Goed gedifferentieerd liposarcoom

door Bibianna Purgina, MD FRCPC
25 maart 2023

Wat is een goed gedifferentieerd liposarcoom?

Goed gedifferentieerd liposarcoom is een vorm van kanker die bestaat uit vetweefsel (vet). Het is een langzaam groeiende tumor die bijna overal in het lichaam kan ontstaan. Een andere naam voor deze tumor is een atypische lipomateuze tumor.

Wat is het verschil tussen een goed gedifferentieerd liposarcoom en een atypische lipomateuze tumor?

Goed gedifferentieerd liposarcoom en atypische lipomateuze tumor (ALT) zijn twee namen voor dezelfde tumor. Artsen gebruiken de term ALT bij het beschrijven van tumoren die beginnen in een oppervlakkig deel van het lichaam, zoals de arm of het been, en waar de tumor operatief volledig kan worden verwijderd. De term goed gedifferentieerd liposarcoom wordt gebruikt voor tumoren die op diepere locaties beginnen, zoals de achterkant van de buik, en voor tumoren die niet volledig kunnen worden verwijderd door alleen een operatie.

Hoe wordt de diagnose goed gedifferentieerd liposarcoom gesteld?

De diagnose van een goed gedifferentieerd liposarcoom wordt meestal gesteld nadat een klein stukje van de tumor is verwijderd in een procedure die a biopsie. Het biopsieweefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder een microscoop onderzoekt. De diagnose kan ook worden gesteld nadat de gehele tumor is verwijderd als een uitsnijding or resectie exemplaar.

Hoe ziet goed gedifferentieerd liposarcoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop kan goed gedifferentieerd liposarcoom eruit zien als normaal vet. In tegenstelling tot normaal vet bevat goed gedifferentieerd liposarcoom echter abnormaal ogende vetcellen, bekend als lipoblasten.

Wat is MDM2 en waarom wordt het getest?

MDM2 is een gen dat celdeling (het aanmaken van nieuwe cellen) bevordert. Normale cellen en die in niet-kankerachtige tumoren hebben twee kopieën van het MDM2-gen. Daarentegen hebben goed gedifferentieerde liposarcomen meer dan twee kopieën van het MDM2-gen.

Een test genaamd fluorescentie in situ hybridisatie (FISH) wordt vaak gebruikt om het aantal MDM2-genen in een cel te tellen. Een groter aantal genen (meer dan twee) wordt amplificatie genoemd en ondersteunt de diagnose van goed gedifferentieerd liposarcoom.

Wat is de FNCLCC-graad en waarom is deze belangrijk voor goed gedifferentieerde liposarcoom?

Pathologen verdelen goed gedifferentieerd liposarcoom in drie graden op basis van een systeem gecreëerd door de Franse Federatie van Kankercentra Sarcoma Group (FNCLCC). Dit systeem gebruikt drie microscopische kenmerken om de tumorgraad te bepalen: differentiatie, mitotische telling en necrose. Deze functies worden hieronder in meer detail uitgelegd. De graad kan pas worden bepaald nadat een stukje van de tumor onder de microscoop is onderzocht.

Punten (van 0 tot 3) worden toegekend voor elk van de microscopische kenmerken (0 tot 3) en het totale aantal punten bepaalt de uiteindelijke graad van de tumor. Volgens dit systeem kunnen goed gedifferentieerde liposarcomen laag- of hooggradige tumoren zijn. De tumorgraad is belangrijk omdat hooggradige tumoren (graad 2 en 3) agressiever zijn en gepaard gaan met een slechtere prognose.

Punten gekoppeld aan elk cijfer:

• Grade 1 – 2 of 3 punten.
• Grade 2 – 4 of 5 punten.
• Grade 3 – 6 tot 8 punten.

Microscopische kenmerken die worden gebruikt om de kwaliteit te bepalen:

1. Tumordifferentiatie - Tumor differentiatie beschrijft hoe dicht de tumorcellen op normale vetcellen lijken. Tumoren die erg op normale vetcellen lijken, krijgen 1 punt, terwijl tumoren die er heel anders uitzien dan normale vetcellen 2 of 3 punten krijgen.
2. Mitotische telling - Een cel die zich aan het delen is om twee nieuwe cellen te maken, wordt a . genoemd mitotische figuur. Tumoren die snel groeien, hebben over het algemeen meer mitotische figuren dan tumoren die langzaam groeien. Uw patholoog bepaalt het mitotische aantal door het aantal mitotische figuren in tien gebieden van de tumor te tellen terwijl u door de microscoop kijkt. Tumoren zonder mitotische figuren of heel weinig mitotische figuren krijgen 1 punt, terwijl tumoren met 10 tot 20 mitotische figuren 2 punten krijgen en tumoren met meer dan 20 mitotische figuren 3 punten.
3. Necrose - Necrose is een vorm van celdood. Tumoren die snel groeien, hebben meestal meer necrose dan tumoren die langzaam groeien. Als uw patholoog geen necrose ziet, krijgt de tumor 0 punten. De tumor krijgt 1 punt als necrose wordt gezien, maar het maakt minder dan 50% van de tumor uit of 2 punten als necrose meer dan 50% van de tumor uitmaakt.

Wat betekent het als een goed gedifferentieerd liposarcoom dedifferentiatie vertoont?

Sommige goed gedifferentieerde liposarcomen zullen in de loop van de tijd veranderen, zodat sommige cellen niet langer op normaal vet lijken. Dit proces wordt dedifferentiatie genoemd. Het vinden van dedifferentiatie in een goed gedifferentieerd liposarcoom verandert de diagnose in gededifferentieerd liposarcoom. Deze verandering is belangrijk omdat gededifferentieerd liposarcoom een ​​agressievere vorm van kanker is die meer kans heeft om terug te groeien na een operatie en zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden.

Waarom is de grootte van de tumor belangrijk voor goed gedifferentieerd liposarcoom?

Tumorgrootte is belangrijk omdat tumoren kleiner dan 5 cm minder snel uitzaaien naar andere delen van het lichaam en geassocieerd zijn met een betere prognose. Tumorgrootte wordt ook gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen.

Wat is een marge?

A marge is elk weefsel dat door de chirurg is gesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Afhankelijk van het type operatie dat u heeft ondergaan, kunnen de marges botten, spieren, bloedvaten en zenuwen omvatten die zijn doorgesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Marges worden in uw rapport pas beschreven nadat de gehele tumor is verwijderd.

Een negatieve marge betekent dat er geen tumorcellen werden gezien aan een van de snijranden van het weefsel. Een marge wordt positief genoemd als er tumorcellen aan de uiterste rand van het gesneden weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats terugkeert.

Wat is het pathologische stadium voor goed gedifferentieerd liposarcoom?

Het pathologische stadium voor goed gedifferentieerd liposarcoom is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk is ontwikkeld door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor goed gedifferentieerd liposarcoom

Het tumorstadium voor goed gedifferentieerd liposarcoom varieert op basis van het betrokken lichaamsdeel. Zo krijgt een tumor van 5 centimeter die in de nek begint een ander tumorstadium dan een tumor die diep achter in de buik begint (het retroperitoneum). Op de meeste plaatsen op het lichaam omvat het tumorstadium echter de tumorgrootte en of de tumor is uitgegroeid tot omliggende lichaamsdelen.

Hoofd en nek

• T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
• T2 – De tumor is tussen de 2 en 4 centimeter groot.
• T3 – De tumor is groter dan 4 centimeter.
• T4 – De tumor is uitgegroeid tot omliggende weefsels zoals de botten van het gezicht of de schedel, het oog, de grotere bloedvaten in de nek of de hersenen.

Borst, rug of buik en de armen of benen (romp en ledematen)

• T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
• T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
• T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
• T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.

Buik en organen in de borst (thoracale viscerale organen)

• T1 – De tumor wordt slechts in één orgaan gezien.
• T2 – De tumor is uitgegroeid tot het bindweefsel dat het orgaan van waaruit is gestart omgeeft.
• T3 – De tumor is uitgegroeid tot minstens één ander orgaan.
• T4 – Er worden meerdere tumoren gevonden.

Retroperitoneum (de ruimte helemaal achterin de buikholte)

• T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
• T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
• T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
• T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.

Weefsel rond het oog (baan)

• T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
• T2 – De tumor is groter dan 2 centimeter, maar is niet uitgegroeid tot de botten rond het oog.
• T3 – De tumor is uitgegroeid tot de botten rond het oog of andere botten van de schedel.
• T4 – De tumor is uitgegroeid tot het oog (de wereldbol) of de omliggende weefsels zoals de oogleden, sinussen of hersenen.

Nodaal stadium (pN) voor goed gedifferentieerd liposarcoom

Goed gedifferentieerd liposarcoom krijgt een nodaal stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van tumorcellen in een lymfeklier. Als er geen tumorcellen worden gezien in een van de onderzochte lymfeklieren, is het nodale stadium N0. Als tumorcellen worden gezien in een van de onderzochte lymfeklieren, wordt het knoopstadium N1.

Metastatisch stadium (pM) voor goed gedifferentieerd liposarcoom

Goed gedifferentieerd liposarcoom krijgt een metastatisch stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van tumorcellen op een afgelegen plek in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden toegewezen als weefsel van een afgelegen locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.