부록의 미분화 신경내분비암에 대한 병리 보고서

작성자: Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2025 년 9 월 19 일

A 미분화 신경내분비암(NEC) 드물고 공격적인 유형의 충수암입니다. 이것은 다음으로 시작됩니다. 신경내분비세포 맹장에는 일반적으로 신경계의 신호에 반응하여 호르몬을 분비하여 소화를 조절하는 데 도움이 되는 기관이 있습니다.

같지 않은 잘 분화된 신경내분비종양(NET)느리게 성장하고 종종 우연히 발견되는 미분화된 NEC는 일반적으로 공격적으로 행동하고 더 집중적인 치료가 필요한 고등급 암입니다.

부록의 미분화 신경내분비암의 증상은 무엇입니까?

충수에 미분화된 괴사성 상피내암(NEC)을 가진 대부분의 환자는 암이 진행될 때까지 특정 증상이 나타나지 않습니다. 많은 경우 충수를 제거했을 때 발견됩니다. 충수염증상으로는 복통, 메스꺼움, 부기 등이 있습니다.

이러한 종양은 공격적이기 때문에 이미 근처로 퍼졌을 수 있습니다. 림프절 또는 진단 당시 먼 장기에 이상이 있는 경우.

일부와 달리 NET, 카르시노이드 증후군(홍조, 설사, 천명)은 충수 괴사성 장염에서 매우 드물게 나타나며, 일반적으로 암이 간으로 전이된 경우에만 발생합니다.

부록의 미분화 신경내분비암의 원인은 무엇입니까?

원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 분화가 불량한 괴사성 상피세포암은 비정상적으로 성장하는 충수의 신경내분비 세포에서 시작됩니다. 잘 차별화된 NET일반적으로 일반적인 암 관련 질환이 없는 변이NEC는 대장암의 다른 고등급 암과 마찬가지로 공격적인 종양 성장을 촉진하는 유전자 변화를 보이는 경우가 많습니다.

미분화 신경내분비암은 암인가요?

네. 저분화 괴사성 상피내암은 고등급 암으로 분류됩니다. 종양 세포는 침략하다 부록 벽을 통과하여 빠르게 퍼질 수 있습니다. 림프절 그리고 간과 같은 먼 부위. 잘 차별화된 NETNEC는 더 빨리 성장하고, 일찍 퍼지며, 더 나쁜 예후와 관련이 있습니다.

부록의 미분화 신경내분비암은 얼마나 흔합니까?

이 진단은 매우 드뭅니다. 저분화 괴사성 상피내암은 전체 충수암의 아주 작은 부분만을 차지합니다. 잘 차별화된 NET 주로 성인에게 나타납니다.

이 진단은 어떻게 이루어집니까?

진단은 일반적으로 충수 제거 수술 후에 내려집니다. 조직은 현미경으로 검사됩니다. 병리학 자.

현미경으로 관찰했을 때, 분화가 잘 안 된 괴사성 상피세포암(NEC)은 정상적인 충수 조직과는 매우 다른 비정상적인 세포들로 구성되어 있습니다. 이들은 시트(sheet), 둥지(nest), 또는 소주(trabeculae, 끈처럼 생긴 구조물) 형태로 자랄 수 있습니다. 세포들은 불규칙하고 어둡게 염색됩니다. 핵, 그리고 일반적으로 많은 수의 유사분열 수치 (분열 과정에 있는 세포) 및 영역 회저 (죽은 세포).

병리학자들은 분화가 잘 안 된 NEC를 두 가지 주요 유형으로 구분합니다.

• 소형 셀 NEC – 이 종양은 최소한의 작은 둥근 종양 세포로 구성됩니다. 세포질.

• 대형 셀 NEC – 이러한 종양은 풍부한 양의 더 큰 종양 세포로 구성됩니다. 세포질 그리고 저명한 핵소체.

진단을 확인하기 위해 병리학자는 종종 다음을 사용합니다. 면역조직화학(IHC)종양 세포에서 생성되는 단백질을 강조하는 특수 검사입니다. 분화가 불량한 NEC는 일반적으로 다음과 같은 신경내분비 표지자에 양성으로 염색됩니다. 시냅토피신 크로모그라닌그러나 더 약하거나 더 가변적일 수 있습니다. 잘 차별화된 NET.

조직학적 등급

모든 미분화된 NEC는 높은 등급(3등급)으로 간주됩니다. 이는 높은 등급을 가지고 있음을 의미합니다. 유사 분열율 (많은 분열 세포) 및 높은 Ki-67 지수 (얼마나 많은 종양 세포가 활발하게 분열하고 있는지 측정하는 검사). 악성도가 높은 종양은 전이될 가능성이 훨씬 더 높고 예후도 더 나쁩니다.

종양 확장

병리학자들은 암이 충수 내벽에서 더 깊은 층이나 그 너머로 얼마나 퍼졌는지 설명하기 위해 종양 확장이라는 용어를 사용합니다.

• 부록 벽에 국한된 종양은 낮은 단계입니다.

• 중배엽(충수를 둘러싼 지방 조직)이나 장막(가장 바깥쪽 층)을 통해 퍼진 종양은 병기가 더 높고 전이 위험이 더 큽니다.

분화가 잘 안 된 NEC는 빠르게 성장하기 때문에 진단을 받을 때쯤이면 이미 중배엽이나 그 너머까지 확장된 경우가 많습니다.

회음부 침습

회음부 침습(PNI) 신경 주위 또는 신경을 따라 암세포가 자라는 것을 말합니다. 이로 인해 종양이 주변 조직으로 퍼질 수 있습니다. 신경주위 침윤은 분화도가 낮은 괴사성 장상피세포암(NEC)에서 자주 보고되며, 더욱 공격적인 행동을 나타내는 징후입니다.

림프관 침범

림프관 침범(LVI) 암세포가 혈관이나 림프관 내에서 발견된다는 것을 의미합니다. 이는 암이 림프절이나 다른 장기로 전이되는 경로를 제공합니다. 림프관 침윤은 저분화 괴사성 장상피암(negative necromposcopy)에서 흔히 발생합니다.

여백

A 한계 외과의가 종양을 제거하기 위해 절개하는 조직의 가장자리입니다. 충수 종양의 경우, 이는 일반적으로 충수가 결장에 부착된 부위를 말합니다.

• 음성 여백은 절단 가장자리에 암세포가 보이지 않는다는 것을 의미하며, 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.

• 양성 여백은 암세포가 절단 부위에 존재한다는 것을 의미하며, 이는 암이 재발할 위험을 높입니다.

이러한 종양은 공격적이기 때문에 여백은 추가 수술이 권장되는지 여부를 결정하는 데 매우 중요합니다.

림프절

림프절 암은 몸 전체에 위치한 작은 면역 기관입니다. 종양 세포는 림프관을 통해 충수에서 림프절로 이동할 수 있는데, 이 과정을 전이라고 합니다.

병리의사는 수술 중 제거된 림프절을 주의 깊게 검사합니다.

• 종양세포가 포함된 림프절을 양성이라고 합니다.

• 종양 세포가 없는 림프절은 음성이라고 합니다.

보고서에는 일반적으로 검사된 림프절 수와 종양 세포가 있는 경우 그 수를 명시합니다. 이 정보는 병리학적 림프절 병기(pN)를 결정하는 데 사용됩니다. 림프절에서 종양 세포가 발견되면 림프절 병기가 높아지고 전이 위험도 높아집니다.

단계

충수돌기 저분화 괴사성 장염의 병기는 TNM 분류 체계를 기반으로 하며, 원발 종양의 크기와 성장(T), 림프절 전이(N), 그리고 간과 같은 원격 부위로의 전이(M)를 고려합니다. 일반적으로 병기가 높을수록 질병이 더 진행되었고 재발 위험이 더 높음을 의미합니다.

종양 병기(pT):

• T1 – 종양이 2cm 이하입니다.

• T2 – 종양의 크기가 2cm보다 크지만 4cm 이하입니다.

• T3 – 종양이 4cm 이상이거나 장막하층이나 중막으로 퍼졌습니다.

• T4 – 종양이 장막을 뚫고 근처 장기로 퍼졌습니다.

림프절 단계(pN):

• N0 – 림프절에 암세포가 보이지 않습니다.

• N1 – 암세포가 적어도 하나의 림프절에서 발견됩니다.

• NX – 림프절을 검사하지 않았습니다.

전이 단계(pM):

• M0 – 먼 장기에 암세포가 보이지 않습니다.

• M1 – 암세포가 멀리 떨어진 장기(예: 간)에서 발견됩니다.

• MX – 검사를 위해 원격 조직을 보내지 않았으므로 전이 단계를 결정할 수 없습니다.

부록의 미분화 신경내분비암 환자의 예후는 무엇입니까?

부록의 미분화된 NEC는 예후가 훨씬 더 나쁩니다. 잘 차별화된 NET. 이러한 종양은 빠르게 성장하고 조기에 퍼지는 경향이 있습니다. 림프절 그리고 먼 곳의 장기들.

• 결과는 종양의 크기, 병기, 암이 림프절이나 원격 장기로 전이되었는지 여부에 따라 달라집니다.

• 수술을 하더라도 많은 환자에게는 화학요법과 같은 추가 치료가 필요합니다.

• 장기 생존율은 잘 분화된 NET보다 현저히 낮습니다.

의사에 대한 질문

만약 당신이 맹장의 미분화 신경내분비암 진단을 받았다면, 의사에게 다음과 같은 질문을 해보세요:

• 저는 어떤 유형의 미분화된 NEC를 가지고 있나요(소세포 또는 대세포)?

• 종양의 범위는 어느 정도이고, 중배엽이나 그 너머까지 퍼졌나요?

• 림프절이 영향을 받았나요?

• 수술 여백이 깨끗했나요? 아니면 추가 수술이 필요할까요?

• 제 암은 몇 기인가요? 그리고 이는 치료에 어떤 영향을 미치나요?

• 수술 외에 화학요법이나 다른 치료가 필요할까요?

• 얼마나 자주 후속 방문이나 검사를 받아야 합니까?

• 이 유형의 암에 대한 장기적인 전망은 어떻게 되나요?