एमेलोब्लास्टोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

एमेलोब्लास्टोमा जबड़े की हड्डियों में उत्पन्न होने वाला एक गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है। यह उन कोशिकाओं से विकसित होता है जो सामान्यतः दांतों के निर्माण में शामिल होती हैं (शब्द "ओडोंटो" और "जेनिक" का अर्थ "दांत उत्पन्न करने वाली" होता है), यही कारण है कि रोगविज्ञानी इसे ओडोंटोजेनिक ट्यूमर कहते हैं। एमेलोब्लास्टोमा आमतौर पर कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है। छोटे ट्यूमर अक्सर कोई लक्षण पैदा नहीं करते, लेकिन जैसे-जैसे वे बड़े होते हैं, वे दांतों को ढीला कर सकते हैं, जबड़े में सूजन पैदा कर सकते हैं और हड्डी को इस हद तक बदल सकते हैं कि व्यक्ति के चेहरे की बनावट बदल जाए। हालांकि एमेलोब्लास्टोमा सौम्य होता है , यह स्थानीय रूप से आक्रामक होता है - यह हड्डी को नष्ट कर सकता है और सर्जरी के बाद दोबारा हो सकता है, यही कारण है कि इसे गंभीरता से लिया जाता है और एक ऐसे ट्यूमर की तरह इलाज किया जाता है जिसे पूरी तरह से हटाने की आवश्यकता होती है।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

अमेलोब्लास्टोमा का क्या कारण बनता है?

अधिकांश मामलों में एमेलोब्लास्टोमा का कारण अज्ञात है। इसका धूम्रपान, शराब, संक्रमण या किसी भी स्पष्ट रूप से पहचाने गए पर्यावरणीय जोखिम से कोई संबंध नहीं है। वैज्ञानिकों ने जो पाया है वह यह है कि अधिकांश एमेलोब्लास्टोमा में डीएनए में एक विशिष्ट परिवर्तन होता है - BRAF नामक जीन में उत्परिवर्तन , लगभग हमेशा V600E प्रकार का। यह उत्परिवर्तन कोशिकाओं को बढ़ने और विभाजित होने का निर्देश देने वाले सिग्नलिंग मार्ग में एक अवरोधक की तरह कार्य करता है, और यह निचले जबड़े में उत्पन्न होने वाले लगभग दो-तिहाई एमेलोब्लास्टोमा में मौजूद होता है। एमेलोब्लास्टोमा की एक छोटी संख्या, विशेष रूप से ऊपरी जबड़े में, SMO नामक जीन में एक अलग उत्परिवर्तन होता है । ये उत्परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में संयोगवश होते हैं; ये वंशानुगत नहीं होते और बच्चों में नहीं जा सकते।

अमेलोब्लास्टोमा कहाँ से शुरू होता है?

अधिकांश एमेलोब्लास्टोमा जबड़े में शुरू होते हैं। जबड़ा दो हड्डियों से बना होता है - मैंडिबल (निचला जबड़ा) और मैक्सिला (ऊपरी जबड़ा)। लगभग 80% एमेलोब्लास्टोमा मैंडिबल में उत्पन्न होते हैं, अक्सर निचले जबड़े के पिछले हिस्से के पास जहां दाढ़ और अक्ल दाढ़ स्थित होती हैं। शेष 20% मैक्सिला में उत्पन्न होते हैं। एक दुर्लभ प्रकार का एमेलोब्लास्टोमा जिसे परिधीय (या एक्स्ट्राओसियस) एमेलोब्लास्टोमा कहा जाता है, जबड़े की हड्डी के भीतर विकसित होने के बजाय जबड़े के ऊपर स्थित मसूड़े के ऊतक में विकसित होता है।

जन्म से पहले जबड़े और ऊपरी जबड़े में दांत विकसित हो जाते हैं, हालांकि वे महीनों या वर्षों बाद ही निकलते हैं। प्रत्येक दांत टूथ बड नामक संरचना से विकसित होता है, जिसमें एमेलोब्लास्ट नामक विशेष कोशिकाएं होती हैं जो इनेमल (दांत की कठोर बाहरी सतह) का निर्माण करती हैं। दांतों के पूरी तरह से बनने के बाद, एमेलोब्लास्ट के छोटे समूह जबड़े की हड्डी में फंसे रह सकते हैं। माना जाता है कि एमेलोब्लास्टोमा इन्हीं बची हुई कोशिकाओं से उत्पन्न होता है।

अमेलोब्लास्टोमा के लक्षण क्या हैं?

छोटे एमेलोब्लास्टोमा आमतौर पर कोई लक्षण पैदा नहीं करते हैं और अक्सर किसी अन्य कारण से किए गए डेंटल एक्स-रे में संयोगवश पाए जाते हैं। ट्यूमर के बढ़ने के साथ, यह जबड़े की हड्डी को फैलाता है और निम्नलिखित समस्याएं पैदा कर सकता है:

• सूजन - जबड़े के साथ-साथ एक ठोस, दर्द रहित उभार होना सबसे आम लक्षण है।
• ढीले या अपनी जगह से हटे हुए दांत — ट्यूमर आसपास के दांतों की जड़ों पर दबाव डालता है।
• काटने के तरीके में बदलाव — दांत अब पहले की तरह सीधे नहीं लगते।
• चेहरे की विषमता — जबड़े का एक हिस्सा दूसरे हिस्से की तुलना में स्पष्ट रूप से बड़ा दिखता है।
• सुन्न होना - बड़े ट्यूमर उस तंत्रिका पर दबाव डाल सकते हैं जो निचले होंठ और ठोड़ी को संवेदना प्रदान करती है।
• जबड़े में दर्द या फ्रैक्चर — यह असामान्य है, लेकिन अगर ट्यूमर ने हड्डी को काफी पतला कर दिया हो तो ऐसा संभव है।

निदान कैसे किया जाता है?

ऊतक के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच करने के बाद निदान किया जाता है । अधिकांश रोगियों की पहले इमेजिंग जांच की जाती है - आमतौर पर पैनोरैमिक डेंटल एक्स-रे, जिसके बाद अक्सर सीटी स्कैन या एमआरआई किया जाता है - जिसमें जबड़े की हड्डी में स्पष्ट या आंशिक रूप से धुंधला स्थान दिखाई देता है। केवल इमेजिंग से निदान नहीं किया जा सकता क्योंकि जबड़े के कई अन्य घाव, जिनमें ओडोंटोजेनिक सिस्ट और अन्य ओडोंटोजेनिक ट्यूमर शामिल हैं, दिखने में समान हो सकते हैं। निदान की पुष्टि के लिए, एक ओरल और मैक्सिलोफेशियल सर्जन बायोप्सी करता है , जिसमें असामान्य ऊतक का एक छोटा सा नमूना मुंह के माध्यम से या, कम मामलों में, हड्डी में एक छोटे से छेद के माध्यम से निकाला जाता है। कुछ मामलों में, पूरे ट्यूमर को एक ही ऑपरेशन में निकाल दिया जाता है, और निदान अलग से बायोप्सी के बजाय निकाले गए नमूने के आधार पर किया जाता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, रोगविज्ञानी कोशिकाओं के समूहों की तलाश करते हैं जिन्हें नेस्ट या फॉलिकल्स कहा जाता है और जो विकसित हो रहे दांत के एमीलोब्लास्ट से काफी मिलते-जुलते हैं। प्रत्येक नेस्ट के किनारे की कोशिकाएं एक व्यवस्थित पंक्ति में सटी हुई होती हैं - इस पैटर्न को पेरिफेरल पैलिसैडिंग कहा जाता है - और केंद्रक (कोशिका का वह भाग जिसमें डीएनए होता है) कोशिका के निचले भाग के बजाय ऊपरी भाग में स्थित होता है। इस असामान्य उल्टे विन्यास को रिवर्स पोलैरिटी कहा जाता है और यह निदान के सबसे विश्वसनीय संकेतों में से एक है। प्रत्येक नेस्ट के केंद्र में स्थित कोशिकाएं ढीली और तारामय (स्टेलेट) होती हैं, जो विकसित हो रहे दांत में स्टेलेट रेटिकुलम नामक संरचना से मिलती-जुलती हैं। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, ट्यूमर के पूर्ण विस्तार का मानचित्रण करने और उसे हटाने के लिए ऑपरेशन की योजना बनाने के लिए इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।

एमेलोब्लास्टोमा के प्रकार

विश्व स्वास्थ्य संगठन के 2022 के वर्गीकरण में एमेलोब्लास्टोमा के कई अलग-अलग प्रकारों को मान्यता दी गई है। ये श्रेणियां महत्वपूर्ण हैं क्योंकि इनका व्यवहार भिन्न होता है और इनका उपचार भी भिन्न-भिन्न होता है।

• पारंपरिक अमेलोब्लास्टोमा - यह सबसे आम प्रकार है। यह जबड़े की हड्डी के भीतर एक ठोस या आंशिक रूप से सिस्टिक द्रव्यमान के रूप में बढ़ता है। इस प्रकार में पुनरावृत्ति का खतरा सबसे अधिक होता है और आमतौर पर सामान्य हड्डी के एक हिस्से सहित पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा इसे हटा दिया जाता है।
• यूनिसिस्टिक एमीलोब्लास्टोमा — एमेलोब्लास्टोमा कोशिकाओं से बनी एक तरल पदार्थ से भरी पुटी। यह आमतौर पर कम उम्र के रोगियों में होती है और पारंपरिक प्रकार की तुलना में इसकी पुनरावृत्ति दर कम होती है, विशेष रूप से तब जब ट्यूमर पुटी की परत तक ही सीमित हो और आसपास की हड्डी में न फैला हो।
• परिधीय (अस्थि से इतर) एमेलोब्लास्टोमा — यह एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है जो हड्डी के बजाय मसूड़ों के ऊतकों में उत्पन्न होता है। जबड़े के भीतर मौजूद ट्यूमर की तुलना में यह कम आक्रामक होता है और आमतौर पर इसे पूरी तरह से काटकर निकाल देने से ठीक किया जा सकता है।
• मेटास्टेसिंग एमीलोब्लास्टोमा — यह एक अत्यंत दुर्लभ स्थिति है जिसमें ऊतकविज्ञान की दृष्टि से सौम्य दिखने वाला एमेलोब्लास्टोमा फैल जाता है, अक्सर फेफड़ों तक। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर यह सामान्य एमेलोब्लास्टोमा के समान ही दिखता है, लेकिन ट्यूमर किसी तरह जबड़े से निकलकर शरीर के अन्य हिस्सों में फैल जाता है। फैलाव के बावजूद, इसे एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा (जिसका वास्तविक घातक रूप नीचे वर्णित है) से अलग माना जाता है।

पारंपरिक एमीलोब्लास्टोमा के भीतर सूक्ष्म पैटर्न

पारंपरिक एमीलोब्लास्टोमा में, रोगविज्ञानी कई सूक्ष्म विकास पैटर्न का वर्णन करते हैं। ये वर्णन बताते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं कैसे व्यवस्थित होती हैं, लेकिन इससे निदान या अनुशंसित उपचार में कोई परिवर्तन नहीं होता है।

• कूपिक पैटर्न — सबसे आम पैटर्न। ट्यूमर कोशिकाओं के गोलाकार समूहों के रूप में बढ़ता है जो विकसित हो रही दांत की कली के समान होते हैं, और केंद्र में परिधीय पैलिसैडिंग और स्टेलेट रेटिकुलम जैसी कोशिकाएं होती हैं।
• प्लेक्सीफॉर्म पैटर्न — ट्यूमर कोशिकाएं अलग-अलग गोलाकार समूहों के बजाय लंबी, शाखाओं वाली डोरियों या श्रृंखलाओं का निर्माण करती हैं। रोगविज्ञानी इन श्रृंखलाओं को आपस में जुड़ी हुई (एनास्टोमोसिंग) बताते हैं।
• डेस्मोप्लास्टिक पैटर्न — ट्यूमर के समूह छोटे होते हैं और घने, निशान जैसे संयोजी ऊतक से घिरे होते हैं (शब्द "डेस्मोप्लास्टिक" का अर्थ है "रेशेदार ऊतक बनाने वाला")। यह पैटर्न अक्सर ऊपरी जबड़े में देखा जाता है।
• एकेन्थोमेटस पैटर्न — ट्यूमर के केंद्र में स्थित कोशिकाएं स्क्वैमस (त्वचा जैसी) कोशिकाओं में परिवर्तित हो गई हैं, जिनमें कभी-कभी केराटिन का निर्माण भी होता है। परिधीय पैलिसैडिंग और किनारों पर विपरीत ध्रुवीयता इस बात की पुष्टि करती है कि यह अभी भी एमीलोब्लास्टोमा है, न कि स्क्वैमस ट्यूमर।
• दानेदार कोशिका पैटर्न — घोंसलों के केंद्र में स्थित कोशिकाओं का भीतरी भाग गुलाबी रंग का और दानेदार दिखता है। यह पैटर्न असामान्य है और इससे व्यवहार में कोई परिवर्तन नहीं होता।
• बेसल सेल पैटर्न — यह ट्यूमर छोटे, गहरे रंग की कोशिकाओं से बना होता है जिनमें साइटोप्लाज्म की मात्रा कम होती है, और यह त्वचा की बेसल कोशिकाओं से मिलता जुलता है।

एक ही ट्यूमर में इनमें से दो या अधिक पैटर्न का मौजूद होना आम बात है।

एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा के बारे में क्या?

एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा, एमेलोब्लास्टोमा का घातक (कैंसरयुक्त) रूप है और यह एक अलग निदान है। यह दुर्लभ है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा में एमेलोब्लास्टोमा की कुछ विशेषताएं दिखाई देती हैं - परिधीय पैलिसैडिंग, विपरीत ध्रुवीयता - लेकिन कोशिकाओं में कैंसर के स्पष्ट लक्षण भी दिखाई देते हैं: आकार और आकृति में उल्लेखनीय भिन्नता, बार-बार विभाजित होने वाली कोशिकाएं (माइटोटिक आकृतियाँ), और कोशिका मृत्यु (नेक्रोसिस) के क्षेत्र। एमेलोब्लास्टोमा के विपरीत, एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा लसीका ग्रंथियों और फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैल सकता है। क्योंकि उपचार और रोग का पूर्वानुमान बहुत अलग हैं, इसलिए पैथोलॉजी रिपोर्ट में एमेलोब्लास्टोमा और एमेलोब्लास्टिक कार्सिनोमा के बीच अंतर स्पष्ट रूप से बताया जाना चाहिए।

सर्जिकल मार्जिन

मार्जिन ऊतक का वह किनारा होता है जिसे सर्जन ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं। मार्जिन की स्थिति आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है क्योंकि यह आपको और आपके सर्जन को यह बताती है कि ट्यूमर पूरी तरह से निकाला गया था या नहीं।

• नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए हिस्से पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं दिखीं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था, और इसके दोबारा बढ़ने की संभावना बहुत कम है।
• मार्जिन कम करें — ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के बहुत करीब होती हैं, लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। पैथोलॉजिस्ट मिलीमीटर में सटीक दूरी बता सकते हैं। निकट मार्जिन होने से यह जोखिम बढ़ जाता है कि ट्यूमर कोशिकाओं के छोटे समूह आसपास की हड्डी में रह गए हों।
• सकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई देती हैं। इसका मतलब है कि शरीर में लगभग निश्चित रूप से ट्यूमर कोशिकाएं रह गई थीं। पॉजिटिव मार्जिन का आमतौर पर मतलब होता है कि अधिक हड्डी निकालने के लिए दूसरे ऑपरेशन की आवश्यकता होगी, या पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए नियमित फॉलो-अप इमेजिंग की आवश्यकता होगी।

क्योंकि एमेलोब्लास्टोमा दोबारा हो सकता है, भले ही मार्जिन नेगेटिव दिखाई दे — ट्यूमर के छोटे-छोटे हिस्से हड्डी में फैलकर आंखों से दिखाई न देने वाले हिस्से तक पहुंच सकते हैं — इसलिए अधिकांश सर्जन ट्यूमर के चारों ओर कम से कम 1 से 1.5 सेंटीमीटर सामान्य हड्डी का मार्जिन रखने का लक्ष्य रखते हैं। यही कारण है कि एमेलोब्लास्टोमा का ऑपरेशन अक्सर इमेजिंग में दिखाई देने वाले ट्यूमर के आकार से कहीं अधिक व्यापक होता है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

बायोमार्कर परीक्षण अभी तक हर एमेलोब्लास्टोमा रिपोर्ट का नियमित हिस्सा नहीं है, लेकिन यह अधिक प्रचलित होता जा रहा है, विशेष रूप से उन ट्यूमर के लिए जो बड़े हैं, बार-बार होते हैं, या ऐसी जगह स्थित हैं जहां पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से गंभीर कार्यात्मक या कॉस्मेटिक नुकसान हो सकता है। दो सबसे प्रासंगिक परीक्षणों का वर्णन नीचे किया गया है।

बीआरएफ V600E

BRAF जीन सामान्यतः कोशिकाओं को नियंत्रित तरीके से बढ़ने और विभाजित होने के संकेत प्राप्त करने में सहायता करता है। V600E उत्परिवर्तन BRAF प्रोटीन के एक घटक को बदल देता है और उसे "सक्रिय" स्थिति में स्थिर कर देता है, जिससे कोशिका को निरंतर बढ़ने और विभाजित होने का संकेत मिलता रहता है, भले ही इसकी आवश्यकता न हो। यह उत्परिवर्तन लगभग 60-70% जबड़े के एमेलोब्लास्टोमा और ऊपरी जबड़े के एमेलोब्लास्टोमा के कम अनुपात में पाया जाता है। इसका पता लगाने के दो व्यावहारिक परिणाम हैं। पहला, यह तब अनिश्चित निदान की पुष्टि कर सकता है जब केवल सूक्ष्मदर्शी निष्कर्ष ही स्पष्ट न हों। दूसरा, यह उन ट्यूमर की पहचान करता है जो BRAF अवरोधक दवाओं जैसे कि डैब्राफेनिब, जो अक्सर MEK अवरोधक ट्रैमेटिनिब के साथ दी जाती है, के प्रति प्रतिक्रिया कर सकते हैं। ये वही दवाएं हैं जिनका उपयोग BRAF उत्परिवर्तित मेलेनोमा और फेफड़ों के कैंसर के इलाज में किया जाता है, और अब ऐसे कई प्रकाशित रिपोर्ट हैं जिनमें अनियंत्रणीय या पुनरावर्ती एमेलोब्लास्टोमा वाले रोगियों के ट्यूमर BRAF-लक्षित चिकित्सा से काफी हद तक सिकुड़ गए हैं। ट्यूमर के ऊतकों पर परीक्षण या तो इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (एक विशेष प्रकार का स्टेन जो असामान्य V600E प्रोटीन का पता लगाता है) या डीएनए सीक्वेंसिंग का उपयोग करके किया जाता है। परिणाम "BRAF V600E उत्परिवर्तन का पता चला" या "कोई उत्परिवर्तन नहीं पाया गया" के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। BRAF के बारे में अधिक जानकारी के लिए, कृपया यह लेख देखें ।

एसएमओ

SMO जीन में उत्परिवर्तन हेजहोग पाथवे नामक एक सिग्नलिंग मार्ग को सक्रिय करते हैं, जो कुछ एमीलोब्लास्टोमा (विशेष रूप से ऊपरी जबड़े में पाए जाने वाले) में वृद्धि को बढ़ावा देता है। SMO उत्परिवर्तन और BRAF उत्परिवर्तन आमतौर पर परस्पर अनन्य होते हैं, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर में या तो एक उत्परिवर्तन होता है या दूसरा, लेकिन दोनों शायद ही कभी होते हैं। SMO उत्परिवर्तन वाले ट्यूमर हेजहोग-पाथवे अवरोधक (जैसे विस्मोडेगिब) नामक दवाओं के एक वर्ग के प्रति प्रतिक्रिया कर सकते हैं, जो पहले से ही त्वचा के उन्नत बेसल सेल कार्सिनोमा के लिए अनुमोदित हैं। एमीलोब्लास्टोमा में इन दवाओं का उपयोग अभी भी प्रायोगिक चरण में है। SMO उत्परिवर्तन का परीक्षण डीएनए अनुक्रमण द्वारा किया जाता है, आमतौर पर जीन के एक बड़े पैनल के हिस्से के रूप में।

यदि आप कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानने में रुचि रखते हैं, तो कृपया हमारा बायोमार्कर अनुभाग देखें ।

प्रैग्नेंसी क्या है?

एमेलोब्लास्टोमा के लिए समग्र दृष्टिकोण उत्कृष्ट है। यह एक सौम्य ट्यूमर है और अधिकांश रोगियों में कैंसर की तरह व्यवहार नहीं करता है। दीर्घकालिक रूप से मुख्य चिंता पुनरावृत्ति की है - सर्जरी के बाद उसी क्षेत्र में ट्यूमर का दोबारा बढ़ना। पुनरावृत्ति की रिपोर्ट की गई दर ट्यूमर के प्रकार और की गई सर्जरी के प्रकार पर बहुत अधिक निर्भर करती है।

• पारंपरिक अमेलोब्लास्टोमा - ट्यूमर को सरल तरीके से निकालने (एन्यूक्लिएशन) के बाद पुनरावृत्ति दर लगभग 50-90% बताई जाती है, लेकिन सामान्य हड्डी के स्पष्ट मार्जिन के साथ व्यापक रिसेक्शन के बाद यह दर 15% से कम हो जाती है।
• यूनिसिस्टिक एमीलोब्लास्टोमा — पुनरावृत्ति की दर कम होती है, जो लगभग 10% से 25% तक होती है, खासकर तब जब ट्यूमर आसपास की हड्डी में नहीं फैला हो।
• परिधीय एमीलोब्लास्टोमा — सामान्य ऊतक के एक हिस्से के साथ ट्यूमर को हटाने पर पुनरावृत्ति की संभावना कम होती है।
• मेटास्टेसिंग एमीलोब्लास्टोमा — यह बहुत ही दुर्लभ है। फैलने पर, यह अक्सर फेफड़ों को प्रभावित करता है और मूल निदान के कई वर्षों बाद भी इसके लक्षण दिखाई दे सकते हैं। मेटास्टैटिक जमाव को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने से आमतौर पर अच्छे परिणाम मिलते हैं।

अधिकांश मामलों में पुनरावृत्ति सर्जरी के बाद पहले 5 वर्षों के भीतर होती है, लेकिन देर से होने वाली पुनरावृत्तियाँ - यहाँ तक कि मूल ऑपरेशन के 10 वर्षों से भी अधिक समय बाद - अच्छी तरह से दर्ज की गई हैं। यही कारण है कि दीर्घकालिक इमेजिंग फॉलो-अप की सिफारिश की जाती है।

निदान के बाद क्या होता है?

एमेलोब्लास्टोमा का उपचार मुख और मैक्सिलोफेशियल सर्जन द्वारा किया जाता है, जो अक्सर सिर और गर्दन के पुनर्निर्माण सर्जन, दंत चिकित्सक या प्रोस्थोडोंटिस्ट और (कुछ मामलों में) लक्षित दवा चिकित्सा पर विचार करते समय मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ मिलकर काम करते हैं। उपचार का मुख्य आधार सर्जरी है, और इसका लक्ष्य ट्यूमर को उसके आसपास की सामान्य हड्डी के एक हिस्से सहित पूरी तरह से निकालना है।

• सीमांत या खंडीय उच्छेदन — जबड़े की हड्डी के प्रभावित हिस्से को, अक्सर दोनों तरफ की थोड़ी-सी सामान्य हड्डी के साथ, हटा दिया जाता है। यह पारंपरिक एमीलोब्लास्टोमा के लिए सबसे आम ऑपरेशन है।
• नेत्रकोशिका निष्कासन और क्यूरेटेज — आस-पास की हड्डी को हटाए बिना ट्यूमर को निकालना। यह विधि कभी-कभी छोटे एकल-सिस्टिक ट्यूमर के लिए उपयोग की जाती है, लेकिन इसमें पुनरावृत्ति का खतरा अधिक होता है और आमतौर पर इसे चुनिंदा मामलों के लिए ही रखा जाता है।
• पुनर्निर्माण — जब जबड़े का एक बड़ा हिस्सा हटा दिया जाता है, तो हड्डी के ठीक होने के बाद सर्जन शरीर के किसी अन्य हिस्से (आमतौर पर निचले पैर में फिबुला) की हड्डी का उपयोग करके और डेंटल इम्प्लांट्स के साथ इसका पुनर्निर्माण कर सकता है।
• लक्षित दवा चिकित्सा — ऐसे ट्यूमर जिन्हें सर्जरी से सुरक्षित रूप से हटाया नहीं जा सकता, जो कई ऑपरेशनों के बाद वापस आ गए हैं, या जो फैल गए हैं, उनके लिए BRAF V600E उत्परिवर्तन वाले ट्यूमर के लिए BRAF-अवरोधक दवाएं एक उभरता हुआ विकल्प हैं।
• विकिरण चिकित्सा - एमेलोब्लास्टोमा के लिए इसका प्रयोग शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि यह ट्यूमर आमतौर पर विकिरण के प्रति अधिक संवेदनशील नहीं होता है और जबड़े पर विकिरण के अपने दीर्घकालिक जोखिम होते हैं। इसका प्रयोग कभी-कभी उन ट्यूमरों के लिए किया जाता है जिन्हें शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया नहीं जा सकता।

सर्जरी के बाद, पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए कई वर्षों तक नियमित नैदानिक ​​परीक्षण और इमेजिंग (आमतौर पर पैनोरैमिक एक्स-रे या सीटी स्कैन) किए जाते हैं। दंत पुनर्वास - जिसमें इंप्लांट, ब्रिज या डेन्चर शामिल हैं - अक्सर रिकवरी का एक दीर्घकालिक हिस्सा होता है, खासकर जब जबड़े का एक हिस्सा हटा दिया गया हो।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे जबड़े में ट्यूमर ठीक कहाँ से शुरू हुआ था, और उसका आकार कितना था?
• मुझे किस प्रकार का एमीलोब्लास्टोमा है — पारंपरिक, यूनिसिस्टिक, परिधीय या मेटास्टेसिंग?
• मेरे ट्यूमर में कौन सा सूक्ष्मदर्शी पैटर्न (कूपिक, प्लेक्सीफॉर्म, डेस्मोप्लास्टिक, एकैंथोमेटस, ग्रेन्युलर, बेसल) दिखाई देता है, और क्या यह मेरे उपचार को प्रभावित करता है?
• क्या ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था? सर्जिकल मार्जिन क्या थे?
• यदि मार्जिन पॉजिटिव या उसके करीब है, तो क्या मुझे और सर्जरी की आवश्यकता होगी, और दूसरे ऑपरेशन में क्या शामिल होगा?
• क्या मेरे ट्यूमर की BRAF V600E या SMO म्यूटेशन के लिए जांच की गई थी? यदि नहीं, तो क्या मेरी स्थिति में यह जांच कराना उचित होगा?
• यदि मेरे ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया नहीं जा सकता है, तो क्या मैं BRAF-इनहिबिटर दवाओं के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हूं?
• मेरे ट्यूमर के दोबारा होने का अनुमानित जोखिम कितना है?
• आगे की जांच के लिए निर्धारित समय क्या है, और यह कब तक जारी रहेगी?
• मेरे मामले में दांतों और जबड़े का पुनर्निर्माण कैसा दिखेगा, और यह कब शुरू हो सकता है?
• क्या मुझे कोई स्थायी सुन्नपन, दांतों के काटने में बदलाव या चेहरे की बनावट में बदलाव होगा?
• क्या मुझे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?

MyPathologyReport.com पर संबंधित लेख

• ओडोन्टोजेनिक केराटोसिस्ट
• सौम्य
• बीआरएफ
• बीओप्सी
• हाशिया
• इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
• चिकित्सक