Васкулит: определение

Васкулит — это воспаление стенок кровеносных сосудов. Он может поражать артерии, вены и капилляры. Воспаление может ослабить, сузить или закупорить сосуд. Васкулит — это не одно заболевание, а группа состояний, имеющих схожую картину повреждения.

В патологоанатомическом заключении термин «васкулит» описывает то, что патологоанатом увидел под микроскопом. Ваша лечащая команда, сопоставляя это с вашими симптомами и результатами анализов, определяет конкретный тип васкулита. В этой статье объясняется, что такое васкулит, как врачи его классифицируют, как патологоанатомы его выявляют и что означает формулировка в вашем заключении.

Что такое васкулит?

Васкулит — это воспаление стенки кровеносного сосуда. Кровеносные сосуды переносят кровь ко всем органам и от них. В статье о сердце и кровеносных сосудах это описано более подробно. При васкулите воспалительные клетки проникают в стенку сосуда. Стенка набухает и утолщается, и клетки могут её повредить.

Поврежденный сосуд может сузиться или закупориться. В результате питаемые им ткани получают меньше крови. В тяжелых случаях сосуд может кровоточить, образовывать тромб или разрываться. Тяжесть состояния варьируется от легкой до угрожающей жизни. Это зависит от того, какие сосуды и какие органы поражены.

Каковы симптомы васкулита?

Симптомы васкулита сильно различаются, поскольку заболевание может поражать многие органы. К распространенным симптомам относятся лихорадка, усталость, боли в мышцах и суставах, а также потеря веса. Поражение кожи вызывает сыпь или язвы. Поражение нервов вызывает онемение или покалывание. Поражение легких вызывает затруднение дыхания или боль в груди. Поражение почек приводит к проблемам с почками. Васкулит головы может вызывать головную боль, спутанность сознания или проблемы со зрением.

Что вызывает васкулит?

Причина васкулита часто неизвестна. Во многих случаях иммунная система ошибочно атакует стенку сосуда. Врачи называют это аутоиммунным процессом. Некоторые формы васкулита имеют известный триггер или связь с заболеванием:

• Аутоиммунные заболевания. Васкулит может возникать у людей с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом или саркоидозом.
• Инфекции. Врачи связывают гепатит B, гепатит C и сифилис с некоторыми формами этих заболеваний.
• Лекарства. Некоторые лекарства могут спровоцировать васкулит. Решение о смене лекарства принимает ваш врач.
• Рак. Васкулит редко бывает связан с раком.

Как врачи классифицируют васкулит?

Врачи классифицируют васкулит в основном по размеру пораженных сосудов. Наиболее широко используется пересмотренная в 2012 году номенклатура Международной консенсусной конференции в Чапел-Хилле. Она делит первичный васкулит на следующие группы:

• Васкулит крупных сосудов. Эта группа поражает самые крупные артерии. К ней относятся артериит Такаясу и гигантоклеточный артериит.
• Васкулит средних сосудов. В эту группу входят узелковый полиартериит и болезнь Кавасаки.
• Васкулит мелких сосудов. Эта группа состоит из двух частей. К ANCA-ассоциированному васкулиту относятся микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом (ранее гранулематоз Вегенера) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ранее синдром Чург-Штраусса). К иммунокомплексному васкулиту относятся антигломерулярная базально-мембранная болезнь, криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит (ранее пурпура Хеноха-Шёнлейна) и гипокомплементемический крапивничный васкулит.
• Васкулит с вариабельной сосудистой структурой. Эта группа заболеваний может поражать сосуды любого размера. В нее входят болезнь Бехчета и синдром Когана.
• Васкулит одного органа. Эта группа заболеваний поражает только один орган. Примерами являются кожный лейкоцитокластический ангиит, кожный артериит, первичный васкулит центральной нервной системы и изолированный аортит.

Система также выделяет две вторичные группы. Одна группа возникает в сочетании с другим заболеванием, например, с волчанкой или ревматоидным артритом. Другая группа имеет вероятную причину, например, инфекцию гепатита С, прием лекарств или рак.

Как выглядит васкулит под микроскопом?

Под микроскопом при васкулите обнаруживаются воспалительные клетки в стенке сосуда или вокруг нее. Тип клеток и характер повреждения помогают патологоанатому сузить круг возможных диагнозов. Часто встречаются три типа поражения:

• Характеристика с высоким содержанием нейтрофилов. Нейтрофилы Красные кровяные клетки заполняют и окружают стенку сосуда. Некоторые из них разрушаются, оставляя фрагменты, называемые ядерной пылью. Красные кровяные клетки могут просачиваться в ткани. Врачи называют это явление лейкоцитокластическим васкулитом. Оно часто поражает мелкие кровеносные сосуды в коже. Более высокое количество эозинофилы может указывать на лекарство как на причину.
• Гранулематозный рисунок. При гигантоклеточном артериите развивается воспаление. гранулемы которые часто содержат гигантские клеткиОно распространяется по всем слоям стенки сосуда и часто повреждает внутренний эластичный слой. Некоторые васкулиты мелких сосудов также вызывают некротизирующее гранулематозное воспаление.
• Характеристика с высоким содержанием эозинофилов. Эозинофильный грануломатоз с полиангиитом характеризуется воспалением, богатым эозинофилами. При этом также наблюдаются гранулемы, и часто поражаются дыхательные пути.

Патологоанатом также может обнаружить фибриноидный некроз . Это мертвая ткань в стенке сосуда, смешанная с белком, называемым фибрином. Он не всегда виден. Результаты биопсии также меняются в зависимости от времени ее проведения, поэтому раннее поражение может выглядеть иначе, чем более старое.

Как диагностируется васкулит?

Врачи диагностируют васкулит, комбинируя несколько типов информации. Они изучают ваши симптомы и проводят осмотр. Они назначают анализы крови, которые измеряют воспаление и выявляют аутоантитела. Часто они назначают визуализационные исследования. Врачи часто берут биопсию пораженного органа, такого как кожа, височная артерия или почка.

В лаборатории могут быть добавлены специальные анализы к биопсии:

• Прямая иммунофлуоресценция. Прямая иммунофлуоресценция Метод использует флуоресцентные антитела для обнаружения иммунных белков в стенке сосуда. В коже он может выявить фибриноген, С3, IgG и IgM. IgA указывает на IgA-васкулит, но IgA также появляется при других заболеваниях. Биопсия пораженного участка кожи дает более подробные результаты.
• Биопсия почки. Некоторые васкулиты повреждают почечные фильтры. Патологоанатом может обнаружить малоиммунный паттерн, что означает небольшое количество или полное отсутствие иммунных отложений. Патологоанатом также может обнаружить полулунные образования — скопления клеток в форме полумесяца вокруг фильтра, и фибриноидный некроз.
• Анализы крови на ANCA. ANCA расшифровывается как антинейтрофильные цитоплазматические антитела. Два типа, MPO и PR3, часто встречаются при ANCA-ассоциированном васкулите. Сам по себе тип ANCA не позволяет поставить специфический диагноз. Примерно у одного из пяти человек с таким поражением почек ANCA в крови отсутствуют.

Что может быть написано в моем отчете о васкулите?

В отчетах васкулит описывается несколькими стандартными способами. Каждая лаборатория формулирует это немного по-своему:

• Выявлен васкулит. Патологоанатом обнаружил воспаление в стенке сосуда. В заключении может быть указан размер сосуда, например, «мелкий сосуд» или «средний сосуд».
• Лейкоцитокластический васкулит. Воспалительная ткань богата нейтрофилами и ядерной пылью.
• Некротизирующий васкулит. Стенка сосуда содержит участки мертвой ткани.
• Гранулематозный васкулит или артериит. В результате воспаления образуются гранулемы.
• Васкулит не выявлен. Патологоанатом не обнаружил васкулита в образце. Биопсия предполагает удаление лишь небольшого кусочка ткани, поэтому этот результат снижает опасения, но не исключает васкулита.
• Комментарий о клинической корреляции.: Патологоанатом попросит вашего врача сравнить результаты биопсии с вашими симптомами и результатами анализов.

Васкулит — это рак?

Васкулит — это не рак. Это воспаление кровеносных сосудов, а не аномальный рост клеток. Рак является редкой причиной васкулита у некоторых людей, и ваш врач может сказать вам, относится ли это к вам.

Что происходит после выявления васкулита?

Дальнейшие шаги зависят от типа васкулита и пораженных органов. В вашу лечебную команду могут входить специалисты, например, ревматолог. Врачи могут назначить дополнительные анализы крови, визуализационные исследования или повторную биопсию, чтобы оценить степень распространения заболевания. Ваш лечащий врач сможет объяснить план лечения вашего типа васкулита.

Вопросы к врачу

• Какой тип васкулита выявлен в моей биопсии?
• Поражает ли васкулит мелкие, средние или крупные сосуды?
• В моём отчёте упоминаются некроз, гранулемы или эозинофилы?
• Была ли проведена иммунофлуоресценция, и что она показала?
• Какие органы может поражать васкулит?
• Нужны ли мне анализы крови, такие как ANCA?
• Может ли причиной быть лекарство, инфекция или аутоиммунное заболевание?
• Мне потребуется еще одна биопсия или обследование с помощью методов визуализации?
• Какой специалист будет заниматься моим лечением?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Воспаление
• Фибриноидный некроз
• гранулема
• Нейтрофилы
• Эозинофилы
• Прямая иммунофлуоресценция
• Аутоиммунное заболевание