Il tuo referto patologico per liposarcoma ben differenziato

di Bibianna Purgina, MD FRCPC
10 Agosto 2024

Sfondo:

Il liposarcoma ben differenziato è un tipo di cancro che si sviluppa dalle cellule adipose. A differenza del grasso normale, le cellule di un liposarcoma ben differenziato hanno forme e dimensioni anomale, ma al microscopio assomigliano comunque a normali cellule di grasso. Questo tipo di cancro è solitamente a crescita lenta e ha meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto ad altri tipi di sarcomi. Il liposarcoma ben differenziato si verifica più comunemente nei tessuti molli profondi degli arti, dell'addome o del retroperitoneo (lo spazio dietro gli organi addominali).

Quali sono i sintomi del liposarcoma ben differenziato?

I sintomi del liposarcoma ben differenziato dipendono dalla localizzazione del tumore.

I sintomi comuni includono:

• Un nodulo indolore: Spesso, il primo segno di liposarcoma ben differenziato è un nodulo o una massa che può essere palpata sotto la pelle. Di solito è indolore.
• Gonfiore: L’area attorno al tumore può gonfiarsi.
• Pressione o disagio: Se il tumore diventa grande, può premere sugli organi, sui nervi o sui muscoli vicini, causando disagio o dolore.
• Difficoltà di movimento: I tumori agli arti possono causare difficoltà nel movimento del braccio o della gamba colpiti.

Quali sono le cause del liposarcoma ben differenziato?

Il liposarcoma ben differenziato è causato da cambiamenti genetici nelle cellule adipose che le fanno crescere in modo incontrollabile. Il cambiamento genetico più comune riscontrato in questo tipo di cancro è l’amplificazione (un aumento del numero di copie) di un gene chiamato MDM2. Questo cambiamento genetico gioca un ruolo chiave nello sviluppo del tumore interferendo con i normali controlli che tengono sotto controllo la crescita cellulare. Il liposarcoma ben differenziato di solito non è ereditario, il che significa che non è ereditario.

Come si fa questa diagnosi?

La diagnosi di liposarcoma ben differenziato viene solitamente posta dopo a biopsia o rimozione chirurgica del tumore. UN patologo esamina il campione di tessuto al microscopio per cercare le caratteristiche caratteristiche del liposarcoma ben differenziato. Test aggiuntivi, come ad es immunoistochimica (IHC) o un test speciale chiamato PESCE, può essere effettuato anche per confermare la diagnosi individuando le alterazioni genetiche associate al tumore.

Che aspetto ha il liposarcoma ben differenziato al microscopio?

Al microscopio, il liposarcoma ben differenziato è costituito da cellule adipose anomale che in una certa misura assomigliano ancora alle cellule adipose normali. Le cellule tumorali sono spesso più grandi delle normali cellule adipose e hanno forme più irregolari. IL nucleo (i centri di controllo delle cellule) in questi tumori le cellule possono essere ingrandite e irregolari, che è una caratteristica chiave che i patologi cercano quando diagnosticano questo tipo di cancro. Chiamate cellule di grasso immature lipoblasti si può anche vedere. Queste cellule hanno nuclei più prominenti e possono variare in dimensioni e forma. Potrebbero esserci anche aree di fibrosi (ispessimento e cicatrizzazione del tessuto connettivo) all'interno del tumore.

Sistema di classificazione del sarcoma della Federazione francese dei centri oncologici (FNCLCC)

Il sistema di classificazione del sarcoma della Federazione francese dei centri oncologici, o FNCLCC, è un sistema utilizzato dai patologi per classificare sarcomi, compreso il liposarcoma ben differenziato. Il grado aiuta a prevedere come si comporterà il tumore, inclusa la velocità con cui potrebbe crescere e se potrebbe diffondersi ad altre parti del corpo.

Il sistema FNCLCC assegna un punteggio al tumore in base a tre componenti:

• Attività mitotica: Questo si riferisce al numero di cellule che si dividono attivamente nel tumore. I patologi contano il numero di figure mitotiche (cellule in fase di divisione) in un'area che misura 10 campi ad alta potenza al microscopio. Il punteggio per l'attività mitotica può variare da 1 a 3, con un punteggio più alto che indica una divisione cellulare più frequente e un tumore potenzialmente più aggressivo.
• Necrosi: Necrosi si riferisce alle aree del tumore in cui le cellule sono morte. Anche il punteggio per la necrosi varia da 1 a 3, con un punteggio più alto che indica una necrosi più estesa, che di solito suggerisce un tumore più aggressivo.
• Differenziazione: La differenziazione si riferisce a quanto le cellule tumorali assomigliano alle normali cellule adipose. Nel sistema FNCLCC, a tutti i liposarcomi ben differenziati viene assegnato un punteggio di differenziazione pari a 1 perché le cellule tumorali assomigliano ancora molto alle cellule adipose normali.

I punteggi di questi tre componenti vengono sommati per assegnare al tumore un grado complessivo, che può variare dal Grado 1 (basso grado) al Grado 3 (alto grado). Un grado più alto indica un tumore più aggressivo.

Ibridazione in situ fluorescente (FISH)

Ibridazione in situ fluorescente (FISH) è uno speciale test di laboratorio utilizzato per rilevare specifici cambiamenti genetici nelle cellule tumorali. Per il liposarcoma ben differenziato, la FISH viene comunemente utilizzata per valutare l'amplificazione del MDM2 gene. In questo test, le sonde fluorescenti vengono utilizzate per legarsi al gene MDM2 nelle cellule tumorali. Se il gene viene amplificato, le sonde mostreranno molte copie del gene, confermando la diagnosi di liposarcoma ben differenziato. Questo test è importante perché l'amplificazione di MDM2 è una caratteristica chiave che distingue il liposarcoma ben differenziato da altri tipi di tumori che possono sembrare simili al microscopio.

Dimensione del tumore

La dimensione del tumore è importante perché i tumori inferiori a 5 cm hanno meno probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo e sono associati a una migliore prognosi. La dimensione del tumore viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Estensione del tumore

La maggior parte dei liposarcomi ben differenziati originano in un'area del corpo contenente grasso normale. Tuttavia, nel tempo il tumore può crescere negli organi e nei tessuti circostanti. Questa è chiamata estensione del tumore. Il tuo patologo esaminerà campioni degli organi e dei tessuti circostanti al microscopio per cercare cellule tumorali. Eventuali organi o tessuti circostanti che contengono cellule tumorali saranno descritti nel rapporto. L'estensione del tumore agli organi o ai tessuti circostanti aumenta lo stadio patologico del tumore (pT).

Invasione perineurale

L'invasione perineurale significa che le cellule tumorali sono state viste attaccate a un nervo. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell’invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il corpo e il cervello. L’invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali che si sono attaccate a un nervo possono diffondersi nei tessuti circostanti crescendo lungo il nervo. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo il trattamento.

Invasione linfovascolare

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state osservate all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni, tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. L'invasione linfovascolare è importante perché aumenta il rischio che il tumore si sviluppi metastasi o diffondersi ad altre parti del corpo, come linfonodi o i polmoni.

Margini

In patologia, un margine è il bordo del tessuto rimosso durante la chirurgia del tumore. Lo stato del margine in un referto patologico è importante in quanto indica se l'intero tumore è stato rimosso o se ne è stato lasciato una parte. Queste informazioni aiutano a determinare la necessità di ulteriori trattamenti.

I patologi in genere valutano i margini dopo una procedura chirurgica, come un escissione or resezione, che rimuove l'intero tumore. I margini solitamente non vengono valutati dopo a biopsia, che rimuove solo una parte del tumore. Il numero di margini riportati e la loro dimensione (quanto tessuto normale si trova tra il tumore e il bordo tagliato) variano in base al tipo di tessuto e alla posizione del tumore.

I patologi esaminano i margini per verificare se le cellule tumorali sono presenti sul bordo tagliato del tessuto. Un margine positivo, dove si trovano le cellule tumorali, suggerisce che parte del cancro potrebbe rimanere nel corpo. Al contrario, un margine negativo, senza cellule tumorali sul bordo, suggerisce che il tumore sia stato completamente rimosso. Alcuni studi misurano anche la distanza tra le cellule tumorali più vicine e il margine, anche se tutti i margini sono negativi.

Effetto del trattamento

Se ti è stato diagnosticato un liposarcoma ben differenziato su a biopsia, potrebbe esserle proposta la chemioterapia e/o la radioterapia prima dell'intervento per rimuovere il tumore. Se hai ricevuto uno di questi trattamenti prima dell'intervento chirurgico, il tuo patologo esaminerà tutto il tessuto inviato alla patologia per vedere quanto del tumore è ancora vivo (vitale).

Diversi sistemi vengono utilizzati per descrivere gli effetti del trattamento per il liposarcoma ben differenziato. Più comunemente, il tuo patologo descriverà la percentuale di tumore morto. I patologi usano la parola necrosi per descrivere tumori morti (non vitali). Un tumore che mostra una risposta alla terapia pari o superiore al 90% (ovvero il 90% del tumore è morto e il 10% o meno del tumore è ancora vivo) è considerato una buona risposta alla terapia ed è associato a una migliore risposta alla terapia. prognosi.

Linfonodi

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi dal tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi linfatici. Per questo motivo, i linfonodi vengono comunemente rimossi ed esaminati al microscopio per cercare cellule tumorali. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore ad un'altra parte del corpo, come un linfonodo, è chiamato a metastasi.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche i linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo, i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono generalmente rimossi solo se sono ingrossati e vi è un elevato sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo.

Se dei linfonodi sono stati rimossi dal tuo corpo, verranno esaminati al microscopio da un patologo e i risultati di questo esame saranno descritti nel tuo rapporto. L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. Innanzitutto, queste informazioni determinano lo stadio nodale patologico (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che le cellule tumorali vengano trovate in altre parti del corpo in futuro. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo, come la chemioterapia, la radioterapia o l'immunoterapia.

Alcune definizioni utili:

• Positivo: Positivo significa che sono state trovate cellule tumorali nel linfonodo esaminato.
• Negativo: Negativo significa che non sono state trovate cellule tumorali nel linfonodo esaminato.
• Cauzione: Il termine deposito descrive un gruppo di cellule tumorali all'interno di un linfonodo. Alcuni rapporti includono l'importo del deposito più grande. Un termine simile è “focus”.
• Estensione extranodale: Estensione extranodale significa che le cellule tumorali hanno sfondato la capsula esterna del linfonodo e si sono diffuse nel tessuto circostante.

Stadio patologico (pTNM)

​Lo stadio patologico del liposarcoma ben differenziato si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dal Comitato misto americano sul cancro. Questo sistema utilizza le informazioni sul primario tumore (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto inviato e assegnerà un numero a ciascuna parte. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per liposarcoma ben differenziato

Lo stadio del tumore per il liposarcoma ben differenziato varia in base alla parte del corpo coinvolta. Ad esempio, a un tumore di 5 centimetri che inizia nel collo verrà assegnato uno stadio tumorale diverso rispetto a un tumore che inizia in profondità nella parte posteriore dell'addome (retroperitoneo). Tuttavia, nella maggior parte dei siti del corpo, lo stadio del tumore include le dimensioni del tumore e se il tumore è cresciuto nelle parti del corpo circostanti.

Testa e collo

• T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 2 e 4 centimetri.
• T3 – Il tumore è più grande di 4 centimetri.
• T4 – Il tumore è cresciuto nei tessuti circostanti come le ossa del viso o del cranio, l'occhio, i vasi sanguigni più grandi del collo o il cervello.

Torace, schiena o stomaco e braccia o gambe (tronco ed estremità)

• T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
• T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
• T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Addome e organi interni al torace (organi viscerali toracici)

• T1 – Il tumore si vede solo in un organo.
• T2 – Il tumore è cresciuto nel tessuto connettivo che circonda l’organo da cui ha avuto origine.
• T3 – Il tumore è cresciuto in almeno un altro organo.
• T4 – Si trovano tumori multipli.

Retroperitoneo (lo spazio nella parte posteriore della cavità addominale)

• T1 – Il tumore non è più grande di 5 centimetri.
• T2 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 5 e 10 centimetri.
• T3 – Il tumore ha una dimensione compresa tra 10 e 15 centimetri.
• T4 – Il tumore è più grande di 15 centimetri.

Tessuto intorno all'occhio (orbita)

• T1 – Il tumore non è più grande di 2 centimetri.
• T2 – Il tumore è più grande di 2 centimetri ma non è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio.
• T3 - Il tumore è cresciuto nelle ossa che circondano l'occhio o altre ossa del cranio.
• T4 – Il tumore è cresciuto nell'occhio (il globo) o nei tessuti circostanti come le palpebre, i seni paranasali o il cervello.

Stadio nodale (pN) per liposarcoma ben differenziato

Al liposarcoma ben differenziato viene assegnato uno stadio nodale pari a 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un linfonodo. Se non si osservano cellule tumorali in nessuno dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale è N0. Se si osservano cellule tumorali in uno qualsiasi dei linfonodi esaminati, lo stadio nodale diventa N1.