Desmoidtumor: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina MD FRCPC
September 21, 2026

Ein Desmoidtumor ist eine Wucherung aus Bindegewebe, die tief im Körper, in oder in der Nähe von Muskeln und um innere Organe herum, entsteht. Die aktuelle medizinische Bezeichnung lautet desmoidartige Fibromatose; in Ihrem Bericht wird sie möglicherweise auch als tiefe Fibromatose bezeichnet.

Ein Desmoidtumor ist kein Krebs. Er streut nicht in andere Körperteile. Er kann jedoch in das umliegende Gewebe einwachsen und nach einer Operation an derselben Stelle wieder auftreten. Aus diesem Grund stuft die Weltgesundheitsorganisation ihn in eine Zwischenkategorie zwischen gutartigen und bösartigen Tumoren ein.

Desmoidtumoren sind selten und betreffen jährlich etwa 4 von einer Million Menschen. Sie können in jedem Alter auftreten, sind aber am häufigsten bei Erwachsenen zwischen 20 und 60 Jahren und betreffen Frauen häufiger als Männer.

Dieser Artikel erklärt, wie sich ein Desmoidtumor verhält, was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten und wie diese Tumoren heutzutage behandelt werden.

Wo entstehen Desmoidtumoren?

Ein Desmoidtumor kann sich fast überall im Körper entwickeln. Am häufigsten tritt er an Schulter, Brustwand, Rücken und Oberschenkel, in der Bauchmuskulatur und im Bauchraum auf.

Tumoren der Bauchwand treten häufig bei Frauen während oder nach der Schwangerschaft auf, und einige entwickeln sich in einer Kaiserschnittnarbe. Tumoren im Bauchraum sind häufiger bei Menschen mit einer erblichen Erkrankung namens familiäre adenomatöse Polyposis.

Was verursacht einen Desmoidtumor?

Die meisten Desmoidtumoren entstehen durch eine Veränderung des CTNNB1-Gens, das für das Protein Beta-Catenin kodiert. Diese Veränderung findet sich in etwa 85 bis 90 % der Tumoren und ist nicht erblich. Sie entwickelt sich im Laufe des Lebens in den Tumorzellen.

Etwa einer von zehn Menschen mit einem Desmoidtumor leidet an familiärer adenomatöser Polyposis , einer Erbkrankheit, die durch eine Veränderung des APC-Gens verursacht wird. Sie wird auch als Gardner-Syndrom bezeichnet. Bei diesen Menschen befindet sich der Tumor häufig im Bauchraum, und die Erkrankung führt außerdem zu zahlreichen Polypen im Dickdarm.

Vorangegangene Operationen oder Verletzungen an derselben Stelle sowie Schwangerschaften stehen ebenfalls im Zusammenhang mit Desmoidtumoren. Diese Faktoren erklären jedoch nicht jeden Fall, und bei vielen Betroffenen lässt sich kein Auslöser feststellen.

Was sind die Symptome eines Desmoidtumors?

Die Symptome eines Desmoidtumors hängen von seiner Lage und Größe ab:

Ein fester Klumpen. Am häufigsten tritt ein langsam wachsender Knoten auf, oft in der Schulter, im Rücken, im Oberschenkel oder in der Bauchwand.
Pain. Schmerzen sind häufig und können so stark sein, dass sie die alltäglichen Aktivitäten beeinträchtigen.
Eingeschränkte Bewegung. Ein Tumor in der Nähe eines Gelenks oder Muskels kann Steifheit oder Schwäche verursachen.
Darmbeschwerden. Ein Tumor im Bauchraum kann auf den Darm drücken und Schmerzen, Blähungen oder eine Veränderung der Stuhlgewohnheiten verursachen.

Manche Desmoidtumoren werden zufällig bei einer aus einem anderen Grund durchgeführten Untersuchung entdeckt und verursachen überhaupt keine Symptome.

Wie erfolgt die Diagnose?

Ein Pathologe diagnostiziert einen Desmoidtumor nach mikroskopischer Untersuchung einer Tumorprobe, die üblicherweise mittels Stanzbiopsie entnommen wird . Eine Biopsie vor jeder Operation ist wichtig, da die meisten Desmoidtumoren heutzutage eher beobachtet als sofort entfernt werden.

Unter dem Mikroskop besteht der Tumor aus langen, dünnen Spindelzellen in einem Kollagenhintergrund. Die Zellen erscheinen unauffällig, und nur wenige teilen sich. Eine Färbung mit Beta-Catenin unterstützt die Diagnose, wenn sich dieses Protein im Zellkern der Tumorzellen anreichert. Bei unklarer Diagnose wird ein molekulargenetischer Test auf eine Veränderung des CTNNB1-Gens durchgeführt.

Unser Artikel über tiefe Fibromatose erläutert diese pathologischen Befunde, einschließlich der Ränder und der Tumorausdehnung, detaillierter.

Wie verhält sich ein Desmoidtumor?

Desmoidtumoren verhalten sich unvorhersehbar, und das ist das Allerwichtigste, was man über sie wissen muss:

Manche wachsen. Der Tumor vergrößert sich über Monate und drückt auf benachbarte Strukturen.
Manche bleiben gleich. Der Tumor hört von selbst auf zu wachsen und bleibt über Jahre stabil.
Manche schrumpfen. Einige Desmoidtumoren schrumpfen oder verschwinden ohne Behandlung.

Aus diesem Grund wird den meisten Patienten nun empfohlen, den Tumor zunächst zu beobachten, bevor mit der Behandlung begonnen wird. Ein Wachstum in den ersten Monaten nach der Diagnose bedeutet nicht zwangsläufig, dass der Tumor weiterwachsen wird.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Ein Team in einem auf die Behandlung von Sarkomen und verwandten Tumoren spezialisierten Zentrum ist für die optimale Behandlung von Desmoidtumoren zuständig. Der Behandlungsplan richtet sich nach der Lage des Tumors, seinem Wachstum und dem Ausmaß seiner Beeinträchtigung im Alltag.

Überwachung aktivieren. Die regelmäßige Überwachung des Tumors mittels Bildgebung, in der Regel MRT, ist für die meisten Patienten der empfohlene erste Schritt. Nationale Leitlinien und internationale Expertengruppen unterstützen dieses Vorgehen.
Medikamente. Die Behandlung beginnt, wenn der Tumor weiterwächst oder Symptome verursacht. Nirogacestat ist von der FDA für Erwachsene mit einem wachsenden Desmoidtumor zugelassen. Weitere Behandlungsoptionen sind Sorafenib, niedrig dosierte Chemotherapie (z. B. Methotrexat in Kombination mit Vinblastin) und Hormonblocker. Die Verfügbarkeit ist je nach Land unterschiedlich.
Chirurgie. Operationen werden heutzutage seltener durchgeführt, da diese Tumore selbst nach vollständiger Entfernung häufig wiederkehren. Sie können jedoch weiterhin bei Tumoren der Bauchwand oder bei Therapieversagen in Betracht gezogen werden.
Bestrahlung und Kryoablation. Bei Tumoren, die nicht entfernt werden können oder weiterwachsen, können eine Strahlentherapie und eine Vereisung des Tumors durch die Haut in Betracht gezogen werden.
Schmerztherapie. Schmerzen können auch dann fortbestehen, wenn der Tumor stabil ist, und verdienen eine eigene Behandlung.

Was ist die Prognose?

Desmoidtumoren streuen nicht in andere Organe, und die meisten Betroffenen haben eine normale Lebenserwartung. Die Hauptprobleme sind Symptome, Rezidive und die Auswirkungen der Behandlung. Nach einer Operation tritt der Tumor bei einer beträchtlichen Anzahl von Patienten erneut auf. Zu den Faktoren, die mit einem höheren Rezidivrisiko einhergehen, gehören:

Location. Tumoren an Armen und Beinen treten häufiger wieder auf als Tumoren der Bauchwand.
Alter. Bei Menschen unter 30 Jahren ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens des Tumors höher.
Tumorgröße. Tumore mit einem Durchmesser von 5 cm oder mehr treten häufiger wieder auf.
Genveränderung. Eine bestimmte Veränderung im CTNNB1-Gen, die als S45F bezeichnet wird, wurde mit einer höheren Wahrscheinlichkeit für ein Wiederauftreten des Tumors in Verbindung gebracht.

Tumoren im Bauchraum, insbesondere bei Menschen mit familiärer adenomatöser Polyposis, können aufgrund ihrer Lage in der Nähe des Darms und seiner Blutversorgung schwieriger zu behandeln sein.

Fragen an Ihren Arzt

Wo befindet sich mein Tumor und welche Strukturen sind betroffen?
Wurde die Diagnose mittels Beta-Catenin-Färbung oder molekularbiologischer Tests bestätigt?
Sollte ich auf familiäre adenomatöse Polyposis getestet werden?
Ist aktive Überwachung für mich angemessen und wie oft würde ich gescannt werden?
Was würde Sie dazu veranlassen, eine Behandlung zu empfehlen?
Welches Medikament würden Sie zuerst in Betracht ziehen und welche Nebenwirkungen hat es?
Ist eine Operation in meinem Fall eine Option, und wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor zurückkehrt?
Was kann gegen meine Schmerzen getan werden, während der Tumor beobachtet wird?
Gibt es klinische Studien, an denen ich teilnehmen könnte?
An wen soll ich mich wenden, wenn sich meine Symptome zwischen den Terminen ändern?