تومور غضروفی آتیپیک مرکزی

توسط Jason Wasserman MD PhD FRCPC و Bibianna Purgina MD FRCPC
فوریه 29، 2024

تومور غضروفی آتیپیک مرکزی (ACT) نوعی سرطان استخوان است. تومور غضروفی نامیده می شود زیرا از سلول های غضروف ساز تشکیل شده است. غضروف نوعی بافت همبند است که به طور معمول در سراسر بدن یافت می شود. این تومورها از داخل استخوان در فضایی به نام "بصل النخاع" شروع می شوند. نام دیگر این تومور کندروسارکوم مرکزی درجه پایین است.

علائم تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

علائم تومور غضروفی آتیپیک مرکزی شامل درد و تورم روی استخوان درگیر است. با این حال، بسیاری از بیماران مبتلا به این تومور هیچ علامتی را تجربه نخواهند کرد و زمانی که تصویربرداری به دلیل دیگری انجام می شود، تومور به طور اتفاقی پیدا می شود.

علت تومور غضروفی آتیپیک مرکزی چیست؟

افراد مبتلا به سندرم ژنتیکی انکوندروماتوز که دارای جهش در ژن IDH1 یا IDH2 هستند در معرض افزایش خطر ابتلا به تومورهای غضروفی آتیپیک مرکزی هستند. برای افراد بدون انکندروماتوز که به این نوع تومور مبتلا می شوند، علت ناشناخته باقی می ماند.

تفاوت بین تومور غضروفی آتیپیک مرکزی و کندروسارکوم درجه 1 چیست؟

تومور غضروفی آتیپیک مرکزی و کندروسارکوم درجه 1 تومورهای بسیار مشابهی هستند تفاوت اصلی این تومورها در این است که تومورهای غضروفی آتیپیک مرکزی در اسکلت آپاندیکولار که شامل استخوان‌های بازو، پا، دست و پا است، یافت می‌شوند. در مقابل، کندروسارکوم مرکزی درجه 1 در اسکلت محوری یافت می شود که شامل استخوان های لگن، کتف و جمجمه است.

ویژگی های میکروسکوپی این تومور

هنگامی که زیر میکروسکوپ بررسی می شود، یک تومور غضروفی آتیپیک مرکزی از سلول هایی تشکیل شده است که نوعی بافت همبند به نام غضروف را تولید می کنند. سلول های تومور اغلب در گروه های گرد به نام لوبول رشد می کنند. تومورهای غضروفی آتیپیک مرکزی می توانند بسیار شبیه به یک نوع تومور غیر سرطانی به نام an به نظر برسند آنکوندروما (تومور دیگری که از سلول های تولید کننده غضروف تشکیل شده است)، با این حال، بر خلاف انکوندروما، سلول های تومور در مرکز ACT را می توان در حال رشد به داخل استخوان و اطراف آن مشاهده کرد.

گسترش تومور

تومورهای غضروفی آتیپیک مرکزی بزرگتر می توانند از استخوان بشکنند و به اندام ها یا بافت های اطراف مانند ماهیچه، تاندون یا فضای مفصلی رشد کنند. اگر این اتفاق افتاده باشد، ممکن است در گزارش شما گنجانده شود و معمولاً به عنوان گسترش خارج استخوانی توصیف می شود. اگر تومور به قسمت دیگری از استخوان رشد کرده باشد، در گزارش شما توضیح داده خواهد شد. گسترش تومور مهم است زیرا برای تعیین مرحله پاتولوژیک تومور (pT) استفاده می شود.

حاشیه

A حاشیه هر بافتی است که توسط جراح برای برداشتن استخوان (یا قسمتی از استخوان) و تومور از بدن شما بریده شده است. بسته به نوع جراحی که انجام داده اید ، انواع حاشیه ها ، که می تواند شامل پروگزیمال (نزدیکترین قسمت استخوان به وسط بدن شما) و دیستال (قسمتی از استخوان از مرکز بدن) حاشیه ، حاشیه بافت نرم ، حاشیه عروق خونی و حاشیه عصبی.

تمام حاشیه ها توسط پاتولوژیست شما به دقت زیر میکروسکوپ بررسی می شوند تا وضعیت حاشیه تعیین شود. زمانی که هیچ سلول سرطانی در لبه بافت بریده شده وجود نداشته باشد، حاشیه منفی در نظر گرفته می شود. زمانی که سلول های سرطانی در لبه بافت بریده شده وجود داشته باشد، حاشیه مثبت در نظر گرفته می شود. حاشیه مثبت با خطر بالاتر رشد مجدد تومور در همان محل پس از درمان (عود موضعی) همراه است.

مرحله آسیب شناسی (pTNM)

مرحله پاتولوژیک برای ACT مرکزی بر اساس سیستم مرحله بندی TNM است، یک سیستم بین المللی شناخته شده ایجاد شده توسط کمیته مشترک سرطان در آمریکا. این سیستم از اطلاعات مربوط به تومور اولیه (T) استفاده می کند. گره های لنفاوی (N) ، و از راه دور متاستاتیک بیماری (M) برای تعیین مرحله کامل پاتولوژیک (pTNM). آسیب شناس شما بافت ارسال شده را بررسی می کند و به هر قسمت یک عدد می دهد. به طور کلی، عدد بالاتر به معنای بیماری پیشرفته تر و بدتر است پیش بینی. مرحله پاتولوژیک فقط پس از برداشتن کل تومور در گزارش شما گنجانده می شود. پس از بیوپسی شامل نمی شود.

مرحله تومور (pT)

مرکز ACT یک مرحله تومور پاتولوژیک (pT) از T1 تا T3 بر اساس اندازه تومور و تعداد تومورهای موجود در استخوان داده می شود.

• pT1: تومور ≤ 8 سانتی متر در بزرگترین بعد.
• pT2: تومور> 8 سانتی متر در بزرگترین بعد.
• pT3: تومورهای ناپیوسته در محل اولیه استخوان.

مرحله گره (pN)

مرکز ACT بر اساس معاینه، مرحله گرهی پاتولوژیک (pN) N0 یا N1 داده می شود گره های لنفاوی.

• Nx - هیچ غدد لنفاوی برای معاینه به پاتولوژی ارسال نشد.
• N0 - هیچ سلول سرطانی در هیچ یک از غدد لنفاوی مورد بررسی یافت نمی شود.
• N1 - سلولهای سرطانی حداقل در یک غدد لنفاوی یافت شدند.

درباره این مقاله

این مقاله توسط پزشکان نوشته شده است تا به شما کمک کند تا گزارش آسیب شناسی خود را برای ACT بخوانید و درک کنید. بخش های بالا نتایج یافت شده در اکثر گزارش های پاتولوژی را شرح می دهند، با این حال، همه گزارش ها متفاوت هستند و نتایج ممکن است متفاوت باشد. نکته مهم این است که برخی از این اطلاعات تنها پس از برداشتن کل تومور با جراحی و معاینه توسط پاتولوژیست در گزارش شما توضیح داده خواهد شد. تماس با ما اگر در مورد این مقاله یا گزارش آسیب شناسی خود سؤالی دارید. خواندن این مقاله برای معرفی کلی تر بخش های گزارش پاتولوژی معمولی.

سایر منابع مفید

اطلس آسیب شناسی