एमिली गोएबेल, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
अंडाशय का अपरिपक्व टेराटोमा एक दुर्लभ प्रकार का घातक (कैंसरयुक्त) डिम्बग्रंथि ट्यूमर है। हालांकि इसका नाम सामान्य, गैर-कैंसरयुक्त परिपक्व टेराटोमा (जिसे डर्मॉइड सिस्ट भी कहा जाता है) से मिलता-जुलता है, लेकिन अपरिपक्व टेराटोमा एक मौलिक रूप से अलग निदान है - जिसके लिए सावधानीपूर्वक चरण निर्धारण और कई मामलों में सर्जरी से परे उपचार की आवश्यकता होती है। "अपरिपक्व" शब्द इस तथ्य को संदर्भित करता है कि ट्यूमर में अपूर्ण रूप से विकसित ऊतक होते हैं जो विकासशील भ्रूण या गर्भ में पाए जाने वाले ऊतकों, विशेष रूप से अपरिपक्व तंत्रिका ऊतकों के समान होते हैं। यही अपरिपक्व ऊतक ट्यूमर को घातक बनाता है और इसे शरीर के अन्य भागों में फैलने की क्षमता प्रदान करता है। अपरिपक्व टेराटोमा का निदान अक्सर बच्चों, किशोरों और युवा महिलाओं में - आमतौर पर 30 वर्ष की आयु से पहले - किया जाता है, जिससे यह युवा रोगियों में सबसे आम डिम्बग्रंथि कैंसर में से एक बन जाता है। अच्छी खबर यह है कि फैलने पर भी, रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर अधिकांश अन्य डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में बहुत बेहतर होता है, और अधिकांश मामलों में इलाज संभव है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
अधिकांश रोगियों में श्रोणि या पेट में गांठ से संबंधित लक्षण विकसित होते हैं। सामान्य लक्षणों में पेट या श्रोणि में दर्द, पेट में भारीपन या सूजन का एहसास, श्रोणि क्षेत्र में एक स्पष्ट गांठ या अनियमित मासिक धर्म चक्र शामिल हैं। चूंकि अपरिपक्व टेराटोमा अपेक्षाकृत तेजी से बढ़ सकते हैं, इसलिए लक्षण विकसित होने में कुछ सप्ताह से लेकर कुछ महीने लग सकते हैं।
रक्त परीक्षण में कभी-कभी अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) नामक प्रोटीन का स्तर बढ़ा हुआ दिखाई दे सकता है। यह प्रोटीन विकासशील भ्रूण द्वारा बड़ी मात्रा में उत्पादित होता है, लेकिन सामान्यतः वयस्कों में बहुत कम मात्रा में पाया जाता है। टेराटोमा से पीड़ित रोगी में एएफपी का स्तर बढ़ा हुआ होने पर, यह आमतौर पर संकेत देता है कि ट्यूमर के भीतर एक अन्य प्रकार का जर्म सेल ट्यूमर, जिसे योक सैक ट्यूमर कहते हैं, भी मौजूद है, या तो एक अलग घटक के रूप में या टेराटोमा के साथ मिश्रित रूप में। यह एक महत्वपूर्ण अंतर है क्योंकि योक सैक ट्यूमर की उपस्थिति रोग के चरण निर्धारण और उपचार को प्रभावित करती है।
इसका सटीक कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। परिपक्व टेराटोमा की तरह , अपरिपक्व टेराटोमा भी जनन कोशिकाओं से विकसित होते हैं - अंडाशय में मौजूद विशेष कोशिकाएं जो सामान्यतः अंडों में विकसित होती हैं। इन जनन कोशिकाओं में कई अलग-अलग प्रकार के ऊतकों को जन्म देने की असामान्य क्षमता होती है। अपरिपक्व टेराटोमा में, इस प्रक्रिया के दौरान कुछ गड़बड़ी हो जाती है, और जनन कोशिका न केवल पूरी तरह से विकसित (परिपक्व) ऊतक जैसे त्वचा और वसा का उत्पादन करती है, बल्कि अपूर्ण रूप से विकसित (अपरिपक्व) ऊतकों का भी उत्पादन करती है - विशेष रूप से, विकासशील तंत्रिका तंत्र के समान ऊतक। अपरिपक्व टेराटोमा का कारण बनने वाले किसी भी वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन का पता नहीं चला है, और इनका BRCA उत्परिवर्तन या लिंच सिंड्रोम से कोई संबंध नहीं है।
सर्जरी द्वारा ट्यूमर को निकालने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच करने के बाद ही निदान किया जाता है । अल्ट्रासाउंड, सीटी या एमआरआई जैसी इमेजिंग जांचों से ट्यूमर का पता लगाया जा सकता है, लेकिन ये अपरिपक्व और परिपक्व टेराटोमा के बीच सटीक अंतर नहीं कर सकतीं - यह अंतर केवल माइक्रोस्कोपिक जांच से ही किया जा सकता है। यदि रक्त परीक्षण में एएफपी का स्तर बढ़ा हुआ पाया जाता है, तो यह एक महत्वपूर्ण संकेत है जिसे पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की जांच करते समय ध्यान में रखता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एक अपरिपक्व टेराटोमा में परिपक्व ऊतकों का मिश्रण होता है - वही पूर्ण विकसित त्वचा, वसा, उपास्थि, हड्डी या आंतों की परत जो एक सौम्य परिपक्व टेराटोमा में पाई जाती है - साथ ही अपरिपक्व ऊतकों के क्षेत्र भी होते हैं। इसकी पहचान और निदान की दृष्टि से महत्वपूर्ण विशेषता अपरिपक्व न्यूरोएक्टोडर्मल ऊतक की उपस्थिति है: छोटे, गहरे, आदिम दिखने वाले कोशिकाओं के समूह जो प्रारंभिक भ्रूण विकास में तंत्रिका तंत्र से मिलते जुलते हैं। इन समूहों को कभी-कभी न्यूरोएपिथेलियल रोसेट या ट्यूबल भी कहा जाता है, जो एक अपरिपक्व टेराटोमा को उसके सौम्य समकक्ष से अलग करते हैं। अपरिपक्व तंत्रिका ऊतक जितना अधिक मौजूद होता है, ट्यूमर का ग्रेड उतना ही अधिक होता है।
क्योंकि अंडाशय के अन्य जनन कोशिका ट्यूमर — जैसे कि योक सैक ट्यूमर, डिस्जर्मिनोमा और एम्ब्रियोनल कार्सिनोमा — दिखने में कुछ जगहों पर समान हो सकते हैं या अपरिपक्व टेराटोमा के साथ मौजूद हो सकते हैं, इसलिए रोग विशेषज्ञ किसी भी अतिरिक्त ट्यूमर घटक की पहचान करने के लिए पूरे नमूने की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) — एक ऐसी तकनीक जो कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है — का उपयोग कठिन मामलों में निदान की पुष्टि करने या मिश्रित घटकों की पहचान करने के लिए किया जा सकता है।
क्योंकि अपरिपक्व टेराटोमा का ग्रेड ट्यूमर के सबसे अपरिपक्व क्षेत्र पर निर्भर करता है, इसलिए संपूर्ण नमूनाकरण आवश्यक है। अपरिपक्व टेराटोमा की पैथोलॉजी रिपोर्ट में अक्सर नमूने के विभिन्न क्षेत्रों से लिए गए कई ऊतक ब्लॉकों का वर्णन होता है - यह असामान्य नहीं है और सटीक निदान के लिए आवश्यक सावधानी को दर्शाता है।
एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, ट्यूमर अंडाशय से बाहर फैल गया है या नहीं, यह निर्धारित करने के लिए इमेजिंग (आमतौर पर पेट, श्रोणि और छाती का सीटी स्कैन) किया जाता है। यह जानकारी, सर्जरी और पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों के साथ मिलकर, रोग की अवस्था निर्धारित करती है।
अपरिपक्व टेराटोमा की पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेडिंग सबसे महत्वपूर्ण जानकारियों में से एक है। एपिथेलियल डिम्बग्रंथि कैंसर के लिए उपयोग की जाने वाली ग्रेडिंग प्रणालियों के विपरीत - जो कोशिकाओं की समग्र असामान्यता का आकलन करती हैं - अपरिपक्व टेराटोमा को विशेष रूप से अपरिपक्व तंत्रिका ऊतक (विकसित हो रहे तंत्रिका तंत्र के समान ऊतक) की उपस्थिति के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। तंत्रिका ऊतक पर ध्यान केंद्रित करने का कारण यह है कि यह इन ट्यूमर में अपरिपक्व ऊतक का सबसे सामान्य प्रकार है और आक्रामक व्यवहार और फैलने के जोखिम से सबसे अधिक निकटता से जुड़ा घटक है।
यह वर्गीकरण प्रणाली अपरिपक्व टेराटोमा को तीन श्रेणियों में विभाजित करती है:
एक महत्वपूर्ण व्यावहारिक बिंदु जिसे समझना आवश्यक है: चूंकि ग्रेड का निर्धारण ट्यूमर के सबसे अपरिपक्व क्षेत्र के आधार पर किया जाता है, इसलिए उच्च-ग्रेड ऊतक का एक छोटा सा हिस्सा भी सामान्य रूप से कम ग्रेड वाले ट्यूमर को बेहतर बना सकता है। यही कारण है कि पैथोलॉजिस्ट विभिन्न क्षेत्रों से कई नमूनों की जांच करता है, और इसीलिए रिपोर्ट में व्यापक नमूनाकरण का वर्णन किया जा सकता है। इसका यह भी अर्थ है कि सर्जरी से पहले लिए गए छोटे बायोप्सी नमूने का ग्रेड पूरे ट्यूमर की जांच के बाद बदल सकता है - सर्जिकल नमूने का अंतिम ग्रेड ही उपचार का मार्गदर्शन करता है।
ग्लियोमैटोसिस पेरिटोनी एक ऐसी स्थिति है जिसमें परिपक्व ग्लियल ऊतक (एक प्रकार का सहायक तंत्रिका ऊतक) के जमाव पेट की गुहा के अंदरूनी भाग को ढकने वाली पतली झिल्ली, पेरिटोनियम पर पाए जाते हैं। यह अपरिपक्व टेराटोमा वाले कुछ रोगियों में होता है और इमेजिंग या सर्जरी के दौरान चिंताजनक लग सकता है क्योंकि पेरिटोनियम पर जमाव कई उन्नत कैंसर की एक विशेषता है।
हालांकि, ग्लियोमैटोसिस पेरिटोनी सामान्य नियम का एक महत्वपूर्ण अपवाद है: हालांकि इसे FIGO स्टेजिंग सिस्टम के तहत स्टेज III रोग के रूप में वर्गीकृत किया गया है - क्योंकि ट्यूमर के जमाव अंडाशय के बाहर पेरिटोनियम पर पाए जाते हैं - यह अधिकांश कैंसर के स्टेज III फैलाव से मौलिक रूप से अलग तरीके से व्यवहार करता है। ये जमाव परिपक्व, पूरी तरह से विकसित ऊतक से बने होते हैं, न कि सक्रिय रूप से आक्रामक कैंसर कोशिकाओं से, और आमतौर पर आक्रामक रूप से नहीं बढ़ते या नुकसान नहीं पहुंचाते। ग्लियोमैटोसिस पेरिटोनी के अधिकांश रोगियों का परिणाम उत्कृष्ट होता है, और अक्सर प्राथमिक ट्यूमर को हटाने के अलावा जमाव के लिए उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट आपकी उपचार योजना पर चर्चा करते समय इस अंतर को ध्यान में रखेंगे।
पैथोलॉजिस्ट सभी प्रस्तुत ऊतकों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि क्या अपरिपक्व टेराटोमा अंडाशय से आगे फैल गया है। फैलाव फैलोपियन ट्यूब या गर्भाशय की सतह, पेरिटोनियम, ओमेंटम (पेट और आंतों से लटकने वाला वसायुक्त ऊतक), लिम्फ नोड्स या दूरस्थ अंगों तक हो सकता है। फैलाव की उपस्थिति और सीमा — साथ ही सर्जरी के दौरान जो देखा गया — उसके आधार पर रोग की अवस्था निर्धारित की जाती है।
अधिकांश डिम्बग्रंथि कैंसर के विपरीत, जो अक्सर उन्नत अवस्था में पाए जाते हैं, अधिकांश अपरिपक्व टेराटोमा निदान के समय अंडाशय तक ही सीमित रहते हैं। हालांकि, उच्च श्रेणी के ट्यूमर के फैलने की संभावना अधिक होती है।
अंडाशय के बाहरी आवरण को कैप्सूल कहा जाता है। कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है या नहीं, यह सब रोग की अवस्था को प्रभावित करता है।
लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ स्थानों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा।
लिम्फ नोड्स छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लिम्फेटिक द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लिम्फ नोड्स को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। यदि लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो रोग का चरण बढ़ जाता है।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:
लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
स्टेजिंग से पता चलता है कि ट्यूमर कितना फैल चुका है। अपरिपक्व टेराटोमा के लिए वही AJCC TNM / FIGO स्टेजिंग प्रणाली लागू होती है जो अन्य डिम्बग्रंथि ट्यूमरों पर लागू होती है। स्टेज का निर्धारण T (ट्यूमर का स्थानीय फैलाव), N (लिम्फ नोड की भागीदारी) और M (दूर तक फैलाव) के आधार पर किया जाता है। M स्टेज का निर्धारण इमेजिंग द्वारा किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसे शामिल नहीं किया जाता है, जब तक कि सर्जरी के दौरान दूर तक फैलाव का नमूना न लिया गया हो।
अपरिपक्व टेराटोमा का पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा होता है - डिम्बग्रंथि के कैंसर के सबसे आम प्रकारों की तुलना में कहीं बेहतर। यहां तक कि उन्नत मामलों में भी, सर्जरी और कीमोथेरेपी से इलाज संभव है, और अधिकांश प्रकाशित अध्ययनों में सभी चरणों में समग्र जीवित रहने की दर 90% से अधिक है। यह अनुकूल परिणाम रोगाणु कोशिका ट्यूमर की कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशीलता और प्रभावित रोगियों की आमतौर पर कम उम्र और अच्छे समग्र स्वास्थ्य को दर्शाता है।
रोग का पूर्वानुमान मुख्य रूप से चरण और श्रेणी से प्रभावित होता है:
अपरिपक्व टेराटोमा के साथ-साथ अन्य जर्म सेल ट्यूमर घटकों (जैसे कि योक सैक ट्यूमर) की उपस्थिति उपचार योजना और पूर्वानुमान को प्रभावित कर सकती है, और आपका ऑन्कोलॉजिस्ट इस पर चर्चा करेगा।
उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है। चूंकि अपरिपक्व टेराटोमा आमतौर पर कम उम्र के रोगियों - जिनमें बच्चे और किशोर शामिल हैं - को प्रभावित करता है, इसलिए टीम में अक्सर एक स्त्री रोग विशेषज्ञ और एक बाल रोग विशेषज्ञ शामिल होते हैं जो मिलकर काम करते हैं।
सर्जरी पहला कदम है। चूंकि यह ट्यूमर लगभग हमेशा केवल एक अंडाशय को प्रभावित करता है और युवा रोगियों में होता है, इसलिए प्रजनन क्षमता को बनाए रखने वाली सर्जरी - जिसमें केवल प्रभावित अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब को हटा दिया जाता है जबकि गर्भाशय और दूसरा अंडाशय सुरक्षित रहता है - अधिकांश रोगियों के लिए मानक तरीका है। इससे भविष्य में गर्भधारण की संभावना बनी रहती है। लक्ष्य ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना (कोई अवशिष्ट रोग न होना) है, और सर्जन फैलाव का आकलन करने के लिए पेरिटोनियम, ओमेंटम और लिम्फ नोड्स का भी निरीक्षण करेंगे। पेट की गुहा से एकत्र किए गए द्रव (पेरिटोनियल वॉश) की भी आमतौर पर जांच की जाती है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं की जांच की जाती है।
सर्जरी के बाद, ग्रेड 2 या ग्रेड 3 ट्यूमर वाले अधिकांश रोगियों के लिए, और अंडाशय से परे फैल चुके रोग (स्टेज II या उससे अधिक) वाले किसी भी रोगी के लिए, ग्रेड की परवाह किए बिना, कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है। मानक कीमोथेरेपी रेजिमेन बीईपी है - ब्लीओमाइसिन, एटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन, जो जर्म सेल ट्यूमर के खिलाफ अत्यधिक प्रभावी है। ग्रेड 1, स्टेज I रोग और अक्षुण्ण कैप्सूल वाले रोगियों के लिए, केवल सर्जरी ही पर्याप्त हो सकती है, और करीबी निगरानी के साथ प्रतीक्षा करने का दृष्टिकोण अक्सर उपयुक्त होता है।
उपचार के बाद निगरानी में नियमित नैदानिक मूल्यांकन, सीरम एएफपी और अन्य ट्यूमर मार्कर की निगरानी और इमेजिंग शामिल हैं। चूंकि पुनरावृत्ति होने पर आमतौर पर जल्दी पता चल जाता है और कीमोथेरेपी के प्रति संवेदनशील रहता है, इसलिए पुनरावृत्ति के बाद परिणाम भी आम तौर पर अच्छे होते हैं।
युवा रोगियों के लिए प्रजनन क्षमता एक महत्वपूर्ण पहलू है। चूंकि प्रजनन क्षमता को बनाए रखने वाली सर्जरी एक मानक प्रक्रिया है, इसलिए अधिकांश रोगी उपचार के बाद भी गर्भवती होने की क्षमता बनाए रखते हैं। बीईपी कीमोथेरेपी के दीर्घकालिक प्रजनन क्षमता पर पड़ने वाले प्रभावों के बारे में उपचार शुरू होने से पहले अपने कैंसर विशेषज्ञ से चर्चा अवश्य करें।
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