Lymfoepitheliaal carcinoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
11 maart 2023

Wat is lymfoepitheliaal carcinoom?

Lymfoepitheliaal carcinoom is een vorm van kanker die bestaat uit grote tumorcellen omgeven door niet-kankerachtige immuuncellen. Dit type kanker komt vaker voor bij jonge volwassenen van Aziatische afkomst.

Waar dankt lymfoepitheliaal carcinoom zijn naam aan?

Dit type kanker wordt lymfoepitheliaal carcinoom genoemd, omdat bij onderzoek onder de microscoop de 'epitheliale' tumorcellen typisch omgeven zijn door 'lymfoïde' (immuun)cellen.

Welk type kanker is lymfoepitheliaal carcinoom?

Lymfoepitheliaal carcinoom is een vorm van kanker die niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom wordt genoemd omdat de tumorcellen markers tot expressie brengen die normaal in plaveiselcellen. Het wordt beschreven als niet-keratiniserend omdat de plaveiselcellen in de tumor geen eiwit produceren dat keratine wordt genoemd en dat in de meeste plaveiselcellen wordt aangetroffen.

Waar wordt lymfoepitheliaal carcinoom normaal in het lichaam aangetroffen?

Lymfoepitheliaal carcinoom kan overal in het lichaam ontstaan, maar de meest voorkomende locaties voor deze tumor zijn het hoofd en de nek en de longen.

Wat veroorzaakt lymfoepitheliaal carcinoom?

De meest voorkomende oorzaak van lymfoepitheliaal carcinoom is infectie met Epstein-Barr virus (EBV). Dit virus is verantwoordelijk voor lymfoepitheliaal carcinoom bij ongeveer 90% van de patiënten, met name die van Aziatische afkomst.

Wat zijn de symptomen van lymfoepitheliaal carcinoom?

De symptomen van lymfoepitheliaal carcinoom zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en de locatie in het lichaam. Kleine tumoren in de longen veroorzaken bijvoorbeeld mogelijk geen symptomen, terwijl grotere tumoren kunnen leiden tot hoesten en ademhalingsmoeilijkheden, vooral als de tumor zich in de buurt van een van de grote luchtwegen bevindt. Tumoren in het hoofd en de nek (met uitzondering van de nasopharynx) kunnen pas symptomen veroorzaken als de tumor groot genoeg is om op vilt te worden gezien als een knobbeltje in het gezicht of de hals.

Wat is het verschil tussen lymfoepitheliaal carcinoom en nasofarynxcarcinoom?

Lymfoepitheliaal carcinoom en nasofarynxcarcinoom zijn beide soorten niet-keratiniserend plaveiselcelcarcinoom geassocieerd met EBV. Beide tumoren zien er ook bijna identiek uit wanneer ze onder de microscoop worden onderzocht. Volgens afspraak wordt de tumor nasofarynxcarcinoom genoemd wanneer deze begint in een deel van de bovenste luchtwegen dat de neus-keelholte. In andere delen van het lichaam wordt het lymfoepitheliaal carcinoom genoemd.

Hoe wordt lymfoepitheliaal carcinoom gediagnosticeerd?

De diagnose wordt gesteld nadat een deel of het geheel van de tumor is verwijderd en onder de microscoop is onderzocht door een patholoog.

Hoe ziet een lymfoepitheliaal carcinoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop bestaat lymfoepitheliaal carcinoom uit grote roze tumorcellen. De tumorcellen hebben een grote ronde kernen (het deel van de cel dat het genetisch materiaal bevat) en de kernen bevatten prominente klonten genetisch materiaal genaamd nucleoli. De tumorcellen kunnen gerangschikt zijn als enkele cellen of in groepen. De tumorcellen zijn meestal omgeven door een groot aantal immuuncellen B-cellen en T-cellen. Deze immuuncellen maken geen deel uit van de tumor, maar zijn eerder een reactie van het immuunsysteem op de tumor. Mitotische figuren (tumorcellen die zich delen om nieuwe tumorcellen te creëren) worden meestal gezien, maar het aantal varieert sterk tussen tumoren.

Welke andere tests kunnen worden besteld om de diagnose te bevestigen?

Andere testen incl immunohistochemie kan worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en om andere aandoeningen uit te sluiten die onder de microscoop erg lijken op lymfoepitheliaal carcinoom. Wanneer immunohistochemie wordt uitgevoerd, brengen de tumorcellen gewoonlijk markers tot expressie die normaal worden aangetroffen in plaveiselcellen, waaronder cytokeratine 5 (CK5), p40 en p63. Deze markers kunnen worden beschreven als positief of reactief. Markers van andere celtypen worden meestal niet uitgedrukt en kunnen worden beschreven als negatief of niet-reactief. De omliggende niet-kankerachtige immuuncellen brengen typisch verschillende markers tot expressie die normaal in immuuncellen worden aangetroffen, waaronder CD45, CD3 en CD20.

Wat is EBER en waarom is het belangrijk?

EBER (door Epstein-Barr-virus gecodeerde kleine mRNA's) is een klein stukje genetisch materiaal dat boodschapper-RNA wordt genoemd en wordt geproduceerd door cellen die ermee zijn geïnfecteerd EBV. Pathologen voeren een test uit genaamd in situ hybridisatie om te zoeken naar EBER in de tumorcellen. Deze test is zowel belangrijk om de diagnose te bevestigen als om aan te tonen dat de tumor geassocieerd is met EBV.

Andere nuttige bronnen

Atlas van Pathologie