फॉलिक्युलर लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और डेविड ली एमडी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

फोलिक्युलर लिम्फोमा यह आपस में घनिष्ठ रूप से संबंधित रक्त कैंसरों का एक समूह है जो शुरू होता है बी कोशिकाएं — विशेषीकृत सफेद रक्त कोशिकाएं ये वे लिम्फ नोड्स हैं जो सामान्यतः शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं। इन कैंसरों को "फॉलिक्युलर" कहा जाता है क्योंकि असामान्य कोशिकाएं फॉलिकल्स नामक गोलाकार समूहों में बढ़ती हैं, जो स्वस्थ लिम्फ नोड्स के अंदर पाई जाने वाली सामान्य संरचनाओं से मिलती-जुलती हैं। फॉलिक्युलर लिंफोमा वयस्कों में दूसरा सबसे आम लिंफोमा है और इसमें कई उपप्रकार शामिल हैं जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, अंतर्निहित आनुवंशिकी और व्यवहार में भिन्न होते हैं। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।

कूपिक लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

फॉलिक्युलर लिंफोमा से पीड़ित कई लोग निदान के समय स्वस्थ महसूस करते हैं। सबसे आम लक्षण सूजन के कारण होने वाली एक या एक से अधिक दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठें हैं। लसीकापर्व ये छोटी, सेम के आकार की ग्रंथियाँ होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और पूरे शरीर में पाई जाती हैं। सूजी हुई ग्रंथियाँ अक्सर गर्दन, बगल या कमर में देखी जाती हैं, हालाँकि शरीर का कोई भी लिम्फ नोड समूह प्रभावित हो सकता है।

कुछ लोगों में लिम्फोमा प्लीहा, अस्थि मज्जा, यकृत, पाचन तंत्र या अन्य अंगों को भी प्रभावित करता है, जिससे पेट में भारीपन या बेचैनी, थकान या रक्त की मात्रा में कमी हो सकती है। कुछ लोगों में सामान्य लक्षण दिखाई देते हैं जिन्हें कभी-कभी बी लक्षण कहा जाता है - शरीर के वजन का 10% से अधिक अनजाने में वजन कम होना, बुखार और रात में अत्यधिक पसीना आना। चूंकि अधिकांश फॉलिक्युलर लिम्फोमा उपप्रकार धीरे-धीरे बढ़ते हैं, इसलिए निदान होने से पहले कई महीनों तक लक्षण मौजूद रह सकते हैं। इसका अपवाद फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिम्फोमा है, जो अधिक तेजी से बढ़ सकता है और जल्दी लक्षण पैदा कर सकता है।

कूपिक लिंफोमा का क्या कारण है?

फॉलिक्युलर लिंफोमा का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। अधिकांश मामले एक आनुवंशिक परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं - गुणसूत्रों का एक पुनर्व्यवस्थापन जिसे t(14;18) कहा जाता है - जो कि जर्मिनल सेंटर नामक लिम्फ नोड संरचना के भीतर सामान्य विकास के दौरान एक एकल बी कोशिका में संयोगवश होता है। यह पुनर्व्यवस्थापन बीसीएल2 जीन को कोशिका के डीएनए में एक शक्तिशाली वृद्धि-प्रोत्साहन स्विच के पास रखता है, जिससे बीसीएल2 प्रोटीन का निरंतर अतिउत्पादन होता है। बीसीएल2 सामान्य रूप से कोशिकाओं को समय पर मरने से रोकता है; जब इसका अतिउत्पादन होता है, तो असामान्य बी कोशिकाएं स्वाभाविक रूप से मरने के बजाय जमा हो जाती हैं। कई वर्षों में, इन कोशिकाओं में अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन जमा होते जाते हैं, जो अंततः स्पष्ट लिंफोमा को जन्म देते हैं। यह t(14;18) पुनर्व्यवस्थापन लगभग 85-90% क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा मामलों में मौजूद होता है और वास्तव में अधिकांश स्वस्थ वयस्कों के रक्त में बहुत कम मात्रा में इसका पता लगाया जा सकता है - जिनमें से अधिकांश को कभी लिंफोमा नहीं होता है, जो दर्शाता है कि अतिरिक्त घटनाओं की आवश्यकता होती है।

फॉलिक्युलर लिंफोमा होने का खतरा कई कारकों से जुड़ा हुआ है, जिनमें कुछ कीटनाशकों के संपर्क में आना, सिगरेट पीना (विशेषकर महिलाओं में), हेपेटाइटिस सी संक्रमण, सोजोग्रेन सिंड्रोम (एक ऑटोइम्यून स्थिति), मोटापा और किसी करीबी रिश्तेदार को पहले फॉलिक्युलर लिंफोमा या कोई अन्य रक्त कैंसर होना शामिल है। पर्यावरणीय कारक - जैसे खरपतवारनाशकों के संपर्क में आना और औद्योगिक क्षेत्रों के पास रहना - भी कुछ आबादी में उच्च दर से जुड़े हुए हैं। हालांकि, अधिकांश लोगों में इसका कोई स्पष्ट कारण पता नहीं चल पाया है।

निदान कैसे किया जाता है?

फॉलिक्युलर लिंफोमा का निदान केवल सूक्ष्मदर्शी से ऊतक की जांच करके ही किया जा सकता है। बीओप्सी यह प्रक्रिया सूजी हुई लसीका ग्रंथि या प्रभावित ऊतक के एक टुकड़े को निकालने के लिए की जाती है, जिसकी बाद में एक चिकित्सक द्वारा जांच की जाती है। चिकित्सकसंपूर्ण लिम्फ नोड को निकालकर की जाने वाली एक्सिज़नल बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि इससे ऊतक की संपूर्ण संरचनात्मक संरचना संरक्षित रहती है, जो सटीक निदान और उपप्रकार वर्गीकरण के लिए आवश्यक है। जब एक्सिज़नल बायोप्सी संभव न हो, तो कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि इससे कम ऊतक प्राप्त होता है और उपप्रकार का निर्धारण कठिन या असंभव हो सकता है। केवल फाइन नीडल एस्पिरेशन से फॉलिक्युलर लिंफोमा का निदान नहीं हो पाता है। माइक्रोस्कोप के नीचे, पैथोलॉजिस्ट वृद्धि पैटर्न, मौजूद कोशिकाओं के प्रकार और किसी विशिष्ट उपप्रकार का संकेत देने वाली विशेषताओं की पहचान करता है। अतिरिक्त परीक्षणों में शामिल हैं: इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री, फ़्लो साइटॉमेट्रीऔर आनुवंशिक परीक्षण जैसे मछली निदान की पुष्टि करने और उपप्रकार का पता लगाने के लिए नियमित रूप से परीक्षण किए जाते हैं। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, लिम्फोमा कितना फैल चुका है, यह जानने के लिए इमेजिंग (आमतौर पर पीईटी/सीटी स्कैन) का उपयोग किया जाता है।

फॉलिक्युलर लिंफोमा के उपप्रकार क्या हैं?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) का वर्तमान वर्गीकरण (2022) फॉलिक्युलर लिंफोमा को चार मुख्य उपप्रकारों में विभाजित करता है, साथ ही तीन अतिरिक्त विशिष्ट प्रकारों में भी विभाजित करता है जिनमें कुछ समानताएँ होती हैं लेकिन उनका व्यवहार भिन्न होता है। प्रत्येक उपप्रकार का विवरण नीचे दिया गया है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि आपको कौन सा उपप्रकार है - यह महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रोग के पूर्वानुमान और उपचार को प्रभावित करता है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा (cFL)

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा सबसे आम प्रकार है, जो सभी फॉलिक्युलर लिंफोमा का लगभग 90% हिस्सा है। इसकी पहचान दो प्रकार की असामान्य बी कोशिकाओं - सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोब्लास्ट्स - के मिश्रण की उपस्थिति से होती है, जो कम से कम आंशिक रूप से फॉलिक्युलर विकास पैटर्न में पाई जाती हैं। सेंट्रोसाइट्स छोटी, अनियमित आकार की कोशिकाएं होती हैं जिनमें मुड़े हुए या विभाजित केंद्रक होते हैं; सेंट्रोब्लास्ट्स बड़ी, गोल कोशिकाएं होती हैं। ये दोनों प्रकार की कोशिकाएं सामान्यतः संक्रमण के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान लिम्फ नोड के रोगाणु केंद्रों के अंदर विकसित होती हैं, यही कारण है कि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा कोशिकाएं दिखने और व्यवहार में ऐसी होती हैं।

ऊतक में कोशिकाओं की संरचना (विकास पैटर्न) क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की एक महत्वपूर्ण विशेषता है। जब ट्यूमर का 75% से अधिक भाग गोलाकार फॉलिक्युलर समूहों में व्यवस्थित होता है, तो इस पैटर्न को मुख्य रूप से फॉलिक्युलर कहा जाता है। जब फॉलिक्युलर क्षेत्रों के साथ-साथ सपाट, शीट जैसी वृद्धि (जिसे डिफ्यूज पैटर्न कहा जाता है) के बड़े क्षेत्र मौजूद होते हैं, तो रिपोर्ट में ट्यूमर को "फॉलिक्युलर और डिफ्यूज" बताया जा सकता है। एक महत्वपूर्ण डिफ्यूज घटक कुछ हद तक कम अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़ा होता है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है। निदान के बाद कई लोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं, हालांकि मानक उपचार से यह बीमारी शायद ही कभी ठीक होती है और कई वर्षों तक इसमें सुधार और पुनरावृत्ति का पैटर्न देखने को मिलता है।

पहले, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को माइक्रोस्कोप के नीचे गिनी गई बड़ी सेंट्रोब्लास्ट कोशिकाओं की संख्या के आधार पर ग्रेड 1, 2 या 3A में वर्गीकृत किया जाता था। हालांकि, दीर्घकालिक अध्ययनों से पता चला है कि ग्रेड 1, 2 और 3A के रोग समान रूप से व्यवहार करते हैं और समान उपचारों के प्रति प्रतिक्रिया देते हैं, इसलिए वर्तमान वर्गीकरण में ग्रेडिंग की आवश्यकता नहीं है। यदि आपकी रिपोर्ट में ग्रेड 1, 2 या 3A का उपयोग किया गया है, तो यह क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के समान ही रोग का वर्णन करता है। कुछ रिपोर्टों में ग्रेडिंग वैकल्पिक जानकारी के रूप में दिखाई दे सकती है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के विस्तृत विवरण के लिए — जिसमें इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री, बायोमार्कर परीक्षण, स्टेजिंग, पूर्वानुमान और उपचार शामिल हैं — समर्पित लेख देखें: क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना.

असामान्य साइटोलॉजिकल विशेषताओं वाला फॉलिक्युलर लिंफोमा (uFL)

यह एक दुर्लभ और हाल ही में पहचाना गया उपप्रकार है जिसमें माइक्रोस्कोप के नीचे लिम्फोमा कोशिकाओं की असामान्य उपस्थिति क्लासिक फॉलिक्युलर लिम्फोमा के विशिष्ट सेंट्रोसाइट-सेंट्रोब्लास्ट मिश्रण से भिन्न होती है। कुछ मामलों में, कोशिकाओं में अपरिपक्व या ब्लास्टॉइड (ब्लास्ट-जैसे) क्रोमेटिन होता है - कोशिका केंद्रक के अंदर का पदार्थ सामान्य से अधिक खुला और शिथिल रूप से व्यवस्थित दिखाई देता है, जो कम परिपक्व कोशिकाओं जैसा दिखता है। अन्य मामलों में, कोशिकाएं अनियमित या अत्यधिक मुड़े हुए केंद्रकों वाली असामान्य रूप से बड़ी सेंट्रोसाइट होती हैं। कोशिका उपस्थिति में ये भिन्नताएं महत्वपूर्ण हैं क्योंकि ये निदान और संभावित रूप से रोग का पूर्वानुमान दोनों को प्रभावित करती हैं।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की तुलना में, असामान्य साइटोलॉजिकल विशेषताओं वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा में Ki-67 प्रोलिफरेशन इंडेक्स (तेज़ कोशिका विभाजन का संकेत) अधिक होता है और IRF4 (जिसे MUM1 भी कहा जाता है) नामक प्रोटीन की अभिव्यक्ति अधिक बार होती है, जो आमतौर पर क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में अनुपस्थित या दुर्लभ होती है। इस उपप्रकार में BCL2 पुनर्व्यवस्था कम पाई जाती है। चूंकि कोशिकाएं विशिष्ट फॉलिक्युलर लिंफोमा से भिन्न दिख सकती हैं, इसलिए इस उपप्रकार को अन्य लिंफोमा, विशेष रूप से IRF4 पुनर्व्यवस्था वाले बड़े बी सेल लिंफोमा से अलग करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण - जिसमें IRF4 जीन पुनर्व्यवस्था के लिए FISH परीक्षण शामिल है - की आवश्यकता हो सकती है। असामान्य साइटोलॉजिकल विशेषताओं वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा का पूर्वानुमान अभी पूरी तरह से स्थापित नहीं है, क्योंकि यह एक हाल ही में परिभाषित श्रेणी है जिसके बारे में प्रकाशित डेटा सीमित है। आपकी देखभाल टीम आपको बताएगी कि इसका आपकी व्यक्तिगत स्थिति के लिए क्या अर्थ है।

मुख्यतः विसरित वृद्धि पैटर्न (dFL) वाला फॉलिक्युलर लिंफोमा

इस उपप्रकार की विशेषता इसका मुख्य रूप से फैला हुआ विकास पैटर्न है — यानी लिम्फोमा कोशिकाएं क्लासिक फॉलिक्युलर लिम्फोमा में देखे जाने वाले गोल फॉलिक्युलर समूहों के बजाय ऊतक में सपाट परतों के रूप में फैलती हैं। कुछ अवशिष्ट फॉलिकल्स, कभी-कभी बहुत छोटे (जिन्हें माइक्रोफॉलिकल्स कहा जाता है), अभी भी मौजूद हो सकते हैं। लिम्फोमा कोशिकाएं लगभग पूरी तरह से सेंट्रोसाइट्स (छोटे, अनियमित-नाभिक वाले कोशिका प्रकार) से बनी होती हैं, जिनमें बहुत कम या कोई सेंट्रोब्लास्ट नहीं होते हैं।

मुख्यतः फैलाव वाले विकास पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा में कई विशिष्ट लक्षण होते हैं जो इसे अन्य उपप्रकारों से अलग करते हैं। यह सबसे अधिक बार जांघ क्षेत्र (ग्रोइन लिम्फ नोड्स) में उत्पन्न होता है और वहां बड़े द्रव्यमान बना सकता है। यह अक्सर सीमित अवस्था (चरण I या II) में प्रकट होता है, जिसका अर्थ है कि निदान के समय रोग व्यापक रूप से नहीं फैला होता है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की विशेषता वाला BCL2 पुनर्व्यवस्था आमतौर पर अनुपस्थित होता है। इसके बजाय, STAT6 नामक जीन में उत्परिवर्तन अक्सर पाए जाते हैं, अक्सर CD23 अभिव्यक्ति के साथ। सीमित अवस्था में प्रस्तुति और विशिष्ट जीव विज्ञान के कारण, मुख्यतः फैलाव वाले विकास पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा का पूर्वानुमान उन्नत अवस्था वाले क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की तुलना में अधिक अनुकूल होता है। इस उपप्रकार का निदान केवल कोर नीडल बायोप्सी के आधार पर नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि संपूर्ण ऊतक संरचना का पर्याप्त नमूना आवश्यक है।

फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा (एफएलबीसीएल)

फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा — जिसे पहले ग्रेड 3बी फॉलिक्युलर लिंफोमा कहा जाता था — एक विशिष्ट और अधिक आक्रामक उपप्रकार है। इसकी पहचान फॉलिक्युलर वृद्धि पैटर्न से होती है, जिसमें फॉलिकल्स पूरी तरह से बड़े सेंट्रोब्लास्ट की परतों से बने होते हैं और उनमें सेंट्रोसाइट्स मौजूद नहीं होते हैं। छोटे सेंट्रोसाइट्स की यह पूर्ण अनुपस्थिति ही वह मुख्य सूक्ष्मदर्शी विशेषता है जो फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा को क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा से अलग करती है।

फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा जैविक रूप से इससे अधिक निकटता से संबंधित है फैलाना बड़े बी सेल लिंफोमा (डीएलबीसीएल) क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की तुलना में फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा अधिक आक्रामक होता है। इस उपप्रकार में बीसीएल2 पुनर्व्यवस्था असामान्य है, जबकि बीसीएल6 पुनर्व्यवस्था और अन्य आनुवंशिक परिवर्तन, जो आक्रामक लिंफोमा में अधिक आम हैं, अधिक बार पाए जाते हैं। फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा अक्सर एक ही लिम्फ नोड में डीएलबीसीएल के साथ सह-अस्तित्व में होता है, और फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा का सटीक निदान करने से पहले सहवर्ती डीएलबीसीएल को बाहर करने के लिए सावधानीपूर्वक नमूना लेना आवश्यक है। इस कारण से, कोर नीडल बायोप्सी के आधार पर निश्चित निदान नहीं किया जाना चाहिए। अपने आक्रामक व्यवहार के कारण, फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा का उपचार गहन कीमोइम्यूनोथेरेपी से किया जाता है - वही तरीका जो डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा के लिए अपनाया जाता है - न कि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए अपनाए जाने वाले सौम्य उपचार या निगरानी और प्रतीक्षा रणनीति से।

फॉलिक्युलर लिंफोमा से संबंधित अन्य विशिष्ट संस्थाएँ

तीन अतिरिक्त स्थितियां फॉलिक्युलर लिंफोमा के साथ कुछ समानताएं रखती हैं, लेकिन डब्ल्यूएचओ 2022 वर्गीकरण के अनुसार इन्हें अलग-अलग रोग माना जाता है। ये विशिष्ट नैदानिक ​​स्थितियों में पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिखाई दे सकती हैं और इन्हें समझना महत्वपूर्ण है।

इन सीटू फॉलिक्युलर बी सेल नियोप्लाज्म

इन सीटू फॉलिक्युलर बी सेल नियोप्लाज्म एक प्रारंभिक, प्री-लिम्फोमा स्थिति है जिसमें t(14;18) BCL2 पुनर्व्यवस्था वाली कोशिकाएं सामान्य दिखने वाली लिम्फ नोड्स के जर्मिनल केंद्रों तक ही सीमित पाई जाती हैं। लिम्फ नोड की संरचना संरक्षित रहती है और कोई मास-फॉर्मिंग लिम्फोमा नहीं होता है। यह स्थिति अक्सर संयोगवश पाई जाती है — उदाहरण के लिए, किसी अन्य कारण से सर्जरी के दौरान निकाली गई लिम्फ नोड में — और इसका यह अर्थ नहीं है कि व्यक्ति को लिम्फोमा है।

इन सीटू फॉलिक्युलर बी सेल नियोप्लाज्म के फॉलिक्युलर लिंफोमा में विकसित होने का जोखिम कम है। इस स्थिति वाले अधिकांश लोगों की नियमित जांच और इमेजिंग द्वारा निगरानी की जाती है, न कि उनका इलाज किया जाता है। हालांकि, शरीर के अन्य हिस्सों में मौजूद फॉलिक्युलर लिंफोमा की संभावना को खत्म करने के लिए पूरी तरह से जांच कराना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इन सीटू फॉलिक्युलर बी सेल नियोप्लाज्म कभी-कभी शरीर के किसी अन्य हिस्से में पहले से मौजूद फॉलिक्युलर लिंफोमा के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।

बाल चिकित्सा-प्रकार का फॉलिक्युलर लिंफोमा

बच्चों में होने वाला फॉलिक्युलर लिंफोमा एक दुर्लभ उपप्रकार है जो मुख्य रूप से बच्चों और युवा वयस्कों में, खासकर पुरुषों में पाया जाता है, और आमतौर पर सिर और गर्दन के लिम्फ नोड्स को प्रभावित करता है। नाम के बावजूद, यह कभी-कभी वयस्कों में भी हो सकता है। इसकी पहचान पूरी तरह से फॉलिक्युलर वृद्धि पैटर्न और बड़ी संख्या में सेंट्रोब्लास्ट (उच्च श्रेणी का रूप) की उपस्थिति से होती है, लेकिन फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा के विपरीत, इसका पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है।

बच्चों में पाए जाने वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा का आनुवंशिक प्रोफाइल विशिष्ट होता है: इसमें BCL2 पुनर्व्यवस्था अनुपस्थित होती है, और BCL2 प्रोटीन की अभिव्यक्ति आमतौर पर कमजोर या अनुपस्थित होती है। IRF4 नामक जीन (या इसकी पुनर्व्यवस्था) में उत्परिवर्तन की जांच की जानी चाहिए और इसे खारिज किया जाना चाहिए, क्योंकि IRF4 पुनर्व्यवस्था वाला लार्ज बी सेल लिंफोमा दिखने में समान हो सकता है और इसके लिए अलग उपचार की आवश्यकता होती है। बच्चों में पाए जाने वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा का उपचार आमतौर पर प्रभावित लिम्फ नोड को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाकर या सीमित कीमोथेरेपी से किया जाता है, और दीर्घकालिक परिणाम उत्कृष्ट होते हैं। इसका उपचार क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा या फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा के लिए उपयोग किए जाने वाले गहन उपचारों से नहीं किया जाना चाहिए।

ग्रहणी-प्रकार का परवलयिक लिंफोमा

ड्यूओडेनल-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा एक बहुत ही धीमी गति से बढ़ने वाला उपप्रकार है जो लगभग विशेष रूप से ड्यूओडेनम (छोटी आंत का पहला भाग) में उत्पन्न होता है और आमतौर पर ऊपरी एंडोस्कोपी के दौरान संयोगवश पाया जाता है। यह छोटी आंत के अन्य भागों को भी प्रभावित कर सकता है। इसकी पहचान फॉलिक्युलर लिंफोमा कोशिकाओं द्वारा की जाती है - जो आमतौर पर बीसीएल2 अभिव्यक्ति और टी(14;18) पुनर्व्यवस्था के साथ क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के समान होती हैं - जो आंत की दीवार की म्यूकोसा तक ही सीमित रहती हैं, और गहरी परतों या दूरस्थ लिम्फ नोड्स तक नहीं फैलती हैं।

हालांकि इसकी जैविक संरचना फॉलिक्युलर लिंफोमा जैसी है, फिर भी ड्यूओडेनल-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा का परिणाम असाधारण रूप से अनुकूल होता है। कई मामलों में केवल निगरानी और सतर्कता से ही इलाज किया जाता है, और स्वतः ठीक होने के मामले भी सामने आए हैं। कुछ रोगियों में प्रभावित क्षेत्र में विकिरण चिकित्सा या रिटुक्सिमाब पर विचार किया जा सकता है। आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तित होने का जोखिम बहुत कम है।

माइक्रोस्कोप के तहत कूपिक लिंफोमा कैसा दिखता है?

उपप्रकार चाहे जो भी हो, फॉलिक्युलर लिंफोमा को सूक्ष्मदर्शी से देखने पर इसकी कोशिका प्रकारों और वृद्धि पैटर्न के संयोजन से पहचाना जाता है। विशिष्ट कोशिका प्रकार - सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोब्लास्ट - का विस्तृत वर्णन ऊपर दिए गए क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा अनुभाग में किया गया है। वृद्धि पैटर्न यह बताता है कि ऊतक में कोशिकाएं किस प्रकार व्यवस्थित होती हैं।

  • कूपिक पैटर्न — लिम्फोमा कोशिकाएं गोलाकार या अंडाकार गुच्छे बनाती हैं जिन्हें फॉलिकल्स कहा जाता है। ये सामान्य लिम्फ नोड्स के रोगाणु केंद्रों से मिलते-जुलते हैं, लेकिन इनमें सामान्य विशेषताएं जैसे कि प्रकाश और अंधकार क्षेत्र तथा प्रमुख मैक्रोफेज नहीं होते हैं। लिम्फोमा में फॉलिकल्स घनीभूत, एक-दूसरे से सटे हुए और किनारों पर अस्पष्ट होते हैं, जबकि प्रतिक्रियाशील (गैर-कैंसरयुक्त) फॉलिकल्स अच्छी तरह से दूरी पर स्थित होते हैं और उनके किनारे स्पष्ट होते हैं।
  • विसरित पैटर्न — लिम्फोमा कोशिकाएं बिना फॉलिकल्स बनाए सपाट, शीट जैसी संरचनाओं में बढ़ती हैं। फैलाव वाली वृद्धि का अनुपात महत्वपूर्ण है - क्लासिक फॉलिक्युलर लिम्फोमा में उच्च फैलाव घटक खराब पूर्वानुमान से जुड़ा होता है, और पूरी तरह से फैलाव वाला पैटर्न मुख्य रूप से फैलाव वाली वृद्धि वाले फॉलिक्युलर लिम्फोमा या फैलाव वाले बड़े बी सेल लिम्फोमा में परिवर्तन की संभावना को बढ़ाता है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और फ्लो साइटोमेट्री

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री (आईएचसी) और फ़्लो साइटॉमेट्री लिम्फोमा कोशिकाओं पर या उनके भीतर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाना, रोगविज्ञानी को निदान की पुष्टि करने और उपप्रकार निर्धारित करने में मदद करता है। अधिकांश फॉलिक्युलर लिम्फोमा उपप्रकारों द्वारा साझा किए जाने वाले विशिष्ट प्रोटीन प्रोफाइल को नीचे सूचीबद्ध किया गया है, साथ ही प्रत्येक परिणाम का अर्थ भी बताया गया है।

  • CD20 — पॉजिटिव। यह पुष्टि करता है कि ये कोशिकाएं बी कोशिकाएं हैं। सीडी20, उपचार में उपयोग होने वाली कैंसर-रोधी एंटीबॉडी, रिटुक्सिमाब और ओबिनुटुजुमाब का भी लक्ष्य है।
  • CD10 — सकारात्मक अधिकांश मामलों में। यह जनन केंद्र की बी कोशिकाओं का एक सूचक है। यह मुख्य रूप से विसरित वृद्धि पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा में अनुपस्थित हो सकता है।
  • बीसीएल2 — सकारात्मक अधिकांश क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा मामलों में, बीसीएल2 प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन टी(14;18) पुनर्व्यवस्था के कारण होता है और यह फॉलिक्युलर लिंफोमा को रिएक्टिव (गैर-कैंसरयुक्त) फॉलिक्युलर हाइपरप्लासिया से अलग करने वाली एक प्रमुख विशेषता है, जिसमें जर्मिनल सेंटर कोशिकाएं बीसीएल2 नेगेटिव होती हैं। बीसीएल2 मुख्य रूप से डिफ्यूज वृद्धि पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा, बाल चिकित्सा प्रकार के फॉलिक्युलर लिंफोमा और क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के कुछ मामलों में नेगेटिव या कमजोर हो सकता है।
  • बीसीएल6 — सकारात्मक। अधिकांश उपप्रकारों में लिम्फोमा कोशिकाओं द्वारा व्यक्त की जाने वाली रोगाणु केंद्र गतिविधि का एक सूचक।
  • CD23 — परिवर्तनीय। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में आमतौर पर परिणाम नकारात्मक होता है, लेकिन मुख्य रूप से डिफ्यूज ग्रोथ पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा में अक्सर सकारात्मक होता है।
  • CD3 — नेगेटिव। इससे पुष्टि होती है कि लिंफोमा कोशिकाएं टी कोशिकाएं नहीं हैं।
  • CD5 — नेगेटिव। यह फॉलिक्युलर लिंफोमा को स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा और मेंटल सेल लिंफोमा से अलग करने में मदद करता है, जो सीडी5 पॉजिटिव होते हैं।
  • साइक्लिन डी1 — नेगेटिव। यह मेंटल सेल लिंफोमा को बाहर करने में मदद करता है, जो कभी-कभी फॉलिक्युलर पैटर्न में विकसित हो सकता है।
  • आईआरएफ4 (एमयूएम1) — आमतौर पर नकारात्मक क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में। असामान्य साइटोलॉजिकल विशेषताओं वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा और IRF4 पुनर्व्यवस्था वाले बड़े बी सेल लिंफोमा में सकारात्मक या प्रबल रूप से व्यक्त। जब यह प्रबल और समान रूप से सकारात्मक हो, तो IRF4 जीन पुनर्व्यवस्था के लिए FISH परीक्षण किया जाना चाहिए।

Ki-67 और प्रसार दर

Ki-67 लेबलिंग इंडेक्स लिम्फोमा कोशिकाओं के उस अनुपात को मापता है जो सक्रिय रूप से विभाजित हो रही हैं। उच्च प्रतिशत का अर्थ है कि किसी भी समय अधिक कोशिकाएं विभाजित हो रही हैं, जो तेजी से बढ़ते ट्यूमर का संकेत है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिम्फोमा में, Ki-67 इंडेक्स आमतौर पर कम होता है, जो रोग की धीमी प्रकृति को दर्शाता है। असामान्य साइटोलॉजिकल विशेषताओं वाले फॉलिक्युलर लिम्फोमा और फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिम्फोमा में Ki-67 का मान अधिक होता है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिम्फोमा प्रतीत होने वाली स्थिति में भी उच्च Ki-67 इंडेक्स आक्रामक व्यवहार या संभावित परिवर्तन के बढ़ते जोखिम का संकेत दे सकता है और यह उन विशेषताओं में से एक है जिन्हें आपका पैथोलॉजिस्ट रिकॉर्ड करेगा और आपकी देखभाल टीम ध्यान में रखेगी।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

आणविक और आनुवंशिक परीक्षण सूक्ष्मदर्शी से दिखाई देने वाली जानकारी से परे महत्वपूर्ण अतिरिक्त जानकारी प्रदान करते हैं। फॉलिक्युलर लिंफोमा में सबसे अधिक किए जाने वाले परीक्षणों का विवरण नीचे दिया गया है।

बीसीएल2 पुनर्व्यवस्था — टी(14;18)

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लगभग 85-90% मामलों में t(14;18) पुनर्व्यवस्था मौजूद होती है। इसका पता निम्नलिखित द्वारा लगाया जाता है: मछली or पीसीआरइसकी उपस्थिति क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के निदान का समर्थन करती है और इसे अन्य स्मॉल बी सेल लिंफोमा से अलग करने में सहायक होती है। यह आमतौर पर मुख्य रूप से डिफ्यूज ग्रोथ पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा, फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा, पीडियाट्रिक-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा और ड्यूओडेनल-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा में अनुपस्थित होता है।

बीसीएल6 पुनर्व्यवस्था

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के 15-20% मामलों में और फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा के लगभग 40% मामलों में बीसीएल6 पुनर्व्यवस्था पाई जाती है। बीसीएल6 पुनर्व्यवस्था आमतौर पर डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा में परिवर्तन के समय पाई जाती है और परिवर्तन की आशंका होने पर इसका मूल्यांकन किया जाता है।

EZH2 उत्परिवर्तन

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में EZH2 उत्परिवर्तन सबसे आम उत्परिवर्तनों में से एक है, जो लगभग 20-25% मामलों में पाया जाता है। EZH2 एक जीन है जो कोशिकाओं के अंदर DNA की पैकेजिंग को नियंत्रित करता है और यह प्रभावित करता है कि कौन से जीन सक्रिय या निष्क्रिय होते हैं। फॉलिक्युलर लिंफोमा में उत्परिवर्तन होने पर, यह असामान्य कोशिका जीवन रक्षा में योगदान देता है। EZH2 उत्परिवर्तन कीमोइम्यूनोथेरेपी से उपचारित रोगियों के लिए कुछ हद तक अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़ा है, और यह टैज़ेमेटोस्टेट नामक दवा के प्रति प्रतिक्रिया का पूर्वानुमान लगाता है - जो कि रिलैप्स या रिफ्रैक्टरी फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए अनुमोदित एक EZH2 अवरोधक है। इसलिए, EZH2 उत्परिवर्तन के लिए परीक्षण चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से रिलैप्स होने पर।

टीपी53, सीडीकेएन2ए और एमवाईसी — परिवर्तन जोखिम के संकेतक

TP53 और CDKN2A में उत्परिवर्तन या विलोपन, साथ ही MYC पुनर्व्यवस्था, फॉलिक्युलर लिंफोमा में अधिक बार पाए जाते हैं जो डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा में परिवर्तित हो चुका है, बजाय उस फॉलिक्युलर लिंफोमा के जो अभी तक परिवर्तित नहीं हुआ है। फॉलिक्युलर लिंफोमा बायोप्सी में इनका पता चलना परिवर्तन या आसन्न परिवर्तन की आशंका पैदा करता है और अधिक आक्रामक उपचार दृष्टिकोण अपनाने के लिए प्रेरित कर सकता है। यदि आपकी रिपोर्ट में इनमें से किसी भी निष्कर्ष का उल्लेख है, तो अपनी देखभाल टीम से पूछें कि आपकी स्थिति के लिए इनका क्या अर्थ है।

STAT6 उत्परिवर्तन

STAT6 उत्परिवर्तन मुख्य रूप से विसरित वृद्धि पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा के 50% से अधिक मामलों में पाए जाते हैं, जबकि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में ये बहुत कम पाए जाते हैं। विसरित संरचना और CD23 अभिव्यक्ति वाले मामले में इनकी उपस्थिति इस उपप्रकार के निदान का समर्थन करती है।

अगली पीढ़ी अनुक्रमण

व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग द्वारा अगली पीढ़ी का अनुक्रमण फॉलिक्युलर लिंफोमा की नियमित जांच में यह प्रक्रिया आवश्यक नहीं है, लेकिन रोग को बेहतर ढंग से समझने, रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तनों (जैसे TP53) की पहचान करने और उपचार संबंधी विकल्पों को निर्देशित करने वाले उपचारात्मक परिवर्तनों (जैसे EZH2) का पता लगाने के लिए नैदानिक ​​अभ्यास और नैदानिक ​​परीक्षणों में इसे तेजी से किया जा रहा है। फॉलिक्युलर लिंफोमा में आमतौर पर उत्परिवर्तित जीनों में KMT2D, CREBBP, EZH2, TNFRSF14, BCL2 और जीन गतिविधि और कोशिका जीवन को विनियमित करने में शामिल कई अन्य जीन शामिल हैं।

रक्त कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, यहां जाएं। बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग।

मचान

फॉलिक्युलर लिंफोमा का स्टेजिंग लुगानो वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है, जो यह बताता है कि लिंफोमा शरीर में कितना फैल चुका है। स्टेजिंग मुख्य रूप से पीईटी/सीटी इमेजिंग और कुछ मामलों में अस्थि मज्जा बायोप्सी द्वारा निर्धारित की जाती है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के 40-70% मामलों में निदान के समय अस्थि मज्जा प्रभावित होती है, जिसका अर्थ है कि अधिकांश रोगी उन्नत चरण (चरण III-IV) की बीमारी के साथ सामने आते हैं - यह एक ऐसा निष्कर्ष है जो, कई ठोस ट्यूमर के विपरीत, बीमारी की धीमी प्रकृति को देखते हुए, खराब पूर्वानुमान का संकेत नहीं देता है।

  • चरण I — इसमें लिम्फ नोड्स का एक ही क्षेत्र या लिम्फ नोड्स के बाहर का एक ही स्थान शामिल होता है।
  • चरण II — डायफ्राम (छाती को पेट से अलग करने वाली मांसपेशी) के एक ही तरफ स्थित दो या अधिक लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर स्थित लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • चरण IV — लिम्फोमा लसीका प्रणाली के बाहर एक या अधिक अंगों में फैल गया है, जैसे कि अस्थि मज्जा, यकृत या फेफड़े।

पत्र A और B बी लक्षणों की अनुपस्थिति (ए) या उपस्थिति (बी) को इंगित करने के लिए जोड़ा जाता है - बुखार, अत्यधिक रात का पसीना आना और छह महीनों में शरीर के वजन के 10% से अधिक अनजाने में वजन कम होना।

अधिक आक्रामक लिम्फोमा में परिवर्तन

फॉलिक्युलर लिंफोमा में सबसे महत्वपूर्ण अवधारणाओं में से एक है रूपांतरण — वह प्रक्रिया जिसके द्वारा धीमी गति से बढ़ने वाला लिंफोमा अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त कर लेता है और तेजी से बढ़ने वाले, अधिक आक्रामक प्रकार के कैंसर में परिवर्तित हो जाता है। अधिकांश मामलों में, रूपांतरण से एक फैलाना लार्ज बी सेल लिंफोमालगभग 1-3% लोगों में प्रति वर्ष परिवर्तन होता है, और निदान के बाद परिवर्तन होने में औसतन 2.5-4 वर्ष का समय लगता है।

जब एक या अधिक लिम्फ नोड्स के आकार में अचानक और तेजी से वृद्धि हो, नए बी लक्षण दिखाई दें, एलडीएच (कोशिका नवीनीकरण का एक रक्त मार्कर) में तीव्र वृद्धि हो, या यकृत, हड्डी, मांसपेशी या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र जैसे असामान्य स्थानों में रोग का प्रसार हो, तो परिवर्तन का संदेह होना चाहिए। परिवर्तन की पुष्टि के लिए सबसे संदिग्ध स्थान की नई बायोप्सी आवश्यक है, क्योंकि परिवर्तित रोग ट्यूमर के केवल एक हिस्से में ही मौजूद हो सकता है। पीईटी/सीटी स्कैनिंग का उपयोग उच्च चयापचय गतिविधि वाले क्षेत्रों की पहचान करने के लिए किया जाता है, जिनमें परिवर्तित रोग होने की सबसे अधिक संभावना होती है।

ट्रांसफॉर्मेशन के उच्च जोखिम से जुड़े आनुवंशिक परिवर्तनों में TP53 और CDKN2A का निष्क्रिय होना, MYC का पुनर्व्यवस्थापन और कुछ कॉपी-नंबर परिवर्तन शामिल हैं। इनकी पहचान मूल बायोप्सी के समय या रिलैप्स के समय मॉलिक्यूलर प्रोफाइलिंग द्वारा की जा सकती है। फॉलिक्युलर लिंफोमा के सभी ऊतकों की जांच निदान के समय और बाद की किसी भी बायोप्सी में ट्रांसफॉर्मेशन के प्रमाण के लिए की जाती है; यदि ट्रांसफॉर्मेशन की पहचान की जाती है, तो इसका विवरण आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिया जाएगा।

प्रैग्नेंसी क्या है?

रोग का पूर्वानुमान उपप्रकार के अनुसार काफी भिन्न होता है। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है, जिसमें आधुनिक उपचार से औसत जीवित रहने की अवधि 17 वर्ष से अधिक होती है। रोग का बढ़ना समय के साथ लगातार होता रहता है - अधिकांश लोगों में उपचार के प्रति प्रतिक्रिया और पुनरावृत्ति का एक पैटर्न देखा जाता है - लेकिन प्रत्येक पुनरावृत्ति को आमतौर पर विभिन्न उपचारों से नियंत्रित किया जा सकता है, और नए उपचार परिणामों में लगातार सुधार कर रहे हैं। लगभग 10-15% रोगियों में ही सीमित चरण (चरण I-II) की बीमारी पाई जाती है; अधिकांश रोगी उन्नत चरण में होते हैं, लेकिन फिर भी उनकी जीवन प्रत्याशा लंबी होती है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला रोगनिदान उपकरण फॉलिक्युलर लिंफोमा इंटरनेशनल प्रोग्नोस्टिक इंडेक्स (FLIPI) है, जो पांच कारकों के आधार पर स्कोर निर्धारित करता है: 60 वर्ष से अधिक आयु, स्टेज III-IV रोग, 12 g/dL से कम हीमोग्लोबिन, चार से अधिक नोडल साइट्स का प्रभावित होना, और बढ़ा हुआ LDH। रोगियों को कम जोखिम (0-1 कारक), मध्यम जोखिम (2 कारक), और उच्च जोखिम (3-5 कारक) समूहों में विभाजित किया जाता है। सबसे मजबूत प्रतिकूल रोगनिदान मार्करों में से एक प्रथम-पंक्ति उपचार शुरू करने के 24 महीनों के भीतर रोग की प्रगति (जिसे POD24 कहा जाता है) है - जिन लोगों में इस अवधि के भीतर रोग की प्रगति होती है, उनकी समग्र उत्तरजीविता काफी खराब होती है। EZH2 उत्परिवर्तन अधिकांश रोगियों में कीमोइम्यूनोथेरेपी के अनुकूल प्रतिक्रिया से जुड़ा है। TP53 उत्परिवर्तन, 9p21 विलोपन (जो CDKN2A को प्रभावित करता है), और 17p विलोपन कम अनुकूल परिणाम से जुड़े हैं।

मुख्यतः फैलाव वाले विकास पैटर्न वाले फॉलिक्युलर लिंफोमा का पूर्वानुमान उन्नत चरण के क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की तुलना में बेहतर होता है क्योंकि यह आमतौर पर सीमित चरण में ही सामने आता है। बाल चिकित्सा प्रकार के फॉलिक्युलर लिंफोमा का पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है और दीर्घकालिक उपचार की दर बहुत अधिक होती है। ग्रहणी प्रकार के फॉलिक्युलर लिंफोमा का उपचार असाधारण रूप से अनुकूल होता है, और कई रोगियों का इलाज बिना उपचार के ही हो जाता है। फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा का पूर्वानुमान और उपचार पद्धति आक्रामक लिंफोमा से अधिक मिलती-जुलती है।

निदान के बाद क्या होता है?

रोग का प्रबंधन उपप्रकार, चरण, FLIPI स्कोर, लक्षणों और व्यक्तिगत स्वास्थ्य कारकों पर निर्भर करता है। उन्नत चरण के क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में, जिसमें लक्षण न हों या रोग धीरे-धीरे बढ़ रहा हो, सक्रिय निगरानी (देखभाल और प्रतीक्षा) एक मानक प्रारंभिक दृष्टिकोण है। चूंकि उपचार रोग को पूरी तरह ठीक नहीं करता और जल्दी उपचार शुरू करने से समग्र उत्तरजीविता में सुधार नहीं होता, इसलिए उपचार को आमतौर पर तब तक टाला जाता है जब तक कि रोग लक्षण उत्पन्न न करे, तेजी से न बढ़े या महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित न करे। जब उपचार की आवश्यकता होती है, तो मानक प्राथमिक उपचार कीमोइम्यूनोथेरेपी है - जिसमें सबसे आम तौर पर बेंडामुस्टाइन या CHOP-आधारित कीमोथेरेपी को रिटुक्सिमाब या ओबिनुटुजुमाब के साथ मिलाकर दिया जाता है - और कई रोगियों में इसके बाद रखरखाव के लिए रिटुक्सिमाब दिया जाता है। सीमित चरण के रोग के लिए, कुछ रोगियों में रोग को पूरी तरह ठीक करने के उद्देश्य से प्रभावित क्षेत्र पर विकिरण थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

रिलैप्स या रिफ्रैक्टरी क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए, वैकल्पिक कीमोइम्यूनोथेरेपी संयोजन, टैज़ेमेटोस्टेट (विशेष रूप से EZH2-म्यूटेटेड रोग के लिए), PI3K इनहिबिटर, लेनालिडोमाइड-रिटुक्सिमाब संयोजन, CAR T सेल थेरेपी, या योग्य रोगियों में ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण जैसे विकल्प उपलब्ध हैं। फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा के लिए, डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा के समान गहन कीमोइम्यूनोथेरेपी शुरू से ही दी जाती है। पीडियाट्रिक-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए, आमतौर पर केवल सर्जिकल एक्सिशन या सीमित उपचार का उपयोग किया जाता है। ड्यूओडेनल-टाइप फॉलिक्युलर लिंफोमा का प्रबंधन अक्सर वॉचफुल वेटिंग के साथ किया जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • मुझे फॉलिक्युलर लिंफोमा का कौन सा उपप्रकार है — क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा, असामान्य विशेषताओं वाला फॉलिक्युलर लिंफोमा, डिफ्यूज ग्रोथ पैटर्न उपप्रकार, फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा, या इनमें से कोई विशिष्ट प्रकार?
  • मेरे लिम्फोमा का कौन सा चरण है, और इसका मेरे रोग का पूर्वानुमान और उपचार के विकल्पों पर क्या प्रभाव पड़ता है?
  • मेरा FLIPI स्कोर क्या है, और यह मेरे रोग के पूर्वानुमान के बारे में क्या बताता है?
  • क्या मेरी रिपोर्ट में ट्यूमर के फैलाव वाले कोई क्षेत्र दिखाई देते हैं, और यदि हां, तो ट्यूमर का कितना हिस्सा फैला हुआ है?
  • Ki-67 इंडेक्स क्या है, और क्या यह दर्शाता है कि लिंफोमा सामान्य से अधिक तेजी से बढ़ रहा है?
  • क्या आणविक परीक्षण किया गया था, और क्या कोई उत्परिवर्तन पाए गए थे - जैसे कि EZH2, TP53, या BCL2 पुनर्व्यवस्था?
  • क्या मेरे लिए इंतजार करना और देखना एक विकल्प है, और मुझे किन संकेतों या लक्षणों के आधार पर आपसे संपर्क करना चाहिए?
  • यदि उपचार की सिफारिश की जाती है, तो आप किस उपचार पद्धति का प्रस्ताव दे रहे हैं, और क्यों?
  • मेरे लिंफोमा के अधिक आक्रामक प्रकार में परिवर्तित होने के चेतावनी संकेत क्या हैं?
  • आप समय के साथ उपचार के प्रति मेरी प्रतिक्रिया या रोग की स्थिरता की निगरानी कैसे करेंगे?
  • अगर लिंफोमा दोबारा हो जाए तो क्या होगा, और उस स्थिति में क्या विकल्प उपलब्ध होंगे?
  • क्या मुझे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?

MyPathologyReport.com पर संबंधित लेख

A+ A A-
क्या यह लेख सहायक था?
आपकी प्रतिक्रिया के लिए आपका धन्यवाद!