Tumore del sacco vitellino del testicolo

Di Jason Wasserman MD PhD FRCPC
22 Marzo 2023

Cos'è un tumore del sacco vitellino?

Il tumore del sacco vitellino è un tipo di cancro. Nei maschi, il tumore inizia spesso nel testicolo dove fa parte di un gruppo di tumori noti come tumori a cellule germinali. Il tumore del sacco vitellino è il tipo più comune di tumore ai testicoli nei bambini piccoli e in genere risponde bene alla chemioterapia.

Un tumore del sacco vitellino "puro" è un tumore costituito interamente da cellule tumorali del sacco vitellino e nessun altro tipo di tumore a cellule germinali. Mentre i tumori puri del sacco vitellino si verificano nei bambini, è molto più comune che un tumore del sacco vitellino si sviluppi con almeno un altro tipo di tumore a cellule germinali come parte di un tumore misto a cellule germinali.

Cosa sono le cellule germinali?

Le cellule germinali sono cellule specializzate che normalmente si trovano nei testicoli. Sono considerate cellule "primitive" perché sono in grado di trasformarsi in quasi tutti gli altri tipi di cellule. Altri tipi di tumori a cellule germinali includono seminomi, carcinoma embrionalee coriocarcinoma.

Come viene fatta la diagnosi di tumore del sacco vitellino?

Se il medico sospetta che tu abbia un tumore a cellule germinali come un tumore del sacco vitellino, può prelevare il sangue e analizzarlo per le proteine ​​prodotte dal tumore e rilasciate nel tuo sangue. Queste proteine ​​sono chiamate marcatori tumorali. I tumori del sacco vitellino producono quasi sempre alfa-fetoproteina (AFP).

biopsie dei tumori a cellule germinali come il tumore del sacco vitellino vengono eseguiti raramente a causa del rischio di diffusione del cancro ad altre parti del corpo. Se c'è un'alta probabilità che il tumore sia un tumore a cellule germinali, alla maggior parte delle persone viene offerto un intervento chirurgico per rimuoverlo. Una volta rimosso, il tumore verrà inviato a un patologo per l'esame al microscopio.

Che aspetto ha un tumore del sacco vitellino al microscopio?

Se esaminati al microscopio, i tumori del sacco vitellino possono mostrare una vasta gamma di caratteristiche microscopiche. Le cellule tumorali spesso si connettono tra loro per formare spazi aperti chiamati cisti. Altri modelli includono gruppi di cellule grandi e solidi, ghiandolee proiezioni papillari simili a dita. I patologi usano il termine corpi di Schiller-Duval per descrivere le strutture papillari con un grande vaso sanguigno centrale.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

Il tuo patologo può eseguire un test chiamato immunoistochimica per confermare la diagnosi e vedere se nel campione di tessuto sono presenti altri tipi di tumori a cellule germinali.

Il tumore del sacco vitellino è tipicamente positivo per i seguenti marcatori immunoistochimici:

• SAL4
• Glipicano-3
• Alfa-fetoproteina (AFP)

Il tumore del sacco vitellino è tipicamente negativo per i seguenti marcatori immunoistochimici:

• OTTOBRE 3/4
• CD30
• Gonadotropina corionica umana (hCG)
• Fosfatasi alcalina simile alla placenta (PLAP)

Cosa significa neoplasia delle cellule germinali in situ?

Tutti i tumori del sacco vitellino iniziano all'interno di canali molto piccoli chiamati tubuli seminiferi. Quando le cellule tumorali sono ancora all'interno dei tubuli seminiferi, la malattia è chiamata neoplasia delle cellule germinali in situ (GCNIS). GCNIS può trasformarsi in qualsiasi tipo di tumore a cellule germinali nel tempo.

Quando le cellule tumorali escono dai tubuli ed entrano nel tessuto circostante, la malattia viene chiamata tumore a cellule germinali. Viene chiamato il processo di rottura delle cellule tumorali dai tubuli e nel tessuto circostante invasione. È comune per i patologi vedere GCNIS nel tessuto che circonda un tumore a cellule germinali. Se il tuo patologo vede GCNIS, sarà incluso nel tuo rapporto.

Cosa significa estensione del tumore e perché è importante?

Nel testicolo maschile, tutti i tumori del sacco vitellino iniziano nei tubuli seminiferi, ma il tumore può crescere nei tessuti circostanti come la tunica vaginale, il tessuto molle ilare, il funicolo spermatico o lo scroto. I patologi usano il termine estensione del tumore per descrivere la crescita del tumore in uno qualsiasi di questi tessuti. L'estensione del tumore è importante perché è associata a un peggioramento prognosi e perché viene utilizzato per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cosa significa invasione linfovascolare e perché è importante?

L'invasione linfovascolare significa che le cellule tumorali sono state viste all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. I vasi sanguigni sono tubi lunghi e sottili che trasportano il sangue in tutto il corpo. I vasi linfatici sono simili ai piccoli vasi sanguigni tranne per il fatto che trasportano un fluido chiamato linfa invece del sangue. I vasi linfatici si connettono con piccoli organi immunitari chiamati linfonodi che si trovano in tutto il corpo. L'invasione linfovascolare è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare vasi sanguigni o vasi linfatici per diffondersi ad altre parti del corpo come linfonodi o i polmoni. L'invasione linfovascolare viene anche utilizzata per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine e perché i margini sono importanti?

In patologia, un margine è il bordo di un tessuto che viene tagliato durante la rimozione di un tumore dal corpo. I margini descritti in un referto di patologia sono molto importanti perché ti dicono se l'intero tumore è stato rimosso o se una parte del tumore è stata lasciata indietro. Lo stato del margine determinerà l'eventuale trattamento aggiuntivo di cui potresti aver bisogno.

I patologi esaminano attentamente i margini per cercare le cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto. Se si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, il margine sarà descritto come positivo. Se non si vedono cellule tumorali sul bordo tagliato del tessuto, un margine sarà descritto come negativo. Anche se tutti i margini sono negativi, alcuni referti patologici forniranno anche una misurazione delle cellule tumorali più vicine al bordo tagliato del tessuto.

Un margine positivo (o molto stretto) è importante perché significa che le cellule tumorali potrebbero essere state lasciate nel tuo corpo quando il tumore è stato rimosso chirurgicamente. Per questo motivo, ai pazienti che hanno un margine positivo può essere offerto un altro intervento chirurgico per rimuovere il resto del tumore o la radioterapia nell'area del corpo con il margine positivo. La decisione di offrire un trattamento aggiuntivo e il tipo di opzioni terapeutiche offerte dipenderà da una varietà di fattori tra cui il tipo di tumore rimosso e l'area del corpo coinvolta.

Cosa significa se il mio rapporto per il tumore del sacco vitellino descrive una cicatrice o una regressione del tumore?

Alcuni tumori a cellule germinali come il tumore del sacco vitellino diminuiscono di dimensioni o addirittura scompaiono del tutto prima che il tumore venga rimosso. Questo processo è chiamato regressione. Se il processo di regressione è completo, il tuo patologo potrebbe vedere solo una cicatrice dove si trovava il tumore quando il tuo tessuto viene esaminato al microscopio. In questa situazione, il tuo patologo non sarà in grado di fornire ulteriori dettagli sui tipi di tumori a cellule germinali presenti prima della regressione. In alternativa, il tuo patologo potrebbe vedere solo una forma precoce di cancro chiamata neoplasia delle cellule germinali in situ. Il ritrovamento di neoplasia a cellule germinali in situ all'interno di una cicatrice suggerisce che un tumore a cellule germinali era presente in precedenza, ma ora è regredito.

I linfonodi sono stati esaminati e alcuni contenevano cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari presenti in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono diffondersi da un tumore ai linfonodi attraverso piccoli vasi chiamati linfatici. Per questo motivo, i linfonodi vengono comunemente rimossi ed esaminati al microscopio per cercare le cellule tumorali. Il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un'altra parte del corpo come un linfonodo è chiamato a metastasi.

Le cellule tumorali in genere si diffondono prima ai linfonodi vicini al tumore, sebbene possano essere coinvolti anche linfonodi lontani dal tumore. Per questo motivo i primi linfonodi rimossi sono solitamente vicini al tumore. I linfonodi più lontani dal tumore vengono in genere rimossi solo se sono ingranditi e vi è un alto sospetto clinico che possano esserci cellule tumorali nel linfonodo.

Se i linfonodi sono stati rimossi dal tuo corpo, saranno esaminati al microscopio da un patologo e i risultati di questo esame saranno descritti nel tuo referto. La maggior parte dei rapporti includerà il numero totale di linfonodi esaminati, dove sono stati trovati i linfonodi nel corpo e il numero (se presente) che contiene cellule tumorali. Se le cellule tumorali sono state osservate in un linfonodo, verranno incluse anche le dimensioni del gruppo più numeroso di cellule tumorali (spesso descritto come "focus" o "deposito").

L'esame dei linfonodi è importante per due motivi. In primo luogo, queste informazioni vengono utilizzate per determinare lo stadio patologico nodale (pN). In secondo luogo, trovare cellule tumorali in un linfonodo aumenta il rischio che in futuro le cellule tumorali si trovino in altre parti del corpo. Di conseguenza, il medico utilizzerà queste informazioni per decidere se è necessario un trattamento aggiuntivo come chemioterapia, radioterapia o immunoterapia.

Cosa significa se un linfonodo è descritto come positivo?

I patologi usano spesso il termine "positivo" per descrivere un linfonodo che contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che contiene cellule tumorali può essere definito "positivo per malignità".

Cosa significa se un linfonodo è descritto come negativo?

I patologi usano spesso il termine "negativo" per descrivere un linfonodo che non contiene cellule tumorali. Ad esempio, un linfonodo che non contiene cellule tumorali può essere definito "negativo per malignità".

Cosa significa estensione extranodale?

Tutti linfonodi sono circondati da un sottile strato di tessuto chiamato capsula. Estensione extranodale significa che le cellule tumorali all'interno del linfonodo hanno sfondato la capsula e si sono diffuse nel tessuto al di fuori del linfonodo. L'estensione extranodale è importante perché aumenta il rischio che il tumore ricresca nella stessa posizione dopo l'intervento chirurgico. Per alcuni tipi di cancro, l'estensione extranodale è anche un motivo per prendere in considerazione trattamenti aggiuntivi come la chemioterapia o la radioterapia. Per un tumore del sacco vitellino, l'estensione extranodale viene utilizzata anche come criterio per determinare lo stadio linfonodale patologico (pN).

Quale stadio patologico è un tumore del sacco vitellino?

Lo stadio patologico del tumore del sacco vitellino si basa sul sistema di stadiazione TNM, un sistema riconosciuto a livello internazionale originariamente creato dall'American Joint Committee on Cancer. Questo sistema utilizza informazioni sul tumore primario (T), linfonodi (N), e distante metastatico malattia (M) per determinare lo stadio patologico completo (pTNM). Il tuo patologo esaminerà il tessuto e assegnerà a ciascuna parte un numero. In generale, un numero più alto significa una malattia più avanzata e una peggiore prognosi.

Stadio del tumore (pT) per il tumore del sacco vitellino

Al tumore del sacco vitellino viene assegnato uno stadio del tumore compreso tra 1 e 4 in base alla posizione del tumore, all'estensione del tumore nei tessuti circostanti e alla presenza o meno di invasione linfovascolare.

• T1: Il tumore si vede solo nel testicolo. Non si estende in nessuno dei tessuti circostanti.
• T2: Il tumore si vede solo nel testicolo, ed si osserva un'invasione linfovascolare o il tumore si estende al tessuto molle ilare, all'epididimo o alla tunica albuginea.
• T3: Il tumore si estende nel cordone spermatico.
• T4: Il tumore si estende nello scroto.​

Stadio nodale (pN) per tumore del sacco vitellino

Al tumore del sacco vitellino viene assegnato uno stadio nodale da 0 a 3 in base al numero di linfonodi con cellule tumorali, la dimensione del linfonodo più grande con cellule tumorali e la presenza di estensione extranodale.

• Nx: Nessun linfonodo è stato inviato per esame patologico.
• N0: Nessuna cellula cancerosa è stata osservata nei linfonodi esaminati.
• N1: Le cellule tumorali sono visibili all'interno di non più di cinque linfonodi e nessuno dei linfonodi è più grande di 2 cm.
• N2: Le cellule tumorali sono visibili in più di cinque linfonodi, ma nessuno dei linfonodi supera i 5 cm o si osserva un'estensione extranodale.
• N3: Le cellule tumorali sono visibili in un linfonodo superiore a 5 cm.​

Stadio metastatico (pM) per tumore del sacco vitellino

Al tumore del sacco vitellino viene assegnato uno stadio metastatico di 0 o 1 in base alla presenza di cellule tumorali in un sito distante nel corpo (ad esempio un osso). Lo stadio metastatico può essere determinato solo se il tessuto proveniente da un sito distante viene sottoposto a esame patologico. Poiché questo tessuto è raramente presente, lo stadio metastatico non può essere determinato ed è elencato come MX.