अंडाशय का क्लियर सेल कार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

अंडाशय का क्लियर सेल कार्सिनोमा एक प्रकार का अंडाशय कैंसर है, जिसका नाम सूक्ष्मदर्शी से देखने पर इसकी कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर रखा गया है। ट्यूमर की कई कोशिकाओं में ग्लाइकोजन नामक पदार्थ की बड़ी मात्रा पाई जाती है, जो ऊतक स्लाइड तैयार करने के दौरान धुल जाती है और कोशिका के आंतरिक भाग को पीला, पारदर्शी या कांच जैसा बना देती है। इसी विशिष्ट उपस्थिति के कारण इस ट्यूमर को यह नाम मिला है।

उत्तरी अमेरिका में डिम्बग्रंथि के कैंसर के लगभग 10-12% मामले क्लियर सेल कार्सिनोमा के होते हैं और पूर्वी एशिया में यह डिम्बग्रंथि के कैंसर के सबसे आम उपप्रकारों में से एक है, जहां यह लगभग 25-27% मामलों का प्रतिनिधित्व करता है। अधिकांश मामलों का निदान प्रारंभिक अवस्था में ही हो जाता है।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

क्या लक्षण हैं?

अधिकांश रोगियों में श्रोणि में गांठ से संबंधित लक्षण विकसित होते हैं। इनमें पेट में सूजन या भारीपन, श्रोणि में दबाव या दर्द, या भारीपन का एहसास शामिल हो सकता है। कुछ ट्यूमर किसी अन्य कारण से की गई इमेजिंग या सर्जरी के दौरान संयोगवश पाए जाते हैं। चूंकि क्लियर सेल कार्सिनोमा अक्सर एंडोमेट्रियोसिस से संबंधित डिम्बग्रंथि की पुटी के भीतर उत्पन्न होता है , इसलिए कुछ रोगियों को पहले से ही श्रोणि में दर्द की समस्या होती है।

क्लियर सेल कार्सिनोमा डिम्बग्रंथि के कैंसर का वह प्रकार है जो आमतौर पर दो विशिष्ट जटिलताओं से जुड़ा होता है: पैरा नियोप्लास्टिक हाइपरकैल्सीमिया (ट्यूमर द्वारा स्रावित पदार्थों के कारण रक्त में कैल्शियम का असामान्य रूप से उच्च स्तर) और शिरा घनास्त्रता (नसों में रक्त के थक्के, जिनमें डीप वेन थ्रोम्बोसिस या पल्मोनरी एम्बोलिज्म शामिल हैं)। ये जटिलताएं उपचार से पहले, उपचार के दौरान या उपचार के बाद हो सकती हैं और चिकित्सा दल के लिए इनकी निगरानी करना महत्वपूर्ण है।

अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा का कारण क्या है?

एंडोमेट्रियोसिस —एक ऐसी स्थिति जिसमें गर्भाशय की परत के समान ऊतक गर्भाशय के बाहर विकसित होता है—अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा का सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक है। 50-74% मामलों में एंडोमेट्रियोसिस पाया जाता है, और अधिकांश ट्यूमर एंडोमेट्रियोटिक सिस्ट (जिसे कभी-कभी "चॉकलेट सिस्ट" भी कहा जाता है) के भीतर विकसित होते हैं। ऐसा माना जाता है कि एंडोमेट्रियोटिक सिस्ट के अंदर आयरन से भरपूर, सूजन वाला वातावरण इसकी परत बनाने वाली कोशिकाओं में डीएनए को नुकसान पहुंचाता है, जिससे अंततः कैंसर हो सकता है। हालांकि एंडोमेट्रियोसिस से पीड़ित अधिकांश लोगों को कभी भी अंडाशय का कैंसर नहीं होता है, फिर भी सामान्य आबादी की तुलना में एंडोमेट्रियोसिस से पीड़ित लोगों में इसका जोखिम काफी अधिक होता है।

अन्य जोखिम कारकों में बढ़ती उम्र शामिल है, जिसमें निदान की औसत आयु लगभग 56 वर्ष है। लिंच सिंड्रोम - डीएनए मिसमैच रिपेयर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली एक आनुवंशिक स्थिति - क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए एक मान्यता प्राप्त पूर्ववृत्त है। विशेष रूप से, BRCA1 और BRCA2 उत्परिवर्तन, जो उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा से दृढ़ता से जुड़े हैं, क्लियर सेल कार्सिनोमा के जोखिम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाते हुए प्रतीत नहीं होते हैं। जोखिम को कम करने वाले कारकों में गर्भनिरोधक गोलियों का उपयोग, गर्भावस्था, स्तनपान, ट्यूबल लाइगेशन और हिस्टेरेक्टॉमी शामिल हैं।

आनुवंशिक स्तर पर, क्लियर सेल कार्सिनोमा के विकास के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं में कई परिवर्तन जमा होते हैं। ARID1A जीन में लॉस-ऑफ-फंक्शन म्यूटेशन - जो सामान्य रूप से DNA की पैकेजिंग और पठन को नियंत्रित करने में मदद करता है - लगभग 40-50% मामलों में पाए जाते हैं। PIK3CA जीन में म्यूटेशन, जो कोशिका वृद्धि सिग्नलिंग में शामिल है, भी आम हैं और अक्सर ARID1A की कमी के साथ होते हैं। TP53 म्यूटेशन और मिसमैच रिपेयर की कमी दोनों ही दुर्लभ हैं (क्रमशः 10% से कम और 0-6% मामलों में)।

निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर निदान तब किया जाता है जब एक रोगविज्ञानी द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच की जाती है । यह नमूना अक्सर सर्जरी के दौरान ट्यूमर को निकालते समय प्राप्त किया जाता है। यदि पहले सर्जरी नहीं की जाती है, तो पेट में मौजूद गांठ या पेट से निकाले गए तरल पदार्थ की बायोप्सी से निदान प्राप्त किया जा सकता है। सर्जरी होने पर, रोगविज्ञानी निकाले गए सभी ऊतकों - जिनमें फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, लिम्फ नोड्स, ओमेंटम और पेरिटोनियल नमूने शामिल हैं - की जांच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर कितना फैल चुका है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा में वृद्धि पैटर्न और कोशिका प्रकारों का एक विशिष्ट संयोजन दिखाई देता है। ट्यूमर में आमतौर पर तीन पैटर्न का मिश्रण होता है: ट्यूबुलोसिस्टिक (छोटी ग्रंथियाँ और सिस्ट जैसी संरचनाएँ), पैपिलरी (घने कोर वाली छोटी, गोल उंगली जैसी संरचनाएँ) और सॉलिड (कोशिकाओं की परतें)। अधिकांश ट्यूमर में एक ही समय में इनमें से एक से अधिक पैटर्न मौजूद होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में स्वयं विशिष्ट लक्षण होते हैं: कई में ग्लाइकोजन से भरा स्पष्ट साइटोप्लाज्म (कोशिका को भरने वाला स्पष्ट, कांच जैसा पदार्थ) होता है, जबकि अन्य का आकार हॉबनेल जैसा होता है, जिसमें केंद्रक ग्रंथि के स्थान में बाहर की ओर उभरा हुआ होता है। ग्रंथियों के अंदर घने, गुलाबी (इओसिनोफिलिक) स्राव के क्षेत्र आम हैं। समसूत्री विभाजन (विभाजित कोशिकाएँ) आमतौर पर कम ही दिखाई देती हैं। क्लियर सेल कार्सिनोमा को अन्य अंडाशय कैंसर प्रकारों से अलग करने वाली एक प्रमुख विशेषता यह है कि नाभिकीय एटिपिया - हालांकि मौजूद होता है - ट्यूमर में अपेक्षाकृत एकसमान होता है, न कि नाटकीय रूप से परिवर्तनशील।

निदान की पुष्टि करने और क्लियर सेल कार्सिनोमा को अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि कैंसर से अलग करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करते हैं - यह एक ऐसी तकनीक है जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। क्लियर सेल कार्सिनोमा आमतौर पर PAX8, नैप्सिन A और HNF1β (एक प्रोटीन जो डिम्बग्रंथि और अंतःगर्भाशय दोनों से उत्पन्न क्लियर सेल कार्सिनोमा में प्रबल रूप से व्यक्त होता है) के लिए सकारात्मक रूप से परिवर्तित होते हैं। वे आमतौर पर WT1 और एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER) के लिए नकारात्मक होते हैं, जो उन्हें उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा (जो WT1-सकारात्मक और अक्सर ER-सकारात्मक होता है) से अलग करता है। नैप्सिन A की सकारात्मकता और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (PR) की नकारात्मकता क्लियर सेल कार्सिनोमा को एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा (जो आमतौर पर नैप्सिन A-नकारात्मक और PR-सकारात्मक होता है) से अलग करने में मदद करती है ।

कैंसर की पुष्टि हो जाने के बाद, बीमारी की सीमा निर्धारित करने और स्टेजिंग एवं उपचार योजना में मार्गदर्शन के लिए इमेजिंग - आमतौर पर छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन - किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा को कोई हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता है। एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा के विपरीत, जिसे ठोस वृद्धि के अनुपात के आधार पर 1 से 3 तक ग्रेड दिया जाता है, क्लियर सेल कार्सिनोमा को इसकी प्रकृति के कारण ही उच्च ग्रेड का माना जाता है - इस ट्यूमर के संरचनात्मक पैटर्न और कोशिका विशेषताओं का संयोजन ही इसे उच्च ग्रेड का कैंसर दर्शाता है। अतिरिक्त ग्रेड देने से कोई उपयोगी अतिरिक्त जानकारी नहीं मिलती है, और पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर क्लियर सेल कार्सिनोमा को ग्रेड नहीं देते हैं। सबसे महत्वपूर्ण रोगनिदान कारक निदान के समय की अवस्था और यह है कि क्या सर्जरी द्वारा सभी दिखाई देने वाले ट्यूमर को हटाया जा सकता है।

ट्यूमर का फैलाव

पैथोलॉजिस्ट सभी ऊतक नमूनों की जांच करके यह निर्धारित करते हैं कि ट्यूमर अंडाशय से बाहर फैला है या नहीं। क्लियर सेल कार्सिनोमा पेरिटोनियम (पेट की गुहा की पतली परत), ओमेंटम, लिम्फ नोड्स या अन्य पेट और श्रोणि अंगों तक फैल सकता है। हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा के विपरीत, अधिकांश क्लियर सेल कार्सिनोमा का निदान तब हो जाता है जब वे अभी भी अंडाशय तक ही सीमित होते हैं, जो सीरस कार्सिनोमा की तुलना में उनके बेहतर पूर्वानुमान में योगदान देता है। हालांकि, जब क्लियर सेल कार्सिनोमा का निदान उन्नत अवस्था में होता है, तो यह अक्सर अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में मानक कीमोथेरेपी के प्रति अधिक प्रतिरोधी होता है।

डिम्बग्रंथि कैप्सूल की स्थिति

अंडाशय की बाहरी परत को कैप्सूल कहा जाता है। रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और क्या बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण को प्रभावित करते हैं:

कैप्सूल अक्षुण्ण है, सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है। इससे पता चलता है कि कैंसर अभी भी अंडाशय के भीतर ही सीमित है, जो प्रारंभिक चरण और बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ा है।
कैप्सूल का फटना या सतह पर ट्यूमर होना — यदि कोई अन्य फैलाव नहीं पाया जाता है, तब भी कैप्सूल का फटना या सतह का प्रभावित होना रोग की अवस्था को बढ़ा देता है।
ऑपरेशन के दौरान टूटना — यदि सर्जरी से पहले की बजाय सर्जरी के दौरान कैप्सूल फट जाता है, तो इसे अलग से नोट किया जाता है और यह स्टेजिंग को भी प्रभावित करता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ स्थानों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह स्टेजिंग और उपचार योजना को प्रभावित कर सकता है।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लसीका द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि कैंसर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लिम्फ नोड्स को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। यदि लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो कैंसर को अंडाशय से आगे फैल चुका माना जाता है और उसकी अवस्था बढ़ जाती है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:

जांच की गई लिम्फ नोड्स की कुल संख्या।
ट्यूमर कोशिकाओं वाले लसीका ग्रंथियों की संख्या।
सबसे बड़े ट्यूमर के जमाव का आकार।
इसमें शामिल किसी भी लिम्फ नोड का स्थान (श्रोणि बनाम पैरा-महाधमनी)।

लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है और सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इन्हें निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आकार में ये अंतर N स्टेज को प्रभावित करते हैं।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा में बायोमार्कर परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन और आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच करता है, जो उपचार संबंधी निर्णय लेने और वंशानुगत कैंसर के जोखिम की पहचान करने में सहायक होते हैं। क्लियर सेल कार्सिनोमा, अंडाशय के सबसे आम प्रकार के कैंसर - हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा - से भिन्न आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण विकसित होता है। हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा अंडाशय के लगभग 70% कैंसर का कारण होता है और यह कोशिका की क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत करने की क्षमता में दोष के कारण उत्पन्न होता है। चूंकि डीएनए मरम्मत में यह दोष हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा को बढ़ावा देता है, इसलिए कुछ परीक्षण - विशेष रूप से BRCA जीन उत्परिवर्तन परीक्षण और इससे संबंधित HRD (समरूप पुनर्संयोजन कमी) परीक्षण - इस प्रकार के कैंसर के लिए मानक हैं, और इन परीक्षणों द्वारा पहचानी गई लक्षित चिकित्साएँ (जिन्हें PARP अवरोधक कहा जाता है) विशेष रूप से डीएनए मरम्मत दोष वाले ट्यूमर के विरुद्ध कार्य करती हैं। क्लियर सेल कार्सिनोमा आमतौर पर उसी मरम्मत दोष से उत्पन्न नहीं होता है, इसलिए BRCA और HRD परीक्षण नियमित रूप से आवश्यक नहीं हैं, और PARP अवरोधक आमतौर पर लागू नहीं होते हैं। क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए सबसे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बायोमार्कर ARID1A, MMR प्रोटीन और PD-L1 हैं।

ARID1A

ARID1A एक जीन है जो एक प्रोटीन का उत्पादन करता है जो कोशिकाओं के भीतर DNA की पैकेजिंग और पठन प्रक्रिया को नियंत्रित करने में शामिल होता है - इस प्रक्रिया को क्रोमेटिन रीमॉडलिंग कहा जाता है। ARID1A प्रोटीन SWI/SNF नामक एक बड़े कोशिकीय कॉम्प्लेक्स का हिस्सा है जो किसी कोशिका में कौन से जीन सक्रिय या निष्क्रिय होते हैं, इसे विनियमित करने में मदद करता है। जब ARID1A जीन में उत्परिवर्तन होता है, तो यह नियामक कार्य समाप्त हो जाता है, और कोशिकाएं असामान्य रूप से बढ़ने लगती हैं। ARID1A में कार्य-हानि उत्परिवर्तन लगभग 40-50% डिम्बग्रंथि स्पष्ट कोशिका कार्सिनोमा में पाए जाते हैं, जिससे यह इस प्रकार के ट्यूमर में सबसे आम आणविक परिवर्तनों में से एक बन जाता है।

ARID1A की स्थिति का आकलन इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है। यदि अभिव्यक्ति बरकरार रहती है (सामान्य), तो इसका अर्थ है कि ARID1A प्रोटीन मौजूद है। यदि अभिव्यक्ति समाप्त हो जाती है (असामान्य), तो इसका अर्थ है कि प्रोटीन अनुपस्थित है, जो जीन में अंतर्निहित उत्परिवर्तन को दर्शाता है। ARID1A की कमी मुख्य रूप से इस समय एक नैदानिक और जैविक मार्कर है - यह निदान की पुष्टि करने और ट्यूमर की आणविक प्रोफ़ाइल को स्पष्ट करने में सहायक है। ARID1A की कमी वाले ट्यूमर के उपचारों पर शोध जारी है, और नैदानिक परीक्षण ARID1A की कमी वाले ट्यूमर के रोगियों के लिए प्रासंगिक हो सकते हैं। अपने ऑन्कोलॉजिस्ट से पूछें कि क्या कोई परीक्षण आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

बेमेल मरम्मत प्रोटीन (MMR)

मिसमैच रिपेयर (MMR) प्रोटीन — MLH1, PMS2, MSH2 और MSH6 — मिलकर कोशिकाओं के विभाजन और डीएनए की प्रतिकृति के दौरान उत्पन्न होने वाली छोटी-मोटी त्रुटियों को ठीक करते हैं। जब इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अनुपस्थित होते हैं, तो ट्यूमर को मिसमैच रिपेयर-डेफिशिएंट (dMMR) या माइक्रोसेटेलाइट इनस्टेबिलिटी-हाई (MSI-H) कहा जाता है। अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा में MMR की कमी असामान्य है, जो लगभग 0-6% मामलों में पाई जाती है।

dMMR की उपस्थिति के दो महत्वपूर्ण निहितार्थ हैं। पहला, dMMR/MSI-H ट्यूमर पेम्ब्रोलिज़ुमैब (कीट्रूडा) के साथ इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं, जिसे dMMR/MSI-H ठोस ट्यूमर के लिए सर्वव्यापी स्वीकृति प्राप्त है, जो पिछले उपचार के बाद बढ़ चुके हैं। दूसरा, dMMR लिंच सिंड्रोम का संकेत हो सकता है - एक वंशानुगत स्थिति जो MMR जीन में से किसी एक में जर्मलाइन उत्परिवर्तन के कारण होती है और अंडाशय, गर्भाशय, कोलोरेक्टल और अन्य कैंसर के आजीवन जोखिम को काफी बढ़ा देती है। जब MMR की कमी का पता चलता है, तो आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है, क्योंकि इसके निहितार्थ रक्त संबंधियों तक भी फैलते हैं जिन्हें अभी तक यह पता नहीं हो सकता है कि वे जोखिम में हैं।

ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा परीक्षण किया जाता है। परिणामों में चारों एमएमआर प्रोटीनों के लिए बरकरार अभिव्यक्ति (सामान्य) या अभिव्यक्ति की कमी (असामान्य) बताई जाती है। जब एमएलएच1 और पीएमएस2 दोनों अनुपस्थित होते हैं, तो बीआरएएफ वी600ई उत्परिवर्तन या एमएलएच1 प्रमोटर मिथाइलेशन के लिए अतिरिक्त परीक्षण छिटपुट अनुपस्थिति को लिंच सिंड्रोम से अलग करने में सहायक होता है। एमएसएच2 या एमएसएच6 की अनुपस्थिति, या अस्पष्टीकृत एमएलएच1/पीएमएस2 अनुपस्थिति होने पर आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेना चाहिए।

पीडी-एल 1

PD-L1 एक प्रोटीन है जिसका उपयोग कुछ ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली से बचने के लिए करती हैं। इसका परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है और आमतौर पर इसे संयुक्त सकारात्मक स्कोर (CPS) के रूप में रिपोर्ट किया जाता है, जो कुल ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या के सापेक्ष PD-L1-पॉजिटिव ट्यूमर और प्रतिरक्षा कोशिकाओं की गणना करता है। डिम्बग्रंथि के कैंसर में, PD-L1 परीक्षण उन्नत या पुनरावर्ती रोग की स्थिति में सबसे अधिक प्रासंगिक होता है, जहां इम्यूनोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है। क्लियर सेल कार्सिनोमा में अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि के कैंसर की तुलना में अपेक्षाकृत अधिक प्रतिरक्षा-सक्रिय ट्यूमर सूक्ष्म वातावरण होता है, जिसने इसे इम्यूनोथेरेपी अनुसंधान का केंद्र बना दिया है। उपचार विकल्पों पर चर्चा करते समय आपका ऑन्कोलॉजिस्ट अन्य नैदानिक और आणविक निष्कर्षों के साथ-साथ PD-L1 परिणामों पर भी विचार करेगा।

फोलेट रिसेप्टर अल्फा (FOLR1)

फोलेट रिसेप्टर अल्फा ( FOLR1 ) एक प्रोटीन है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है और फोलेट (एक बी विटामिन) को कोशिका के अंदर ले जाने में मदद करता है। इसका परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है। किसी ट्यूमर को FOLR1-पॉजिटिव तब माना जाता है जब कम से कम 75% जीवित ट्यूमर कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली पर मध्यम से तीव्र रंगाई दिखाई देती है। FOLR1-पॉजिटिव डिम्बग्रंथि कैंसर से पीड़ित मरीज़ मिरवेटुक्सिमाब सोरावटैन्सिन (एलाहेर) नामक एंटीबॉडी-ड्रग कंजुगेट से उपचार के लिए पात्र हो सकते हैं, जिसे प्लैटिनम-प्रतिरोधी डिम्बग्रंथि कैंसर के लिए अनुमोदित किया गया है। क्लियर सेल कार्सिनोमा में FOLR1 अभिव्यक्ति की दर आमतौर पर उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में कम होती है, लेकिन परीक्षण इसलिए किया जाता है क्योंकि इससे उन रोगियों के समूह की पहचान होती है जिन्हें इससे लाभ हो सकता है।

डिम्बग्रंथि के कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग देखें।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

स्टेजिंग से पता चलता है कि कैंसर कितना फैल चुका है। डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए, पैथोलॉजिकल स्टेज AJCC TNM प्रणाली पर आधारित है, जो स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO स्टेजिंग प्रणाली के काफी करीब है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूर के अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में तब तक नहीं दिया जाता जब तक कि सर्जरी के दौरान दूर के फैलाव का नमूना न लिया गया हो।

ट्यूमर चरण (पीटी)

pT1 (FIGO स्टेज I) — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है।
- pT1a — केवल एक अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब में ट्यूमर; कैप्सूल बरकरार; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं।
- pT1b — ट्यूमर में दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब शामिल हैं; कैप्सूल बरकरार हैं; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं।
- pT1c — ट्यूमर अंडाशय/फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है, लेकिन कैप्सूल में दरार है, ट्यूमर बाहरी सतह पर है, या पेट के तरल पदार्थ या धुलाई के नमूनों में कैंसर कोशिकाएं पाई गई हैं।
pT2 (FIGO स्टेज II) — ट्यूमर अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब से आगे बढ़कर श्रोणि क्षेत्र में फैल गया है।
- pT2a — यह गर्भाशय, दूसरी फैलोपियन ट्यूब या दूसरे अंडाशय तक फैल सकता है।
- pT2b — यह मूत्राशय या मलाशय जैसे अन्य श्रोणि ऊतकों तक फैल सकता है।
pT3 (FIGO स्टेज III) — ट्यूमर श्रोणि से आगे बढ़कर पेरिटोनियम या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स तक फैल गया है।
- pT3a — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम में सूक्ष्म स्तर पर फैलाव, जिसमें क्षेत्रीय लिम्फ नोड शामिल हो भी सकते हैं और नहीं भी।
- pT3b — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम पर 2 सेंटीमीटर तक के दृश्यमान ट्यूमर जमाव, लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
- pT3c — श्रोणि के बाहर 2 सेंटीमीटर से बड़े दिखाई देने वाले ट्यूमर के जमाव, या यकृत या प्लीहा की बाहरी सतह (कैप्सूल) तक फैलाव, लिम्फ नोड की भागीदारी के साथ या उसके बिना।

नोट: यकृत या प्लीहा के भीतर (न कि केवल उनकी सतह पर) फैलाव को एम1 (चरण IVB) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

नोडल चरण (पीएन)

pN0 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
pN0(i+) — लिम्फ नोड्स में केवल पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (0.2 मिमी या उससे कम) पाई जाती हैं; इन्हें सभी स्टेजिंग प्रणालियों में निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है।
pN1 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।
- pN1a — ट्यूमर का जमाव 10 मिमी तक हो सकता है।
- pN1b — 10 मिमी से बड़े ट्यूमर जमाव।

प्रैग्नेंसी क्या है?

अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा का पूर्वानुमान मुख्य रूप से निदान के समय की अवस्था पर निर्भर करता है । चूंकि लगभग 70-74% मामले निदान के समय श्रोणि (अवस्था I-II) तक ही सीमित होते हैं - और इनमें से अधिकांश अवस्था I के होते हैं - इसलिए सभी अवस्थाओं को एक साथ ध्यान में रखते हुए, समग्र पूर्वानुमान उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में अधिक अनुकूल होता है। हालांकि, उन्नत अवस्था के क्लियर सेल कार्सिनोमा का पूर्वानुमान उन्नत अवस्था के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में खराब होता है, मुख्य रूप से इसलिए क्योंकि यह मानक प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के प्रति कम प्रभावी होता है।

साहित्य में वर्णित विशिष्ट कारणों के आधार पर पांच साल की उत्तरजीविता दरें लगभग इस प्रकार हैं:

चरण IA/IB — 85-90%। क्लियर सेल कार्सिनोमा के अधिकांश रोगियों का निदान इसी चरण में होता है।
चरण आईसी/II — 65-75%।
चरण III/IV — 20-30%। उन्नत चरण के क्लियर सेल कार्सिनोमा का पूर्वानुमान प्रारंभिक चरण की बीमारी की तुलना में काफी खराब होता है, और यह उसी चरण के उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में कीमोथेरेपी के प्रति कम विश्वसनीय प्रतिक्रिया देता है।

चरण के अलावा, निम्नलिखित विशेषताएं रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करती हैं:

सर्जरी के बाद बचे हुए रोग — पूर्ण शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को पूरी तरह से नष्ट करना (कोई भी दिखाई देने वाला ट्यूमर शेष न रहना) सभी चरणों में बेहतर परिणामों से जुड़ा है।
कैप्सूल की स्थिति — सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान कैप्सूल का फटना रोग की अवस्था को बढ़ा देता है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।
एमएमआर स्थिति — dMMR/MSI-H ट्यूमर के पुनरावर्ती मामलों में इम्यूनोथेरेपी से लाभ हो सकता है।
शिरा घनास्त्रता का जोखिम — क्लियर सेल कार्सिनोमा में अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में रक्त के थक्के अधिक आम हैं और उपचार के दौरान सक्रिय प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

निदान के बाद क्या होता है?

उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विशेषज्ञ, रोग विशेषज्ञ और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। उपचार का तरीका रोग की अवस्था और व्यक्तिगत नैदानिक परिस्थितियों पर निर्भर करता है।

सर्जरी उपचार का मुख्य आधार है और इसका उद्देश्य ट्यूमर के यथासंभव अधिक से अधिक हिस्से को निकालना है। अधिकांश रोगियों के लिए, इसमें प्रभावित अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, ओमेंटम और किसी भी दिखाई देने वाले पेरिटोनियल जमाव (साइटोरिडक्टिव सर्जरी) को हटाना शामिल है। कम उम्र की ऐसी मरीज़ें जिन्हें शुरुआती चरण में एकतरफा बीमारी है और जो अपनी प्रजनन क्षमता को बनाए रखना चाहती हैं, वे स्त्री रोग विशेषज्ञ से केवल प्रभावित अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को प्रभावित करने वाली रूढ़िवादी सर्जरी पर चर्चा कर सकती हैं।

सर्जरी के बाद, आमतौर पर सबसे कम जोखिम वाले स्टेज IA ट्यूमर को छोड़कर सभी मामलों में कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है। क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए मानक प्रथम-पंक्ति कीमोथेरेपी कार्बोटिन और पैक्लिटैक्सेल है - वही उपचार विधि जो उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के लिए भी उपयोग की जाती है - हालांकि प्रतिक्रिया दरें कम होती हैं। चूंकि क्लियर सेल कार्सिनोमा, सीरस कार्सिनोमा की तुलना में प्लैटिनम के प्रति अपेक्षाकृत अधिक प्रतिरोधी होता है, इसलिए कीमोथेरेपी का लाभ सीमित होता है, विशेष रूप से उन्नत अवस्था में। इसी कारण से इम्यूनोथेरेपी और लक्षित थेरेपी सहित वैकल्पिक उपचारों में रुचि बढ़ी है।

dMMR/MSI-H ट्यूमर वाले रोगियों में, पुनरावृत्ति या उन्नत अवस्था में पेम्ब्रोलिज़ुमैब पर विचार किया जा सकता है। क्लियर सेल कार्सिनोमा के अपेक्षाकृत प्रतिरक्षा-सक्रिय ट्यूमर माइक्रोएनवायरनमेंट को देखते हुए, इम्यूनोथेरेपी परीक्षण अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है, और नैदानिक परीक्षणों में भागीदारी इस निदान वाले रोगियों के लिए विशेष रूप से मूल्यवान हो सकती है। इस प्रकार के ट्यूमर से जुड़े उच्च शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिज्म के जोखिम को नियंत्रित करने के लिए उपचार के दौरान अक्सर एंटीकोएगुलेशन (रक्त पतला करने वाली दवाएं) की आवश्यकता होती है।

अंडाशय के क्लियर सेल कार्सिनोमा से पीड़ित सभी रोगियों की लिंच सिंड्रोम के जोखिम के लिए जांच की जानी चाहिए, विशेष रूप से उन रोगियों की जिनके ट्यूमर में एमएमआर की कमी पाई जाती है या जिनके परिवार या व्यक्तिगत इतिहास में वंशानुगत कैंसर सिंड्रोम का संकेत मिलता है। ऐसी स्थितियों में आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।

उपचार के बाद की निगरानी में आमतौर पर नियमित नैदानिक मूल्यांकन, सीए-125 की निगरानी और संभावित पुनरावृत्ति के लक्षण मौजूद होने पर इमेजिंग शामिल होती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

मेरे अंडाशय के कैंसर की अवस्था क्या है, और इसका मेरे उपचार और रोग की संभावना पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
क्या ट्यूमर अंडाशय से आगे बढ़कर लसीका ग्रंथियों, पेरिटोनियम या अन्य अंगों तक फैल गया है?
क्या अंडाशय का कैप्सूल बरकरार था, या सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान वह फट गया था?
क्या ARID1A परीक्षण किया गया था, और इसका परिणाम क्या रहा?
क्या मिसमैच रिपेयर परीक्षण किया गया था, और क्या एमएमआर प्रोटीन में से कोई नष्ट हुआ था?
यदि एमएमआर की कमी पाई जाती है, तो क्या मुझे लिंच सिंड्रोम के लिए परीक्षण कराने की आवश्यकता है, और क्या मेरे परिवार के सदस्यों का भी परीक्षण किया जाना चाहिए?
क्या FOLR1 परीक्षण किया गया था, और क्या इसका परिणाम मेरे उपचार विकल्पों को प्रभावित करता है?
यह देखते हुए कि क्लियर सेल कार्सिनोमा अन्य डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में प्लैटिनम कीमोथेरेपी के प्रति कम अच्छी प्रतिक्रिया देता है, आप किस उपचार पद्धति की अनुशंसा करते हैं?
क्या मुझे रक्त के थक्के बनने का खतरा अधिक है, और उन्हें रोकने या उनका इलाज करने के लिए क्या उपाय किए जाएंगे?
क्या कोई ऐसा क्लिनिकल ट्रायल है जो मेरी स्थिति के लिए उपयुक्त हो सकता है, क्योंकि बार-बार होने वाले क्लियर सेल कार्सिनोमा के लिए उपचार के सीमित विकल्प मौजूद हैं?
उपचार पूरा होने के बाद आप किस प्रकार की अनुवर्ती कार्रवाई की सलाह देते हैं?