乳腺悪性葉状腫瘍の病理診断報告書

Jason Wasserman MD PhDFRCPCによる
2025 年 8 月 10 日

A 悪性葉状腫瘍 まれなタイプの乳がんであり、 間質 乳管や小葉ではなく、乳房の（結合組織）に発生する腫瘍です。線維上皮性腫瘍と呼ばれる腫瘍群に属し、間質性および上皮性の両方の組織が存在します。 上皮の （ライニングセル）構成要素。 葉状腫瘍 「葉のような」という意味で、間質組織が腫瘍内の上皮で覆われた空間に成長する様子を指します。

悪性葉状腫瘍は、葉状腫瘍の中でも最も悪性度の高い腫瘍であり、これには以下のものも含まれる。 良性 の三脚と 境界線 悪性葉状腫瘍では、間質細胞が顕微鏡下で非常に異常な外観を示し、急速に増殖し、体の他の部位に転移する可能性があります。治療には、外科手術による完全な切除が不可欠です。

悪性葉状腫瘍の症状は何ですか?

悪性葉状腫瘍の多くは、片方の乳房に硬く痛みのないしこりとして現れます。しこりは数週間から数ヶ月かけて急速に大きくなり、皮膚を伸ばしたり歪ませたりするほど大きくなることがあります。場合によっては、しこりの上の皮膚が赤くなったり、薄くなったり、潰瘍ができたりすることがあります。まれに、乳頭から血が混じった分泌物が出ることもあります。

葉状腫瘍は両乳房に同時に発生することはほとんどありませんが、まれに片方の乳房に発生することもあります。大きな腫瘍は、その大きさと重さだけでも不快感を引き起こすことがあります。

悪性葉状腫瘍の原因は何ですか?

正確な原因は不明です。これらの腫瘍は、乳管と乳小葉を取り囲む間質細胞から発生します。研究により、一部の悪性葉状腫瘍では、TP53、EGFR、PIK3CAなどの特定の「がん関連」遺伝子に遺伝子変異が見られることが示されています。

一部の腫瘍は既存の 線維腺腫 または以前から 良性 or 境界線 葉状腫瘍は、さらなる遺伝子変異を起こした腫瘍です。リ・フラウメニ症候群などの稀な遺伝性疾患を持つ人に少数例発生し、特定の腫瘍の発生リスクが高まります。

悪性葉状腫瘍の診断はどのように行われますか?

診断は通常、身体診察、またはマンモグラフィー、超音波、MRIなどの乳房画像検査でしこりが見つかったときに始まります。確定診断を下す唯一の方法は、しこりの組織を顕微鏡で検査することです。これはコア針を用いて行うことができます。 生検しかし、その特徴は良性または境界性葉状腫瘍や線維腺腫と重複する可能性があるため、腫瘍全体を切除した後に最終診断が行われることが多い。

その 病理学者 腫瘍の特定の特徴を検査します。例えば、間質細胞の異常性、活発に分裂している細胞の数、間質性過増殖（上皮層のない間質領域）の有無、そして腫瘍が周囲の乳房組織に浸潤する境界を有しているかどうかなどです。これらの特徴が、特に複合的に認められる場合、悪性葉状腫瘍の診断を裏付けます。

葉状腫瘍はどのように分類されますか?

葉状腫瘍は良性、境界性、悪性に分類されます。この分類は以下に基づいています。

• 間質細胞性 – 間質細胞がいくつ存在するか。

• 間質異型 – 間質細胞の異常性。

• 有糸分裂活動 – 分裂している細胞の数。

• 間質の異常増殖 – 間質のみで上皮成分がない領域があるかどうか。

• 腫瘍の境界 – 腫瘍が周囲の組織を圧迫しているか、それとも浸潤しているか。

悪性腫瘍は、高い間質細胞密度、顕著な異型、高い有糸分裂活性、間質の過成長、および浸潤境界を示します。

マージン

A マージン 腫瘍とともに切除された組織の端です。病理医は顕微鏡で切除端を観察し、切除端に腫瘍細胞が存在するかどうかを確認します。

• マイナスのマージン つまり、端に腫瘍細胞が存在せず、腫瘍が完全に除去されたことを示しています。

• プラスマージン つまり、腫瘍細胞が端にあるため、腫瘍が同じ場所に再発するリスクが高まります。

悪性葉状腫瘍の場合、再発のリスクを大幅に減らすため、外科医は通常、広い陰性マージンを目指します。

悪性葉状腫瘍は広がる可能性がありますか？

はい。ほとんどの葉状腫瘍は局所的に進行しますが、悪性葉状腫瘍は遠隔転移を起こす可能性があります。転移は通常、リンパ系ではなく血流を介して起こり、肺と骨が転移の最も多い部位です。転移のリスクは他の多くの乳がんと比較すると比較的低いですが、良性または境界悪性の葉状腫瘍と比べるとはるかに高くなります。

予後

悪性葉状腫瘍の予後は、腫瘍の大きさ、完全切除の有無、転移の有無によって異なります。再発予防の最も重要な要素は、広いマージンで完全切除することです。再発は治療後数年以内に起こることが多く、グレードは治療前と同等かそれ以上になる場合があります。

腋窩リンパ節転移はまれですが、悪性葉状腫瘍は他の臓器に転移する可能性があります。腫瘍が大きく、異種成分と呼ばれる特殊な組織型を含む腫瘍は転移する可能性が高くなります。

AJCCステージ

米国癌合同委員会（AJCC）のステージングシステムでは、腫瘍の大きさ（Tカテゴリー）、リンパ節転移（Nカテゴリー）、遠隔転移（Mカテゴリー）に基づいて悪性葉状腫瘍を分類しています。

Tカテゴリー（腫瘍サイズ）

• pT1: 腫瘍の最大径は5cm以下です。
• pT2: 腫瘍の大きさは5cm以上10cm以下です。
• pT3: 腫瘍の大きさは10cm以上15cm以下です。
• pT4: 腫瘍の大きさは15cm以上です。

Nカテゴリー（リンパ節転移）

• pN0: 所属リンパ節転移なし。
• pN1: 癌細胞が局所リンパ節に転移しています。

Mカテゴリー（遠隔転移）

• pM0: 遠隔転移なし。
• pM1: がん細胞が肺や骨などの遠隔臓器に転移しています。

医師に尋ねるべき質問

• 腫瘍は完全に除去されましたか? マージンは陰性でしたか?

• 顕微鏡で見たどのような特徴が私の腫瘍が悪性であることを示していますか?

• 手術以外に追加の治療は必要ですか?

• 腫瘍が再発したり転移したりするリスクはどれくらいですか?

• どのくらいの頻度でフォローアップ診察と画像検査を受ける必要がありますか?

• リ・フラウメニ症候群などの遺伝性疾患について家族歴を調べる必要がありますか?

• 再発または拡散の兆候となる可能性のあるどのような症状に注意すべきですか?