cordoma

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
3 settembre 2022

Il cordoma è un tipo di cancro alle ossa. Si sviluppa dai resti di una struttura embrionale chiamata notocorda. I cordomi si sviluppano quasi sempre all'interno di un osso e la maggior parte si sviluppa lungo la linea mediana del corpo alla base del cranio o del sacro. I cordomi sono tumori a crescita molto lenta e possono raggiungere dimensioni molto grandi, soprattutto quelli che si sviluppano attorno al bacino.

Che tipo di cancro è un cordoma?

Cordoma è un tipo di sarcoma. I sarcomi sono tumori che iniziano dai tessuti mesenchimali come ossa, cartilagine, muscoli e nervi.

Come iniziano i cordomi?

I cordomi si sviluppano dalle cellule rimaste da una struttura embrionale chiamata notocorda. La notocorda aiuta a formare le ossa della colonna vertebrale durante lo sviluppo fetale. Una volta che la colonna vertebrale si è formata, le cellule della notocorda di solito scompaiono. A volte rimangono piccole aree di cellule della notocorda ed è da queste cellule rimanenti (chiamate residui) che si sviluppa il cordoma.

Le due posizioni più comuni sono il sacro (la parte inferiore della colonna vertebrale nel bacino) e la base del cranio. Molto raramente il cordoma può svilupparsi in una posizione non ossea lontana dalla linea mediana del corpo. La maggior parte dei cordomi si verifica nei pazienti più anziani, di solito di età compresa tra 40 e 70 anni, sebbene possano verificarsi in pazienti più giovani, compresi i bambini.

Quali sono i sintomi del cordoma?

I sintomi legati al cordoma dipendono dalla posizione del tumore. I cordomi che si sviluppano nella base del cranio possono causare mal di testa o problemi di vista. Quelli che si sviluppano nel bacino possono causare problemi alla vescica o all'intestino o formicolio alle gambe.

Come viene diagnosticato il cordoma?

La prima diagnosi di cordoma viene solitamente effettuata dopo che un piccolo pezzo di tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il tessuto viene quindi inviato a un patologo per l'esame al microscopio. Dopo che un patologo ha fatto una diagnosi di cordoma, la maggior parte dei pazienti viene sottoposta a intervento chirurgico per rimuovere il tumore, sebbene ad alcuni pazienti possa essere offerta la radioterapia prima dell'intervento chirurgico. Il cordoma è un tipo di cancro che di solito non risponde alla chemioterapia.

Che aspetto ha il cordoma al microscopio?

Al microscopio, i cordomi sono costituiti da cellule tumorali di forma rotondeggiante o ovale. Alcune delle cellule tumorali avranno piccoli fori all'interno delle cellule che i patologi descrivono come vacuoli. Le cellule tumorali con vacuoli sono chiamate cellule fisalifere.

A proposito di questo articolo

Questo articolo è stato scritto da medici per aiutarti a leggere e comprendere il tuo referto patologico per il cordoma. Le sezioni seguenti descrivono i risultati trovati nella maggior parte dei referti patologici, tuttavia, tutti i referti sono diversi e i risultati possono variare. È importante sottolineare che alcune di queste informazioni verranno descritte nel rapporto solo dopo che l'intero tumore sarà stato rimosso chirurgicamente ed esaminato da un patologo. Contattaci se hai domande su questo articolo o sul tuo rapporto patologico. Leggere Questo articolo per un'introduzione più generale alle parti di un tipico referto patologico.

Quali sono i tipi istologici di cordoma?

Esistono diversi tipi di cordoma e ognuno è chiamato tipo istologico. Il tipo istologico si basa sull'aspetto del tumore quando esaminato al microscopio. Il tipo istologico di cordoma è importante perché viene utilizzato per determinare il grado (vedere Grado di seguito).

I tipi istologici di cordoma includono:

• Cordoma convenzionale – Le cellule tumorali sembrano galleggiare in un materiale chiamato blu o grigio che i patologi descrivono come mixoide o mucinoso.
• Cordoma condroide – Le cellule tumorali sono circondate da un materiale che sembra cartilagine.
• cordoma cellulare – La maggior parte del tumore è costituita da grandi gruppi di cellule tumorali con pochissimo materiale sullo sfondo.
• Cordoma poco differenziato – Le cellule tumorali sembrano molto anormali rispetto agli altri tipi di cordoma e non ci sono cellule fisalifere.
• Cordoma dedifferenziato – Alcuni cordomi cambieranno nel tempo in modo che alcune cellule non assomiglino più alle normali cellule di cordoma. Questo processo è chiamato dedifferenziazione e questi cordomi vengono quindi chiamati cordomi dedifferenziati.

Come classificano i patologi il cordoma e perché il grado è importante?

Classe è una parola che i patologi usano per descrivere quanto sia diverso il tumore rispetto alle cellule normali nell'osso. I tumori ossei sono classificati su una scala da 1 a 3 con i tumori di grado 1 considerati "basso grado" mentre i tumori di grado 3 sono considerati "alto grado". Per la maggior parte dei tumori ossei, il grado è determinato dal tipo istologico del tumore. I cordomi convenzionali, cellulari e condroidi sono di grado 2 (grado intermedio), ma i cordomi scarsamente differenziati e dedifferenziati sono di grado 3 (alto grado).

Il grado è importante perché viene utilizzato per prevedere il comportamento del tumore. Ad esempio, i tumori di grado 1 possono ripresentarsi nella stessa posizione (recidiva locale), ma è raro che si diffondano in parti del corpo più distanti. I tumori di grado superiore (grado 2 e 3) hanno maggiori probabilità di diffondersi in parti distanti del corpo e di solito sono associati a un peggioramento prognosi.

Il tumore si è diffuso nei tessuti circostanti?

I cordomi di grandi dimensioni spesso sfondano l'osso e crescono nel tessuto circostante, compresi gli organi adiacenti, i muscoli, i tendini o lo spazio articolare. Se ciò si è verificato, può essere incluso nel rapporto ed è generalmente descritto come estensione extraossea. Alcune ossa sono composte da più parti. Se il cordoma è cresciuto da una parte all'altra, il tuo referto descriverà il tumore come un'invasione delle ossa adiacenti. Ciò è particolarmente importante per i tumori della colonna vertebrale o del bacino poiché entrambe le ossa sono costituite da più parti.

Cosa significa effetto del trattamento?

Se ti è stato diagnosticato un cordoma su una biopsia, di solito dovrai prima sottoporti a un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. In alcuni casi di cordoma può essere somministrata la radioterapia pre-chirurgica. Se hai ricevuto la radioterapia prima dell'intervento, il tuo patologo esaminerà tutto il tessuto inviato alla patologia per vedere quanto del tumore è ancora vitale (vivo).

Cosa significa invasione perineurale e perché è importante?

Viene chiamata la presenza di cellule cancerose avvolte attorno a un nervo invasione perineurale. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono viaggiare lungo un nervo fino a tessuti lontani dal tumore originale. L'invasione perineurale non è comunemente osservata nel cordoma.

Cosa significa invasione linfovascolare e perché è importante?

I linfatici e i vasi sanguigni sono canali che le cellule normali usano per viaggiare nel corpo. Viene chiamata la presenza di cellule tumorali all'interno di un vaso linfatico o sanguigno invasione linfovascolare ed è associato a un rischio più elevato che le cellule tumorali viaggino in un sito distante come i polmoni. I cordomi raramente metastatizzano ai linfonodi.

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere l'osso (o parte dell'osso) e il tumore dal corpo. A seconda del tipo di intervento chirurgico che hai subito, i tipi di margini, che potrebbero includere l'osso prossimale (la parte dell'osso più vicina al centro del tuo corpo) e distale (la parte dell'osso più lontana dal centro del tuo corpo) margini, margini dei tessuti molli, margini dei vasi sanguigni e margini nervosi.

Tutti i margini saranno esaminati molto attentamente al microscopio dal tuo patologo per determinare lo stato del margine. Un margine è considerato negativo quando non ci sono cellule cancerose sul bordo del tessuto tagliato. Un margine è considerato positivo quando sono presenti cellule cancerose sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio più elevato che il tumore si ripresenti nello stesso sito dopo il trattamento (recidiva locale).

I cordomi che si verificano nella base del cranio sono spesso estratti come piccoli pezzi multipli che rendono impossibile per il patologo esaminare i margini del tessuto. In questa situazione, la completezza dell'intervento sarà determinata dal radiologo utilizzando l'imaging post-operatorio come le scansioni TC o le scansioni MRI.

Cosa sono i linfonodi e perché sono importanti?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati linfatici. Le cellule tumorali nell'osteosarcoma condroblastico in genere non si diffondono ai linfonodi e per questo motivo i linfonodi non vengono sempre rimossi contemporaneamente al tumore. Tuttavia, quando i linfonodi vengono rimossi, verranno esaminati al microscopio e i risultati saranno descritti nel rapporto.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per malignità".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito "negativo per malignità".

Qual è lo stadio patologico del cordoma?

Lo stadio patologico del cordoma si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto presentato e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT)

Per i tumori ossei come il cordoma, lo stadio del tumore primario (pT) dipende da dove si trova tumore si trovava nel tuo corpo. Se il cordoma si trovava nel tuo scheletro appendicolare (in particolare le ossa del cranio), gli viene assegnato uno stadio tumorale da 1 a 3 in base alle dimensioni del tumore e alla presenza di uno o più noduli tumorali separati.

• pT1: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
• pT2: Tumore > 8 cm nella dimensione massima.
• pT3: Tumori discontinui nel sito osseo primario.

Se il cordoma si trovava nel tuo spina dorsale, viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base all'entità della crescita del tumore.

• pT1: tumore confinato a un segmento vertebrale o a due segmenti vertebrali adiacenti.
• pT2: tumore confinato a tre segmenti vertebrali adiacenti.
• pT3: tumore confinato a quattro o più segmenti vertebrali adiacenti o a qualsiasi segmento vertebrale non adiacente.
• pT4: Estensione nel canale spinale o nei grandi vasi.

Se il cordoma si trovava nel tuo bacino, viene assegnato uno stadio del tumore da 1 a 4 in base alle dimensioni del tumore e all'entità della crescita del tumore.

• pT1Tumore confinato a un segmento pelvico senza estensione extraossea (che cresce al di fuori dell'osso).
  • pT1a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT1b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT2Tumore confinato a un segmento pelvico con estensione extraossea oa due segmenti senza estensione extraossea.
  • pT2a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT2b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT3: tumore che interessa due segmenti pelvici con estensione extraossea.
  • pT3a: Tumore ≤ 8 cm nella dimensione massima.
  • pT3b: Tumore >8 cm nella dimensione massima.
• pT4: tumore che si estende su tre segmenti pelvici o che attraversa l'articolazione sacroiliaca.
  • pT4a: Il tumore coinvolge l'articolazione sacroiliaca e si estende medialmente al neuroforame sacrale (spazio in cui passano i nervi).
  • pT4b: Rivestimento tumorale dei vasi iliaci esterni o presenza di un grosso trombo tumorale nel vaso pelvico maggiore.

Se il tuo patologo non può valutare in modo affidabile le dimensioni del tumore o l'estensione della crescita, gli viene indicato lo stadio del tumore pTX (il tumore primario non può essere valutato). Ciò può accadere se il tumore viene ricevuto come piccoli frammenti multipli.

Stadio nodale (pN)

Ai tumori ossei primari viene assegnato uno stadio nodale di 0 o 1 in base alla presenza o assenza di cellule tumorali in uno o più linfonodi. Se non si osservano cellule tumorali in alcun linfonodo, lo stadio nodale è N0. Se nessun linfonodo viene inviato per l'esame patologico, lo stadio nodale non può essere determinato e lo stadio linfonodale è elencato come NX. Se le cellule tumorali si trovano in qualsiasi linfonodo, lo stadio nodale è elencato come N1.

Stadio di metastasi (pM)

I sarcomi ossei ricevono uno stadio di metastasi solo se la presenza di metastasi è stato confermato da un patologo. Ci sono due stadi di metastasi nei sarcomi ossei primari, M1a ed M1b. Se ci sono confermati metastasi polmonari, allora lo stadio di metastasi del tumore è 1a. Lo stadio di metastasi può essere dato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene inviato per l'esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio della metastasi non può essere determinato e in genere non è incluso nel referto.

Altre risorse utili

Atlante di patologia