מאת ג'ייסון וסרמן MD PhD FRCPC
פברואר 29, 2024
כונדרוסארקומה דרגה 1, הידועה גם בשם כונדרוסארקומה בדרגה נמוכה, היא סוג של סרטן המורכב מסחוס המתפתח בתוך המדולה (החלל המרכזי) של העצם. זהו אחד הסוגים הנפוצים ביותר של סרטן עצמות ראשוני במבוגרים.
למה הציון חשוב?
כונדרוסרקומות מדורגות על סמך הופעתן מתחת למיקרוסקופ והסבירות שלהן לגדילה ולהתפשט. מערכת הדירוג חשובה לקביעת אגרסיביות של הגידול ולהנחיית הטיפול. כונדרוסרקומה בדרגה 1 נחשבת לצורה הפחות אגרסיבית של כונדרוסארקומה. זה נקרא דרגה 1 מכיוון שבבדיקה מיקרוסקופית, התאים נראים קרובים לתאי סחוס תקינים ומראים סימנים מינימליים של ממאירות. גידולים אלו גדלים לאט וסביר להניח שהם גדלים פחות גרורות (התפשטות) מאשר כונדרוסרקומות בדרגה גבוהה יותר.
מה גורם לכונדרוסרקומה דרגה 1?
הסיבה המדויקת לכונדרוסרקומה מדרגה 1 אינה מובנת במלואה. כמו סוגי סרטן אחרים, מאמינים שזה נובע ממוטציות (שינויים) ב-DNA של תאי העצם. עם זאת, גורמי סיכון או גורמים ספציפיים המובילים למוטציות אלו בכונדרוסרקומה דרגה 1 אינם מוגדרים היטב. מצבים גנטיים מסוימים, טיפולי הקרנות קודמים ודלקת כרונית עשויים להגביר את הסיכון לפתח כונדרוסרקומה. לדוגמה, חולים עם תסמונת גנטית הנקראת אנדוכונדרומטוסיס הנושאים מוטציה בגן IDH1 או IDH2 נמצאים בסיכון מוגבר לפתח כונדרוסרקומה.
מהם התסמינים של כונדרוסרקומה דרגה 1?
תסמינים של כונדרוסרקומה דרגה 1 עשויים לכלול:
- גוש או מסה מוחשים.
- כאב באזור הפגוע שעלול להחמיר בלילה או עם פעילות.
- נפיחות או רגישות במקום הגידול.
- טווח תנועה מופחת אם הגידול נמצא ליד מפרק.
תסמינים אלו אינם ספציפיים לכונדרוסרקומה ויכולים להיות קשורים למצבים אחרים, פחות חמורים.
שינויים גנטיים הקשורים לכונדרוסרקומה דרגה 1
השינויים הגנטיים בכונדרוסרקומות דרגה 1 יכולים להשתנות והספקטרום המלא של המוטציות עדיין במחקר. מוטציות גנים IDH1 ו-IDH2 זוהו בחלק מגידולי סחוס, כולל כונדרוסרקומות. מוטציות אלו מעורבות בחילוף החומרים התאי ועשויות לתרום לטרנספורמציה הממאירה של תאי עצם.
מה ההבדל בין כונדרוסרקומה בדרגה 1 לגידול סחוס לא טיפוסי מרכזי?
כונדרוסרקומה דרגה 1 וא גידול סחוס לא טיפוסי מרכזי חולקים מאפיינים רבים והם נבדלים בעיקר על ידי המיקום בגוף שבו הגידול מתפתח. המונח כונדרוסארקומה בדרגה 1 משמש כאשר הגידול מערב עצם שטוחה בשלד הצירי (למשל עצם השכמה, האגן, עמוד השדרה או בסיס הגולגולת). המונח גידול סחוס לא טיפוסי משמש כאשר הגידול כולל עצם קצרה או ארוכה בשלד התוספתן (האצבעות, האצבעות, הידיים או הרגליים).
דוח הפתולוגיה שלך עבור כונדרוסרקומה דרגה 1
המידע שנמצא בדוח הפתולוגיה שלך עבור כונדרוסרקומה דרגה 1 יהיה תלוי בסוג ההליך שבוצע. לדוגמה, לאחר א ביופסיה, הדוח שלך עשוי לכלול רק את האבחנה והציון. עם זאת, לאחר הליך כירורגי גדול יותר כגון א כְּרִיתָה בוצעה כדי להסיר את כל הגידול, הדוח שלך עשוי לכלול מידע נוסף כגון גודל הגידול והערכתו שולי.
מאפיינים מיקרוסקופיים של גידול זה
האבחנה של כונדרוסרקומה בדרגה 1 יכולה להתבצע רק לאחר שחלק מהגידול או כולו נבדק במיקרוסקופ על ידי פתולוג.
פתולוגים מחפשים את התכונות המיקרוסקופיות הבאות בעת ביצוע אבחנה זו:
- תאי גידול: התאים בגידול דומים לתאי סחוס רגילים אך מספרם מוגדל מעט.
- אטיפיה גרעינית: תאי הגידול בכונדרוסרקומה דרגה 1 מראים בדרך כלל מתונים אטיפיה גרעינית (חריגות ב גרעין של התא).
- מיטוזות: מיטוזות הם תאים שמתחלקים כדי ליצור תאים חדשים. לכונדרוסרקומה דרגה 1 יש בדרך כלל קצב מיטוטי נמוך, המעיד על חלוקת תאים איטית.
- מַטרִיצָה: בפתולוגיה, המונח מטריקס משמש לתיאור החומר המקיף תאים. לכונדרוסרקומה דרגה 1 יש בדרך כלל מטריצה חוץ תאית שופעת הדומה לסחוס רגיל.
- נמק גידול: נימק הוא סוג של מוות תאי שנראה בדרך כלל בסוגים אגרסיביים יותר של סרטן. כתוצאה מכך, רוב הכונדרוסרקומות בדרגה 1 אינן מראות נמק גידול כלשהו.
מאפיינים אלו מבחינים בין כונדרוסרקומות בדרגה 1 לבין כונדרוסרקומות בדרגה גבוהה יותר, המראות אטיפיה תאית בולטת יותר, תאיות מוגברת, שיעורים מיטוטיים גבוהים יותר ונמק.
הארכת גידול
כונדרוסרקומה דרגה 1 מתחילה בתוך עצם. עם זאת, כשהגידול גדל הוא יכול לפרוץ דרך המשטח החיצוני של העצם ולהתפשט לאיברים או רקמות שמסביב כמו שרירים, שומן והחלל סביב המפרק. זה יכול גם להתפשט ישירות לתוך עצמות אחרות. אם זה קרה, זה עשוי להיכלל בדו"ח שלך ומתואר בדרך כלל כהרחבת גידול או הרחבה חוץ אוספית (משמעות חיצונית "מחוץ לעצם"). אם הגידול התפשט לעצם אחרת, זה יתואר גם בדוח שלך. הארכת הגידול חשובה מכיוון שהיא משמשת לקביעת שלב הגידול הפתולוגי (pT).
השוליים
A שולים היא כל רקמה שנחתכה על ידי המנתח כדי להסיר את העצם (או חלק מהעצם) והגידול מגופך. בהתאם לסוג הניתוח שעברת, סוגי השוליים, שיכולים לכלול עצם פרוקסימלית (החלק של העצם הקרוב לאמצע הגוף) ודיסטלי (החלק של העצם הרחוק ביותר מאמצע הגוף). שוליים, שולי רקמות רכות, שולי כלי דם ושולי עצבים.
כל השוליים ייבדקו מקרוב תחת המיקרוסקופ על ידי הפתולוג שלך כדי לקבוע את מצב השוליים. מרווח נחשב שלילי כאשר אין תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח נחשב חיובי כאשר ישנם תאים סרטניים בקצה הרקמה החתוכה. מרווח חיובי קשור לסיכון גבוה יותר שהגידול יצמח מחדש באותו מקום לאחר הטיפול (הישנות מקומית).
שלב פתולוגי (pTNM)
השלב הפתולוגי לכונדרוסרקומה דרגה 1 מבוסס על מערכת ה-TNM, מערכת מוכרת בינלאומית שנוצרה על ידי הוועדה המשותפת האמריקאית לסרטן. מערכת זו משתמשת במידע על הגידול הראשוני (T), בלוטות לימפה (נ), ומרוחקת גרורתי מחלה (M) כדי לקבוע את השלב הפתולוגי המלא (pTNM). הפתולוג שלך יבדוק את הרקמה שהוגשה ויתן מספר לכל חלק. באופן כללי, מספר גבוה יותר פירושו מחלה מתקדמת יותר וחמורה יותר פּרוֹגנוֹזָה. השלב הפתולוגי ייכלל בדוח שלך רק לאחר הסרת הגידול כולו. זה לא ייכלל לאחר ביופסיה.
שלב הגידול (pT)
שלב הגידול הפתולוגי (pT) עבור כונדרוסרקומה דרגה 1 תלוי היכן בגוף נמצא הגידול.
גידולים בשלד התוספתן
אלו הן עצמות הנספחים שלך וכוללות את הידיים, הרגליים, הכתפיים, תא המטען, הגולגולת ועצמות הפנים. השלב מבוסס על גודל הגידול והאם הגידול התפשט מעצם אחת לאחרת.
- pT1: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT2: גידול > 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT3: גידולים לא רציפים באתר העצם הראשוני.
גידולים בעמוד השדרה
עבור גידולים בעמוד השדרה, השלב מבוסס על התפשטות תאי גידול לאיברים ורקמות שמסביב.
- pT1: גידול מוגבל למקטע חוליה אחד או שני מקטעי חוליה סמוכים.
- pT2: גידול מוגבל לשלושה מקטעי חוליות סמוכים.
- pT3: גידול מוגבל לארבעה או יותר מקטעי חוליות סמוכים או כל מקטעי חוליות לא סמוכים.
- pT4: הרחבה לתוך תעלת השדרה או כלי דם גדולים.
גידולים באגן
עבור גידולים באגן, השלב מבוסס על גודל הגידול ומתפשט לאיברים ורקמות סמוכים.
- pT1: גידול מוגבל למקטע אגן אחד ללא הארכה חוץ-גופית (צומחת מחוץ לעצם).
- pT1a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT1b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT2: גידול מוגבל למקטע אגן אחד עם סיומת חיצונית או שני מקטעים ללא הארכה חיצונית.
- pT2a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT2b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT3: גידול המשתרע על פני שני מקטעי אגן עם הרחבה אקסטרה-אוסיטית.
- pT3a: גידול ≤ 8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT3b: גידול >8 ס"מ בממד הגדול ביותר.
- pT4: גידול המתפרש על פני שלושה מקטעי אגן או חוצה את מפרק העצה.
- pT4a: הגידול מערב את מפרק העצבים ומשתרע מדיאלית אל הנוירופורמן הקודש (חלל בו עוברים העצבים).
- pT4b: עטיית גידול של כלי איליאק חיצוניים או נוכחות של פקקת גידול גסה בכלי אגן מרכזיים.
שלב צמתים (pN)
שלב הצמתים הפתולוגי (pN) מבוסס על מספר בלוטות לימפה המכילים תאים סרטניים.
- Nx - לא נשלחו בלוטות לימפה לפתולוגיה לבדיקה.
- N0 - לא נמצאו תאים סרטניים באף אחת מבלוטות הלימפה שנבדקו.
- N1 - תאים סרטניים נמצאו לפחות בלוטת לימפה אחת.
פרוגנוזה
אל האני פּרוֹגנוֹזָה עבור אנשים שאובחנו עם כונדרוסרקומה בדרגה 1 היא בדרך כלל טובה בהשוואה לאלה עם כונדרוסרקומה בדרגה גבוהה יותר. האופי הגדל לאט של כונדרוסרקומות דרגה 1 אומר שהם נוטים פחות גרורות (התפשטות) לחלקים אחרים בגוף, ושיעור ההישרדות הכולל של 5 שנים עבור חולים עם אבחנה זו גבוה לרוב מ-90%. שיעור הישרדות גבוה זה מיוחס למאפיינים של הגידול בדרגה נמוכה ולהצלחת התערבויות כירורגיות, שבהן השגת ברור שולי- המציין שאין תאים סרטניים בקצה הרקמה שהוסרה - הוא גורם מפתח במניעת הישנות.
ניטור ומעקב קבועים חשובים לגילוי מוקדם של כל הישנות, מה שנותר דאגה למרות הפרוגנוזה החיובית. הסיכון להישנות מקומית ולגרורות, אם כי נמוך משמעותית מאשר בכונדרוסרקומות בדרגה גבוהה יותר, מחייב ערנות מתמשכת. משטר המעקב הספציפי מותאם לכל מטופל, תוך התחשבות במאפיינים הראשוניים של הגידול ובטיפול שקיבל. עם טיפול מקיף וטיפול מעקב קפדני, אנשים עם כונדרוסרקומה דרגה 1 יכולים לקבל פרוגנוזה כללית חיובית, המדגישה את החשיבות של אבחון מוקדם וניהול כירורגי יעיל.
על מאמר זה
מאמר זה נכתב על ידי רופאים כדי לעזור לך לקרוא ולהבין את דוח הפתולוגיה שלך עבור כונדרוסרקומה דרגה 1. הסעיפים לעיל מתארים את התוצאות שנמצאו ברוב הדוחות הפתולוגיים, עם זאת, כל הדוחות שונים והתוצאות עשויות להשתנות. חשוב לציין, חלק מהמידע הזה יתואר רק בדוח שלך לאחר שהגידול כולו הוסר בניתוח ונבדק על ידי פתולוג. צרו קשר אם יש לך שאלות כלשהן לגבי מאמר זה או דוח הפתולוגיה שלך. לקרוא את המאמר הזה למבוא כללי יותר לחלקים של דו"ח פתולוגי טיפוסי.
משאבים מועילים אחרים
אטלס של פתולוגיה
העבודה שלנו נתמכת בנדיבות על ידי:
