形質芽球性リンパ腫：病理報告書を理解する

ジェイソン・ワッサーマン医師、FRCPC博士、アレクサンドラ・パリガ医師、FRCPC著
2023 年 9 月 18 日

形質芽球性リンパ腫とは何ですか?

形質芽球性リンパ腫（PBL）は、まれで悪性度の高い免疫系のがんであり、非ホジキンリンパ腫（NHL）の一種です。この腫瘍は、B細胞から発生した形質細胞で構成されています。

形質芽球性リンパ腫の症状は何ですか?

PBL の症状は、腫瘍が体内のどこに発生するかによって異なります。 たとえば、口腔に関係する腫瘍は、出血や痛みを伴う急速に成長する塊として現れることがよくあります。 鼻腔内の腫瘍は、鼻づまり、顔面痛、再発性（複数回）の鼻出血を引き起こすことがあります。 体の他の部分に腫瘍がある場合は、病気の末期まで症状が現れない場合があります。

形質芽球性リンパ腫の原因は何ですか?

PBLの正確な原因は現在不明です。しかし、ほとんどの患者は、長期にわたるHIV感染による免疫不全、または正常な免疫機能を低下させる薬剤による免疫抑制の既往歴があります。多くの患者において、エプスタイン・バーウイルス（EBV）もこの種の癌の発症に関与していると考えられています。

形質芽球性リンパ腫はどのように診断されますか?

PBL の診断は、腫瘍のサンプルが採取され、病理学者が顕微鏡で組織を検査する場合にのみ行うことができます。

形質芽球性リンパ腫を顕微鏡で見るとどのように見えますか?

顕微鏡で観察すると、PBLは通常、異常な形態をした大型の形質細胞から構成されており、未熟な形質細胞や免疫芽細胞と呼ばれる免疫細胞に似ていることから、形質芽細胞性または免疫芽細胞性の核形態を持つと表現されることがある。しかし、正常な免疫芽細胞や形質細胞とは異なり、PBL中の腫瘍細胞はしばしばシートと呼ばれる大きな集団を形成している。また、壊死（死んだ細胞）とともに、多数の有糸分裂像（細胞が分裂して新しい細胞を作り出す様子）も観察される。

診断を確認するために他にどのような検査を行うことができますか？

免疫細胞マーカーの検査

病理医は、診断を確定し、顕微鏡下でPBLと類似した外観を示す他の疾患を除外するために、免疫組織化学（IHC）と呼ばれる検査を行うことがよくあります。IHCを行うと、PBLの腫瘍細胞は、PAX-5やCD79aなどのB細胞マーカーに対して陽性または反応性を示すことが多いですが、 CD20に対しては陰性です。また、腫瘍細胞は、CD138、CD38、BLIMP1、XBP1などの形質細胞マーカーに対しても陽性または反応性を示すことがよくあります。

免疫グロブリンの検査

正常な形質細胞はIgGラムダとIgGカッパの免疫グロブリン（抗体）を両方産生するのに対し、末梢血リンパ球（PBL）中の腫瘍細胞は通常、どちらか一方しか産生しない。このような異常な、あるいは限定的な産生は、免疫組織化学（ IHC ） 、フローサイトメトリー、またはin situハイブリダイゼーション（ISH）によって証明できる。

エプスタイン・バーウイルスの検査

腫瘍細胞にEBVが存在することを確認するための検査も行われる。最も一般的に用いられる検査はin situハイブリダイゼーション（ISH）と呼ばれ、EBVに感染した細胞によって産生されるEBERと呼ばれるマーカーを検出するために行われる。

その他の参考資料

米国癌協会