Rhabdoid

A patológiában a „rhabdoid” kifejezést a rhabdomyoblastokra hasonlító daganatsejtek leírására használják, amelyek éretlen vázizomsejtek. Ezek a sejtek azonban nem valódi rabdomioblasztok, és a daganatok, amelyekben keletkeznek, nem kapcsolódnak az izomszövethez. A rabdoid sejtek sokféle daganattípusban láthatók, és ezeknek a sejteknek a daganatban való jelenléte általában rossz prognózis.

Rhabdoid sejteket tartalmazó daganatok

A rabdoid sejtek számos daganatban megtalálhatók, beleértve:

• Atípusos teratoid/rhabdoid tumor (AT/RT): Nagyon agresszív daganat, amely általában kisgyermekek központi idegrendszerében (CNS) fordul elő.
• Rhabdoid vesedaganat: Ritka és agresszív gyermekkori vese daganat.
• Malignus rhabdoid tumor (MRT): Eredetileg a vesében írták le, de a test szinte bármely részében előfordulhat, beleértve a májat, a bőrt és a lágyszöveteket.
• Rosszindulatú perifériás ideghüvely daganat (MPNST): Az MPNST egyfajta szarkóma, amely egy ideg sejtjeiből származik. A rabdoid sejteket tartalmazó MPNST-ket Triton-daganatoknak nevezik.
• Rhabdoid jellemzők más daganatokban: Beleértve néhányat karcinómák és a szarkómák, ahol a rhabdoid sejtek jelenléte különösen agresszív lefolyást jelez.

A rabdoid sejtek mikroszkópos megjelenése

Mikroszkóp alatt a rabdoid sejteket a következők jellemzik:

• Diszkohéziós (egy cellás, nem ragadt össze).
• Nagy, különc magok.
• Kiemelkedő sejtmagvak.
• Bőséges citoplazma amely eozinofil (rózsaszín a standardtól Ő festés).
• Zárványszerű citoplazmatestek, amelyek köztes filamentumok sűrű halmozódásai.

Markerek a rabdoid sejtek azonosítására

Immunhisztokémiai A markereket a rabdoid sejtek azonosítására használják, és magukban foglalhatják:

• Izomspecifikus markerek (például desmin és MyoD1): Míg a rhabdoid daganatok nem izom eredetűek, az izomspecifikus markerek, mint pl. desmin és a MyoD1 fontos lehet a differenciáldiagnózisban. A dezmin pozitivitás általában nem várható rhabdoid tumorokban, de értékelhető, hogy megkülönböztesse a rhabdoid jellemzőket a valódi izomból származó daganatoktól, vagy kizárja a rhabdomyosarcomát, különösen gyermekkori esetekben.
• Az INI1/SMARCB1 expresszió elvesztése: Ez számos rhabdoid daganat jellegzetes jellemzője. Az INI1 gén, más néven SMARCB1, egy tumorszuppresszor gén, és elvesztése kritikus a rhabdoid daganatok patogenezisében.
• Vimentin: Gyakran pozitív rhabdoid daganatokban, ami e sejtek mezenchimális eredetét tükrözi.
• Az epiteliális markerek (pl citokeratinek): Pozitív lehet a rabdoid jellemzőkben karcinómák.
• Hámhártya-antigén (EMA): Rhabdoid daganatokban is pozitivitást mutathat.

A cikkről

Az orvosok azért írták ezt a cikket, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a patológiai jelentést. Kapcsolatfelvétel ha kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban. A patológiai jelentés teljes körű bemutatásához olvassa el ezt a cikket.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza