血管肉瘤：解读您的病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2026 年 4 月 11 日

血管肉瘤是一种罕见且侵袭性极强的肉瘤，它起源于血管和淋巴管内壁的特殊细胞——内皮细胞。血管肉瘤几乎可以发生于身体的任何部位，但最常见于头皮和面部皮肤、乳房、肝脏以及皮下软组织。它也可能发生在心脏、脾脏和深部软组织。血管肉瘤约占所有软组织肉瘤的1%至2%，成人发病率高于儿童，60岁以上人群的发病率最高。一种与之相关但侵袭性较低的血管肿瘤是上皮样血管内皮瘤。

本文将帮助您了解病理报告中的发现——每个术语的含义以及它对您的治疗的重要性。

是什么导致血管肉瘤？

大多数情况下，血管肉瘤的发生没有明确的病因。然而，已知有几个风险因素会增加患此癌的几率：

• 慢性淋巴水肿—— 组织损伤或手术切除引起的长期组织肿胀 淋巴结 可能会增加患肢发生血管肉瘤的风险。当这种情况发生在乳房切除术和腋窝淋巴结清扫术后的手臂时，有时被称为斯图尔特-特雷夫斯综合征。
• 既往放射治疗—— 血管肉瘤可发生于曾接受过放射治疗的组织中，有时甚至在初次治疗多年后。乳腺放射相关性血管肉瘤是较为常见的类型之一。
• 长期日晒—— 长时间暴露于阳光中的紫外线 (UV) 辐射是头皮、面部和颈部皮肤发生血管肉瘤的危险因素。
• 化学物质暴露—— 接触氯乙烯、砷或钍新星（一种以前使用的造影剂）与肝血管肉瘤有关。

有哪些症状？

血管肉瘤的症状取决于肿瘤在体内的发生部位。头皮或面部的皮肤肿瘤通常表现为类似瘀伤的变色、凸起的紫色或红色斑块，或迅速增大的肿块。这些皮肤病变可能容易出血或触痛。乳腺血管肉瘤通常表现为无痛或轻微触痛的肿块，有时肿块表面伴有皮肤变色。发生于肝脏或心脏等内脏器官的肿瘤可能在体积增大之前不会引起症状，此时患者可能会出现疼痛、肿胀、呼吸困难或异常出血。身体任何部位的大型肿瘤都可能导致凝血问题，包括出血量异常增多。

如何作出诊断？

血管肉瘤的诊断是通过显微镜检查组织样本进行的。组织样本通过活检获得，活检是指用针或小切口取出少量肿瘤组织。对于皮肤病变，通常进行穿刺活检或切开活检。对于位于较深部位的肿瘤，通常采用超声或CT引导下的穿刺活检。然后将组织样本送至病理科医生处，由其在显微镜下进行检查。

在显微镜下，血管肉瘤由异常的血管样通道组成，这些通道内衬有肿瘤细胞，这些肿瘤细胞与正常的内皮细胞形态差异很大。肿瘤细胞比正常细胞更大、颜色更深、形状更不规则。病理学家将其描述为具有核异型性。通常可见活跃分裂的肿瘤细胞，即有丝分裂象。在某些血管肉瘤中，特别是高级别肿瘤中，细胞可能呈实性片状生长，而不是形成可识别的血管通道，这会增加诊断的难度。为了确认肿瘤细胞是否来源于内皮细胞，病理学家会使用免疫组织化学（IHC）技术。该技术利用特殊的化学染色剂检测细胞内的特定蛋白质。血管肉瘤细胞通常对内皮细胞标志物呈阳性反应，包括CD31、CD34和ERG。一旦通过活检确诊，就会使用影像学检查（通常是 CT、MRI 和/或 PET-CT）来评估肿瘤的完全范围，并确定它是否已扩散到身体的其他部位。

组织学分级

病理学家不会对血管肉瘤进行FNCLCC分级。根据定义，这种肿瘤本身就被认为是高级别癌症，而且由于血管肉瘤无论其显微镜下形态如何都具有侵袭性，因此不采用FNCLCC评分系统。所有血管肉瘤都有很高的远处转移风险。因此，您的病理报告将不包含数值分级，这对于此诊断而言是预期之内且恰当的。

肿瘤大小

肿瘤的测量以三维方式进行，但病理报告中通常只记录最大的一个测量值作为肿瘤大小。例如，一个尺寸为 6.0 cm × 4.5 cm × 3.0 cm 的肿瘤，报告为 6.0 cm。肿瘤大小是用于确定病理肿瘤分期 (pT) 的因素之一。通常，小于 5 cm 的肿瘤预后优于较大的肿瘤。最终的肿瘤大小是根据手术切除的标本测量的，而不是根据活检样本测量的，因为活检样本仅代表肿瘤的一小部分。

肿瘤扩散

血管肉瘤通常起源于皮肤、软组织或器官，但随着肿瘤增大，可侵入邻近组织。这种超出原发部位的扩散称为肿瘤侵犯。病理学家会仔细检查切除标本中所有送检的组织，以确定肿瘤细胞是否已侵入周围的肌肉、骨骼、神经、血管或器官。肿瘤侵犯周围组织会增加病理分期（pT），可能需要额外的手术、放射治疗或两者结合，以达到局部控制。

治疗效果

部分血管肉瘤患者在手术前会接受化疗和/或放疗。这种方法称为新辅助治疗，其目的是在切除肿瘤前缩小肿瘤体积。术后，病理学家会检查切除的组织，并评估肿瘤中坏死细胞（非活性细胞）与活性细胞（存活细胞）的比例。90%或以上的肿瘤坏死细胞表明术前治疗效果极佳，预后也较好。如果仍有相当比例的活性肿瘤残留，则可能需要考虑术后辅助治疗。您的报告将描述活性肿瘤和非活性肿瘤的估计百分比。

淋巴血管侵犯

由于血管肉瘤起源于血管和淋巴管内壁细胞，因此肿瘤细胞必然存在于血管腔内。淋巴血管侵犯是该肿瘤的固有特征，而非像大多数其他癌症那样需要单独评估和报告。因此，您的病理报告不太可能包含关于淋巴血管侵犯的单独说明。

手术切缘

在病理学中，切缘是指手术切除组织的边缘。切缘状态表明肿瘤是否完全切除，或者是否残留部分癌细胞。获得阴性切缘是血管肉瘤手术最重要的目标之一，也是局部控制的重要预测指标。

• 负利润率—— 切除组织的切缘未见肿瘤细胞，表明肿瘤已完全切除。同时，也应记录最近肿瘤细胞与切缘之间的距离，因为切缘越宽，局部复发的风险越低。
• 差距很小—— 肿瘤细胞存在于切缘附近，但尚未到达切缘。这可能会增加局部复发的风险，并可能促使医生讨论诸如放射治疗等其他治疗方案。
• 正利润率—— 组织切缘存在肿瘤细胞。这意味着体内可能仍残留部分癌细胞。在这种情况下，通常建议进行进一步的手术或放射治疗。

血管肉瘤，尤其是头皮和皮肤型血管肉瘤，通常边界不清，并可能沿着组织间隙延伸至外科医生无法直接观察到的区域。这使得获得清晰的切缘极具挑战性，也是局部复发常见的原因之一。

淋巴结

血管肉瘤淋巴结转移并不常见，但确实会发生，尤其是在皮肤和头皮血管肉瘤中。淋巴结是微小的免疫器官，通过细小的血管与周围组织相连。癌细胞可以通过这些血管转移，并滞留在附近的淋巴结中。癌细胞从肿瘤转移到淋巴结或其他远处部位的过程称为转移。

当淋巴结肿大或影像学检查发现可疑病变时，会切除淋巴结进行检查。如果您在手术过程中切除了淋巴结，病理学家会在显微镜下对其进行检查，并报告检查的淋巴结数量、含有肿瘤细胞的淋巴结数量以及肿瘤病灶的大小。如果肿瘤细胞突破淋巴结的外层包膜进入周围组织，则称为淋巴结外侵犯，这会增加肿瘤进一步扩散的风险。

生物标志物和分子检测

对于大多数血管肉瘤患者而言，目前尚无已确立的生物标志物检测方法能够像其他一些癌症那样，直接指导靶向药物的选择。然而，分子检测在特定情况下正得到越来越广泛的应用：

KDR（VEGFR2）和其他激酶突变

一部分血管肉瘤——尤其是发生于既往接受过放射治疗的区域或伴有慢性淋巴水肿的血管肉瘤——携带KDR基因突变，该基因编码一种名为血管内皮生长因子受体2 (VEGFR2) 的蛋白质。这种受体通常控制血管生长。异常激活VEGFR2的突变可促进肿瘤生长。靶向VEGFR的抗血管生成药物——包括帕唑帕尼和索拉非尼——已显示出对血管肉瘤的疗效，并已应用于临床实践，但目前尚未建立基于生物标志物的正式批准机制。KDR基因突变检测目前尚未成为标准诊疗流程，但可在专科中心进行。

下一代测序 (NGS)

对于晚期、复发性或转移性血管肉瘤患者，可进行基于二代测序 (NGS)的全面分子谱分析，以识别可能使患者符合临床试验或靶向治疗条件的基因改变。放射治疗后继发或乳腺发生的血管肉瘤已显示出特定突变的富集，这些突变目前正在积极研究中。您的肿瘤科医生将与您讨论分子谱分析是否适合您的情况。

有关癌症生物标志物和分子检测的更多信息，请访问本网站的生物标志物和分子检测部分。

病理分期 (pTNM)

血管肉瘤的病理分期基于美国癌症联合委员会（AJCC）制定的第八版TNM分期系统。该系统利用原发肿瘤（T）、淋巴结（N）和远处转移（M）的信息来描述癌症的扩散程度。M分期——即癌症是否已扩散至肺部等远处器官——由影像学检查确定，而非病理报告。一般来说，分期越高，意味着肿瘤进展越严重，预后越差。

由于血管肉瘤可以发生在身体的许多不同部位，因此肿瘤（pT）分期标准会根据肿瘤的起始部位而有所不同。

肿瘤分期（pT）

头和脖子：

• pT1 — 肿瘤为2厘米或更小。
• pT2 — 肿瘤直径大于 2 厘米但小于或等于 4 厘米。
• pT3 — 肿瘤大于4厘米。
• pT4 — 肿瘤已侵入周围组织，例如面部或颅骨、眼睛、颈部主要血管或大脑。

躯干和四肢（胸壁、背部、腹部、手臂和腿部）：

• pT1 — 肿瘤为5厘米或更小。
• pT2 — 肿瘤直径大于 5 厘米但小于或等于 10 厘米。
• pT3 — 肿瘤直径大于 10 厘米但小于或等于 15 厘米。
• pT4 — 肿瘤大于15厘米。

胸腔脏器（胸腔内的器官）：

• pT1 — 肿瘤局限于一个器官。
• pT2 — 肿瘤已侵入其起始器官周围的结缔组织。
• pT3 — 肿瘤已侵入至少一个邻近器官。
• pT4 — 存在多个独立的肿瘤。

腹膜后间隙（腹腔后部的空间）：

• pT1 — 肿瘤为5厘米或更小。
• pT2 — 肿瘤直径大于 5 厘米但小于或等于 10 厘米。
• pT3 — 肿瘤直径大于 10 厘米但小于或等于 15 厘米。
• pT4 — 肿瘤大于15厘米。

眼眶（围绕眼睛的骨性凹槽）：

• pT1 — 肿瘤为2厘米或更小。
• pT2 — 肿瘤大于2厘米，但尚未侵入眼周骨骼。
• pT3 — 肿瘤已侵入眼周骨骼或其他颅骨。
• pT4 — 肿瘤已侵入眼球本身或周围组织，包括眼睑、鼻窦或大脑。

• pT0 — 切除标本中未发现存活肿瘤。这种情况可能发生在新辅助治疗完全缓解之后。
• pTX — 例如，由于标本被当作多个小碎片接收，因此无法对肿瘤进行可靠的评估。

节点阶段 (pN)

• pN0 — 检查的所有淋巴结均未发现癌细胞。
• pN1 — 在一个或多个区域淋巴结中发现癌细胞。
• pNX — 未对淋巴结进行评估。

预后是什么？

血管肉瘤是最具侵袭性的肉瘤亚型之一，其预后因肿瘤位置、诊断时的分期以及是否能够完全手术切除而存在显著差异。总体而言，所有分期和部位的五年生存率约为30%至40%，但不同亚组的预后差异很大。

能够完全切除且切缘阴性的局限性血管肉瘤预后优于晚期或转移性疾病。然而，即使是看似局限性的血管肉瘤，局部复发也很常见——尤其是头皮和皮肤肿瘤，这些肿瘤边界通常不清晰，且易沿组织间隙扩散。头皮和面部血管肉瘤的预后往往不如其他部位发生的血管肉瘤。乳腺血管肉瘤——无论是罕见的原发性血管肉瘤还是更常见的放射相关性血管肉瘤——五年生存率通常约为30%至40%，其中放射相关性血管肉瘤的侵袭性往往更强。

以下特征与较差的预后相关：

• 手术切缘阳性—— 切除组织切缘处的肿瘤细胞会显著增加局部复发的风险，是最强的不良预后因素之一。
• 肿瘤体积较大—— 大于 5 厘米的肿瘤与更高的疾病扩散风险和死亡风险相关。
• 确诊时已发生转移性疾病—— 肺、肝、骨和淋巴结是最常见的远处转移部位。初诊时已发生转移的患者，采用目前的治疗方法，中位生存期不足12个月。
• 深层位置—— 与皮肤肿瘤相比，起源于深部软组织或内脏器官的血管肉瘤往往在体积较大时才被诊断出来，而且更难完全切除。
• 放射相关性血管肉瘤—— 先前接受过放射治疗的组织中发生的肿瘤，特别是乳腺癌放射治疗后发生的乳腺血管肉瘤，通常比原发性血管肉瘤更具侵袭性。

诊断后会发生什么？

确诊后，最佳的治疗方案是由包括外科肿瘤医生或骨科肿瘤医生、具有肉瘤治疗经验的内科肿瘤医生和放射肿瘤医生在内的多学科团队共同制定。强烈建议转诊至专门治疗罕见软组织肿瘤的肉瘤中心或癌症中心，因为这类癌症需要特殊的治疗。

手术是治疗局限性血管肉瘤的主要方法。手术目标是完整切除肿瘤并确保切缘阴性。由于血管肉瘤——尤其是头皮和皮肤血管肉瘤——通常会超出可见病灶的范围，因此通常需要较大的切缘。在某些情况下，可能需要多次再次切除才能达到切缘阴性。

放射治疗通常与手术联合用于血管肉瘤的治疗，可在术前（新辅助治疗）缩小肿瘤，也可在术后（辅助治疗）降低局部复发风险。对于头皮和头颈部血管肉瘤，鉴于单纯手术治疗局部复发率较高，放射治疗通常被视为标准治疗方案的一部分。

化疗用于治疗局部晚期、无法切除或转移性疾病。最常用的方案包括多柔比星（单药或联合异环磷酰胺）和紫杉醇——一种紫杉烷类化疗药物，对皮肤和头皮血管肉瘤具有特别的疗效，一些研究显示其有效率约为 60%–70%。吉西他滨联合多西他赛是后期治疗的另一种选择。

抗血管生成靶向治疗，例如使用帕唑帕尼、索拉非尼或舒尼替尼等药物，在临床研究中已显示出对血管肉瘤的疗效，并已应用于临床实践，尤其适用于不适合化疗或化疗后病情进展的患者。这些药物的作用机制是阻断促进血管生长的信号通路，而血管生长是血管肉瘤生物学的核心。

对于晚期、复发性或转移性血管肉瘤患者，以及任何肿瘤对标准治疗无反应的患者，我们积极鼓励其参与临床试验。目前，针对新型靶向疗法、免疫疗法及联合疗法的研究正在进行中。您的肿瘤科医生可以与您讨论是否有适合您的临床试验。

治疗后的随访包括定期体格检查、横断面影像学检查（CT 或 MRI）以及对原发肿瘤部位的监测。肺部是最常见的远处转移部位，需通过胸部 CT 进行监测。您的治疗团队将根据您的具体情况制定随访计划和持续时间。

问你的医生的问题

• 血管肉瘤究竟起源于何处？是否已扩散到淋巴结或其他器官？
• 我的肿瘤处于哪个病理分期？
• 手术切缘是否干净？肿瘤距离切除组织边缘有多近？
• 这是原发性血管肉瘤，还是与既往放射治疗或淋巴水肿相关的血管肉瘤？
• 根据这些检查结果，我是否需要额外的手术、放射治疗或化疗？
• 是否对肿瘤进行了免疫组织化学检测以确诊？检测结果是否异常或出乎意料？
• 是否应该对我的肿瘤进行分子谱分析（下一代测序）以寻找与治疗相关的突变？
• 局部复发的风险有多大？如何监测这种风险？
• 针对这种类型的肉瘤，我应该考虑参加哪些临床试验？
• 我是否应该去肉瘤专科中心就诊？对我的病理结果进行二次诊断是否有帮助？
• 将使用哪些影像学方法来监测癌细胞是否扩散到肺部或其他器官？我需要多久接受一次扫描？
• 我的病理报告中是否有任何因素（例如肿瘤大小、切缘状态或分子检测结果）会特别影响我的预后？