qué tan lejos estaban las células tumorales más cercanas a un margen. La distancia generalmente se describe en milímetros. Un margen se considera positivo cuando hay células tumorales en el mismo borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor reaparezca en el mismo sitio después del tratamiento.