Tumore lipomatoso atipico (ALT)

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 Marzo 2023

Cos'è un tumore lipomatoso atipico?

Un tumore lipomatoso atipico (ALT) è un tipo di cancro costituito da feto. Gli ALT possono iniziare in qualsiasi parte del corpo, ma la posizione più comune per questo tumore è l'addome. Un altro nome per un ALT è liposarcoma ben differenziato.

Un tumore lipomatoso atipico è un tipo di cancro?

Sì, l'ALT è un tipo di cancro. Tuttavia, rispetto ad altri tipi di cancro, l'ALT è un tumore a crescita molto lenta che molto raramente si diffonde ad altre parti del corpo.

Qual è la differenza tra un tumore lipomatoso atipico e un liposarcoma ben differenziato?

ALT e liposarcoma ben differenziato sono due nomi dati allo stesso tumore. I medici usano il termine ALT quando descrivono tumori che iniziano in una parte superficiale del corpo come il braccio o la gamba e dove il tumore può essere completamente rimosso chirurgicamente. Il termine liposarcoma ben differenziato viene utilizzato per i tumori che iniziano in posizioni più profonde come la parte posteriore dell'addome e per quelli che non possono essere rimossi completamente con il solo intervento chirurgico.

Come si fa la diagnosi di tumore lipomatoso atipico?

La diagnosi di un ALT è di solito dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto bioptico viene quindi inviato a un patologo che lo esamina al microscopio. La diagnosi può essere fatta anche dopo che l'intero tumore è stato rimosso come un escissione or resezione campione.

Che aspetto ha un tumore lipomatoso atipico al microscopio?

Quando viene esaminato al microscopio, un ALT è costituito da grandi cellule chiamate adipociti o cellule adipose. Spesso, il tumore può assomigliare molto al grasso normale. Tuttavia, a differenza del grasso normale, il tumore contiene adipociti cellulari dall'aspetto anormale, noti come lipoblasti.

Qual è il grado FNCLCC e perché è importante per il tumore lipomatoso atipico?

I patologi dividono gli ATL in tre gradi sulla base di un sistema creato dalla Federazione francese dei centri per il cancro Sarcoma Group (FNCLCC). Questo sistema utilizza tre caratteristiche microscopiche per determinare il grado del tumore: differenziazione, conta mitotica e necrosi. Queste caratteristiche sono spiegate più dettagliatamente di seguito. Il grado può essere determinato solo dopo che un campione del tumore è stato esaminato al microscopio.

Per ciascuna delle caratteristiche microscopiche (da 0 a 3) vengono assegnati punti (da 0 a 3) e il numero totale di punti determina il grado finale del tumore. Secondo questo sistema, i tumori lipomatosi atipici possono essere tumori di basso o alto grado. Il grado del tumore è importante perché i tumori di alto grado (grado 2 e 3) sono più aggressivi e sono associati a un peggioramento prognosi.

Punti associati a ogni grado:

• Grade 1 – 2 o 3 punti.
• Grade 2 – 4 o 5 punti.
• Grade 3 – Da 6 a 8 punti.

Caratteristiche microscopiche utilizzate per determinare il grado:

1. Differenziazione del tumore – La differenziazione tumorale descrive quanto le cellule tumorali assomigliano alle normali cellule adipose. I tumori che sembrano molto simili alle normali cellule adipose ricevono 1 punto mentre quelli che sembrano molto diversi dalle normali cellule adipose ricevono 2 o 3 punti. Tutti gli ALT ricevono 1 punto per la differenziazione del tumore.
2. conteggio mitotico – Una cella che è in procinto di dividersi per creare due nuove celle è chiamata a figura mitotica. I tumori che crescono velocemente tendono ad avere più figure mitotiche rispetto ai tumori che crescono lentamente. Il tuo patologo determinerà il conteggio mitotico contando il numero di figure mitotiche in dieci aree del tumore mentre guardi attraverso il microscopio. Ai tumori senza figure mitotiche o con pochissime figure mitotiche viene assegnato 1 punto, a quelli con 10-20 figure mitotiche vengono assegnati 2 punti e a quelli con più di 20 figure mitotiche vengono assegnati 3 punti.
3. Necrosi - Necrosi è un tipo di morte cellulare. I tumori che crescono rapidamente tendono ad avere più necrosi rispetto ai tumori che crescono lentamente. Se il tuo patologo non vede necrosi, al tumore verranno dati 0 punti. Al tumore verrà assegnato 1 punto se si osserva necrosi ma costituisce meno del 50% del tumore o 2 punti se la necrosi costituisce più del 50% del tumore.

Che cos'è MDM2 e perché è testato?

MDM2 è un gene che promuove la divisione cellulare (la creazione di nuove cellule). Le cellule normali e quelle nei tumori non cancerosi hanno due copie del gene MDM2. Al contrario, gli ALT hanno più di due copie del gene MDM2 che aiuta le cellule tumorali a dividersi più velocemente delle cellule normali.

Un test chiamato ibridazione in situ fluorescente (FISH) è comunemente usato per contare il numero di geni MDM2 in una cellula. Un numero maggiore di geni (più di due) è chiamato amplificazione e supporta la diagnosi di ALT.

Cosa significa se un tumore lipomatoso atipico mostra dedifferenziazione?

Alcuni ALT cambieranno nel tempo in modo che alcune cellule non sembrino più grasso normale. Questo processo è chiamato dedifferenziazione. Trovare la dedifferenziazione in un ALT cambia la diagnosi in liposarcoma dedifferenziato. Questo cambiamento è importante perché il liposarcoma dedifferenziato è un tumore più aggressivo che ha maggiori probabilità di ricrescere dopo l'intervento chirurgico e di diffondersi ad altre parti del corpo.

Perché la dimensione del tumore è importante?

La dimensione del tumore è importante perché i tumori inferiori a 5 cm hanno meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo e sono associati a una migliore prognosi. La dimensione del tumore viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere il tumore dal tuo corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i margini possono includere ossa, muscoli, vasi sanguigni e nervi che sono stati tagliati per rimuovere il tumore dal corpo. I margini saranno descritti nel referto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso.

Un margine negativo significa che non sono state osservate cellule tumorali in nessuno dei bordi tagliati del tessuto. Un margine è chiamato positivo quando ci sono cellule tumorali all'estremità del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio più elevato che il tumore si ripresenti nello stesso sito dopo il trattamento.

Qual è lo stadio patologico del tumore lipomatoso atipico?

Lo stadio patologico dell'ALT si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per tumore lipomatoso atipico

Lo stadio del tumore per l'ALT varia in base alla parte del corpo coinvolta. Ad esempio, a un tumore di 5 centimetri che inizia nel collo verrà assegnato uno stadio tumorale diverso rispetto a un tumore che inizia in profondità nella parte posteriore dell'addome (il retroperitoneo). Tuttavia, nella maggior parte dei siti del corpo, lo stadio del tumore include la dimensione del tumore e se il tumore è cresciuto nelle parti del corpo circostanti.

Testa e collo

• T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 2 e 4 centimetri.
• T3 – Il tumore è più grande di 4 centimetri.
• T4 – Il tumore è cresciuto nei tessuti circostanti come le ossa del viso o del cranio, l'occhio, i vasi sanguigni più grandi del collo o il cervello.

Torace, schiena o stomaco e braccia o gambe (tronco ed estremità)

• T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
• T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
• T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Addome e organi interni al torace (organi viscerali toracici)

• T1 – Il tumore si vede solo in un organo.
• T2 – Il tumore è cresciuto nel tessuto connettivo che circonda l'organo da cui è partito.
• T3 – Il tumore è cresciuto in almeno un altro organo.
• T4 – Si trovano tumori multipli.

Retroperitoneo (lo spazio nella parte posteriore della cavità addominale)

• T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
• T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
• T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Tessuto intorno all'occhio (orbita)

• T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
• T2 – Il tumore è più grande di 2 centimetri ma non è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio.
• T3 - Il tumore è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio o altre ossa del cranio.
• T4 – Il tumore è cresciuto nell'occhio (il globo) o nei tessuti circostanti come le palpebre, i seni paranasali o il cervello.

Stadio nodale (pN) per tumore lipomatoso atipico

All'ALT viene assegnato uno stadio nodale di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un linfonodo. Se non si osservano cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio linfonodale è N0. Se si osservano cellule tumorali in uno qualsiasi dei linfonodi esaminati, lo stadio linfonodale diventa N1.

Stadio metastatico (pM) per tumore lipomatoso atipico

All'ALT viene assegnato uno stadio metastatico di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio i polmoni). Lo stadio metastatico può essere assegnato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è elencato come MX.