توسط Jason Wasserman MD PhD FRCPC و Aleksandra Paliga MD FRCPC
ژوئیه 19، 2023
لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت (ALCL) نوعی سرطان است که از سلول های ایمنی تخصصی به نام شروع می شود. سلول های T. به طور معمول شامل می شود گره های لنفاوی، اما همچنین می تواند در پوست و ریه ها در میان سایر سایت ها یافت شود.
لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت یک سرطان سیستم ایمنی و نوعی سرطان است. لنفوم غیر هوچکین (NHL).
لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت ناشی از یک تغییر ژنتیکی به نام بازآرایی است که ژن ALK را با ژن دیگری، به طور معمول NPM1 ترکیب می کند. در نتیجه، ژن ALK "روشن" می شود که منجر به افزایش و تولید غیر طبیعی پروتئین آناپلاستیک لنفوم کیناز (ALK) می شود. سلولهایی با افزایش تولید پروتئین ALK میتوانند سریعتر رشد و تقسیم شوند و از نقاط بازرسی ایمنی که برای حذف سلولهای غیرطبیعی طراحی شدهاند اجتناب کنند. در حال حاضر، پزشکان نمی دانند که چرا برخی افراد دچار این تغییر ژنتیکی می شوند.
علائم لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت شامل تب غیر قابل توضیح، تعریق شبانه، کاهش وزن و بزرگ شدن است. گره های لنفاوی.
تشخیص لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت تنها پس از بررسی نمونه بافتی از تومور در زیر میکروسکوپ توسط پاتولوژیست انجام می شود. بافت به طور معمول در روشی به نام a برداشته می شود بیوپسیبه آزمایش های اضافی مانند ایمونوهیستوشیمی و فلوسیتومتری ممکن است برای تایید تشخیص و رد سایر بیماری هایی که می توانند زیر میکروسکوپ مشابه به نظر برسند انجام شود.
هنگامی که زیر میکروسکوپ بررسی می شود، لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک ALK مثبت از ظاهری بزرگ و غیر طبیعی تشکیل شده است. سلول های T. سلول های تومور ممکن است به صورت سلول های منفرد، گروه های کوچک یا صفحات بزرگ مرتب شوند. سلول های توموری نیز ممکن است در داخل رگ های خونی دیده شوند. سلولهای تومور منحصربهفردی به نام سلولهای علامت مشخصه نیز ممکن است دیده شوند. سلول های علامت مشخصه با شکل غیر طبیعی "نعل اسبی" مشخص می شوند هسته که به کنار سلول رانده می شود. چهره های میتوتیک (سلول های توموری در حال تقسیم برای ایجاد سلول های تومور جدید) و نکروز (سلول های مرده) نیز رایج هستند.
چه زمانی ایمونوهیستوشیمی انجام می شود، سلول های تومور مثبت هستند CD30 و پروتئین ALK نشانگرهای سلول های T طبیعی مانند CD3, CD5، و CD8 اغلب منفی هستند در حالی که سایرین سلول T نشانگرهایی مانند CD2 و CD4 اغلب مثبت هستند. نشانگر انواع دیگر سلول های ایمنی مانند CD20، CD15 و PAX5 منفی هستند