रोज़मेरी ट्रेमब्ले-लेमे एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
बर्कट लिंफोमा एक तेजी से बढ़ने वाला रक्त कैंसर है जो बी कोशिकाओं (शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करने वाली श्वेत रक्त कोशिकाएं) में शुरू होता है। इसे नॉन-हॉजकिन लिंफोमा के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है और यह MYC जीन में एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन द्वारा परिभाषित किया जाता है। इस परिवर्तन के कारण कैंसर कोशिकाएं असाधारण रूप से तेजी से विभाजित होती हैं - किसी भी अन्य कैंसर की तुलना में सबसे तेज गति से - जिसका अर्थ है कि ट्यूमर बहुत तेजी से बढ़ सकते हैं और लक्षण दिखाई देने से पहले ही बीमारी व्यापक रूप से फैल सकती है। अपनी आक्रामक प्रकृति के बावजूद, गहन कीमोथेरेपी से शीघ्र उपचार किए जाने पर बर्कट लिंफोमा अधिकांश रोगियों में संभावित रूप से ठीक हो सकता है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।
बर्कट लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?
बर्किट लिंफोमा बहुत तेजी से बढ़ता है, इसलिए इसके लक्षण अक्सर महीनों के बजाय कुछ दिनों या हफ्तों में विकसित होकर बिगड़ जाते हैं। विशिष्ट लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि लिंफोमा शरीर के किस हिस्से में विकसित हुआ है। कई अन्य लिंफोमा के विपरीत, बर्किट लिंफोमा अक्सर लिम्फ नोड्स के बाहर - एक्स्ट्रा नोडल साइट्स पर - उत्पन्न होता है, और सबसे आम स्थान इसके उपप्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं।
बच्चों और किशोरों में, चेहरे की हड्डियों में ट्यूमर बढ़ने के कारण जबड़े या चेहरे में सूजन या दर्द, पेट दर्द, पेट फूलना, या आंतों या रेट्रोपेरिटोनियल संक्रमण के कारण पेट में गांठ महसूस होना, और लड़कों में अंडकोष में सूजन जैसे लक्षण आम हैं। वयस्कों में भी पेट का संक्रमण अक्सर देखा जाता है। बुखार, अत्यधिक पसीना आना और अनजाने में वजन कम होना जैसे सामान्य लक्षण - जिन्हें कभी-कभी बी लक्षण कहा जाता है - हो सकते हैं, लेकिन ये सभी में नहीं होते। तेजी से बढ़ता एलडीएच (लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज) रक्त स्तर, जो कोशिकाओं के तेजी से नवीनीकरण को दर्शाता है, एक आम प्रयोगशाला जांच का परिणाम है जो अक्सर तत्काल जांच की आवश्यकता को दर्शाता है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी) तक इसका फैलाव लगभग 10-30% मामलों में होता है और इससे सिरदर्द, भ्रम, दृष्टि में परिवर्तन या तंत्रिका संबंधी लक्षण हो सकते हैं। चूंकि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है, इसलिए निदान के समय इसका नियमित रूप से मूल्यांकन किया जाता है।
बर्किट लिंफोमा शरीर में कहाँ पाया जाता है?
बर्किट लिंफोमा आमतौर पर लिम्फ नोड्स के बाहर स्थित अंगों और ऊतकों में विकसित होता है। आम स्थानों में पेट (विशेष रूप से आंतें और पेट के अंगों के पीछे का क्षेत्र जिसे रेट्रोपेरिटोनियम कहा जाता है), जबड़ा और चेहरे की हड्डियां, गुर्दे, अंडकोष या अंडाशय, स्तन और आंख का सॉकेट शामिल हैं। प्रभावित विशिष्ट स्थान उपप्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं और नीचे उपप्रकार अनुभाग में इनका विस्तृत वर्णन किया गया है। लिम्फ नोड्स का प्रभावित होना भी होता है, लेकिन यह आमतौर पर प्रतिरक्षाहीनता से जुड़े उपप्रकार में अधिक पाया जाता है। लगभग 20% मामलों में - विशेष रूप से प्रतिरक्षाहीनता से जुड़े रोग में - लिंफोमा कोशिकाएं अस्थि मज्जा और रक्त में भी पाई जाती हैं, जो ल्यूकेमिक फैलाव को दर्शाती हैं।
बर्किट लिम्फोमा का क्या कारण है?
बर्किट लिंफोमा एक विशेष प्रकार के आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होता है जिसे MYC जीन से संबंधित ट्रांसलोकेशन कहा जाता है । ट्रांसलोकेशन एक ऐसी पुनर्व्यवस्था है जिसमें एक गुणसूत्र का एक खंड टूटकर दूसरे गुणसूत्र से जुड़ जाता है, जिससे जीन एक नए आनुवंशिक क्षेत्र में आ जाता है और उसके व्यवहार में परिवर्तन आ सकता है। बर्किट लिंफोमा में, MYC जीन इम्यूनोग्लोबुलिन जीन में से एक के पास आ जाता है - ये वे जीन हैं जिनका उपयोग बी कोशिकाएं एंटीबॉडी बनाने के लिए करती हैं, जो बी कोशिकाओं में स्थायी रूप से और अत्यधिक सक्रिय रहती हैं। चूंकि MYC अब एक निरंतर सक्रिय आनुवंशिक स्विच के पास स्थित है, यह स्थायी रूप से सक्रिय हो जाता है, जिससे कैंसर कोशिकाएं बिना रुके विभाजित होती रहती हैं।
लगभग 80% मामलों में पाया जाने वाला सबसे आम ट्रांसलोकेशन t(8;14) कहलाता है — जिसका अर्थ है कि गुणसूत्र 8 (जहाँ MYC स्थित होता है) का एक भाग गुणसूत्र 14 (जहाँ इम्युनोग्लोबुलिन हेवी चेन जीन स्थित होता है) के एक भाग से बदल जाता है। कम आम वेरिएंट ट्रांसलोकेशन में गुणसूत्र 2 या 22 शामिल होते हैं। विशिष्ट ट्रांसलोकेशन चाहे जो भी हो, परिणाम एक ही होता है: MYC लगातार सक्रिय हो जाता है और कोशिकाओं के निरंतर प्रसार को बढ़ावा देता है।
बर्किट लिंफोमा विकसित होने के जोखिम को बढ़ाने वाले तीन कारक ज्ञात हैं। एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) - संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस का कारण बनने वाला वायरस - बड़ी संख्या में मामलों में लिंफोमा कोशिकाओं के अंदर पाया जाता है, विशेष रूप से उप-सहारा अफ्रीका में स्थानिक रोग में। ऐसा माना जाता है कि ईबीवी, एमवाईसी ट्रांसलोकेशन होने से पहले बी कोशिकाओं को असामान्य अवस्था में जीवित रहने की अनुमति देकर लिंफोमा के विकास के लिए आधार तैयार करने में मदद करता है। मलेरिया (विशेष रूप से प्लास्मोडियम फाल्सीपेरम संक्रमण) अफ्रीका में स्थानिक बर्किट लिंफोमा से निकटता से जुड़ा हुआ है; बार-बार मलेरिया संक्रमण बी कोशिकाओं को लगातार उत्तेजित करता है और एआईडी (सक्रियण-प्रेरित साइटिडीन डीअमिनेज) नामक एंजाइम को सक्रिय करता है, जो डीएनए-संपादन त्रुटियों के लिए जिम्मेदार है जो एमवाईसी ट्रांसलोकेशन उत्पन्न कर सकती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी - एचआईवी संक्रमण, अंग प्रत्यारोपण प्रतिरक्षा दमन, या वंशानुगत प्रतिरक्षा कमियों के कारण - भी जोखिम को बढ़ाती है, क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली सामान्य रूप से असामान्य बी कोशिकाओं को लिंफोमा बनने से पहले ही समाप्त कर देती है।
बर्कट लिंफोमा के उपप्रकार क्या हैं?
बर्किट लिंफोमा को पारंपरिक रूप से भौगोलिक स्थिति और प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर तीन नैदानिक उपप्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है। ये अभी भी नैदानिक प्रक्रियाओं में आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट या उपचार संबंधी चर्चा में दिखाई दे सकते हैं। हालांकि, वर्तमान विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) वर्गीकरण EBV-पॉजिटिव और EBV-नेगेटिव उपप्रकारों में एक अधिक सार्थक जैविक विभाजन को भी मान्यता देता है, जो लिंफोमा के विकास में वास्तविक अंतर को दर्शाता है। दोनों वर्गीकरण दृष्टिकोणों का वर्णन नीचे किया गया है।
परंपरागत उपप्रकार
स्थानिक बर्किट लिंफोमा भूमध्यरेखीय अफ्रीका और पापुआ न्यू गिनी में सबसे आम है, जहाँ मलेरिया व्यापक रूप से फैला हुआ है। यह मुख्य रूप से 4 से 7 वर्ष की आयु के बच्चों को प्रभावित करता है और इसका ईबीवी वायरस से गहरा संबंध है - यह वायरस 90% से अधिक स्थानिक मामलों में पाया जाता है। यह अक्सर जबड़े, चेहरे की हड्डियों और ऑर्बिट (आँख के चारों ओर की हड्डी) को प्रभावित करता है, हालाँकि पेट के क्षेत्र में भी इसके मामले अक्सर देखे जाते हैं। स्थानिक बर्किट लिंफोमा उप-सहारा अफ्रीका के कई हिस्सों में बचपन का सबसे आम कैंसर है।
स्थानिक क्षेत्रों के बाहर दुनिया भर में छिटपुट बर्किट लिंफोमा पाया जाता है। यह बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित करता है, और इसकी आयु सीमा दो भागों में बंटी होती है, जो 10 से 60 वर्ष की आयु के बीच चरम पर होती है। उत्तरी अमेरिका और यूरोप में, यह सबसे अधिक पेट को प्रभावित करता है - विशेष रूप से इलियोसेकल क्षेत्र को, जहां छोटी आंत बड़ी आंत से मिलती है - साथ ही अन्य पेट के अंगों और कोमल ऊतकों को भी। छिटपुट मामलों में से केवल लगभग 20% में ही ईबीवी पाया जाता है, हालांकि कुछ आबादी में उम्र के साथ इसकी दर बढ़ जाती है।
प्रतिरक्षाविहीनता से संबंधित बर्किट लिंफोमा कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोगों में होता है, जिनमें सबसे आम एचआईवी संक्रमण से ग्रसित लोग हैं। एचआईवी से ग्रसित लोगों में यह अक्सर पहला कैंसर होता है, यहां तक कि प्रतिरक्षा प्रणाली के गंभीर रूप से कमजोर होने से पहले ही, और यह अन्य उपप्रकारों की तुलना में लिम्फ नोड्स को अधिक प्रभावित करता है। इस समूह में ईबीवी के साथ संबंध भिन्न-भिन्न होता है। एचआईवी उपचार में हुई प्रगति ने इस उपप्रकार के परिणामों में काफी सुधार किया है।
ईबीवी-पॉजिटिव और ईबीवी-नेगेटिव उपप्रकार
भौगोलिक उपप्रकार के बावजूद, बर्किट लिंफोमा को इस आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है कि लिंफोमा कोशिकाओं में एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) मौजूद है या नहीं। यह अंतर जैविक रूप से महत्वपूर्ण माना जा रहा है क्योंकि ईबीवी-पॉजिटिव और ईबीवी-नेगेटिव बर्किट लिंफोमा कुछ अलग-अलग आणविक प्रक्रियाओं से विकसित होते हैं, भले ही वे सूक्ष्मदर्शी से देखने पर समान दिखें और उनका इलाज भी एक ही तरीके से किया जाए। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर यह बताया जाएगा कि ईबीवी का पता चला है या नहीं। ईबीवी-पॉजिटिव बर्किट लिंफोमा में अतिरिक्त जीन उत्परिवर्तन कम होते हैं (क्योंकि ईबीवी स्वयं लिंफोमा के विकास के लिए आवश्यक कुछ आणविक परिवर्तन प्रदान करता है), जबकि ईबीवी-नेगेटिव बर्किट लिंफोमा में कोशिका जीवन रक्षा और प्रसार को नियंत्रित करने वाले जीनों में अधिक उत्परिवर्तन पाए जाते हैं। वर्तमान में, अधिकांश रोगियों में ईबीवी की स्थिति उपचार के तरीके को नहीं बदलती है।
निदान कैसे किया जाता है?
बर्किट लिंफोमा का निदान सूक्ष्मदर्शी से ऊतक की जांच और विशेष परीक्षणों के एक समूह का उपयोग करके किया जाता है। बायोप्सी (ट्यूमर का एक टुकड़ा निकालना) आवश्यक है, और कई मामलों में, निदान के समय तक रोग व्यापक रूप से फैल चुका होता है, इसलिए उपचार में देरी से बचने के लिए सबसे सुलभ स्थान से बायोप्सी करना बेहतर होता है। चूंकि बर्किट लिंफोमा कई अन्य आक्रामक लिंफोमा से मिलता-जुलता हो सकता है, इसलिए रोगविज्ञानी निदान की पुष्टि के लिए सूक्ष्मदर्शी से दिखने वाली संरचना के साथ-साथ इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री , फ्लो साइटोमेट्री और एफआईएसएच का उपयोग करते हैं । निदान के लिए विशिष्ट कोशिका संरचना और इम्यूनोफेनोटाइप को प्रदर्शित करना आवश्यक है - और विशेष रूप से वयस्कों में, MYC पुनर्व्यवस्था की पुष्टि करना और साथ ही BCL2 और BCL6 पुनर्व्यवस्थाओं को बाहर करना (जो निदान को MYC और BCL2 पुनर्व्यवस्थाओं के साथ उच्च-श्रेणी के बी सेल लिंफोमा में बदल देगा)। EBV स्थिति का निर्धारण EBER इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन नामक एक विशेष परीक्षण का उपयोग करके किया जाता है, जो संक्रमित कोशिकाओं के अंदर EBV द्वारा उत्पादित छोटे आनुवंशिक अणुओं का पता लगाता है। एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की सीमा निर्धारित करने के लिए पीईटी/सीटी इमेजिंग, रक्त परीक्षण, अस्थि मज्जा बायोप्सी और लम्बर पंक्चर (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के आसपास के तरल पदार्थ में लिम्फोमा कोशिकाओं की जांच करने के लिए) का उपयोग किया जाता है।
माइक्रोस्कोप के तहत बर्किट लिम्फोमा कैसा दिखता है?
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर बर्किट लिंफोमा की एक विशिष्ट पहचान होती है। यह ट्यूमर मध्यम आकार की बी कोशिकाओं से बना होता है जो देखने में लगभग एक समान होती हैं - इन्हें मोनोमॉर्फिक कहा जाता है, यानी इनका स्वरूप एकरूप होता है। प्रत्येक कोशिका में एक गोलाकार केंद्रक (डीएनए युक्त भाग) होता है जिसमें कई छोटे लेकिन स्पष्ट केंद्रक (केंद्रक के अंदर घने बिंदु) होते हैं और केंद्रक के चारों ओर गहरे नीले रंग के साइटोप्लाज्म (कोशिका का आंतरिक भाग) का एक अपेक्षाकृत छोटा घेरा होता है। यह गहरा, बेसोफिलिक साइटोप्लाज्म बर्किट लिंफोमा कोशिकाओं की एक विशिष्ट विशेषता है।
कोशिकाएँ असाधारण गति से विभाजित होती हैं—लगभग हर कोशिका विभाजन की किसी न किसी अवस्था में होती है या मर रही होती है—इसलिए ट्यूमर में माइटोटिक आकृतियाँ (विभाजन के बीच में फंसी कोशिकाएँ) और एपोप्टोटिक पिंड (मृत कोशिकाओं के अवशेष) प्रचुर मात्रा में पाए जाते हैं। कई मरती हुई कोशिकाओं को मैक्रोफेज नामक बड़ी प्रतिरक्षा कोशिकाओं द्वारा निगल लिया जाता है और साफ कर दिया जाता है । क्योंकि मैक्रोफेज हल्के रंग के होते हैं और आसपास की लिंफोमा कोशिकाएँ बहुत गहरे रंग की होती हैं, इसलिए गहरे नीले कैंसर कोशिकाओं के बीच बिखरे हुए हल्के रंग के मैक्रोफेज एक विशिष्ट दृश्य पैटर्न बनाते हैं जिसे "तारों भरा आकाश" कहा जाता है—हल्के रंग के मैक्रोफेज गहरे रंग की पृष्ठभूमि के सामने तारों जैसे दिखते हैं। हालाँकि इस पैटर्न को अक्सर बर्किट लिंफोमा की एक विशिष्ट विशेषता के रूप में वर्णित किया जाता है, यह केवल इसी बीमारी तक सीमित नहीं है और अन्य तेजी से बढ़ने वाले लिंफोमा में भी देखा जा सकता है; निदान की पुष्टि के लिए सभी सूक्ष्मदर्शी, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक विशेषताओं के संयोजन की आवश्यकता होती है।
ट्यूमर की तीव्र वृद्धि को देखते हुए, मृत ऊतकों के धब्बे ( नेक्रोसिस ) आम हैं। कुछ ईबीवी-पॉजिटिव मामलों में, विशेष रूप से सीमित चरण की बीमारी वाले मामलों में, ग्रैनुलोमा (प्रतिरक्षित कोशिकाओं के छोटे समूह) के साथ एक प्रमुख सूजन प्रतिक्रिया लिम्फोमा कोशिकाओं को आंशिक रूप से छिपा सकती है; ऐसे मामलों में परिणाम विशेष रूप से अनुकूल हो सकते हैं।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के परिणाम
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) बर्किट लिंफोमा के निदान की पुष्टि करने और इसे अन्य आक्रामक बी सेल लिंफोमा से अलग करने के लिए आवश्यक है। इसकी विशिष्ट प्रोटीन प्रोफाइल का वर्णन नीचे किया गया है।
- CD20 - सकारात्मक। यह बी सेल मूल की पुष्टि करता है। साथ ही, यह उपचार में शामिल एंटीबॉडी, रिटुक्सिमाब का लक्ष्य भी है।
- PAX5 - सकारात्मक। बी सेल वंश की पुष्टि करता है।
- CD10 — सकारात्मक (विशेष रूप से मजबूत)। जर्मिनल सेंटर बी कोशिकाओं का एक सूचक - बी कोशिकाओं का वह प्रकार जिससे बर्किट लिंफोमा उत्पन्न होता है।
- बीसीएल6 — सकारात्मक। एक अन्य जनन केंद्र मार्कर, जो अधिकांश मामलों में व्यक्त होता है।
- MYC प्रोटीन — सकारात्मक लगभग सभी मामलों में 80% से अधिक कोशिकाओं में, जो निरंतर प्रोटीन उत्पादन को बढ़ावा देने वाले MYC जीन पुनर्व्यवस्था के प्रभाव को दर्शाता है।
- BCL2 - नकारात्मक अधिकांश मामलों में, या तो बहुत कम सकारात्मक होता है या बहुत कम सकारात्मक। यह बर्किट लिंफोमा की सबसे महत्वपूर्ण पहचान करने वाली विशेषताओं में से एक है। बीसीएल2 की नकारात्मकता (या कमजोर अभिव्यक्ति) बर्किट लिंफोमा को उच्च श्रेणी के बी सेल लिंफोमा से अलग करने में मदद करती है, जिसमें एमवाईसी और बीसीएल2 पुनर्व्यवस्था होती है और जिसमें बीसीएल2 की अभिव्यक्ति प्रबल होती है। बीसीएल2 की प्रबल सकारात्मकता बर्किट लिंफोमा के निदान की संभावना को बहुत कम कर देती है और दोहरे निदान को खारिज करने के लिए बीसीएल2 जीन पुनर्व्यवस्था की जांच करानी चाहिए।
- CD5 — नेगेटिव। CD23 — नेगेटिव। अन्य बी सेल लिंफोमा को बाहर करने में मदद करें।
- टीडीटी — नकारात्मक। टीडीटी अपरिपक्व लिम्फोइड कोशिकाओं का एक मार्कर है; इसकी अनुपस्थिति बी-लिम्फोब्लास्टिक लिंफोमा को बाहर करने में मदद करती है, जो दिखने में समान हो सकता है लेकिन इसके लिए पूरी तरह से अलग उपचार की आवश्यकता होती है।
- की-67 — 95% से अधिक लगभग सभी मामलों में। Ki-67 सूचकांक सक्रिय रूप से विभाजित हो रही कोशिकाओं के अनुपात को मापता है; 100% के करीब या उसके बराबर परिणाम बर्किट लिंफोमा की विशेषता है और इसकी असाधारण रूप से तीव्र वृद्धि दर को दर्शाता है। 95% से कम Ki-67 का स्तर निदान के बारे में संदेह पैदा करता है।
ईबीवी परीक्षण
बर्किट लिंफोमा की सभी बायोप्सी में एपस्टीन-बार वायरस ( EBV) की जांच EBER इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन तकनीक का उपयोग करके की जाती है। यह तकनीक संक्रमित कोशिकाओं के अंदर EBV द्वारा उत्पादित छोटे RNA अणुओं का पता लगाती है। EBER पॉजिटिव होने पर, लिंफोमा कोशिकाओं में EBV मौजूद होता है, जिससे मामला EBV-पॉजिटिव बर्किट लिंफोमा के रूप में पहचाना जाता है। EBER नेगेटिव होने पर, EBV अनुपस्थित होता है, और मामला EBV-नेगेटिव बर्किट लिंफोमा के रूप में पहचाना जाता है।
अधिकांश रोगियों में EBV स्थिति से उपचार के तरीके में कोई खास बदलाव नहीं आता है। हालांकि, यह महत्वपूर्ण जैविक जानकारी प्रदान करता है और रोग के उपप्रकार को समझने में सहायक होता है। सीमित संसाधनों वाले क्षेत्रों में जहां आनुवंशिक परीक्षण (FISH) उपलब्ध नहीं है, वहां विशिष्ट कोशिका संरचना और प्रतिरक्षात्मक गुणों के साथ-साथ EBV की प्रबल सकारात्मकता निदान में सहायक हो सकती है।
MYC पुनर्व्यवस्था के लिए FISH परीक्षण
बर्किट लिंफोमा को परिभाषित करने वाले MYC जीन पुनर्व्यवस्था की पुष्टि के लिए FISH परीक्षण का उपयोग किया जाता है। FISH परीक्षण में फ्लोरोसेंट प्रोब का उपयोग करके यह पता लगाया जाता है कि क्या MYC गुणसूत्र 8 पर अपनी सामान्य स्थिति से हट गया है - यह निष्कर्ष इस रोग की विशेषता वाले स्थानांतरण की पुष्टि करता है। अधिकांश मामलों में स्थानांतरण t(8;14) होता है, हालांकि t(8;22) और t(2;8) जैसे भिन्न स्थानांतरण भी होते हैं और ये भी रोग निदान में समान रूप से सहायक होते हैं।
विशेषकर वयस्कों में, BCL2 और BCL6 जीन पुनर्व्यवस्थाओं के लिए FISH परीक्षण भी आवश्यक है। यदि MYC और BCL2 जीन पुनर्व्यवस्थाएँ एक साथ पाई जाती हैं, तो निदान बर्किट लिंफोमा से बदलकर MYC और BCL2 पुनर्व्यवस्थाओं के साथ उच्च श्रेणी का बी सेल लिंफोमा (डबल-हिट लिंफोमा) हो जाता है - यह एक अलग बीमारी है जिसके लिए अलग उपचार की आवश्यकता होती है। इसलिए, यह पुष्टि करना कि BCL2 में कोई पुनर्व्यवस्था नहीं है, बर्किट लिंफोमा के निदान को स्थापित करने का एक अनिवार्य हिस्सा है। MYC और BCL6 दोनों पुनर्व्यवस्थाओं वाले लेकिन BCL2 पुनर्व्यवस्था के बिना मामलों को बर्किट लिंफोमा के बजाय डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा के एक उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
मचान
बच्चों में बर्किट लिंफोमा का स्टेज निर्धारण मर्फी स्टेजिंग सिस्टम (2015 में संशोधित) के अनुसार किया जाता है, जिसे विशेष रूप से उन लिंफोमा के लिए डिज़ाइन किया गया है जो आमतौर पर लिम्फ नोड्स के बाहर उत्पन्न होते हैं। वयस्कों में, आमतौर पर लुगानो वर्गीकरण (एन आर्बर सिस्टम का एक संशोधित रूप) का उपयोग किया जाता है। स्टेज निर्धारण पीईटी/सीटी इमेजिंग, अस्थि मज्जा बायोप्सी और मस्तिष्क-रीढ़ की हड्डी के द्रव के मूल्यांकन के लिए लम्बर पंक्चर पर आधारित होता है।
- चरण I — पेट या छाती को प्रभावित किए बिना, किसी एक क्षेत्र में एक अकेला ट्यूमर या लिम्फ नोड्स का एक अकेला समूह।
- चरण II — डायफ्राम के एक ही तरफ आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ एक ट्यूमर, या डायफ्राम के एक ही तरफ दो या अधिक ट्यूमर, या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में एक ट्यूमर (आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना)।
- तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर ट्यूमर, या व्यापक पेट की बीमारी, या छाती का कोई भी हिस्सा प्रभावित होना, या रीढ़ की हड्डी के आसपास ट्यूमर होना।
- चरण IV — उपरोक्त में से कोई भी स्थिति जिसमें अस्थि मज्जा या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र शामिल हो।
अधिकांश मरीज़ों में रोग की उन्नत अवस्था (तीसरा या चौथा चरण) पाई जाती है, क्योंकि लक्षण प्रकट होने से पहले ही ट्यूमर बहुत तेज़ी से बढ़ता है। निदान के समय लगभग 20% मामलों में अस्थि मज्जा प्रभावित पाई जाती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) का प्रभावित होना, जो 10-30% मामलों में पाया जाता है, रोग के पूर्वानुमान को काफी हद तक प्रभावित करता है और इसके लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
अपनी आक्रामक प्रकृति के बावजूद, बर्किट लिंफोमा शीघ्र निदान और गहन कीमोथेरेपी से उपचार किए जाने पर सबसे अधिक उपचार योग्य आक्रामक लिंफोमा में से एक है। उच्च संसाधन वाले क्षेत्रों में, समग्र उत्तरजीविता दर उत्कृष्ट है: आधुनिक कीमोइम्यूनोथेरेपी से 90% से अधिक बच्चे और लगभग 80% वयस्क दीर्घकालिक रोगमुक्ति प्राप्त करते हैं।
डॉक्टर व्यक्तिगत रोगियों में दीर्घकालिक रोगमुक्ति की संभावना का अनुमान लगाने के लिए बर्किट लिंफोमा इंटरनेशनल प्रोग्नोस्टिक इंडेक्स (बीएल-आईपीआई) नामक स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग करते हैं। बीएल-आईपीआई आयु, प्रदर्शन स्थिति (दैनिक गतिविधियों को करने की क्षमता), एलडीएच स्तर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के आधार पर अंक प्रदान करता है, जिससे रोगियों को तीन जोखिम समूहों में विभाजित किया जाता है:
- कम जोखिम — लगभग 96% दीर्घकालिक उत्तरजीविता।
- मध्यम जोखिम — लगभग 76% दीर्घकालिक उत्तरजीविता।
- भारी जोखिम - लगभग 59% दीर्घकालिक उत्तरजीविता।
एचआईवी से जुड़े बर्किट लिंफोमा के जिन रोगियों को कीमोथेरेपी के साथ-साथ उचित एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी दी जाती है, उन्हें आधुनिक उपचार से अच्छे परिणाम मिलते हैं। निदान के समय केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) की भागीदारी सबसे मजबूत प्रतिकूल रोगसूचक कारक है और यह प्रारंभिक उपचार के भाग के रूप में सीएनएस-निर्देशित उपचार की आवश्यकता को निर्धारित करता है।
सीमित संसाधनों वाले क्षेत्रों में, निदान में देरी, गहन कीमोथेरेपी तक सीमित पहुंच और अपर्याप्त सहायक देखभाल अवसंरचना के कारण ऐतिहासिक रूप से परिणाम कम अनुकूल रहे हैं। उप-सहारा अफ्रीका में अधिक गहन उपचार पद्धतियों की शुरुआत के साथ परिणामों में सुधार हुआ है, लेकिन बर्किट लिंफोमा उन क्षेत्रों में स्वास्थ्य देखभाल प्रणालियों पर महत्वपूर्ण बोझ डालना जारी रखता है जहां यह सबसे अधिक प्रचलित है।
निदान के बाद क्या होता है?
बर्किट लिंफोमा बहुत तेजी से बढ़ता है, इसलिए इसका इलाज जल्द से जल्द शुरू करना जरूरी है—आदर्श रूप से निदान के कुछ ही दिनों के भीतर। मरीजों को आमतौर पर ऐसे हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा ऑन्कोलॉजिस्ट के पास भेजा जाता है जिन्हें आक्रामक लिंफोमा के इलाज का अनुभव हो। इलाज का लक्ष्य बीमारी को पूरी तरह ठीक करना है।
मानक उपचार में गहन, अल्पकालिक कीमोइम्यूनोथेरेपी रेजिमेन का उपयोग किया जाता है जिसमें रिटुक्सिमाब (एक एंटी-CD20 एंटीबॉडी) को मल्टी-ड्रग कीमोथेरेपी के साथ मिलाकर दिया जाता है। उत्तरी अमेरिका और यूरोप में सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले रेजिमेन में R-CODOX-M/IVAC (रिटुक्सिमाब, साइक्लोफॉस्फामाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टीन और मेथोट्रेक्सेट को इफोसफामाइड, एटोपोसाइड और साइटाराबिन के साथ बारी-बारी से दिया जाता है) और DA-EPOCH-R शामिल हैं। ये रेजिमेन मानक डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा (जैसे R-CHOP) के लिए उपयोग किए जाने वाले रेजिमेन से भिन्न हैं, जो बर्किट लिंफोमा के लिए पर्याप्त गहन नहीं हैं। रेजिमेन का चुनाव रोगी की उम्र, समग्र स्वास्थ्य, जोखिम समूह और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी की उपस्थिति पर निर्भर करता है।
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) को लक्षित करके किया जाने वाला उपचार - इंट्राथेकल कीमोथेरेपी (दवा को सीधे रीढ़ की हड्डी के द्रव में इंजेक्ट करना) या उच्च खुराक वाली सिस्टेमिक मेथोट्रेक्सेट (जो मस्तिष्क में प्रवेश करती है) के रूप में दिया जाता है - बर्किट लिंफोमा के अधिकांश उपचारों का एक नियमित हिस्सा है, क्योंकि सीएनएस में रोग की पुनरावृत्ति को रोकना इलाज के लिए आवश्यक है। निदान के समय सीएनएस की भागीदारी की पुष्टि होने पर, उपचार को तदनुसार तीव्र किया जाता है।
क्योंकि ये उपचार विधियाँ गहन होती हैं और इनके प्रशासन और दुष्प्रभावों की निगरानी के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक होता है, इसलिए अधिकांश रोगियों का इलाज अस्पताल में ही किया जाता है, कम से कम शुरुआती चक्रों के लिए। प्रतिक्रिया का आकलन पीईटी/सीटी इमेजिंग द्वारा किया जाता है। उपचार के बाद पूर्ण चयापचय प्रतिक्रिया प्राप्त करने वाले अधिकांश रोगियों को ठीक माना जाता है और उन्हें स्टेम सेल प्रत्यारोपण की आवश्यकता नहीं होती है। रोग के पुनरावर्तन वाले कुछ रोगियों के लिए स्व-लघुकीय स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या MYC जीन पुनर्व्यवस्था की पुष्टि FISH परीक्षण द्वारा की गई थी, और क्या BCL2 पुनर्व्यवस्था को खारिज कर दिया गया था?
- मुझे बर्किट लिंफोमा का कौन सा उपप्रकार है — स्थानिक, छिटपुट या प्रतिरक्षाविहीनता-संबंधी — और क्या मेरे ट्यूमर में ईबीवी पाया गया था?
- मेरी बीमारी किस चरण में है, और क्या कैंसर मेरे अस्थि मज्जा या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में पाया गया है?
- मेरा बीएल-आईपीआई जोखिम समूह क्या है, और उपचार के बाद मेरे अपेक्षित परिणाम के लिए इसका क्या अर्थ है?
- आप किस कीमोथेरेपी पद्धति की सिफारिश कर रहे हैं — आर-कोडॉक्स-एम/आईवीएसी, डीए-ईपीओसीएच-आर, या कोई अन्य — और क्यों?
- क्या मुझे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) से संबंधित उपचार की आवश्यकता होगी, और किस रूप में?
- इलाज कितनी जल्दी शुरू करने की जरूरत है, और क्या मुझे अस्पताल में भर्ती होने की जरूरत पड़ेगी?
- क्या मेरी एचआईवी स्थिति या अन्य प्रतिरक्षा संबंधी समस्या मेरे उपचार योजना को प्रभावित करेगी?
- आपको कैसे पता चलेगा कि इलाज कारगर है या नहीं — मेरा पीईटी/सीटी स्कैन कब होगा?
- उपचार के दौरान मुझे किन सबसे महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों पर ध्यान देना चाहिए?
- अगर लिम्फोमा का इलाज न हो पाए या इलाज के बाद वह वापस आ जाए तो क्या होगा?
- क्या मुझे कुछ नैदानिक परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?
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