Von Jason Wasserman MD PhD FRCPC
19. September 2023
Das EBV-positive diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) ist eine Krebsart des Immunsystems. Es besteht aus Abnormalität B-Zellen die infiziert wurden mit Epstein-Barr-Virus (EBV).
EBV-positives DLBCL betrifft häufig die Lunge, den Verdauungstrakt, die Haut, das Knochenmark und andere Lymphknoten.
Zu den Symptomen eines EBV-positiven DLBCL gehören Fieber, Gewichtsverlust und Müdigkeit. Patienten mit Lymphknotenbefall bemerken möglicherweise einen Knoten oder eine Schwellung am Hals, unter den Armen oder in der Leistengegend.
Was EBV-positives DLBCL verursacht, ist derzeit unbekannt. Obwohl die Tumorzellen infiziert sind EBVEine Infektion allein reicht nicht aus, um die Krankheit auszulösen. Es wird angenommen, dass auch andere Faktoren, wie beispielsweise eine verminderte Aktivität des Immunsystems, bei der Entstehung dieser Krankheit eine Rolle spielen.
Die Diagnose kann nur gestellt werden, nachdem Gewebe des Tumors von einem Pathologen unter dem Mikroskop untersucht wird.
Bei der Untersuchung unter dem Mikroskop besteht EBV-positives DLBCL aus großen, abnormal aussehenden Zellen B-Zellen. Die Tumorzellen breiten sich üblicherweise aus und vernichten (zerstören) das umgebende normale Gewebe. Große Gebiete „geografischer“ Nekrose (Zelltod) treten häufig im Inneren des Tumors auf.
In einigen Fällen ähneln die abnormalen B-Zellen den Tumorzellen, die normalerweise bei einer bestimmten Krebsart vorkommen Hodgkin-Lymphom. Diese Zellen werden oft als Hodgkin/Reed-Sternberg-ähnliche (HRS-ähnliche) Zellen beschrieben. Trotz des Vorhandenseins dieser HRS-ähnlichen Zellen ist EBV-positives DLBCL keine Art von Hodgkin-Lymphom.
Der Tumor wird als polymorph beschrieben, wenn die abnormalen B-Zellen von anderen Arten von Immunzellen umgeben sind, z Lymphozyten, Plasma Zellen und Histiozyten. Diese Zellen werden als reaktiv bezeichnet, da es sich um nicht krebsartige Zellen handelt, die auf das Vorhandensein eines Tumors reagieren. Der Tumor wird als monomorph beschrieben, wenn die abnormalen B-Zellen in großen Zellgruppen mit sehr wenigen gutartigen Immunzellen im Hintergrund angeordnet sind.
Immunhistochemie (IHC) und In-situ-Hybridisierung (ISH) werden häufig zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt. IHC ist wichtig, weil es Pathologen ermöglicht, die im Tumor vorhandenen Zelltypen zu bestimmen. Wenn eine IHC durchgeführt wird, sind die Tumorzellen in EBV-positivem DLBCL positiv oder reaktiv für B-Zellmarker wie z CD19, CD20, CD79a und PAX-5. Die Tumorzellen können auch positiv sein CD30. Die Tumorzellen sind negativ oder nicht reaktiv T-Zelle Markierungen wie z CD3 und CD5.
ISH wird durchgeführt, um das Vorhandensein von zu bestätigen EBV innerhalb der Tumorzellen. Mit diesem Test können Pathologen nach einem sogenannten Marker suchen EBER welches von mit EBV infizierten Zellen produziert wird. Wenn eine ISH durchgeführt wird, sind die Tumorzellen in EBV-positivem DLBCL immer positiv oder reaktiv für EBER.