Uw pathologierapport voor adenoïd cystisch carcinoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
July 31, 2025

Adenoïde cystisch carcinoom is een zeldzame vorm van kanker die langzaam groeit, maar diep in het omliggende weefsel kan doordringen. Het begint meestal in de grote speekselklieren, zoals de parotis-, submandibulaire of sublinguale klieren. Het kan zich echter ook ontwikkelen in andere delen van het lichaam, zoals de huid, longen, borsten en prostaatklier.

Hoewel adenoïd cystisch carcinoom de neiging heeft langzaam te groeien, kan het zich wijd verspreiden langs zenuwen en andere nabijgelegen structuren, waardoor volledige chirurgische verwijdering moeilijk kan zijn. In tegenstelling tot veel andere kankers verspreidt het zich meestal niet naar lymfeklieren tenzij er sprake is van een transformatie in hoge mate, een verandering waardoor de tumor zich agressiever gaat gedragen.

Wat zijn de symptomen van adenoïd cystisch carcinoom?

De symptomen van adenoïd cysteus carcinoom zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de tumor.

• Symptomen in het hoofd en de nek kunnen zijn: pijn, gevoelloosheid of tintelingen, veroorzaakt door de tumor die rond de zenuwen groeit.

• In de huid of borst kan de tumor eruit zien als een pijnloze knobbel of knobbel.

• In de longen kan de tumor hoesten, piepen en kortademigheid veroorzaken.

Omdat de tumor langzaam groeit, merken sommige patiënten pas symptomen als de tumor al behoorlijk groot is.

Wat veroorzaakt adenoïde cystisch carcinoom?

Artsen weten nog niet wat de oorzaak is van adenoïd cysteus carcinoom. In tegenstelling tot andere vormen van kanker is het niet sterk verbonden met levensstijl of omgevingsfactoren zoals roken of voeding. In plaats daarvan wordt dit type kanker geassocieerd met specifieke genetische veranderingen die de celgroei en -deling beïnvloeden.

Veel voorkomende genetische veranderingen:

• MYB-NFIB-fusie: De meest voorkomende genetische afwijking bij adenoïd cystisch carcinoom is een fusie tussen twee genen, MYB en NFIB. Deze genetische verandering zorgt ervoor dat het MYB-gen overactief wordt, wat ongecontroleerde celgroei bevordert.

• MYBL1-herschikkingen: Bij tumoren zonder MYB-NFIB-fusie kan een verwant gen, MYBL1 genaamd, veranderen. Deze veranderingen hebben vergelijkbare effecten op de tumorgroei.

Deze genetische afwijkingen worden beschouwd als vroege stappen in de ontwikkeling van adenoïd cysteus carcinoom en helpen pathologen bij het bevestigen van de diagnose bij het onderzoeken van de tumor.

Hoe wordt deze diagnose gesteld?

De diagnose adenoïd cystisch carcinoom wordt meestal gesteld nadat een monster van de tumor is verwijderd en onder een microscoop is onderzocht door een patholoog.

Het weefselmonster kan worden afgenomen door:

• Fijne naald aspiratie biopsie (FNAB) of kernnaald biopsie, waarbij een klein deel van de tumor wordt verwijderd

• Chirurgische excisie of resectie, waarbij de gehele tumor wordt verwijderd

Vervolgens wordt het weefsel bewerkt en bestudeerd om de diagnose te bevestigen en te evalueren hoe de tumor zich gedraagt.

Hoe ziet adenoïd cysteus carcinoom eruit onder de microscoop?

Onder de microscoop bestaat adenoïd cysteus carcinoom uit twee soorten tumorcellen: ductale cellen en myoepitheliale cellen. Daarom wordt het soms een bifasische tumor genoemd.

De tumorcellen groeien vaak volgens één van de twee volgende patronen:

• Buisvormig patroon: De cellen vormen kleine ronde structuren die lijken op kleine buisjes met een holle kern.

• Zeefvormig patroon: De cellen vormen grote clusters met veel kleine ronde ruimten, microcysten genaamd, die vaak roze of blauw materiaal bevatten.

Deze groeipatronen worden vaak gezien bij klassiek adenoïd cysteus carcinoom en helpen pathologen bij het stellen van de diagnose.

Wat is hoogwaardige transformatie?

Bij een hoge graad van transformatie is de tumor veranderd in een agressievere vorm, die zich gemakkelijker kan verspreiden en terugkeren.

Adenoïd cysteus carcinoom met een hoge graad van transformatie vertoont bij microscopisch onderzoek vaak de volgende kenmerken:

• De tumorcellen verliezen hun normale architectuur en beginnen te groeien in vaste lagen, zonder de gebruikelijke buisvormige of zeefvormige patronen.

• Vaak zien de cellen er abnormaler uit (ook wel pleomorf genoemd).

• Er kan sprake zijn van een verhoogde mitotische activiteit, wat betekent dat er meer tumorcellen delen.

• Gebieden van necrose, of dood tumorweefsel, kan worden gezien.

Een transformatie van hoge graad is belangrijk omdat het het risico op verspreiding van de tumor aanzienlijk vergroot. lymfeklieren, de longen of andere lichaamsdelen. Behandelingsbeslissingen kunnen veranderen als er in uw pathologierapport een ernstige transformatie wordt waargenomen.

Extraparenchymale extensie

Extraparenchymale uitbreiding betekent dat de tumor zich buiten de speekselklier heeft verspreid naar omliggende weefsels, zoals vet, spieren of huid. Deze bevinding wordt alleen gerapporteerd voor tumoren die beginnen in een van de drie grote speekselklieren: de parotisklier, de submandibulaire klier of de sublinguale klier.

De aanwezigheid van extraparenchymale uitbreiding is belangrijk omdat dit suggereert dat de tumor agressiever is en mogelijk moeilijker volledig te verwijderen is. Tumoren die verder zijn gegroeid dan de speekselklier, krijgen een hoger pathologisch stadium (pT), wat uw medische team helpt het risico op recidief in te schatten en te bepalen of aanvullende behandeling na de operatie nodig is.

Lymfovasculaire invasie

Lymfovasculaire invasie betekent dat kankercellen kleine bloedvaten of lymfevaten in de buurt van de tumor zijn binnengedrongen. Bloedvaten vervoeren bloed door het hele lichaam, terwijl lymfevaten een vloeistof, lymfe genaamd, naar de lymfeklieren transporteren.

Deze bevinding is belangrijk omdat deze bloedvaten als snelwegen kunnen fungeren, waardoor kankercellen zich kunnen verspreiden naar lymfeklieren of andere lichaamsdelen, zoals de longen. Als lymfovasculaire invasie onder de microscoop zichtbaar is, wijst dit op een hoger risico op uitzaaiingen en kan dit van invloed zijn op beslissingen over vervolgbehandeling.

Perineurale invasie

Perineurale invasie betekent dat kankercellen rond of langs een zenuw groeien. Dit kan soms pijn of gevoelloosheid veroorzaken, afhankelijk van welke zenuw is aangetast. Perineurale invasie is belangrijk omdat het een extra pad biedt voor de tumor om zich te verspreiden naar nabijgelegen weefsels of dieper gelegen structuren, waaronder bot of spier.

Als in uw pathologieverslag perineurale invasie wordt geconstateerd, kan uw arts aanvullende behandeling aanbevelen, zoals radiotherapie, om het risico te verkleinen dat de kanker terugkomt.

Marges

Een marge is de rand van weefsel die tijdens een operatie wordt doorgesneden om een tumor te verwijderen. Na de operatie onderzoekt de patholoog de marges onder de microscoop om te zien of er kankercellen aanwezig zijn aan de rand van het verwijderde weefsel.

• Een negatieve marge betekent dat er geen kankercellen aan de rand te zien zijn. Dit suggereert dat de tumor volledig is verwijderd.

• Een positieve marge betekent dat er kankercellen aan de rand aanwezig zijn. Er bestaat dan ook de mogelijkheid dat er een tumor is achtergebleven.

Uw rapport kan ook de afstand tussen de tumor en de dichtstbijzijnde marge beschrijven, vooral als alle marges negatief zijn. Deze informatie helpt uw artsen te beslissen of een aanvullende operatie of radiotherapie nodig is.

Marges worden pas beoordeeld nadat de volledige tumor is verwijderd, bijvoorbeeld door middel van excisie of resectie. Ze worden doorgaans niet beoordeeld na een biopsie.

Lymfeklieren

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Hoewel zeldzaam, kunnen kankercellen van adenoïd cysteus carcinoom zich via kleine lymfevaten vanuit de tumor verspreiden naar nabijgelegen lymfeklieren.

Tijdens de operatie kunnen lymfeklieren in de buurt van de tumor, vooral in de nekstreek, worden verwijderd en naar de patholoog worden gestuurd om te controleren op kankercellen.

• Een negatieve lymfeklier betekent dat er geen kankercellen zijn gevonden.

• Een positieve lymfeklier betekent dat er kankercellen in de lymfeklier zijn gevonden.

Als er kanker wordt gevonden in een lymfeklier, kunt u in uw verslag ook de omvang van de grootste groep kankercellen beschrijven en of ze zich buiten de buitenste laag van de lymfeklier naar het omliggende weefsel hebben verspreid, een kenmerk dat extranodale uitbreiding wordt genoemd.

Onderzoek van lymfeklieren is belangrijk omdat het helpt bij het bepalen van het pathologische stadium (pN) van de lymfeklieren en informatie geeft over het risico op recidief of uitzaaiing. Dit helpt uw medisch team te bepalen of aanvullende behandeling, zoals bestraling of chemotherapie, na de operatie nodig is.

Pathologisch stadium

Pathologische stadiëring is een systeem dat artsen gebruiken om de grootte en verspreiding van een tumor te beschrijven. Dit helpt bepalen hoe ver de kanker gevorderd is en stuurt behandelbeslissingen. Het pathologische stadium wordt meestal bepaald nadat de tumor is verwijderd en onderzocht door een patholoog, die het weefsel onder een microscoop analyseert. Voor adenoïd cystisch carcinoom is de stadiëring gebaseerd op het "TNM"-systeem, waarbij "T" staat voor de grootte en omvang van de primaire tumor, "N" verwijst naar betrokkenheid van de lymfeklieren en "M" aangeeft of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam.

Tumorstadium (pT)

Het tumorstadium beschrijft de grootte van de tumor in de speekselklier en of deze zich heeft verspreid naar nabijgelegen weefsels.

• T0 betekent dat er geen bewijs is voor een primaire tumor in de speekselklier.
• Tis verwijst naar carcinoom “in situ”, wat betekent dat de kankercellen beperkt zijn tot waar ze zijn begonnen en de diepere weefsels niet zijn binnengedrongen.
• T1 betekent dat de tumor 2 cm of kleiner is en zich niet verder dan de speekselklier heeft verspreid.
• T2 een tumor die groter is dan 2 cm maar niet groter dan 4 cm en die nog beperkt is tot de speekselklier.
• T3 betekent dat de tumor groter is dan 4 cm of zich heeft verspreid naar nabijgelegen zachte weefsels.
• T4 beschrijft meer gevorderde tumoren. T4a betekent dat de tumor zich heeft verspreid naar de huid, kaakbot, gehoorgang of aangezichtszenuw. T4b geeft zeer gevorderde kanker aan die zich heeft verspreid naar de schedelbasis, nabijgelegen botten of grote bloedvaten.

Nodale fase (pN)

Het nodale stadium geeft aan of de kanker zich naar de lymfeklieren, dit zijn kleine klieren die het lichaam helpen infecties te bestrijden. Betrokkenheid van lymfeklieren kan het risico op verdere verspreiding van kanker vergroten.

• N0 betekent dat er geen verspreiding is naar nabijgelegen lymfeklieren.
• N1 geeft aan dat de kanker zich heeft verspreid naar één lymfeklier aan dezelfde kant van de nek, met een diameter van 3 cm of kleiner.
• N2 beschrijft uitgebreidere betrokkenheid van lymfeklieren:
  • N2a:Er is één lymfeklier aan dezelfde kant van de nek aangetast, die maximaal 6 cm groot is, of kleinere klieren die tekenen van kanker vertonen buiten de klier.
  • N2b: Meerdere lymfeklieren aan dezelfde kant van de nek zijn aangetast, geen enkele is groter dan 6 cm.
  • N2c: De kanker heeft zich verspreid naar de lymfeklieren aan beide kanten van de nek of aan de andere kant, en is nergens groter dan 6 cm.
• N3 geeft aan dat de lymfeklieren verder zijn aangetast. N3a betekent dat een lymfeklier groter dan 6 cm is aangetast. N3b betreft meerdere lymfeklieren of alle lymfeklieren waarbij de kanker zich buiten de lymfeklier heeft verspreid naar nabijgelegen weefsels.

Vragen om aan uw arts te stellen

• Heeft de tumor zich buiten de speekselklier verspreid naar nabijgelegen weefsels of zenuwen?

• Wordt er in het pathologierapport melding gemaakt van een ernstige transformatie?

• Zijn er lymfeklieren verwijderd en bleek er kanker in te zitten?

• Welke behandelingsmogelijkheden zijn er op basis van mijn diagnose?

• Heb ik aanvullende tests nodig, zoals beeldvormend onderzoek of genetische studies, voordat ik een behandelplan kan opstellen?