माइकोसिस फंगोइड्स: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: एलिसन ऑसमंड एमडी एफआरसीपीसी
जून 18

माइकोसिस फंगोइड्स एक प्रकार का लिम्फोमा कैंसर है जो त्वचा में शुरू होता है। लिम्फोमा लिम्फोसाइट्स का कैंसर है , जो श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं और शरीर को संक्रमण से बचाने में मदद करती हैं। माइकोसिस फंगोइड्स में, कैंसर कोशिकाएं टी कोशिकाओं नामक एक प्रकार की लिम्फोसाइट होती हैं , जो त्वचा में जमा हो जाती हैं और चकत्ते, धब्बे और अन्य त्वचा संबंधी परिवर्तन पैदा करती हैं। यह त्वचा के लिम्फोमा का सबसे आम प्रकार है।

इस लेख में बताया गया है कि माइकोसिस फंगोइड्स का निदान क्या होता है, आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में क्या निष्कर्ष बताए गए हैं, और ये निष्कर्ष आपके और आपकी देखभाल टीम द्वारा लिए जाने वाले निर्णयों को कैसे निर्देशित करते हैं। अधिकांश लोगों में, यह रोग वर्षों में धीरे-धीरे विकसित होता है, जिसकी शुरुआत त्वचा में हल्के बदलावों से होती है जिन्हें एक्जिमा समझने की गलती हो सकती है, और शुरुआती चरण में कई लोग सामान्य जीवन जीते हैं। समय के साथ, कुछ लोगों में, कैंसरयुक्त टी कोशिकाएं त्वचा में गहराई तक बढ़कर उभरे हुए ट्यूमर बना लेती हैं या त्वचा से आगे बढ़कर रक्त, लसीका ग्रंथियों या अन्य अंगों तक फैल जाती हैं।

माइकोसिस फंगोइड्स के लक्षण क्या हैं?

लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं और आमतौर पर महीनों से लेकर वर्षों तक धीरे-धीरे विकसित होते हैं। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

पैच — त्वचा पर लाल, पपड़ीदार, अक्सर खुजलीदार सपाट धब्बे (बीमारी के प्रारंभिक लक्षण)।
पट्टिकाएँ — त्वचा के मोटे, उभरे हुए हिस्से (बाद में होने वाली बीमारी)।
ट्यूमर — त्वचा पर उभरे हुए दाने जो बढ़ सकते हैं (बीमारी की उन्नत अवस्था)।
त्वचा से परे फैलना — यदि रोग त्वचा से आगे फैल जाए तो लिम्फ ग्रंथियों का आकार बढ़ना या थकान महसूस होना इसके लक्षण हैं।

क्योंकि ये बदलाव धीरे-धीरे विकसित होते हैं और सामान्य त्वचा संबंधी स्थितियों की तरह दिखते हैं, इसलिए माइकोसिस फंगोइड्स का शुरुआती चरणों में निदान करना मुश्किल हो सकता है।

माइकोसिस फंगोइड्स का क्या कारण है?

फंगोइड फफूंद संक्रमण का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। यह संक्रामक नहीं है, एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैलता और वंशानुगत भी नहीं है। यह रोग तब उत्पन्न होता है जब त्वचा में टी कोशिकाओं की एक ही आबादी (एक क्लोन) अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती है, लेकिन इसका कारण अभी तक स्पष्ट नहीं है। प्रतिरक्षा प्रणाली की दीर्घकालिक उत्तेजना को एक संभावित कारक के रूप में सुझाया गया है, हालांकि इसका कोई विशिष्ट कारण अभी तक सिद्ध नहीं हुआ है।

निदान कैसे किया जाता है?

प्रभावित त्वचा का एक छोटा सा नमूना बायोप्सी के माध्यम से निकालकर पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे जांच करने के बाद निदान किया जाता है । क्योंकि माइकोसिस फंगोइड्स अन्य त्वचा रोगों से मिलता-जुलता हो सकता है और इसके शुरुआती बदलाव सूक्ष्म हो सकते हैं, इसलिए निदान की पुष्टि के लिए समय-समय पर कई बायोप्सी की आवश्यकता होती है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, रोग बढ़ने के साथ-साथ इसका स्वरूप बदलता रहता है। प्रारंभिक पैच अवस्था में, गहरे, मुड़े हुए (सेरेब्रीफॉर्म) नाभिक वाले छोटे से मध्यम आकार के लिम्फोसाइट एपिडर्मिस (त्वचा की बाहरी परत) में एकत्रित होकर इसके आधार के साथ पंक्तिबद्ध हो जाते हैं, जिसे एपिडर्मोट्रोपिज्म कहा जाता है। प्लाक अवस्था में, ये कोशिकाएं एपिडर्मिस में ऊपर की ओर चली जाती हैं और छोटे-छोटे समूहों में एकत्रित हो सकती हैं जिन्हें पौट्रियर माइक्रोएब्सेस कहा जाता है। ट्यूमर अवस्था में, कैंसर कोशिकाएं सतह से अपना संबंध खो देती हैं और कोशिकाओं की परतों के रूप में डर्मिस (त्वचा की गहरी परत) में बढ़ने लगती हैं। जब लगभग 25% से अधिक कोशिकाएं बड़ी और अधिक असामान्य हो जाती हैं, तो इसे लार्ज सेल ट्रांसफॉर्मेशन कहा जाता है, जो यह संकेत दे सकता है कि रोग तेजी से बढ़ रहा है और अधिक गहन उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

यह पुष्टि करने के लिए कि असामान्य कोशिकाएं टी कोशिकाएं हैं और निदान की पुष्टि के लिए, रोगविज्ञानी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (विशेष प्रोटीन का पता लगाने वाले विशेष दाग) का उपयोग करते हैं। कोशिकाओं में आमतौर पर टी-कोशिका मार्कर CD2, CD3, CD5 और CD4 पाए जाते हैं, अक्सर CD7 नामक एक अन्य टी-कोशिका मार्कर की कमी के साथ। TOX, PD-1 और त्वचा-संबंधी मार्कर CLA और CCR4 जैसे दागों का भी उपयोग किया जा सकता है। कोशिकाओं के विभाजन की गति को दर्शाने के लिए Ki-67 नामक मार्कर का मापन किया जा सकता है। रोगविज्ञानी टी-कोशिका रिसेप्टर जीन पुनर्व्यवस्था के लिए भी परीक्षण कर सकते हैं, जो टी कोशिकाओं की एक प्रमुख (क्लोनल) आबादी की तलाश करता है; एक से अधिक नमूनों में समान क्लोन का मिलना निदान की पुष्टि करता है। एक परिणाम, CD30 मार्कर, उपचार में भी मार्गदर्शन कर सकता है और इसका वर्णन अगले भाग में किया गया है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

बायोमार्कर कैंसर की ऐसी विशेषताएं हैं जो निदान से परे जानकारी प्रदान करती हैं, जैसे कि कौन से उपचार सहायक हो सकते हैं। फंगोइड फफूंद रोग में, उपचार से संबंधित सबसे उपयोगी बायोमार्कर CD30 है।

CD30 पॉजिटिव — कैंसर कोशिकाओं के एक महत्वपूर्ण अनुपात में CD30 प्रोटीन मौजूद होता है। इस परिणाम के आधार पर, CD30 को लक्षित करने वाली दवा ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन एक विकल्प बन सकती है, विशेष रूप से अधिक उन्नत या परिवर्तित रोग की स्थिति में।
CD30 नेगेटिव — बहुत कम या न के बराबर कैंसर कोशिकाओं में CD30 मौजूद होता है। ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन से लाभ होने की संभावना कम है, इसलिए अन्य उपचारों पर विचार किया जा रहा है। CD30 का स्तर समय के साथ बदल सकता है, इसलिए बाद में की गई बायोप्सी में परीक्षण दोहराया जा सकता है।

ऊपर वर्णित टी-सेल रिसेप्टर जीन पुनर्व्यवस्था परीक्षण एक आणविक परीक्षण है जिसका उपयोग मुख्य रूप से निदान की पुष्टि करने (टी कोशिकाओं की क्लोनल आबादी को दर्शाकर) के लिए किया जाता है, न कि दवा के चयन के लिए। आप इस साइट के बायोमार्कर अनुभाग में इसके बारे में और अधिक पढ़ सकते हैं।

माइकोसिस फंगोइड्स का चरण क्या है?

यह अवस्था रोग की प्रगति को दर्शाती है। माइकोसिस फंगोइड्स की अवस्था का निर्धारण इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ क्यूटेनियस लिंफोमास (आईएससीएल) और यूरोपियन ऑर्गनाइजेशन फॉर रिसर्च एंड ट्रीटमेंट ऑफ कैंसर (ईओआरटीसी) द्वारा विकसित टीएनएमबी प्रणाली के आधार पर किया जाता है। इसमें त्वचा (टी), लसीका ग्रंथियां (एन), आंतरिक अंग (एम) और रक्त (बी) की जांच की जाती है।

त्वचा (टी)

टी1 — त्वचा के 10% से कम हिस्से को ढकने वाले धब्बे, उभरे हुए निशान (पैप्यूल्स), या प्लाक (T1a: केवल धब्बे; T1b: प्लाक और धब्बे)।
टी2 — त्वचा के 10% या उससे अधिक हिस्से को ढकने वाले धब्बे, दाने या पट्टिकाएँ (T2a: केवल धब्बे; T2b: पट्टिकाएँ और धब्बे)।
टी3 — कम से कम 1 सेंटीमीटर व्यास वाले एक या अधिक ट्यूमर।
टी4 — त्वचा के कम से कम 80% हिस्से पर लालिमा (एरिथ्रोडर्मा)।

लिम्फ नोड्स (एन)

एन0 — कोई असामान्य लसीका ग्रंथियां नहीं हैं।
एन1 — सीमित भागीदारी वाले असामान्य नोड्स (N1a: कोई क्लोन नहीं पाया गया; N1b: क्लोन पाया गया)।
एन2 — मध्यम स्तर की भागीदारी वाले असामान्य नोड्स (N2a: कोई क्लोन नहीं; N2b: क्लोन का पता चला)।
एन3 — व्यापक रूप से प्रभावित असामान्य लिम्फ नोड्स।
एनएक्स — लिम्फ नोड्स असामान्य प्रतीत होते हैं, लेकिन पुष्टि के लिए उनकी बायोप्सी नहीं की गई।

आंतरिक अंग (एम)

एम0 - आंतरिक अंगों में संक्रमण नहीं फैला।
एम1 - आंतरिक अंगों में संक्रमण फैल गया, जिसकी पुष्टि बायोप्सी से हुई।

रक्त (बी)

बी0 — रक्त की भागीदारी नगण्य या नगण्य है (5% से भी कम श्वेत रक्त कोशिकाएं कैंसरग्रस्त हैं)। B0a: कोई क्लोन नहीं; B0b: क्लोन का पता चला।
बी1 — रक्त में कम संलिप्तता (5% से अधिक कैंसर कोशिकाएं लेकिन B2 सीमा से नीचे)। B1a: कोई क्लोन नहीं; B1b: क्लोन पाया गया।
बी2 — रक्त में कैंसर की उच्च भागीदारी (प्रति माइक्रोलीटर में कम से कम 1000 कैंसर कोशिकाएं जिनमें क्लोन मौजूद हो)।

इन चारों भागों को मिलाकर एक समग्र नैदानिक अवस्था बनाई जाती है जो रोग के संभावित मार्ग का अनुमान लगाने में सहायक होती है। सरल शब्दों में:

चरण 1 — त्वचा के 10% से कम हिस्से पर धब्बे या चकत्ते।
चरण आईबी — त्वचा के 10% या उससे अधिक हिस्से पर धब्बे या चकत्ते।
चरण IIIA — त्वचा पर ऐसे धब्बे या पट्टिकाएं जिनमें असामान्य लसीका ग्रंथियां हों, लेकिन उनमें अभी तक स्पष्ट रूप से लिंफोमा मौजूद न हो।
चरण IIB — एक या एक से अधिक त्वचा के ट्यूमर।
तीसरा चरण — शरीर के अधिकांश भाग पर लालिमा (एरिथ्रोडर्मा)।
चरण IVA — लिम्फ नोड्स या रक्त का महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित होना।
चरण IVB — आंतरिक अंगों तक फैल गया।

प्रैग्नेंसी क्या है?

रोग का पूर्वानुमान मुख्य रूप से निदान के चरण पर निर्भर करता है। प्रारंभिक चरणों (IA, IB और IIA) में, रोग आमतौर पर त्वचा तक ही सीमित रहता है, रोग की स्थिति काफी अच्छी होती है और कई लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है। अधिक उन्नत चरणों (IIB और उससे आगे) में, रोग के ट्यूमर बनने या लसीका ग्रंथियों, रक्त या आंतरिक अंगों में फैलने के कारण रोग की स्थिति गंभीर हो जाती है। रोग की स्थिति बिगड़ने के अन्य कारकों में बढ़ती उम्र, रक्त में लैक्टेट डीहाइड्रोजनेज (LDH) का उच्च स्तर, बड़ी कोशिकाओं का रूपांतरण और रक्त में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल हैं। शीघ्र निदान और उचित उपचार से कई लोग वर्षों तक रोग को नियंत्रित कर सकते हैं, और खुजली जैसे लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए किसी भी चरण में उपशामक (सहायक) देखभाल एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती है।

इस निदान के बाद क्या होता है?

उपचार रोग की अवस्था के अनुसार किया जाता है और आमतौर पर एक टीम द्वारा समन्वित किया जाता है जिसमें त्वचा विशेषज्ञ, रक्त विशेषज्ञ या चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट और विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं। कई लोगों के लिए, लक्ष्य रोग को ठीक करने के बजाय उसे नियंत्रित करना और दीर्घकालिक रूप से लक्षणों से राहत दिलाना होता है, और प्रारंभिक अवस्था के रोग को अक्सर वर्षों तक नियंत्रित किया जा सकता है।

त्वचा तक सीमित बीमारी (प्रारंभिक अवस्था) के लिए, टीम अक्सर त्वचा-केंद्रित उपचारों पर विचार करती है, जैसे कि टॉपिकल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, टॉपिकल कीमोथेरेपी (मेक्लोरेथामाइन जेल), टॉपिकल रेटिनॉइड्स, फोटोथेरेपी (प्रकाश उपचार, जैसे PUVA या नैरोबैंड UVB), और व्यक्तिगत धब्बों पर लक्षित विकिरण। अधिक व्यापक त्वचा रोग, त्वचा के ट्यूमर, या फैल चुकी बीमारी के लिए, प्रणालीगत उपचार भी शामिल किए जा सकते हैं। इनमें ओरल रेटिनॉइड्स (बेक्सारोटेन), इंटरफेरॉन, एचडीएसी अवरोधक नामक दवाएं (जैसे वोरिनोस्टेट या रोमिडेप्सिन), मेथोट्रेक्सेट, व्यापक त्वचा संक्रमण के लिए संपूर्ण त्वचा इलेक्ट्रॉन बीम विकिरण, और रक्त संक्रमण होने पर एक्स्ट्राकॉर्पोरियल फोटोफेरेसिस (रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर और उपचारित करने वाला उपचार) शामिल हो सकते हैं। जब कैंसर कोशिकाएं CD30 पॉजिटिव होती हैं, तो ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन एक विकल्प हो सकता है, और उन्नत बीमारी के लिए, मोगमुलिज़ुमाब नामक दवा पर विचार किया जा सकता है। कीमोथेरेपी आमतौर पर उन बीमारियों के लिए आरक्षित होती है जिनका अन्य उपचारों से कोई लाभ नहीं हुआ हो, या जो आंतरिक अंगों को प्रभावित करती हों। गंभीर, उपचार-प्रतिरोधी बीमारी वाले कुछ चुनिंदा लोगों में स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है। चूंकि त्वचा की सुरक्षात्मक परत प्रभावित हो सकती है, इसलिए त्वचा की देखभाल और संक्रमण के जोखिम को कम करने के उपाय भी दीर्घकालिक प्रबंधन के महत्वपूर्ण भाग हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

मेरे माइकोसिस फंगोइड्स की स्थिति क्या है, और मेरी त्वचा, लसीका ग्रंथियों, रक्त और अंगों का कितना हिस्सा इससे प्रभावित है?
क्या मेरी त्वचा पर धब्बे, चकत्ते या ट्यूमर हैं, और मेरी त्वचा का कितना प्रतिशत हिस्सा प्रभावित है?
क्या बड़े पैमाने पर कोशिका रूपांतरण मौजूद था?
क्या मेरी बायोप्सी में CD30 की जांच की गई थी, और क्या परिणाम पॉजिटिव था या नेगेटिव?
क्या मेरे रक्त या लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं?
क्या टी-सेल रिसेप्टर जीन परीक्षण किया गया था, और इसका परिणाम क्या निकला?
मेरी स्थिति के लिए कौन से उपचार उपयुक्त हैं, त्वचा-केंद्रित या प्रणालीगत?
क्या उपचार का उद्देश्य रोग को नियंत्रित करना है या उसे ठीक करने का प्रयास करना है?
मुझे कितनी बार फॉलो-अप और दोबारा जांच कराने की आवश्यकता होगी?
मुझे प्रगति के किन संकेतों पर ध्यान देना चाहिए?
क्या मुझे किसी ऐसे केंद्र में दिखाना चाहिए जो त्वचा के लिंफोमा के इलाज में विशेषज्ञता रखता हो?
मैं अपनी त्वचा की देखभाल करने और संक्रमण के खतरे को कम करने के लिए क्या कर सकता हूँ?