2级软骨肉瘤：解读您的病理报告

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 2 月 29 日

2 级软骨肉瘤，也称为中级软骨肉瘤，是一种由软骨组成的癌症，在骨的髓质（中央空间）内形成。它是成人中最常见的原发性骨癌类型之一。

为什么等级很重要？

软骨肉瘤的分级依据其在显微镜下的形态以及生长和扩散的可能性。分级系统对于确定肿瘤的侵袭性和指导治疗至关重要。2级软骨肉瘤在侵袭性和转移（扩散）潜力方面处于中间水平，介于低风险的1级软骨肉瘤和更具侵袭性的3级软骨肉瘤之间。

2 级软骨肉瘤的病因是什么？

2级软骨肉瘤的确切病因尚未完全明确。与其他癌症一样，它被认为是由骨细胞DNA突变（改变）引起的。然而，导致2级软骨肉瘤发生这些突变的具体风险因素或病因尚不明确。某些遗传疾病、既往放射治疗和慢性炎症可能会增加患软骨肉瘤的风险。例如，患有内皮软骨瘤病（一种遗传综合征）且携带IDH1或IDH2基因突变的患者，患软骨肉瘤的风险会增加。

2 级软骨肉瘤有哪些症状？

2 级软骨肉瘤的症状可能包括：

• 可触及的肿块或肿块。
• 受影响区域的疼痛可能会在夜间或活动时加剧。
• 肿瘤部位肿胀或压痛。
• 如果肿瘤靠近关节，活动范围就会减少。

这些症状并非软骨肉瘤所特有的，可能与其他不太严重的疾病有关。

与 2 级软骨肉瘤相关的基因变化

2 级软骨肉瘤的基因变化可能有所不同，并且全谱突变仍在研究中。在一些软骨肿瘤（包括软骨肉瘤）中已发现 IDH1 和 IDH2 基因突变。这些突变参与细胞代谢，可能导致骨细胞的恶性转化。

您的 2 级软骨肉瘤病理报告

您的2级软骨肉瘤病理报告中包含的信息取决于所进行的手术类型。例如，如果仅进行了活检，您的报告可能只包含诊断和分级。但是，如果进行了更大的手术，例如切除整个肿瘤，您的报告可能包含更多信息，例如肿瘤大小和切缘评估。

该肿瘤的微观特征

2级软骨肉瘤的诊断只有在病理学家在显微镜下检查部分或全部肿瘤后才能做出。

病理学家在做出诊断时会寻找以下微观特征：

• 肿瘤细胞结构：肿瘤中的细胞与正常软骨细胞相似，但数量有所增加。细胞数高于 1级软骨肉瘤.
• 核异型：2 级软骨肉瘤中的肿瘤细胞通常表现出更明显的 核异型 （异常情况在 核 细胞）与 1 级软骨肉瘤相比。
• 有丝分裂: 有丝分裂 是正在分裂以产生新细胞的细胞。尽管有丝分裂的发生率低于 2 级肿瘤，但 3 级软骨肉瘤中经常观察到有丝分裂。
• 矩阵：在病理学中，术语“基质”用于描述细胞周围的材料。 2 级软骨肉瘤通常具有丰富的细胞外基质，类似于正常软骨。
• 肿瘤坏死: 坏疽 是一种常见于更具侵袭性的癌症类型的细胞死亡。因此，大多数 2 级软骨肉瘤不显示任何肿瘤坏死。

这些特征将 2 级软骨肉瘤与 1 级（低级别）软骨肉瘤区分开来，后者表现出较少的异型性和较少的有丝分裂活性，而 3 级（高级别）软骨肉瘤则表现出更明显的细胞异型性、细胞密度增加、有丝分裂率更高和坏死。

肿瘤延伸

2 级软骨肉瘤始于骨骼内部。然而，随着肿瘤的生长，它可以突破骨骼的外表面并扩散到周围的器官或组织，例如肌肉、脂肪和关节周围的空间。它还可以直接扩散到其他骨骼中。如果发生这种情况，它可能会包含在您的报告中，通常被描述为肿瘤扩展或骨外扩展（骨外意味着“骨外”）。如果肿瘤已扩散到另一块骨头，您的报告中也会对此进行描述。肿瘤扩展很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

保证金

切缘是指外科医生为了切除体内骨骼（或部分骨骼）和肿瘤而切除的任何组织。根据您接受的手术类型，切缘的类型可能包括近端骨切缘（靠近身体中部的骨骼部分）和远端骨切缘（远离身体中部的骨骼部分）、软组织切缘、血管切缘和神经切缘。

您的病理学家将在显微镜下非常仔细地检查所有边缘，以确定边缘状态。 当切割组织边缘没有癌细胞时，边缘被认为是阴性的。 当切割组织边缘有癌细胞时，边缘被认为是阳性的。 阳性切缘与治疗后肿瘤在同一部位再生（局部复发）的较高风险相关。

病理分期 (pTNM)

2级软骨肉瘤的病理分期基于TNM分期系统，该系统是由美国癌症联合委员会制定的国际公认的分期系统。该系统利用原发肿瘤（T）、淋巴结（N）和远处转移（M）的信息来确定完整的病理分期（pTNM）。您的病理学家将检查送检的组织样本，并为每个部分赋予一个数字。一般来说，数字越高，意味着疾病进展越严重，预后越差。病理分期只有在肿瘤完全切除后才会包含在您的报告中，活检后不会包含病理分期。

肿瘤分期 (pT)

2 级软骨肉瘤的病理肿瘤分期 (pT) 取决于肿瘤在体内的位置。

附肢骨骼肿瘤

​这些是肢体的骨骼，包括手臂、腿、肩膀、躯干、头骨和面部骨骼。分期基于肿瘤大小以及肿瘤是否已从一根骨头扩散到另一根骨头。

• PT1：肿瘤最大尺寸≤8cm。
• PT2：肿瘤最大尺寸 > 8 厘米。
• PT3: 原发性骨部位的不连续肿瘤。

脊柱肿瘤

对于脊柱肿瘤，分期是基于肿瘤细胞扩散到周围器官和组织的情况。

• PT1：肿瘤局限于一个椎段或两个相邻的椎段。
• PT2：肿瘤局限于三个相邻的椎段。
• PT3：肿瘤局限于四个或更多相邻的椎段或任何不相邻的椎段。
• PT4：延伸到椎管或大血管。

骨盆肿瘤

对于骨盆肿瘤，分期取决于肿瘤的大小以及是否扩散到附近的器官和组织。

• PT1：肿瘤局限于骨盆一侧，没有骨外（生长在骨外）扩展。
  • PT1a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT1b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT2：肿瘤局限于骨盆的一个节段，有骨外扩展或两个节段没有骨外扩展。
  • PT2a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT2b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT3：肿瘤跨越两个骨盆节段，并向骨外延伸。
  • PT3a：肿瘤最大尺寸≤8cm。
  • PT3b：肿瘤最大尺寸>8cm。
• PT4：肿瘤跨越三个骨盆节段或跨越骶髂关节。
  • PT4a：肿瘤累及骶髂关节，并向内侧延伸至骶神经孔（神经穿过的空间）。
  • PT4b：肿瘤包裹髂外血管或主要盆腔血管中存在肉眼瘤栓。

节点阶段 (pN)

病理淋巴结分期（pN）是根据含有癌细胞的淋巴结数量来确定的。

• Nx – 没有淋巴结被送去病理检查。
• N0 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
• N1 – 在至少一个淋巴结中发现癌细胞。

预测

与1级软骨肉瘤相比，2级软骨肉瘤患者的预后稍差，但优于3级（高级别）肿瘤患者。2级软骨肉瘤具有中等程度的侵袭性，其局部复发和转移的可能性高于低级别软骨肉瘤。2级软骨肉瘤患者的总生存率各不相同，但5年生存率通常在70%至80%之间。影响预后的因素包括肿瘤大小、位置、手术切除的彻底性以及诊断时是否存在转移性疾病。

2级软骨肉瘤的治疗通常包括手术切除以确保切缘阴性，因为研究表明这能显著降低复发风险。辅助治疗（如放疗或化疗）的作用仍存在争议，通常仅用于无法完全手术切除或治疗转移性疾病的情况。定期随访和监测复发或转移是治疗后护理的重要组成部分。早期发现和处理复发可以改善预后，这凸显了根据个体具体临床情况制定全面治疗方案的重要性。

关于这篇文章

本文由医生撰写，旨在帮助您阅读和理解您的2级软骨肉瘤病理报告。以上章节描述了大多数病理报告中常见的结果，但所有报告均不尽相同，结果可能有所差异。重要的是，部分信息仅在肿瘤完全切除并经病理学家检查后才会出现在您的报告中。如果您对本文或您的病​​理报告有任何疑问，请联系我们。阅读本文可更全面地了解典型病理报告的各个组成部分。

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