श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा (REAH): अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी
अक्टूबर 26

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा (REAH) नाक के अंदर विकसित होने वाली एक गैर-कैंसरयुक्त गांठ है। यह ग्रंथियों से बनी होती है , जिनकी परत उसी प्रकार के ऊतक से ढकी होती है जो सामान्यतः नाक गुहा और साइनस के अंदरूनी भाग को ढकती है । REAH धीरे-धीरे बढ़ता है और शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता है।

हैमार्टोमा शब्द शरीर के उस हिस्से में सामान्य रूप से पाए जाने वाले ऊतकों की अव्यवस्थित अतिवृद्धि को दर्शाता है। आरईएएच में, यह ऊतक श्वसन उपकला होता है , जो नाक की परत होती है जिसकी कोशिकाएं सिलिया नामक छोटे-छोटे बालों जैसे उभारों से ढकी होती हैं। आरईएएच आमतौर पर एक पॉलीप जैसा दिखता है , और यह अक्सर उन लोगों में पाया जाता है जिन्हें नाक में पॉलीप्स भी होते हैं।

यह लेख बताता है कि REAH क्या है और एक पैथोलॉजिस्ट इसे माइक्रोस्कोप के नीचे कैसे पहचानता है। इसमें उन संबंधित निष्कर्षों का भी वर्णन किया गया है जो उसी रिपोर्ट में दिखाई दे सकते हैं, और REAH निदान का आपके उपचार पर क्या प्रभाव पड़ता है।

REAH किसे मिलता है?

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा ज्यादातर वयस्कों में, आमतौर पर मध्यम आयु या उससे अधिक उम्र के लोगों में पाया जाता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है और बच्चों में दुर्लभ है।

REAH अक्सर घ्राण गुहा में विकसित होता है। यह नाक गुहा के ऊपरी भाग में स्थित एक संकरा स्थान है जहाँ सूंघने की क्षमता से जुड़ी नसें होती हैं। REAH नाक के सेप्टम के पिछले भाग, साइनस या नासोफेरिंक्स (नाक के पीछे का स्थान) में भी विकसित हो सकता है। कई लोगों में, REAH नाक के दोनों ओर मौजूद होता है।

REAH किस कारण से होता है?

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा (REAH) का कारण अज्ञात है। REAH से पीड़ित कई लोगों को क्रोनिक राइनोसिनुसाइटिस भी होता है , जो नाक और साइनस की परत की लंबे समय तक रहने वाली सूजन है । इसी कारण, यह माना जाता है कि लगातार सूजन REAH के विकास में योगदान देती है।

REAH उन लोगों में अधिक पाया जाता है जिनकी नाक के पॉलिप्स के लिए पहले ही साइनस सर्जरी हो चुकी है। इन रोगियों में, सर्जरी के बाद घ्राण गुहा में दोबारा उभरने वाली गांठें अक्सर सामान्य पॉलिप्स के बजाय REAH ही होती हैं।

REAH के लक्षण क्या हैं?

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा के लक्षण नाक के पॉलीप्स के लक्षणों के समान होते हैं, क्योंकि REAH नाक के मार्ग को उसी तरह अवरुद्ध करता है। सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक बंद होना या जकड़ जाना जो ठीक न हो।
• गंध महसूस करने की क्षमता में कमी या उसका पूरी तरह खत्म हो जाना, जो कि विशेष रूप से तब आम होता है जब REAH घ्राण गुहा को भर देता है।
• नाक बहना, या गले के पिछले हिस्से से बलगम निकलना।
• बार-बार होने वाले साइनस संक्रमण या चेहरे पर दबाव।

कुछ लोगों में REAH के कोई लक्षण नहीं होते हैं। ऐसे मामलों में, इसका पता तभी चलता है जब एक पैथोलॉजिस्ट साइनस सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक की सूक्ष्मदर्शी से जांच करता है।

REAH का निदान कैसे किया जाता है?

एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे नाक के ऊतक की जांच करने के बाद श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा का निदान करता है । सर्जरी से पहले, एक कान, नाक और गले का सर्जन एंडोस्कोप (नाक में डाला जाने वाला एक पतला कैमरा) का उपयोग करके एक पॉलीप जैसी वृद्धि देख सकता है। साइनस का सीटी स्कैन अक्सर दिखाता है कि घ्राण गुहा चौड़ी हो गई है और आसपास की हड्डी को नुकसान पहुंचाए बिना नरम ऊतक से भर गई है। ये निष्कर्ष REAH का संकेत दे सकते हैं, लेकिन इसकी पुष्टि नहीं कर सकते।

सर्जन आमतौर पर नाक के छिद्रों के माध्यम से की जाने वाली एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी के दौरान ऊतक को हटाते हैं। कभी-कभी सर्जन पहले एक छोटा बायोप्सी नमूना लेते हैं । कई लोगों में, सर्जन सर्जरी से पहले REAH का संदेह नहीं करते हैं और पैथोलॉजी रिपोर्ट में ही इसकी पहचान करते हैं।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, REAH में कई ग्रंथियाँ होती हैं जो सतही परत से नीचे की ओर अंतर्निहित ऊतक तक बढ़ती हैं। ये ग्रंथियाँ श्वसन उपकला (रेस्पिरेटरी एपिथेलियम) से ढकी होती हैं, जिनमें वही सिलियायुक्त कोशिकाएँ और बलगम उत्पन्न करने वाली गोब्लेट कोशिकाएँ होती हैं जो सामान्य नाक में पाई जाती हैं। प्रत्येक ग्रंथि एक मोटी गुलाबी पट्टी से घिरी होती है जिसे बेसमेंट मेम्ब्रेन कहते हैं, यह एक ऐसी विशेषता है जिसका उपयोग रोगविज्ञानी REAH को पहचानने के लिए करते हैं। ग्रंथियों के बीच के ऊतक, जिसे स्ट्रोमा कहते हैं , अक्सर तरल पदार्थ से सूजा हुआ होता है, इस परिवर्तन को एडिमाटस (सूजनयुक्त) कहा जाता है ।

ग्रंथियों की परत बनाने वाली कोशिकाएं सामान्य दिखती हैं, उनमें कैंसर में दिखने वाली असामान्य विशेषताएं नहीं होतीं। पैथोलॉजिस्ट आरईएएच से मिलती-जुलती दिखने वाली गांठों की भी जांच करता है। इनमें एक सामान्य सूजन वाला पॉलीप , एक साइनोनासल पैपिलोमा और एक निम्न श्रेणी का एडेनोकार्सिनोमा शामिल हैं , जो ग्रंथियों से बना एक प्रकार का कैंसर है। इनमें अंतर करना महत्वपूर्ण है क्योंकि प्रत्येक का उपचार अलग-अलग होता है। जब सामान्य स्लाइड से प्रश्न का उत्तर नहीं मिलता, तो पैथोलॉजिस्ट अगले भाग में वर्णित अतिरिक्त परीक्षण कर सकता है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा के अधिकांश मामलों का निदान बिना किसी विशेष परीक्षण के हो जाता है। जब निदान अनिश्चित होता है, तो रोगविज्ञानी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री कर सकता है , जो एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दर्शाता है कि कोशिकाओं में कौन से प्रोटीन मौजूद हैं। ये दाग नाक के ग्रंथियों के कैंसर से REAH को अलग करने में मदद करते हैं। रिपोर्ट में निम्नलिखित परिणाम दिखाई दे सकते हैं:

• p63. एक परत में सकारात्मक बेसल कोशिकाएं ग्रंथियों के बाहरी भाग के चारों ओर। यह बाहरी परत REAH में मौजूद होती है और आमतौर पर ग्रंथियों के कैंसर में अनुपस्थित होती है।
• साइटोकैटिन 7 (CK7). ग्रंथियों की परत बनाने वाली कोशिकाओं में आमतौर पर सकारात्मक परिणाम पाया जाता है। श्वसन ग्रंथियों के लिए यही अपेक्षित परिणाम है।
• सीडीएक्स2. आमतौर पर REAH में परिणाम नकारात्मक होता है। सकारात्मक परिणाम चिंता का विषय होगा। आंतों के प्रकार के सिनोनसाल एडेनोकार्सिनोमानाक का एक अलग प्रकार का ट्यूमर।

प्रयोगशालाएं अलग-अलग प्रकार के दागों का उपयोग करती हैं, और हर रिपोर्ट में इन परीक्षणों को शामिल नहीं किया जाएगा।

REAH के साथ रिपोर्ट किए गए निष्कर्ष।

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा की पैथोलॉजी रिपोर्ट में अक्सर उसी ऊतक में पाए जाने वाले अन्य परिवर्तनों का वर्णन होता है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के सिर और गर्दन के ट्यूमर के 2022 के वर्गीकरण (5वां संस्करण) में, REAH संबंधित नासिका हैमार्टोमा के एक छोटे समूह में आता है। नीचे दिए गए निष्कर्ष REAH के साथ दिखाई दे सकते हैं:

• नाक जंतु। आरईएएच से पीड़ित कई लोगों में सामान्य सूजन वाले नाक के पॉलिप्स भी होते हैं। दोनों का वर्णन एक ही रिपोर्ट में और कभी-कभी एक ही ऊतक के नमूने में किया जा सकता है।
• दीर्घकालिक राइनोसिनुसाइटिस। REAH से पीड़ित लोगों में साइनस की परत में लंबे समय तक सूजन रहना आम बात है। रिपोर्ट में सूजन वाली कोशिकाओं का वर्णन किया जा सकता है, जैसे कि... इयोस्नोफिल्स ऊतक में।
• सेरोम्यूसिनस हैमार्टोमा. यह एक संबंधित गैर-कैंसरयुक्त वृद्धि है जो कोशिकाओं की एक ही परत से ढकी छोटी ग्रंथियों से बनी होती है। REAH और सेरोम्यूसिनस हैमार्टोमा अक्सर एक साथ होते हैं, और कुछ रिपोर्टों में संयुक्त या मिश्रित घाव का वर्णन किया गया है।
• कोंड्रो-ओसियस और श्वसन उपकला (CORE) हैमार्टोमा। इस नाम का उपयोग तब किया जाता है जब REAH में छोटे-छोटे टुकड़े भी शामिल होते हैं। उपास्थि या हड्डी। इसे REAH का एक प्रकार माना जाता है और यह उसी तरह व्यवहार करता है।

REAH का पूर्वानुमान क्या है?

श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा (REAH) से पीड़ित लोगों के लिए भविष्य बहुत उज्ज्वल है। REAH कैंसर रहित होता है और शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता। प्रकाशित केस सीरीज़ रिपोर्ट के अनुसार, जब इसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो यह शायद ही कभी दोबारा बढ़ता है।

जिन लोगों में साइनस की सूजन बनी रहती है, उनमें सर्जरी के बाद भी गांठें दोबारा हो सकती हैं। इनमें से कुछ सामान्य सूजन वाली गांठें होती हैं, और कुछ आरईएच (REAH) होती हैं, खासकर घ्राण गुहा में। इसी कारण सर्जन आमतौर पर फॉलो-अप जांच के दौरान इस क्षेत्र की जांच करते हैं।

घ्राण गुहा से आरईएएच को हटाने से अक्सर सूंघने की क्षमता में सुधार होता है, हालांकि सुधार की कोई गारंटी नहीं है। आरईएएच में या उसके आस-पास कैंसर होने के मामले बहुत कम लोगों में देखे गए हैं, इसलिए इसका जोखिम बहुत कम माना जाता है।

REAH के निदान के बाद क्या होता है?

एक बार जब पैथोलॉजिस्ट श्वसन उपकला एडेनोमैटॉइड हैमार्टोमा की पुष्टि कर देता है, तो आगे के चरण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ऊतक कैसे प्राप्त किया गया था। यह इस बात पर भी निर्भर करता है कि क्या आपको क्रोनिक साइनस सूजन या नाक के पॉलीप्स हैं। संभावनाओं में शामिल हैं:

• सर्जरी के दौरान REAH को हटा दिया गया। यदि सर्जन ने एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी के दौरान REAH को हटा दिया है, तो आमतौर पर आपको REAH के लिए आगे किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। नियमित जांच के दौरान सर्जन नाक के अंदर किसी भी प्रकार की पुनरावृत्ति की जांच कर सकते हैं।
• छोटी बायोप्सी में REAH पाया गया। जब केवल एक नमूना लिया गया हो, तो शल्य चिकित्सा टीम शेष ट्यूमर को हटाने के लिए एंडोस्कोपिक सर्जरी पर विचार कर सकती है। ऐसा तब होने की अधिक संभावना होती है जब REAH नाक को अवरुद्ध कर देता है या सूंघने की क्षमता को प्रभावित करता है।
• साइनस में लगातार सूजन। क्योंकि आरईएएच अक्सर क्रोनिक राइनोसिनुसाइटिस और नाक के पॉलीप्स के साथ होता है, इसलिए सर्जरी के बाद भी आपको अंतर्निहित सूजन का इलाज जारी रखने की आवश्यकता हो सकती है। आपकी देखभाल टीम आपको समझा सकती है कि कौन सा तरीका आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

सर्जन आमतौर पर एंडोस्कोपिक सर्जरी के दौरान REAH को कई छोटे-छोटे टुकड़ों में निकालते हैं। इसी कारण, REAH की पैथोलॉजी रिपोर्ट में आमतौर पर कैंसर की रिपोर्ट की तरह मार्जिन का विवरण नहीं दिया जाता है । सर्जन ही सर्जरी के समय और फॉलो-अप के दौरान यह निर्धारित करते हैं कि ट्यूमर पूरी तरह से निकाला गया था या नहीं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या REAH को पूरी तरह से हटा दिया गया था, या केवल एक नमूना लिया गया था?
• सर्जन को मेरी नाक में REAH कहाँ मिला, और क्या यह एक तरफ था या दोनों तरफ?
• क्या मेरी रिपोर्ट में नाक के पॉलिप्स या क्रोनिक राइनोसिनुसाइटिस का भी वर्णन है?
• क्या मेरी रिपोर्ट में सेरोम्यूसिनस हैमार्टोमा, या ट्यूमर में उपास्थि और हड्डी का उल्लेख था?
• क्या निदान की पुष्टि के लिए किसी विशेष प्रकार के दाग की आवश्यकता थी?
• क्या आरईएएच मेरी सूंघने की क्षमता में कमी का कारण बता सकता है, और क्या मेरी सूंघने की क्षमता में सुधार होने की संभावना है?
• क्या मुझे और सर्जरी की जरूरत है, या फॉलो-अप ही काफी है?
• आप यह कैसे जांचेंगे कि आरईएएच या पॉलिप्स वापस आ गए हैं या नहीं?
• मेरे साइनस में सूजन के लिए मुझे किस उपचार की आवश्यकता है?
• मुझे नियमित जांच के लिए कान, नाक और गले के विशेषज्ञ से कितनी बार मिलना चाहिए?

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