Condrossarcoma de células claras: entendendo seu laudo anatomopatológico

por Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 de março de 2023

O que é condrossarcoma de células claras?

O condrossarcoma de células claras é um tipo de câncer de crescimento lento composto de cartilagem. Este tipo de câncer é normalmente encontrado no fêmur (osso longo da perna) ou no úmero (osso longo do braço), onde afeta a epífise (extremidade do osso).

O que é cartilagem?

A cartilagem é um tipo especial de tecido 'elástico', o que significa que pode ser dobrado ou comprimido (sob pressão) sem quebrar. A cartilagem é encontrada em todo o corpo, embora a maior parte da cartilagem seja encontrada entre os ossos, onde ajuda a formar uma almofada que protege as extremidades dos ossos contra danos. Algumas partes do corpo, como o nariz e as orelhas, são feitas quase inteiramente de cartilagem. As células que compõem a cartilagem são chamadas de condrócitos.

Quais são os sintomas do condrossarcoma de células claras?

O sintoma mais comum do condrossarcoma de células claras é a dor.

O que causa o condrossarcoma de células claras?

No momento, não sabemos o que causa o condrossarcoma de células claras.

Qual é o grau do condrossarcoma de células claras?

O condrossarcoma de células claras é um tumor de baixo grau (grau 1).

Qual a diferença entre condrossarcoma convencional e condrossarcoma de células claras?

O condrossarcoma convencional e o condrossarcoma de células claras são tipos diferentes de câncer, embora ambos sejam compostos de cartilagem. O condrossarcoma convencional é comumente encontrado nos ossos do tórax, da pelve e nos ossos longos dos braços e pernas, enquanto o condrossarcoma de células claras é tipicamente encontrado nas epífises (extremidades) dos ossos longos dos braços e pernas. Além disso, os condrossarcomas convencionais variam em comportamento, desde tumores de crescimento lento até tumores agressivos de crescimento rápido que se espalham para outras partes do corpo. Em contraste, o condrossarcoma de células claras é quase sempre um tumor de crescimento lento, com menor probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo.

Como é feito o diagnóstico de condrossarcoma de células claras?

O diagnóstico geralmente é feito após a remoção de uma pequena amostra de tecido em um procedimento chamado biópsia . A biópsia é enviada a um patologista, que examina o tecido ao microscópio. Em seguida, realiza-se outra cirurgia para remover todo o tumor, que também será enviado a um patologista para exame. Alguns pacientes podem receber radioterapia e/ou quimioterapia antes da cirurgia.

Como é o condrossarcoma de células claras ao microscópio?

Ao ser examinado ao microscópio, o condrossarcoma de células claras é composto por grandes células tumorais com material claro a eosinofílico (rosa) no citoplasma (corpo) da célula. O núcleo da célula (a parte que contém o material genético) geralmente é redondo e está localizado no centro da célula. Figuras mitóticas (divisão de células tumorais para criar novas células tumorais) são raras. Um tipo de tecido ósseo descrito como "trançado" pode ser observado dentro do tumor, juntamente com grandes células gigantes multinucleadas.

Por que o tamanho do tumor é importante?

Esses tumores são medidos em três dimensões, mas apenas a maior dimensão é normalmente incluída no relatório. Por exemplo, se o tumor mede 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, o relatório pode descrever o tamanho do tumor como 5.0 cm em sua maior dimensão. O tamanho do tumor é importante porque é usado para determinar o estágio patológico do tumor (pT). Tumores maiores são mais propensos a se espalhar para outras partes do corpo.

O tumor se espalhou para órgãos ou tecidos adjacentes?

Os tumores que começam em um osso podem romper a superfície externa do osso e crescer nos órgãos ou tecidos circundantes, como músculos, tendões ou espaço articular. Se isso ocorreu, pode ser incluído em seu relatório e geralmente é descrito como extensão extra-óssea. Se o tumor cresceu em outra parte do osso, isso também será descrito em seu relatório. A extensão do tumor é importante porque é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

O que é uma margem?

Na patologia, uma margem é a borda de um tecido que é cortado ao remover um tumor do corpo. As margens descritas em um relatório de patologia são muito importantes porque informam se todo o tumor foi removido ou se parte do tumor foi deixada para trás. O status da margem determinará qual tratamento adicional (se houver) você pode precisar.

A maioria dos laudos anatomopatológicos descreve as margens apenas após um procedimento cirúrgico chamado excisão ou ressecção , realizado com o objetivo de remover todo o tumor. Por esse motivo, as margens geralmente não são descritas após um procedimento chamado biópsia , realizado para remover apenas parte do tumor. O número de margens descritas em um laudo anatomopatológico depende do tipo de tecido removido e da localização do tumor. O tamanho da margem (a quantidade de tecido normal entre o tumor e a borda do corte) também depende do tipo de tumor removido e da sua localização.

Os patologistas examinam cuidadosamente as margens para procurar células tumorais na borda cortada do tecido. Se as células tumorais forem vistas na borda cortada do tecido, a margem será descrita como positiva. Se nenhuma célula tumoral for observada na borda cortada do tecido, uma margem será descrita como negativa. Mesmo que todas as margens sejam negativas, alguns relatórios de patologia também fornecerão uma medição das células tumorais mais próximas da borda cortada do tecido.

Uma margem positiva (ou muito próxima) é importante porque significa que as células tumorais podem ter sido deixadas para trás em seu corpo quando o tumor foi removido cirurgicamente. Por esta razão, os pacientes que têm uma margem positiva podem ser oferecidos outra cirurgia para remover o resto do tumor ou radioterapia para a área do corpo com margem positiva. A decisão de oferecer tratamento adicional e o tipo de opções de tratamento oferecidas dependerão de uma variedade de fatores, incluindo o tipo de tumor removido e a área do corpo envolvida. Por exemplo, o tratamento adicional pode não ser necessário para um tipo de tumor benigno (não canceroso), mas pode ser fortemente recomendado para um tipo de tumor maligno (canceroso).

Qual é o estágio patológico do condrossarcoma de células claras?

O estadiamento patológico do condrossarcoma de células claras baseia-se no sistema TNM, um sistema internacionalmente reconhecido, originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (American Joint Committee on Cancer ). Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), os linfonodos (N) e a doença metastática à distância (M) para determinar o estadiamento patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido enviado e atribuirá um número a cada parte. Em geral, um número mais alto significa doença mais avançada e pior prognóstico . O estadiamento patológico só será incluído no seu laudo após a remoção completa do tumor. Ele não será incluído após uma biópsia.

Estágio tumoral (pT) para condrossarcoma de células claras

Para cânceres ósseos, como condrossarcoma de células claras, o estágio do tumor primário (pT) depende de onde o tumor estava localizado em seu corpo.

Tumores no esqueleto apendicular

Estes são os ossos de seus apêndices e incluem os braços, pernas, ombros, tronco, crânio e ossos faciais. Um tumor dessas regiões recebe um estágio tumoral de 1-3 com base no tamanho do tumor e se há um ou mais nódulos tumorais separados.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
• pT2: Tumor > 8 cm em sua maior dimensão.
• pT3: Tumores descontínuos no sítio ósseo primário.

Tumores na coluna

Os tumores localizados na coluna recebem um estágio tumoral de 1 a 4 com base na extensão do crescimento do tumor.

• pT1: Tumor confinado a um segmento vertebral ou dois segmentos vertebrais adjacentes.
• pT2: Tumor confinado a três segmentos vertebrais adjacentes.
• pT3: Tumor confinado a quatro ou mais segmentos vertebrais adjacentes, ou quaisquer segmentos vertebrais não adjacentes.
• pT4: Extensão no canal espinhal ou grandes vasos.

Tumores na pelve

Os tumores localizados na pélvis recebem um estágio tumoral de 1 a 4 com base no tamanho do tumor e na extensão do crescimento do tumor.

• pT1: Tumor confinado a um segmento pélvico sem extensão extraóssea (crescendo fora do osso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT1b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT2: Tumor confinado a um segmento pélvico com extensão extra-óssea ou dois segmentos sem extensão extra-óssea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT2b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT3: Tumor abrangendo dois segmentos pélvicos com extensão extra-óssea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm em sua maior dimensão.
  • pT3b: Tumor >8 cm em sua maior dimensão.
• pT4: Tumor abrangendo três segmentos pélvicos ou cruzando a articulação sacroilíaca.
  • pT4a: O tumor envolve a articulação sacroilíaca e se estende medialmente ao neuroforame sacral (espaço por onde passam os nervos).
  • pT4b: Envolvimento tumoral de vasos ilíacos externos ou presença de trombo tumoral grosseiro nos principais vasos pélvicos.

Se o seu patologista não puder avaliar com segurança o tamanho do tumor ou a extensão do crescimento, ele receberá o estágio do tumor pTX (o tumor primário não pode ser avaliado). Isso pode acontecer se o tumor for recebido como vários pequenos fragmentos.

Estágio nodal (pN) para condrossarcoma de células claras

Os cânceres ósseos primários, incluindo o condrossarcoma convencional, recebem um estágio nodal de 0 ou 1 com base na detecção de células cancerígenas em um ou mais linfonodos.

• Nx – Nenhum linfonodo foi enviado à patologia para exame.
• N0 – Nenhuma célula cancerosa é encontrada em nenhum dos linfonodos examinados.
• N1 – Células cancerosas foram encontradas em pelo menos um linfonodo.

Estágio de metástase (pM) para condrossarcoma de células claras

Os cânceres ósseos primários, incluindo o condrossarcoma convencional, recebem um estágio metastático somente se a presença de metástase for confirmada por um patologista. Existem dois estágios metastáticos em sarcomas ósseos primários: M1a e M1b. Se houver metástase pulmonar confirmada, o estágio metastático do tumor é 1a.