माइकोसिस फंगोइड्स: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और ज़ुज़ाना गोर्स्की एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
अक्टूबर 26

माइकोसिस फंगोइड्स एक प्रकार का कैंसर है जिसे माइकोसिस फंगोइड्स कहा जाता है लसीकार्बुद जो त्वचा में शुरू होता है। लिम्फोमा एक कैंसर है लिम्फोसाइटों, सफेद रक्त कोशिकाएं जो शरीर को संक्रमण से बचाने में मदद करते हैं। माइकोसिस फंगोइड्स में, कैंसरग्रस्त कोशिकाएं लिम्फोसाइट का एक प्रकार होती हैं जिन्हें कहा जाता है टी कोशिकाओं, जो त्वचा में जमा हो जाते हैं, जिससे चकत्ते, पैच या अन्य त्वचा परिवर्तन हो जाते हैं। यह बीमारी ज्यादातर लोगों में धीरे-धीरे विकसित होती है, जिसकी शुरुआत हल्के त्वचा परिवर्तनों से होती है जिन्हें एक्जिमा या अन्य त्वचा रोगों के लिए गलत समझा जा सकता है। समय के साथ, अगर स्थिति खराब हो जाती है, तो कैंसर हो सकता है टी कोशिकाओं त्वचा की गहरी परतों पर आक्रमण करके ट्यूमर बना सकते हैं, या त्वचा से आगे रक्त तक फैल सकते हैं, लसीकापर्व, या अन्य अंग।

माइकोसिस फंगोइड्स के लक्षण क्या हैं?

माइकोसिस फंगोइड्स के लक्षण रोग की अवस्था पर निर्भर करते हैं।

कुछ सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• लाल, पपड़ीदार धब्बे जो अक्सर खुजली वाले होते हैं (प्रारंभिक अवस्था)।
• मोटी, उभरी हुई पट्टिकाएँ (बाद की अवस्था)।
• त्वचा पर ट्यूमर जो बढ़ सकता है और फैल सकता है (उन्नत अवस्था)।
• बढ़ा हुआ लसीकापर्व या यदि रोग त्वचा से परे फैल जाए तो थकान हो सकती है।

ये लक्षण आमतौर पर समय के साथ धीरे-धीरे विकसित होते हैं, जिससे माइकोसिस फंगोइड्स का प्रारंभिक चरण में निदान करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है।

माइकोसिस फंगोइड्स का क्या कारण है?

माइकोसिस फंगोइड्स का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। यह संक्रामक नहीं है, जिसका अर्थ है कि यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैल सकता। कुछ शोध बताते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन से यह स्थिति उत्पन्न हो सकती है, लेकिन किसी विशिष्ट कारण की पुष्टि नहीं हुई है। आनुवंशिक कारक भी भूमिका निभा सकते हैं, हालांकि इनकी अभी भी जांच चल रही है।

माइकोसिस फंगोइड्स का निदान कैसे किया जाता है?

निदान आमतौर पर माइक्रोस्कोप के तहत एक छोटे से त्वचा के नमूने की जांच करके किया जाता है, जिसे माइक्रोस्कोप कहा जाता है। बीओप्सीक्योंकि माइकोसिस फंगोइड्स अन्य त्वचा रोगों की तरह लग सकता है, निदान की पुष्टि के लिए कई बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। pathologists असामान्य की तलाश करें लिम्फोसाइटों निदान करने के लिए ऊतक में परीक्षण किया जाता है।

माइकोसिस फंगोइड्स की सूक्ष्म विशेषताएं क्या हैं?

माइकोसिस फंगोइड्स का स्वरूप रोग की प्रगति के साथ बदलता रहता है। पैथोलॉजिस्ट इसे माइक्रोस्कोप के नीचे असामान्य कोशिकाओं के दिखने के आधार पर चरणों में विभाजित करते हैं।

पैच चरण

प्रारंभिक पैच चरण में, असामान्य लिम्फोसाइटों त्वचा की एक परत में एकत्रित होते हैं जिसे एपिडर्मिस कहते हैं। इन छोटे से मध्यम आकार के लिम्फोसाइट्स में गहरे रंग की, मुड़ी हुई (सेरेब्रीफॉर्म) परत होती है। नाभिक और एपिडर्मिस के आधार के साथ पंक्तिबद्ध होते हैं। इन कैंसर कोशिकाओं के आसपास, सामान्य प्रतिरक्षा कोशिकाएं हल्के कारण बन सकती हैं सूजन त्वचा में।

पट्टिका चरण

प्लाक चरण में, लिम्फोसाइट्स एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में फैल जाते हैं। वे छोटे समूहों में इकट्ठा हो सकते हैं जिन्हें पॉट्रियर माइक्रोएब्सेस कहा जाता है, जो त्वचा में लैंगरहैंस कोशिकाओं नामक संरचनाओं द्वारा एक साथ रखे जाते हैं। कुछ मामलों में, अन्य प्रतिरक्षा कोशिकाएँ बनती हैं कणिकागुल्मों कैंसर कोशिकाओं के आसपास जमा हो जाने से इसका निदान कठिन हो जाता है।

ट्यूमर चरण

ट्यूमर चरण में, कैंसर कोशिकाएं त्वचा की सतह से अपना संबंध खो देती हैं और त्वचा की सतह में गहराई तक बढ़ती हैं, जिससे कोशिकाओं के बड़े समूह या चादरें बन जाती हैं। इन ट्यूमर में अलग-अलग आकार के लिम्फोसाइट्स होते हैं, जिनमें बड़ी, असामान्य कोशिकाएं भी शामिल हैं।

बड़ी कोशिका रूपांतरण

बड़ी कोशिका परिवर्तन तब होता है जब 25% से अधिक कैंसर कोशिकाएँ बड़ी हो जाती हैं और अधिक असामान्य हो जाती हैं। यह परिवर्तन अक्सर इस बात का संकेत होता है कि बीमारी अधिक आक्रामक हो रही है और इसके लिए अधिक गहन उपचार की आवश्यकता हो सकती है। बड़ी कोशिका परिवर्तन आमतौर पर उन्नत चरणों में होता है; घने ट्यूमर निदान को और अधिक कठिन बना सकते हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

pathologists उपयोग इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री कैंसर कोशिकाओं में प्रोटीन की पहचान करने के लिए। इससे निदान की पुष्टि करने में मदद मिलती है और रोग के व्यवहार के बारे में जानकारी मिलती है।

• सीडी2, सीडी3, सीडी5, और सीडी4: ये प्रोटीन आमतौर पर पाए जाते हैं टी कोशिकाओं, के जैसा लिम्फोसाइटों माइकोसिस फंगोइड्स में शामिल।
• सीडी१९४: यह मार्कर अक्सर उन्नत रोग में कम हो जाता है या नष्ट हो जाता है।
• सीडी१९४: यह मार्कर सकारात्मक या नकारात्मक हो सकता है; इसका स्तर समय के साथ बदल सकता है।
• त्वचीय लिम्फोसाइट एंटीजन (सीएलए) और सीसीआर4: ये प्रोटीन संकेत देते हैं कि लिम्फोसाइट्स त्वचा को लक्ष्य बना रहे हैं।
• पीडी-1: यह प्रोटीन दर्शाता है कि प्रतिरक्षा कोशिकाएं समाप्त हो गई हैं और अब ठीक से काम नहीं कर रही हैं।
• टॉक्स: यह मार्कर पैथोलॉजिस्टों को प्रारंभिक अवस्था की बीमारी की पुष्टि करने में मदद करता है।

अधिक उन्नत चरणों में, अतिरिक्त परिवर्तन हो सकते हैं, जिसमें टी कोशिका मार्करों (जैसे सीडी 2 और सीडी 5) की हानि या के स्तर में वृद्धि शामिल है। की-67, जो तेजी से कोशिका वृद्धि को इंगित करता है। माइकोसिस फंगोइड्स के कुछ रूप, जैसे कि सीडी8-पॉजिटिव लिम्फोसाइट्स वाले, बच्चों और विशिष्ट आबादी में अधिक आम हैं और इनमें बीमारी का कोर्स धीमा होता है।

माइकोसिस फंगोइड्स का चरण क्या है?

माइकोसिस फंगोइड्स का चरण बताता है कि बीमारी कितनी बढ़ गई है। डॉक्टर द्वारा विकसित एक प्रणाली का उपयोग करते हैं इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ क्यूटेनियस लिम्फोमास (आईएससीएल) और यूरोपीय कैंसर अनुसंधान और उपचार संगठन (ईओआरटीसी) रोग को वर्गीकृत करने के लिए। यह प्रणाली कई कारकों पर विचार करती है, जिसमें त्वचा की स्थिति, संक्रमण की संलिप्तता शामिल है। लसीकापर्व, अन्य अंगों में फैल सकता है (रूप-परिवर्तन), और रक्त में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति। प्रत्येक घटक के विशिष्ट मानदंड होते हैं जो रोग के समग्र चरण को निर्धारित करने में मदद करते हैं।

त्वचा की भागीदारी (टी)

• टी -1: छोटे-छोटे पैच, पपल्स (उभरे हुए धब्बे), या प्लेक (मोटी त्वचा) जो त्वचा के 10% से कम हिस्से को कवर करते हैं। इसे आगे निम्न प्रकार से विभाजित किया जा सकता है:
  • टी1ए: केवल पैच ही मौजूद हैं।
  • T1b: पट्टिकाएँ और पैच दोनों मौजूद हो सकते हैं।
• टी -2: त्वचा की सतह के 10% या उससे अधिक भाग को ढकने वाले धब्बे, पपल्स या पट्टिकाएँ।
  • टी2ए: केवल पैच ही मौजूद हैं।
  • T2b: पट्टिकाएँ और पैच दोनों मौजूद हो सकते हैं।
• टी -3: एक या एक से अधिक ट्यूमर, प्रत्येक का आकार कम से कम 1 सेमी.
• टी -4: त्वचा का कम से कम 80% भाग लाल हो जाना (एरिथेमा)।

लिम्फ नोड की संलिप्तता (एन)

• N0: कोई असामान्य लिम्फ नोड्स नहीं; बीओप्सी आवश्यकता नहीं है।
• N1: असामान्य लिम्फ नोड्स मौजूद हैं लेकिन कैंसर की संभावना कम है:
  • एन२ए: कैंसर कोशिकाओं (क्लोन-नकारात्मक) का कोई सबूत नहीं।
  • एन1बी: कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं (क्लोन-पॉजिटिव)।
• N2: मध्यम कैंसरग्रस्त असामान्य लिम्फ नोड्स:
  • एन२ए: कोई कैंसर कोशिका नहीं पाई गई (क्लोन-नकारात्मक)।
  • एन2बी: कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं (क्लोन-पॉजिटिव)।
• N3: क्लोन स्थिति की परवाह किए बिना, गंभीर कैंसरग्रस्त असामान्य लिम्फ नोड्स।
• एनएक्स: लिम्फ नोड्स असामान्य प्रतीत होते हैं, लेकिन कैंसर की पुष्टि के लिए कोई बायोप्सी नहीं की गई।

आंत (अंग) की संलिप्तता (पुरुष)

• M0: कैंसर के अन्य अंगों में फैलने के कोई संकेत नहीं।
• M1: कैंसर आंतरिक अंगों तक फैल गया है, इसकी पुष्टि बायोप्सी से हुई है।

रक्त संलिप्तता (बी)

• B0: कोई महत्वपूर्ण रक्त संलिप्तता नहीं; 5% से कम सफेद रक्त कोशिकाएं कैंसरयुक्त हैं।
  • बी0ए: रक्त में कोई कैंसरग्रस्त क्लोन नहीं पाया गया।
  • बी0बी: एक कैंसरग्रस्त क्लोन का पता चला है।
• B1: रक्त में कैंसर कोशिकाओं का निम्न स्तर; 5% से अधिक श्वेत रक्त कोशिकाएं कैंसरग्रस्त होती हैं, लेकिन B2 के मानदंडों को पूरा नहीं करती हैं।
  • बी1ए: कोई कैंसरग्रस्त क्लोन नहीं पाया गया।
  • बी1बी: एक कैंसरग्रस्त क्लोन का पता चला है।
• B2: रक्त में कैंसर कोशिकाओं का उच्च स्तर; प्रति माइक्रोलीटर कम से कम 1000 कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, जिसमें एक सकारात्मक क्लोन होता है।

नैदानिक ​​चरण और उत्तरजीविता

समग्र नैदानिक ​​चरण डॉक्टरों को यह अनुमान लगाने में मदद करता है कि बीमारी कैसे आगे बढ़ेगी और संभावित परिणाम (5-वर्ष की बीमारी-विशिष्ट उत्तरजीविता या DSS) क्या होगा। नैदानिक ​​चरण में त्वचा की भागीदारी (T), लिम्फ नोड भागीदारी (N), आंतरिक अंग भागीदारी (M), और रक्त भागीदारी (B) के बारे में जानकारी शामिल होती है।

निम्नलिखित तालिका चरणों का सारांश प्रस्तुत करती है:

माइकोसिस फंगोइड्स से पीड़ित व्यक्ति का पूर्वानुमान क्या है?

RSI रोग का निदान यह इस बात पर निर्भर करता है कि निदान के समय बीमारी कितनी उन्नत है। टीएनएमबी प्रणाली, जो ट्यूमर के आकार, भागीदारी का आकलन करती है लसीकापर्व, अन्य अंगों में फैलने और रक्त की भागीदारी से रोग के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करने में मदद मिलती है।

• प्रारंभिक चरण (आईए, आईबी, आईआईए): इन अवस्थाओं में, रोग आमतौर पर त्वचा तक ही सीमित रहता है, तथा रोग का निदान बहुत अच्छा होता है, तथा कई लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य होती है।
• उन्नत चरण (IIB और उससे आगे): जैसे-जैसे रोग बढ़ता है और ट्यूमर, लिम्फ नोड्स, रक्त या आंतरिक अंग इसमें शामिल हो जाते हैं, स्थिति और भी गंभीर हो जाती है।

अन्य कारक जो रोग का निदान प्रभावित कर सकते हैं उनमें अधिक आयु (60 से अधिक), लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज (LDH) का उच्च स्तर और स्पष्ट लक्षणों के बिना रक्त में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल है। किसी भी बदलाव की निगरानी करने और सर्वोत्तम संभव देखभाल प्रदान करने के लिए स्वास्थ्य सेवा प्रदाता के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है।

प्रारंभिक निदान और उचित उपचार के साथ, माइकोसिस फंगोइड्स से पीड़ित कई लोग वर्षों तक बीमारी का प्रबंधन कर सकते हैं। रोग के अधिक आक्रामक रूपों वाले लोगों के लिए कीमोथेरेपी या लक्षित उपचार सहित उन्नत देखभाल आवश्यक हो सकती है।