Niedriggradiges zentrales Osteosarkom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina MD FRCPC
6. Oktober 2026

Das niedriggradige zentrale Osteosarkom ist eine seltene, langsam wachsende Form von Knochenkrebs. Es handelt sich um eine Unterform des Osteosarkoms , einer Krebserkrankung der knochenbildenden Zellen. In Ihrem Bericht wird möglicherweise die Kurzbezeichnung LGCOS oder die ältere Bezeichnung „gut differenziertes intramedulläres Osteosarkom“ verwendet.

Der Begriff „zentral“ bedeutet, dass der Tumor im Inneren des Knochens entsteht, im sogenannten Markraum, wo sich das Knochenmark befindet. Dies unterscheidet ihn vom parostealen Osteosarkom , einer ähnlichen, niedriggradigen Krebsart, die an der Außenseite des Knochens wächst.

Das niedriggradige zentrale Osteosarkom ist eine niedriggradige Krebsart. Es wächst langsam, streut selten und die meisten Patienten werden allein durch eine Operation geheilt. Es kann in umliegendes Knochen- und Weichgewebe einwachsen und wiederkehren, wenn es nicht vollständig entfernt wird.

Dieser Artikel erklärt, wie ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom diagnostiziert wird und was die Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten.

Wer bekommt ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom?

Das niedriggradige zentrale Osteosarkom ist sehr selten und macht nur etwa 1 bis 2 % aller Osteosarkome aus. Es tritt üblicherweise bei Erwachsenen zwischen 20 und 30 Jahren auf, also älter als das durchschnittliche Erkrankungsalter bei Osteosarkomen. Frauen sind etwas häufiger betroffen.

Wo entwickelt sich ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom?

Die meisten Tumoren entwickeln sich in der Nähe der Enden der langen Beinknochen, insbesondere des Oberschenkelknochens und des Schienbeins, nahe dem Knie. Selten entsteht der Tumor im Kiefer, im Becken oder in den kleinen Knochen der Hände und Füße.

Was sind die Symptome eines niedriggradigen zentralen Osteosarkoms?

Das häufigste Symptom sind Schmerzen im betroffenen Knochen, manchmal begleitet von Schwellungen oder einer Verhärtung in der Nähe eines Gelenks. Da der Tumor langsam wächst, entwickeln sich die Symptome oft schleichend, und manche Betroffene leiden monate- oder jahrelang darunter, bevor die Diagnose gestellt wird.

Was verursacht ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom?

Niedriggradige zentrale Osteosarkome entstehen durch zusätzliche Kopien eines Abschnitts auf Chromosom 12, der die beiden Gene MDM2 und CDK4 enthält. Zusätzliche Genkopien werden als Amplifikation bezeichnet. Diese Gene regulieren das Zellwachstum, und eine zu hohe Kopienzahl führt zu unkontrolliertem Zellwachstum.

Diese Veränderung entwickelt sich im Laufe des Lebens in den Tumorzellen. Sie ist nicht erblich und kann nicht an Kinder weitergegeben werden. Es handelt sich um dieselbe Veränderung, die auch beim parostealen Osteosarkom vorkommt.

Wie erfolgt die Diagnose?

Röntgenaufnahmen, CT und MRT zeigen üblicherweise einen großen Bereich im Knocheninneren, der sowohl dichte als auch dünne Stellen aufweisen kann. Der Tumor hat oft eine weniger scharfe Begrenzung als gutartige Knochenwucherungen und kann die äußere Knochenschicht durchbrechen.

Eine Biopsie bestätigt die Diagnose . Die Biopsie sollte in dem Zentrum durchgeführt werden, das auch die endgültige Operation vornimmt, da der durch die Nadel entstandene Stichkanal später zusammen mit dem Tumor entfernt werden muss.

Unter dem Mikroskop besteht der Tumor aus Spindelzellen – langen, dünnen Zellen – und tumorbedingten Knochensträngen. Die Spindelzellen weisen lediglich eine geringe Kernatypie auf , d. h. ihre Zellkerne erscheinen nur geringfügig verändert. Der Tumor wächst zwischen den bestehenden Knochen und kann durch die äußere Knochenschicht in das umliegende Weichgewebe einwachsen.

Warum kann ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom schwer zu erkennen sein?

Da die Zellen dem normalen Knochengewebe sehr ähnlich sehen, kann ein niedriggradiges zentrales Osteosarkom leicht mit einer gutartigen Knochenerkrankung verwechselt werden. Die häufigste Verwechslungsmöglichkeit besteht mit einer fibrösen Dysplasie , einer Erkrankung, bei der Bindegewebe den normalen Knochen ersetzt. Eine weitere Möglichkeit ist das desmoplastische Fibrom, ein seltener, gutartiger Knochentumor.

Die Unterscheidung ist wichtig. Ein als gutartiger Zustand behandelter Tumor kann unvollständig entfernt sein, und ein wiederkehrender Tumor entwickelt sich mit größerer Wahrscheinlichkeit zu einem hochgradigen Krebs.

Zwei Arten von Tests helfen dabei, sie zu unterscheiden:

Immunhistochemie. Die Färbung für die Proteine MDM2 und CDK4 ist in den meisten niedriggradigen zentralen Osteosarkomen positiv und in den nicht-kanzerösen, ähnlichen Tumoren negativ.
Molekularbiologische Tests. Ein Test wie zum Beispiel FISH Die Anzahl der Kopien des MDM2-Gens wird gezählt, und zusätzliche Kopien bestätigen die Diagnose. Fibrodysplasie weist diese Veränderung nicht auf. Stattdessen findet sich dort üblicherweise eine Veränderung in einem anderen Gen, dem sogenannten MDM2-Gen. GNAS, was bei niedriggradigen zentralen Osteosarkomen nicht vorkommt.

Benotung und Entdifferenzierung

Alle niedriggradigen zentralen Osteosarkome sind definitionsgemäß niedriggradig. Die Zellen wachsen langsam, sehen nur geringfügig abnormal aus und haben ein geringes Risiko der Metastasierung.

Bei einer Minderheit der Tumoren wandelt sich ein Teil des Krebses in ein hochgradiges Osteosarkom um, das schneller wächst und sich eher ausbreitet. Diese Veränderung wird als Dedifferenzierung bezeichnet . Sie tritt häufiger bei Tumoren auf, die nach einer unvollständigen Entfernung wiederkehren.

Ihr Bericht wird Auskunft darüber geben, ob ein hochgradiger Bereich gefunden wurde. Dies ist der wichtigste Befund bei diesem Tumor, da er sowohl die Prognose als auch die Behandlung beeinflusst.

Tumorausdehnung

Ihr Bericht kann beschreiben, ob der Tumor die äußere Knochenschicht durchbrochen und in das umliegende Muskelgewebe oder anderes Weichgewebe eingewachsen ist. Dies wird als extraossäre Ausdehnung bezeichnet und ist mit einem höheren Risiko eines erneuten Auftretens des Tumors verbunden.

Im Bericht kann auch vermerkt werden, ob der Tumor in einen angrenzenden Knochen eingewachsen ist. Bei Wirbelsäule und Becken, die aus mehreren miteinander verbundenen Knochen bestehen, erhöht dies das Stadium.

Die Margen

Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen abgeschnittene Geweberand. Bei niedriggradigen zentralen Osteosarkomen sind die Resektionsränder der wichtigste Teil der Operation, da verbliebenes Tumorgewebe in der Regel wiederkehrt und sich zu einem hochgradigen Tumor entwickeln kann.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Krebszellen zu sehen. Der Bericht kann den Abstand zwischen dem Tumor und dem nächstgelegenen Schnittrand angeben.
Positiver Gewinn. Krebszellen erreichen die Schnittkante, und es können Tumorreste zurückbleiben. In der Regel wird eine weitere Operation empfohlen.

In Ihrem Bericht werden üblicherweise mehrere Ränder aufgeführt, darunter die Schnittenden des Knochens und das umgebende Weichgewebe.

Lymphovaskuläre und perineurale Invasion

In Ihrem Bericht kann vermerkt sein, ob Krebszellen in kleinen Blutgefäßen oder um Nerven herum gefunden wurden. Beide Befunde sind bei niedriggradigem zentralem Osteosarkom selten, und im Bericht wird üblicherweise vermerkt, dass keiner von beiden festgestellt wurde.

Praktikum

Knochenkrebs wird nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, eingeteilt:

Arme, Beine, Rumpf, Schädel und Gesicht. Das Tumorstadium hängt hauptsächlich von der Größe ab. Ein Tumor mit einem Durchmesser von 8 cm oder weniger wird als pT1, ein Tumor mit einem Durchmesser von mehr als 8 cm als pT2 klassifiziert. Einzelne Tumoransammlungen innerhalb desselben Knochens werden als pT3 eingestuft.
Wirbelsäule und Becken. Für diese Knochen gelten eigene Stadieneinteilungsregeln, die davon abhängen, wie viele Knochensegmente betroffen sind und ob sich der Tumor über den Knochen hinaus ausdehnt.
Lymphknoten. Dieser Tumor streut selten in die Lymphknoten, daher werden diese in der Regel nicht entfernt. Wenn keine Lymphknoten untersucht wurden, kann im Bericht vermerkt sein, dass das Lymphknotenstadium nicht bestimmt wurde.

Was ist die Prognose?

Die Prognose ist sehr gut, wenn der gesamte Tumor mit negativem Resektionsrand entfernt wurde. Etwa 9 von 10 Patienten leben fünf Jahre nach der Diagnose noch, und mehr als 8 von 10 nach 10 Jahren. Bei weniger als 5 von 100 Patienten streut der Krebs in andere Körperteile.

Unvollständige Entfernung. Ein Tumor, der nur teilweise entfernt oder herausgeschabt statt vollständig entfernt wurde, kommt in der Regel wieder.
Dedifferenzierung. Ein Tumor mit einem hochgradigen Bereich verhält sich eher wie ein herkömmliches Osteosarkom und kann streuen, meist in die Lunge. Die Prognose ist weniger günstig.

Diese Zahlen beschreiben Personengruppen und lassen keine Rückschlüsse darauf zu, was mit einer einzelnen Person passieren wird.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Ein Team in einem Zentrum, das regelmäßig Knochensarkome behandelt, betreut Patienten mit niedriggradigem zentralem Osteosarkom.

Chirurgie. Die Hauptbehandlung besteht in der Entfernung des Tumors mit einem Rand gesunden Gewebes. Gegebenenfalls muss ein Teil des Knochens durch ein Implantat oder ein Transplantat ersetzt werden. Das Ausschaben des Tumors, ein Verfahren, das als … bezeichnet wird. Kürettage, wird nicht empfohlen, da es Krebs zurücklässt.
Chemotherapie. Bei einem rein niedriggradigen Tumor wird keine Chemotherapie angewendet. Sie kann empfohlen werden, wenn ein hochgradiger Bereich vorhanden ist.
Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie wird nicht angewendet, da Osteosarkome darauf nicht gut ansprechen.
Nachverfolgen. Die regelmäßige Bildgebung der ursprünglichen Stelle und des Brustkorbs wird über viele Jahre fortgesetzt.

Fragen an Ihren Arzt

Wurde ein MDM2-Test zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt?
Enthielt der Tumor hochgradige oder dedifferenzierte Bereiche?
Wurde der gesamte Tumor entfernt und waren alle Schnittränder tumorfrei?
Ist der Tumor außerhalb des Knochens gewachsen?
Werde ich eine Chemotherapie oder eine weitere Operation benötigen?
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass der Tumor zurückkehrt?
Wie häufig sind Nachuntersuchungen mittels Bildgebung erforderlich und über wie viele Jahre hinweg?